Aula 4 - Doenças Pulmonares Restritivas

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Doenças pulmonares restritivasDoenças Pulmonares Restritivas
· É a dificuldade de entrada e saída de ar dos alvéolos (ou seja, dificuldade de ventilar o pulmão – entra menos ar no alvéolo), por comprometimento da expansão (perda da complacência), seja: 
· Pulmonar: espaço pleural.
· Torácica: porque para ter complacência do pulmão tem que ter complacência da caixa torácica.
· A consequência fisiopatologia é diminuição do volume corrente (↓ VC).
· A clínica do paciente será dispneia, ou seja, a sensação de dificuldade respiratória, significa que no exame físico gera uma taquipneia.
Conceito
· São aquelas nas quais a expansão pulmonar é restringida por alterações parenquimatosas, pleurais, da parede torácica ou do aparelho neuromuscular. 
· Elas se caracterizam pela redução da capacidade vital e por volumes pulmonares em repouso reduzido (geralmente), mas com resistência (com relação ao volume pulmonar) normal.
Característica
1. Redução da capacidade vital e volumes pulmonares.
2. Diminuição do volume residual: nas doenças obstrutivas se tinha uma tendência ao aumento do volume residual devido ao aprisionamento do ar nos pulmões por dificuldade na expiração, na restritiva há dificuldade tanto na inspiração como na expiração reduzindo todos os volumes pulmonares.
3. O padrão respiratório de indivíduos com doenças restritivas é de uma maior FR e menor volume corrente (volume que participa das trocas).
Fatores Etiológicos
· As doenças pulmonares restritivas podem ser:
· Doenças do Parênquima Pulmonar: 
· Fibrose pulmonar intersticial difusa.
· Sarcoidose.
· Pneumonias por hipersensibilidade.
· Doença intersticial causada por fármacos, toxinas e radiação.
· Doenças do tecido conjuntivo.
· Doenças da Pleura: 
· Pneumotórax.
· Derrame pleural.
· Espessamento pleural.
· Doenças da Parede Torácica: 
· Escoliose.
· Espondilite Anquilosante.
Doenças Neuromusculares
· Nas doenças restritivas por alterações neuromusculares, costuma-se usar respirador com pressão positiva para forçar a expansão e ventilação, uma vez que não há alteração da complacência do parênquima pulmonar.
· Todas as doenças neurológicas e musculares vão comprometer o funcionamento da caixa torácica:
· Distrofias.
· Miopatias primárias.
· Doenças musculares neurogênicas.
· Doenças nervosas.
· Neoplasias que comprometem a inervação.
· Essas doenças levam à doenças pulmonares restritivas, porque não conseguem ventilar.
· Ex.: Atrofia Muscular Espinhal (AME):
· É uma doença congênita.
· O medicamento Esperanza pode ser utilizado para melhorar os sintomas do paciente, porém tem valor muito elevado.
· Por conta da atrofia da musculatura espinhal esse paciente não consegue ventilar.
· Trata-se com ventilação (CPAP) é um das formas de levar ar (porque o problema está na neuromusculatura, placa do nervo com o músculo).
· Então se resolve com ventilador fazendo traqueostomização quando o CPAP não é suficiente, diminuição o espaço morto e a pressão de ventilação não precisa ser tão alta.
· Esse paciente não mexe nenhum músculo da caixa torácica. 
· Essas pacientes fazem muita infecção respiratória porque não consegue limpar a via respiratória.
Deformidades da Parede torácica
· Causam: 
· Redução da complacência da parede torácica.
· Redução dos volumes pulmonares.
· Ex.: Escoliose: 
· Costuma-se retificar (fazer cirurgia) a coluna para facilitar a respiração desses indivíduos. 
· Tem a redução da parede torácica gerando redução do volume pulmonar com aumento da FR gerando desconforto respiratório/dispneia. 
· A dificuldade da expansão pulmonar também causa acúmulo de muco no pulmão, o que facilita a ocorrência de infecções, quando se tem a correção com cirurgia muda a complacência da caixa torácica e melhora a ventilação do paciente e diminui as infecções respiratórias.
Pneumonia
· A doença pulmonar restritiva mais frequente no dia a dia do médico, é a pneumonia.
· A pneumonia é uma resposta inflamatória, cujo fator etiológico é uma bactéria, gerando uma infecção, então trata-se a bactéria.
· Mas tem que se pensar que a consequência fisiopatologia é por resposta inflamatória, a resposta inflamatória na pneumonia é vasodilatação do microcirculação capilar, em decorrência da vasodilatação gera:
· Edema do espaço intersticial. 
