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3° Período Eduardo Zanella TX 1 APG 9 – DOENÇAS DO PERICÁRDIO 1. Compreender as doenças do pericárdio: epidemiologia, etiologia, fisiopatologia, manifestações clínicas, exames para diagnóstico, tratamento. 2. Entender as alterações eletrocardiográficas da pericardite. 3. Compreender quais os mecanismos imunológicos das doenças autoimunes. Compreender as doenças do pericárdio: epidemiologia, etiologia, fisiopatologia, manifestações clínicas, exames para diagnóstico, tratamento. ANATOMIA DO PERICÁRDIO O pericárdio é uma membrana serosa que reveste o coração e a parte proximal dos grandes vasos; É formado por duas lâminas: visceral e parietal Entre essas duas lâminas existe uma camada virtual que separa elas, nessa camada existe uma pequena quantidade de líquido pericárdico entre elas, que tem como função reduzir o atrito entre os folhetos. O pericárdio tem função de revestimento e redução do atrito do coração entre estruturas que estão perto. O pericárdio promove uma melhor fixação do coração no mediastino; O pericárdio funciona como uma barreira física contra infecções; No pericárdio parietal é encontrado as terminações nervosas nociceptivas; DISTÚRBIOS DO PERICÁRDIO Os distúrbios do pericárdio incluem a pericardite aguda e a crônica, o derrame pericárdico e o tamponamento cardíaco, bem como a pericardite constritiva e a pericardite constritiva-exsudativa. PERICARDITE AGUDA: A pericardite consiste em um processo inflamatório no pericárdio. A pericardite aguda, definida por sinais e sintomas que resultam de uma inflamação pericárdica com duração inferior a 2 semanas, pode ocorrer como uma doença isolada ou como resultado de uma doença sistêmica. 3° Período Eduardo Zanella TX 2 Etiologia: As infecções virais (especialmente infecções por vírus Coxsackie e ecovírus) são a causa mais comum de pericardite e, provavelmente, são responsáveis por muitos casos classificados como idiopáticos. Outras causas de pericardite aguda incluem infecções bacterianas ou micobacterianas, doenças do tecido conjuntivo (p. ex., lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide), uremia, pós-cirurgia cardíaca, invasão neoplásica do pericárdio, radioterapia, traumatismo, toxicidade medicamentosa e processos inflamatórios contíguos do miocárdio ou dos pulmões. Pericardite viral e idiopática: As duas causas mais comuns; Vírus Coxsackie B e Echovirus tipo 8 (causas de gripe e resfriado comum), mas outros também podem: vírus influenza, o vírus Epstein-Barr, o citomegalovírus, o vírus do sarampo, da caxumba, da varicela-zóster, da rubéola, da hepatite B etc. Pródromo de uma síndrome gripal de IVAS 1-3 semanas antes; Tanto o quadro viral quanto idiopático costumam ser autolimitados, com regressão dos sintomas em 1-3 semanas; Complicação mais comum: pericardite recorrente (raramente pode ocasionar tamponamento cardíaco e evolução para pericardite constritiva). Pericardite piogênica/bacteriana: Síndrome clínica diferente: quadro agudo de febre alta, calafrios, sudorese noturna, dor no corpo, prostração e dispneia; Muitas vezes sem valorizar a dor torácica e a síndrome pericárdica propriamente dita; Na pericardite piogenica, o paciente pode nem senti dor torácica, porém, o quadro clinico sempre vai estar presente; Atrito presente em < 50% (dificulta o diagnóstico); Doença grave de alta mortalidade (70%); Alta chance de tamponamento cardíaco se o pericárdio não for drenado (tamponamento cardíaco: é quando tem um aumento de líquido pericárdico, ultrapassando os 50ml e podendo chegar a até 200ml, fazendo com que o coração fique restringido). Geralmente decorre de uma infecção bacteriana torácica ou abdominal alta (pneumonia, empiema pleural, mediastinite, abscesso subfrênico, endocardite bacteriana) pelo mecanismo da contiguidade... Uma das complicações do pós-operatório de cirurgia torácica; Fatores de risco importantes: derrame pericárdico crônico e imunossupressão. As bactérias mais comuns são: Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus sp., seguidos por Gram-negativos entéricos (E. coli, Klebsiella sp., ...), Neiseria meningitidis e Haemophilus influenzae; Quando suspeitar? Quadro clínico de infecção bacteriana + Leucocitose acentuada + Aumento da área cardíaca no RX; O ECG pode mostrar alterações de pericardite aguda Deve ser feito um eco para avaliar o derrame e verificar a drenagem + Antibioticoterapia; - O líquido geralmente tem aspecto purulento. O tamponamento ocorre em 40% dos casos (principal causa de óbito). 