Estudo Imunodeficiência congênita e adquirida_alanda

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Estudo Imunodeficiência congênita e adquirida 
 
1. Defina imunodeficiência congênita e adquirida. 
A imunodeficiência primária congênita é uma deficiência imunológica presente desde o 
nascimento do indivíduo. Algumas pessoas nascem com um sistema imunitário defeituoso. 
Defeitos ou a ausência de uma série de genes hereditários podem resultar em imunodeficiências 
congênitas. Por exemplo, pessoas com uma certa característica recessiva podem não ter uma 
glândula do timo, e assim, não possuem imunidade mediada por células. Um traço recessivo 
diferente causa números reduzidos de células B, afetando a imunidade humoral. 
A Síndrome da imunodeficiência adquirida é uma doença do sistema imunológico humano 
causada pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). Durante a infecção inicial, a pessoa 
pode passar por um breve período doente, com sintomas semelhantes aos da gripe. 
Normalmente isto é seguido por um período prolongado sem qualquer outro sintoma. À medida 
que a doença progride, ela interfere mais e mais no sistema imunológico, tornando a pessoa 
muito mais propensa a ter outros tipos de doenças, como infecções oportunistas e câncer, que 
geralmente não afetam as pessoas com um sistema imunológico saudável. 
2. Qual doença afeta a atividade dos macrófagos e qual a função dos macrófagos que é 
prejudicada? 
Doença granulomatosa crônica é causada por mutações em componentes do complexo 
enzimático da oxidase dos fagócitos, há estímulo da resposta imune mediada por células 
crônicas, o que resulta na ativação de macrófagos mediados por células T e a formação de 
granulomas compostos por macrófagos ativados. Assim, os macrófagos ativados tentam 
eliminar os microrganismos, apesar da produção deficiente de espécies reativas de oxigênio. 
A mutação genética afeta a produção enzimática dentro dos fagócitos, essa deficiência na 
produção enzimática impede a capacidade de destruição do agente patógeno pelo fagócito. 
3. Quais são algumas das mutações que podem bloquear a ativação ou função efetora 
de células T CD4+ e células B maduras e quais as consequências clinicopatológicas dessas 
mutações? 
Síndrome do linfócito nu é um grupo heterogênico raro de doenças autossômicas recessivas. 
Por exemplo, mutações que afetam a expressão do fator de transcrição ou do ativador de 
transcrição induzido por IFN-y causam redução na expressão do MHC classe I e incapacidade 
das APC’s em ativar os linfócitos TCD’s. A falha na apresentação de antígenos pode resultar 
na seleção positiva defeituosa das células T ao timo, com uma redução no número de células 
TCD4+ maduras em ativação defeituosa das células na periferia. Indivíduos afetados 
apresentam deficiência de DTH e nas respostas à anticorpos e antígenos. 
4. Como o HIV infecta as células e se replica no interior delas? 
A partir da entrada no corpo (transfusão sanguínea, relação sexual, objetos perfuro cortantes) o 
vírus chega à corrente sanguínea, é capturado pelo sistema imunológico por moléculas de MHC 
e é incorporado no genoma das células, infectando as células do hospedeiro. 
5. Quais são as principais manifestações clínicas de infecção por HIV avançada e qual 
a patogênese dessas manifestações? 
Tumores, imunodeficiências, anemia, diarreia, perda de peso, doenças oportunistas, infecções que 
não curam, gripes frequentes, febre, entre outros. A patogênese é a ausência de imunocompetência, 
queda gradual e progressiva dos linfócitos TCD4+ e a incapacidade de resposta do sistema imune.