· A bactéria que causou a pneumonia fez morte celular por necrose, quando se tem morte celular por necrose, tem liberação de fatores inflamatórios (interleucinas, FNT-α), que vão provocar aumento da permeabilidade capilar, levando água e células inflamatórias para espaço intersticial.
· Também é gerada secreção pelo aumento da produção de muco para eliminar as bactéria. 
· A pneumonia é uma doença pulmonar restritiva porque gera diminuição da ventilação, por conta do comprometimento do parênquima.
· Então, inicialmente o paciente com pneumonia, tem ↑ FV, que causa restrição da ventilação.
· Esse ↑ FV acontece devido a ativação dos receptores justa capilares.
· Algumas pneumonias têm derrame pleural e o paciente vai desencadear uma sintomatologia importante relacionada ao ↑FV (pneumonia necrosante) que evolui para derrame pleural gerando doença pulmonar restritiva.
· A pneumonia não é considerada uma doença completamente restritiva quando é localizada em um segmento pulmonar, mas quando compromete um lobo pulmonar gera uma restrição ventilatória, e quando ela provoca derrame pleural ela torna-se uma doença pulmonar restritiva por:
· Comprometimento da complacência do parênquima pulmonar.
· Alteração do volume pleural.
Doenças da Pleura
· Doenças Pleurais: 
Acúmulo de líquido causado por agente etiológico.
Fisiologia do Espaço Pleural
Imagem: Representação da formação e reabsorção normal do líquido pleural. O filtrado microvascular de microvasos nas pleuras parietal e visceral é parcialmente reabsorvido dentro de cada membrana (setas tracejadas), enquanto o restante do fluido intersticial de baixa proteína atravessa o mesotélio pleural por fluxo em massa no espaço pleural. O líquido pleural sai do espaço pleural via estômatos linfáticos na pleura parietal.
· O líquido pleural normal, surge a partir dos vasos localizados em ambas as pleuras.
· O LP flui através das membranas pleurais até a cavidade pleural e sai do espaço pleural através
· dos vasos linfáticos da pleura parietal.
· Deste modo, o espaço pleural é análogo a outros espaços intersticiais do corpo.
Phidrostática > Poncótica
· Exemplos de extravasamento:
· Pneumonia: inflamação pulmonar vai gerar vasodilatação e ↑ a permeabilidade capilar, assim o líquido pleural vai para o interstício, se for mais do que a drenagem linfática pode “captar”, vai ocorrer derrame pleural.
· Tumor Obstruindo o sistema linfático.
· Insuficiência Cardíaca Aguda: ↑ a pressão hidrostática no capilar, ocorre extravasamento de líquido, com consequente edema e derrame pleural.
· Insuficiência Hepática: ↓ da síntese de albumina, consequente ↓ da pressão oncótica e extravasamento do líquido para o espaço intersticial.
Derrame Pleural
Conceito
· É o acúmulo de líquido na cavidade pleural que resulta do desequilíbrio entre a formação e absorção do líquido pleural.
O acúmulo de líquido no espaço pleural vai se apresentar gerando diminuição da ventilação pela perda de complacência
· As doenças pulmonares restritivas são consideradas uma insuficiência respiratória do Tipo 2. 
· Porque é um comprometimento da ventilação e não da difusão. 
· Apresenta comprometimento de PCO2, porque é um problema de entrada e saída de ar.
· A pneumonia é mista tipo 1 e tipo 2.
Fisiopatologia
· Ocorre em duas situações:
1. ↑ pressão hidrostática na microcirculação, como:
· Na ICC.
· Tamponamento Cardíaco.
· Cor pulmonale.
2. ↓ pressão oncótica:
· Cirrose Hepática: ↓ da síntese de albumina.
· Sindrome Nefrótica: distúrbio renal que faz com que o corpo excrete proteína em excesso na urina.
Cirrose e Síndrome nefrótica
· A redução da pressão oncótica também pode gerar derrame pleural.
· O principal agente que mantém a pressão oncótica é a albumina.
· Quando se tem insuficiência hepática (cirrose) o paciente podeter derrame pleural.
· Na síndrome nefrótica o rim perde proteína na urina pela perda de capacidade do rim de filtrar, e o paciente pode apresentar diminuição da pressão oncótica.
Linfoma
· Apresenta com derrame pleural pelo comprometimento do sistema linfático.
