46- DOENÇA POLIPOIDE

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Doença Polipóide
● Pólipos Intestinais:
○ Pólipos: qualquer lesão protuberante acima da superfície mucosa
circundante.
○ Classificação morfológica:
■ séssil: colado na mucosa adjacente
■ pediculado
■ subpediculado
● Tipos de pólipos:
Os que podem virar câncer são os Adenoma e Hamartoma (síndromes).
● Pólipo Adenomatoso:
○ tubulares - 75%
○ tubulovilosos - 15%
○ vilosos - 10% (malignizam em 40%)
O risco depende do tamanho e da displasia.
○ Tubulares: até de 20 - 25% de arquitetura vilosa
○ tubulovilosos: mistos
○ vilosos: a partir de 50% de arquitetura vilosa
O risco aumenta conforme o componente viloso.
● Tipos histológicos de adenomas:
● CAI NA PROVA:
○ Mais comum → tubular
○ Mais maligniza → viloso
Carcinogênese
● Carcinogênese:
● Pólipos Intestinais:
HAGGITT 0, 1, 2, 3 e 4. Quando mais profundo maior o grau de invasão e mais fácil
de malignizar e de disseminação.
Diagnóstico e Conduta
● Pólipo adenomatoso:
○ assintomáticos
○ hemorragia
○ obstrução
○ relacionados ao câncer
● Pólipos intestinais:
○ conduta endoscópica:
● IMPORTANTE:
○ Câncer colorretal:
■ Tratamento endoscópico:
● restrito à mucosa
● margens laterais livres
● sem invasão da submucosa
● ausência de invasão vascular ou linfática
● Seguimentos dos pólipos intestinais:
○ colono normal:
■ repetir em até 10 anos
○ Colono com pólipo adenomatoso de menor risco:
■ < 1 cm
■ < 3 pólipos
■ histologia favorável
■ repetir colono em até 5 anos
○ Colono com pólipo adenomatoso de maior risco:
■ > ou = 3 pólipos
■ > ou = 1 cm
■ viloso
■ história familiar positiva
■ repetir colono em até 3 anos
○ Em casos de:
■ lesões sésseis ressecadas em fatias
■ pólipo maligno
■ displasia de alto grau
■ repetir colono em 6 meses.
Síndromes Polipoides
● Câncer colorretal:
● Fatores genéticos:
○ Síndromes polipoides
● Síndromes Polipoides:
○ Adenomas - Tipos:
■ PAF - polipose adenomatosa familiar
■ polipose associada ao gene MYH (PAM)
■ Síndrome de gardner
■ Síndrome de Turcot
○ Polipose adenomatosa familiar:
■ < 1% dos CCR
■ inúmeros pólipos adenomatosos (> 100) no cólon e reto
■ detecção na 2º e 3º décadas de vida
● IMPORTANTE:
○ Polipose adenomatosa familiar - aspectos moleculares:
■ mutação do gene APC
■ cromossomo 5
■ herança autossômica dominante
■ Mutação de função da proteína APC → Perda de controle de
proliferação celular
● Continuação de Síndromes polipoides:
○ Polipose adenomatosa familiar (PAF):
■ 100% de adenocarcinomas até os 40 anos. Ou seja, PAF não tratada
= CÂNCER.
■ manifestações extracolônicas:
● adenoma de duodeno
● hiperplasia do epitélio pigmentar da retina
● tumores de partes moles
● osteomas
● tumores em outros órgãos
● IMPORTANTE:
○ Tratamento:
■ proctocolectomia total
■ Bolsa ileal:
● Pegadinha:
○ Poliposes atenuadas:
■ Forma atenuada (PAFA):
● menor quantidade de pólipos
● detecção mais tardia
● fenótipo mais atenuado da doença
■ Polipose associada ao gene MYH:
● alteração do gene MYH (cromossomo 1) - gene de reparo
● detecção tardia
● doença recessiva
● Síndrome de Gardner:
○ Pólipos adenomatosos:
■ cistos cutâneos, osteomas e fibromas.
■ tumores desmoides, tumores de estômago, pâncreas e intestino
delgado. Adenomas de trato digestivo.
■ Dentes extranumerários.
■ Hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina
● Síndrome de Turcot:
○ Pólipo adenomatoso
○ tumores SNC
○ meduloblastoma (mais comum)
○ astrocitoma, glioblastoma
● Síndromes polipoides:
○ Hamartomas:
■ podem chegar a 5 cm → intussuscepção
■ síndrome de peutz-jeghers
■ polipose juvenil
■ síndrome de cowden
■ síndrome de cronkhite-canada
● CAI NA PROVA:
○ Síndrome de Peutiz-Jeghers:
■ pólipos hamartomatosos TGI
■ mais frequente no intestino delgado
■ manchas melanóticas: lábios, boca e dedos.
■ sintomas: hemorragia digestiva, suboclusão intestinal e
intussuscepção.
● Síndrome Polipóides:
○ Polipose juvenil:
■ 0,01% dos casos CCR
■ 3 - 100 pólipos hamartomatosos
■ hematoquezia, anemia, prolapso atráves do reto
■ hipoproteinemia e hipocalemia
○ Síndrome de Cowden:
■ múltiplos hamartomas
■ tumores associados de tireoide e mama (30 - 50%)
■ tumores do SNC (gangliocitoma displásico de cerebelo)
■ macrocefalia
■ discreto retardo mental
○ Síndrome de Cronkhite-Canada:
■ hamartoma
■ hiperpigmentação, alopecia, onicodistrofia
■ variante pré-maligna da polipose juvenil.
○ Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalacaba:
■ hamartomas na língua
■ lesões dermatológicas típicas (verrugas, acantose)
■ manifestações extra-intestinais: macrocefalia, alterações de retina,
retardo mental.
● Resumo:
○ Pólipo mais comum - adenoma tubular
○ Maior risco de malignização - adenoma viloso
○ Síndromes polipoides - PAF (adenomas) e Peutz-Jeghers (hamartomas).