MITOCONDRIA (BIOLOGIA)

Prévia do material em texto

Faculdade Campo Grande – Curso de Enfermagem MATUTINO – 1º semestre 
Biologia, Histologia e Embriologia - Profª Tayana 
 
Roteiro para a aula 4 – Mitocôndria e Matriz extracelular (MEC) 
 
MITOCÔNDRIAS 
Mitocôndrias: Organelas complexas; 
Composição: Dupla membrana; DNA mitocondrial; Ribossomos; Matriz. 
 
Material genético mitocondrial 
 Várias cópias do DNA circular dupla fita com replicação 
independente do DNA nuclear; 
 rRNA, mRNA e tRNA 
 Origem exclusivamente materna; 
 
Funções 
Produção de energia 
 Formação de ATP a partir de carboidratos e lipídeos → fosforilação oxidativa; 
 A presença de mitocôndrias na célula aumenta a quantidade de ATP gerada a partir de cada 
molécula de glicose catabolizada; 
 32/30 moléculas de ATP por molécula de glicose. 
 
Sobrevivência celular 
 Proteínas pró-apoptóticas → poros na membrana mitocondrial→ citocromo c passa para o 
citosol → cascata enzimática que culmina com a morte celular; 
 Quando a concentração de Ca2+ aumenta no citosol → Ca2+-ATPase, (membrana interna) → 
bombear o Ca2+ em direção à matriz mitocondrial. 
 
Síntese 
 Aminoácidos (hepatócitos); 
 Esteroides (córtex da supra-renal, ovários e testículos) → maior parte das etapas metabólicas 
consiste em oxidações e, em seu decorrer, uma família de citocromos presentes na 
mitocôndria – os citocromos P450 – atua como receptores. 
 
DOENÇAS MITOCONDRIAIS 
 Mais de 40 distúrbios mitocondriais distintos já foram descritos. 
 Redução na capacidade mitocondrial de oxidação de fontes de energia como carboidratos → 
acúmulo de intermediários → danos às mitocôndrias e ao DNAmt, que não possui um 
mecanismo de reparo eficiente. 
 A maioria das proteínas das mitocôndrias é codificada por genes nucleares, de modo que uma 
doença hereditária mitocondrial pode ser devida a mutação no DNA das mitocôndrias, no DNA 
da cromatina nuclear, ou a mutação em ambos; 
 Somente as mulheres transmitem para os descendentes, porque as mitocôndrias são 
herdadas dos óvulos, e não dos espermatozoides. 
 Doença de Luft: há aumento na quantidade de mitocôndrias no tecido muscular esquelético, e 
também aumento do metabolismo basal do doente: A oxidação fosforilativa está parcialmente 
desacoplada, formando-se pouco ATP e mais calor. 
 Miopatia mitocondrial infantil: doença fatal, acompanhada de lesão nos músculos esqueléticos 
e disfunção renal, é resultante da diminuição acentuada, ou mesmo ausência completa, das 
enzimas da cadeia transportadora de elétrons. 
 
 
MATRIZ EXTRACELULAR 
Os organismos multicelulares são constituídos por células e elementos intercelulares → matriz 
extracelular (MEC). 
MEC 
 Características físicas variam em cada tecido → sangue, cartilagem; 
 Composta por três categorias de macromoléculas extracelulares: 
 Glicosaminoglicanos (GAGs) e proteoglicanos; 
 Proteínas fibrosas incluindo o colágeno e a elastina, além de proteínas de adesão, incluindo 
fibronectina e laminina. 
MEC - Composição 
 Componentes líquidos → glicosaminoglicanos e proteoglicanos; 
 Componentes fibrosos → proteínas estruturais (colágeno e elastina) e proteínas adesivas 
(fibronectina, laminina). 
MEC – Componentes líquidos 
 
MEC – componentes fibrosos – proteínas estruturais 
Colágeno: 
• compõe espessas proteínas fibrosas, resistentes a forças de rompimento. 
• é o principal tipo de proteína dos ossos, dos tendões e da pele. 
Elastina: 
 Rede elástica interconectada que confere maleabilidade ao tecido 
MEC – componentes fibrosos – proteínas de adesão 
 Proteínas que unem e organizam a MEC, além de também conectar as células à MEC.; 
 A fibronectina e a laminina são glicoproteínas de adesão secretadas pelas células no espaço 
extracelular; 
 Um conjunto de moléculas de adesão forma junções celulares que unem as células nos 
tecidos. Nos epitélios, as células basais conectam-se com a lâmina basal. A conexão entre as 
células e a lâmina basal é muito firme, devendo-se a estruturas denominadas 
hemidesmossomos. 
 
Matriz extracelular - Funções 
(1) Preencher os espaços não ocupados por células; 
(2) Conferir aos tecidos resistência à compressão e ao estiramento; 
(3) Meio para aporte de nutrientes e a eliminação de escórias celulares; 
(4) Pontos fixos de ancoragem às diversas classes de células; 
(5) Veículo pelo qual migram as células quando se deslocam de um ponto para outro do organismo; 
(6) Meio pelo qual as células recebem substâncias indutoras (sinais) provenientes de outras células.