Linfoma - Câncer do sistema linfático
· O sistema linfático é a rede de combate a doenças do corpo. 
· Inclui os gânglios linfáticos, o baço, o timo e a medula óssea. 
· Os principais tipos de linfoma são linfoma de Hodgkin e linfoma não Hodgkin. 
· Os sintomas incluem aumento dos gânglios linfáticos, fadiga e perda de peso.
Infecções que Alteram a permeabilidade da pleura
· Pneumonia, que é causada por resposta inflamatória que aumenta a permeabilidade capilar.
· Um dos mecanismos do desenvolvimento do derrame pleural é o ↑ permeabilidade da microcirculação.
· Então se tem uma doença pulmonar que causa uma resposta inflamatória, que causa vasodilatação, aumento da permeabilidade capilar, e migração de leucócitos gerando uma derrame do espaço intersticial e depois derrama para o espaço pleural.
· A manutenção do líquido pleural é feita constantemente pelo equilíbrio entre a pressão hidrostática e a pressão oncótica.
· A pressão hidrostática sempre é maior que a pressão oncótica, para o líquido passar do vaso e ir para o interstício e nutrir a célula.
· Quem drena o excesso de líquido é o sistema linfático.
· O que vai constantemente para o espaço pleural é constantemente absorvido pelo sistema linfático fazendo um vácuo que mantem a pleural visceral e pleural parietal sempre juntas.
· Porém quando se tem a pneumonia (ou outra doença inflamatória) que tem como mecanismo um aumento da permeabilidade que permite a saída do líquido em quantidade maior do que a capacidade do sistema linfático de absorver ocorre o derrame pleural.
Hipertensão pulmonar e hipertensão sistêmica aguda
· Tem uma série de outras patologias que podem desencadear acúmulo de líquido no espaço pleural. 
· Se a pressão hidrostática ficar muito alta em relação a pressão oncótica também gera derrame pleural.
· O aumento da pressão hidrostática da microcirculação pulmonar pode ser gerado por hipertensão pulmonar.
· Doenças cardíaca, hipertrofia de ventrículo, lesão atrial geram dificuldade de drenagem e por consequência resultam em hipertensão pulmonar aguda gerando o aumento da pressão hidrostática e derrame pleural. 
· Quando se aumenta a ↑ PA sistêmica, vai ocorrer obstrução a saída ou dificuldade para passagem do sangue e quem sofre é o lado esquerdo do coração gerando consequência na circulação do pulmão e derrame pleural porque apesar do sistema circulatória pulmonar ter baixa resistência e alta complacência, mas se tiver um dificuldade de esvaziamento do pulmão (ou seja não entra o líquido pulmão para o ventrículo) ocorre ↑ pressão hidrostática e isso gera derrame pleural.
· O sangue não consegue sair do pulmão para o coração.
· ↑ muito pressão no pulmão gerando edema agudo de pulmão e derrame pleural
· Isso ocorre em crises hipertensivas com pico hipertensivo rápido, no casos crônico o coração se adapta.
Ascite
· É caracterizada pela baixa de proteínas e consequente acúmulo de líquido na cavidade peritoneal.
· A partir disso, pode ocorrer a passagem de líquido do espaço peritoneal para a pleura.
Manifestações Clínicas
1. Dispnéia: por redução do volume pulmonar e necessidade do aumento da ventilação para compensar a hipoxemia.
2. Dor pleurítica: geralmente o derrame não dói a não ser que se tenha células inflamatória.
3. Percussão: Submacicez ou macicez.
4. Ausculta: redução dos MV.
5. Empiema: febre e piora do padrão respiratório.
· Empiema pleural: é definido como um derrame pleural com presença de bactérias que invadiram este fluido na cavidade pleural.
Diagnóstico
· O Paciente apresenta só derrame pleural que é uma manifestação clínica, e deve-se descobrir o fator etiológico para se ter derrame pleural.
· Observa-se a queixa de:
· Dispneia.
· Em alguns casos dor.
· No exame físico se faz:
· Ausculta: não se observa som (abolido) ou as vezes se ausculta borbulho.
· Percussão: macicez.
Exames
· Pode-se fazer radiografia e observa ar branco.
· A Tomografia Computadorizada (TC) de tórax é outro exame que podemos lançar mão. Se for realizada na posição supina, a TC vai mostrar o derrame acumulado nos recessos pleurais posteriores.
Tomografia Computadorizada evidenciando derrame pleural bilateralO Exsudato, de forma geral, indica para nós que a Pleura está doente, já que são causados por inflamação pleural e deficiência na drenagem linfática. Temos várias possibilidades diagnósticas, sendo as principais o Empiema, a Neoplasia e a Tuberculose.
Já no Transudato, vamos lembrar que a Pleura está sadia e o paciente está doente! Não é inflamatório, e é causado devido ao desequilíbrio nas pressões hidrostática e oncótica, como na Insuficiência Cardíaca, Doença Renal e Hepatopatia, por exemplo.
Análise do Líquido
1. Exsudato: ↑ da permeabilidade capilar. Os componentes saem juntos, característico de doenças inflamatórias:
· Neoplasia primária ou metastática.
· Tuberculose pleural.
· Pneumonias bacterianas.
· Embolia pulmonar.
· Pancreatite.
· Pleurite urêmica.
· Sindrome de Meigs.
· Colagenoses: artrite reumatóide e lúpus eritematoso sistêmico).
Características do líquido:
↑ Densidade > 1016
↑ Proteínas > 3g/100ml
↑ Glicose > 30 mg/100ml
↑ Leucócitos > 1000/mm3
2. Transudato: ocorre diminuição dos componentes do líquido.
· Insuficiência cardíaca congestiva.
· Embolia pulmonar.
· Sindrome nefrótica.
· Cirrose hepática.
· Desnutrição.
· Enteropatia perdedora de proteínas.
Características do líquido:
↓ Densidade < 1016
↓ Proteínas < 3g/100ml
↓ Glicose < 30 mg/100ml
↓ Leucócitos < 1000/mm3
3. Quilotórax: lesão do vaso linfático, do ducto torácico. O líquido tem aspecto leitoso pois é gorduroso.
· Rotura traumática do ducto torácico.
· Obstrução ao retorno venoso central (trombose de grandes vasos).
· Obstrução do ducto torácico (linfomas, aneurisma de aorta, tuberculose, filariose, fibrose mediastinal).
· Doenças do sistema vascular linfático (linfomas, linfangiomatose, linfangioleiomiomatose).
4. Derrame Pleural Hemorrágico:
· Traumatismo torácico.
· Neoplasias.
· Embolia pulmonar com ou sem infarto pulmonar.
· Pancreatite.
· Insuficiência cardíaca.
· Síndrome de Dressler.
Pneumotórax
· É a o acúmulo de ar no espaço pleural. 
Tipos e causas de Pneumotórax
· Pode ser:
1. Espontâneo:
· Primário: 
· Ruptura de bolhas subpleurais (blebs).
· Secundário: 
· DPOC.
· Neoplasias.
· Infecções.
· Fibrose Cística.
· Catamenial: é raro, é a presença de tecido mamário axilar ou tecido endometrial no pulmão.
2. Adquirido:
· Neonatal Iatrogênico (causas médicas):
· Punções de veias centrais.
· Biópsias trans-torácicas.
· Biópsias trans brônquicas.
· Toracocentese.
· Drenagem torácica inadequada.
· Cirurgia Laparoscópica.
· Barotrauma – Traumático:
· Trauma fechado.
· Trauma Penetrante.
Barotrauma: normalmente ligado ao uso de respiradores de pressão positiva.
Pressão Barométrica: é a força por unidade de área criada por uma coluna de ar, em qualquer ponto do “recipiente”.
Obs. Bebê com pouco surfactante tem que ventilar com mais força e pode causar barotrauma.
Fisiopatologia
· Pode ser ocasionado por perfuração tanto da pleura visceral quanto da pleural parietal.
· Pode-se ter os dois mecanismo de acúmulo de água no espaço pleural.
· Inspiração: o diafragma abaixa, quando ele baixa a pressão a pleural fica mais negativa em relação ao ar atmosférico, então o ar entra e vai se acumulando.
· Expiração: a quantidade de pressão que se faz é menor, gerando alçaponamento e acumulando ar no espaço pleural.
Alçaponamento de Ar: é o volume de ar anormalmente retido nos pulmões durante a fase expiratória em consequência de fatores mecânicos obstrutivos das vias aéreas.
· Quando acumula ar no espaço pleural:
· Redução do ↓ volume pulmonar.
· Diminui a ↓ ventilação.
· O paciente sente dispneia.
· O fator etiológico é a ruptura da pleural parietal. 
· O paciente tem redução progressivada ventilação pulmonar e por consequência insuficiência respiratória com:
· ↓ PO2: diminuição da concentração parcial de O2.
· ↑ FV: aumento da frequência ventilatória.
· Desconforto: dispneia.
Obs. Em consequência da dispnéia o paciente pode ser assintomático. Em pequenos pneumotórax o paciente não tem desconforto respiratórios, é necessário moderado a grave pneumotórax para ter dispneia. Isso ocorre porque a dispneia acontece quando tem estímulos dos receptores localizados na parede torácica e só acontece em grandes pneumotórax, ou diminuição da concentração parcial de oxigênio e ocasionar o aumento da frequência.
· O aumento do pneumotórax e aumento do derrame pleural tem estimulação dos receptores periféricos.
· Quando aumenta o pneumotórax e faz estiramento de receptores localizados na caixa torácica (inferiores) eles provocam um ↑ da força de ventilação.
· Quando se aumento a força de ventilação de receptores da caixa torácica acima do oitavo espaço intercostal tem a ↓ força.
Sintomas
1. Dispneia.
2. Ortopneia.
3. Tosse seca.
4. Hemoptise (escarro com sangue) por colabamento alveolar (atelectasia).
5. Pode se ter dor: geralmente pneumotórax causado por lesão da pleura visceral não causa dor. Já a lesão na pleural parietal dói muito porque tem os músculos intercostais (a drenagem de tórax dói muito).
Fatores a serem considerados na abordagem terapêutica do pneumotórax
1. Tamanho do pneumotórax.
2. Intensidade dos sintomas e repercussão clínica.
3. Primeiro episódio ou recorrência. 
4. Simples ou complicado: hemotórax ou infecção.
5. Doenças pulmonares associadas.
6. Outras doenças ou traumas associados.
7. Ventilação mecânica.
8. Ocupação do paciente: nadador, piloto.
Tratamento
· Pode-se drenar pleura:
· Para tirar o acúmulo. 
· É feita 48 horas de drenagem.
· Drena-se até o momento que pleura visceral gruda novamente cicatrizando a lesão.
· Então se mantém o dreno de tórax até que pare de borbulhar significando que não tem mais ar entre as pleuras.
Curiosidade: no dreno de tórax metade de água no final do dreno, para que quando o paciente respire o ar que está dentro da pleura vá para essa água que está no fim do dreno. Assim, quando acabar o ar dentro da pleura não borbulha mais o dreno. É um sistema de aspiração continua.
Pneumotórax normal x Pneumotórax hipertensivo
· No pneumotórax hipertensivo ocorre o comprometimento da circulação.
· A pressão dentro do espaço pleural torna-se tão grande que compromete o retorno venoso.
· Então, entra ar no espaço pleural e provoca o colabamento pulmonar empurrando o mediastino, fazendo com que cava superior e inferior (retorno) sejam empurradas, prejudicando a entrada de sangue periférico no coração.
· Quando não chega sangue no coração direito, consequentemente não vai sangue para o pulmão e não vai o coração esquerdo.
· Isso resulta em choque hipovolêmico por causa Tamponamento Cardíaco.
Tamponamento cardíaco: é o acúmulo de sangue no pericárdio com volume e pressão suficientes para prejudicar o enchimento cardíaco.
· Logo, o paciente com pneumotórax hipertensivo não é ventilatório, e sim porque não está chegando sangue.
· Na emergência, deve-se tirar a pressão do espaço pleural, fazendo punção com Abocath no borda superior da costela inferior do 4o ou 5o espaço intercostal na linha axilar.
· No momento que se colocar o Abocath se tira o ar com uma pressão grande e o descomprime o coração. 
· Assim, ele volta a receber sangue, após isso se coloca o dreno de tórax.
· O pneumotórax hipertensivo é muito comum em paciente em ventilação mecânica a UTI por conta do barotrauma, geralmente de pleura parietal. 
· Dessa forma o pneumotórax hipertensivo não é apenas por comprometimento ventilatório mas também circulatório.
Doenças Pulmonares Intersticiais
· São afecções heterogêneas, agrupadas em função de achados clínicos, radiológicos e funcionais semelhantes.
· Essas doenças geram uma restrição da ventilação, normalmente elas não são da mesma forma que as doenças pleurais, que são de apresentação aguda. As intersticiais são de apresentação crônica.
· São ocasionadas por agentes etiológicos diversos.
· Pulmonar intersticial são normalmente crônicos: tem comprometimento da ventilação pulmonar cronicamente.
Classificação
Suspeita na Anamnese
· As doenças pulmonares intersticiais é na anamnese que se suspeita porque a história clínica é dispneia como as outros, as causas podem ser:
1. Pneumoconioses devido à inalação de poeiras inorgânicas como a sílica ou asbesto.
2. Pneumonias de hipersensibilidade às poeiras orgânicas como as que afetam os criadores de aves, ao mofo, à sauna, ao ar-condicionado.
3. Várias infecções.
4. Uso de drogas.
5. Gases, fumaças e vapores.
6. Doenças autoimunes como as doenças reumáticas e doenças pulmonares como sarcoidose e bronquiolite.
7. Fibrose pulmonar idiopática.
8. Sarcoidose.
9. Colagenases: doença do colágeno.
· A partir dessas suspeitas acima que se desconfia que a causa da dispneia seja de doenças pulmonares intersticiais.
Fibrose Pulmonar
· Na doença pulmonar intersticial tem depósito de fibrose entre as estruturas alveolares provocando uma dilatação das pequenas vias respiratórias.
· Caso o fibroblasto seja estimulado constantemente por processo inflamatório, vai ocorrer destruição do parênquima e depois a sua substituição por fibrose.
· A fibrose causa retração, com consequente ↑ do lúmen.
Figura: calibre da via aérea no enfisema e na fibrose intersticial: no enfisema, as vias aéreas tendem ao colapso pela perda da tração radial. Ao contrário, na fibrose, a tração radial é excessiva, resultando em um calibre aumentado se relacionado com o volume pulmonar.
Funcionamento do Pulmão
· Como essa doença pulmonar intersticial gera redução da distensão pulmonar ocorre a redução de volume do pulmão, gerando aumento do trabalho do respiratório.
· Logo, tem alteração do padrão respiratório.
· E tem disfunção da relação ventilação/perfusão gerando hipoxemia.
· Paciente com doença pulmonar intersticial vai ter falta de ar, por causa de hipoxemia.
· Ele tem dispneia porque tem conscientização que o trabalho ventilatório está aumento para compensar a diminuição da pressão parcial de oxigênio.
· O sistema capilar pulmonar perde o espaço para aumentar porque perde a complacência e acaba comprimindo os vasos, gerando vasoconstrição levando a hipertensão pulmonar.
· Quando se tem hipertensão pulmonar o coração direito hipertrofia e com o tempo cansa e para de funcionar, sendo uma insuficiência cardíaca direita decorrente de uma causa pulmonar.
· Devido a fibrose pulmonar gerar uma hipoxemia é uma insuficiência respiratória predominante do tipo 1.
Achados Clínicos
1. Dispneia e taquipnéia superficial: dispneia aumenta com o exercício físico.
2. Tosse seca.
3. Cianose em repouso nos casos graves.
4. Paciente que tem hipoxemia crônica baqueteamento digital.
5. Ausculta: a fibrose e o endurecimento criam as crepitações parecidas com velcro, quando o paciente inspira. Isso pode ser auscultado em 80% dos paciente.
Exame de Imagem
· Na imagem topográfica se verá vários espaço aéreos que a é dilatação da pequenas vias respiratórias (chamado de Faveolamento). 
· Então paciente com histórico de falta de ar aos esforços com imagem tomográfica com vários espaços áreas, se suspeita de doença pulmonar intersticial e a causa (fator etiológico) terá que ser investigado. 
· Nessa imagem tomográfica se vê “favo de mel”, as pequenas vias aéreas distendidas.
· Os achados histológicos (fazer biopsia) é que vão direcionar o fato etiológico da doença pulmonar intersticial.
Tratamento
· N-Acetilcisteína em altas doses: 
· 600 mg de 8/8 horas.
· Antifibrótica:
· Pirfenidona (molécula sintética de baixo peso).
· Antifibrótica, antioxidante e anti-inflamatória.
· 1800mg - 1200mg/dia.
· Melhora do CVF
· Inibidor de tirosinoquinase BIBF1120 (150mg 2x/dia).
· Tx pulmonar:
· Baixa sobrevida.
· Alta mortalidade.
· Indicação: todos os pacientes com diagnostico de FPI.
· Cl absolutas:
· Neo (o2 anos), disfunções avançadas de outros órgãos,doença inflamatória sistêmicas, HIV, alterações psiquiátricas, tabagismo, etilismo e drogas ilícitas.
· Cl relativas:
· Idade (65 - 60 anos), estado funcional ruim, infeções, obesidade, desnutrição, osteoporose, uso crônico de corticoides
Obs. depois que fibrosou não tem mais o que fazer, então a solução é o transplante de pulmão.