3° Período Eduardo Zanella TX 3 Pericardite Relacionada ao HIV Fase de imunossupressão; Pode ser causada por vírus ou o próprio HIV, mas também por oportunistas (CMV, tuberculose...); Presença de pericardite em HIV+ → Risco de morte 9x maior em 6 meses. Pericardite Urêmica: Antes da diálise, era uma condição comum entre os pacientes com insuficiência renal crônica; Ação direta das toxinas nitrogenadas urêmicas sobre os folhetos pericárdicos → tornam-se propensos a hemorragias; Derrame geralmente é sanguinolento; Responde bem ao início da diálise; Pericardite relacionada às colagenoses Está relacionada a doenças autoimunes, como febre reumática, artrite reumatoide e lúpus Pericardite reumática → comum em crianças; É a manifestação cardiovascular mais frequente do LES; Fisiopatologia Uma infecção primária (mais rara) ou uma infecção nos tecidos contíguos ao pericárdio – por exemplo, uma pleurite bacteriana – pode incitar uma irritação na serosa pericárdica parietal suficiente para, assim como outras condições inflamatórias, aumentar a permeabilidade capilar e causar um derrame seroso estéril. Os capilares que suprem o pericárdio seroso tornam-se permeáveis, possibilitando que proteínas plasmáticas, incluindo o fibrinogênio, saiam dos capilares e entrem no espaço pericárdico. Isso resulta em um exsudato que varia em tipo e quantidade, de acordo com o agente causal. A pericardite aguda com frequência está associada a um exsudato fibrinoso (contendo fibrina), o qual cicatriza por resolução ou progride para deposição de tecido cicatricial e formação de aderências entre as camadas do pericárdio seroso. A inflamação também pode envolver o miocárdio superficial e a pleura adjacente. Pode ser dividida em: serosa, fibrinosa, serofibrinosa e purulenta/supurativa. Serosa: Qualquer que seja a causa, há uma reação inflamatória nas superfícies epicárdicas e pericárdicas com escasso número de polimorfonucleares, linfócitos e macrófagos. O volume de líquido geralmente não é grande e acumula-se lentamente. A dilatação e o aumento da permeabilidade dos vasos devido a inflamação acarretam um acúmulo de líquido de densidade elevada e rico em proteínas. Característica de doenças não-infecciosas (Lupus, Febre Reumática...). Fibrinosa/serofibrinosa: são os tipos mais frequentes de pericardites. São compostas de umlíquido seroso variavelmente misturado a um exsudato fibrinoso. A superfície do pericárdio está seca e possui uma aspereza granular fina. Na pericardite serofibrinosa, um processo inflamatório mais intenso produz quantidade maior de um líquido mais espesso e com frequência há fibrina. O desenvolvimento de um atrito pericárdico sonoro é a característica mais evidente de pericardite fibrinosa. No entanto, o acúmulo de líquido seroso pode impedir o atrito ao separar as duas camadas do pericárdio.Têm como principais causas IAM e traumas. Os sintomas da pericardite fibrinosa, caracteristicamente, incluem dor (aguda, pleurítica e dependente da posição) e febre; insuficiência congestiva também pode estar presente. 3° Período Eduardo Zanella TX 4 Purulenta: O exsudato varia de um pus aguado a cremoso, com volume de até 500ml. As superfícies serosas estão avermelhadas, granulares e cobertas com exsudato. Em virtude da grande intensidade da resposta inflamatória, há frequentemente como consequência grave uma pericardite constritiva. Essa pericardite reflete uma infecção ativa causada por invasão microbiana do espaço pericárdico; isso pode ocorrerpor: Extensão direta a partir de infecções vizinhas, tais como empiema pleural, pneumonia lobar, infecções mediastinais ou extensão de um abscesso de anel através do miocárdio ou da raiz da aorta; Disseminação a partir do sangue; Extensão linfática; Introdução direta durante cardiotomia. Os achados clínicos na fase ativa assemelham-se aos observados na pericardite fibrinosa, embora a franca infecção leve a sintomas sistêmicos mais marcantes, tais como febre aguda e calafrios. Manifestação clínica: Na maioria das vezes a pericardite aguda é sintomática; É uma inflamação dos folhetos pericárdicos; Principal sintoma: Dor torácica atípica (diferente da dor anginosa); Dor precordial, contínua, de longa duração (horas/dias), irradia para a região cervical e do trapézio, dor tipo pleurítica (piora com a inspiração/tosse); Dor piora em decúbito dorsal; Pode simular uma dor anginosa; O paciente pode apresentar dispnéia e ter sintomas de um quadro gripal Achado patognomônico = ATRITO PERICÁRDICO (85% dos casos); Som áspero, mais audível com o diafragma firmemente pressionado na borda esternal esquerda com o paciente sentado com o tronco inclinado para frente; Lembra o ranger entre lixas Exames Complementares e Diagnóstico: Não existe um padrão-ouro para diagnóstico (clínica + exames complementares + atrito pericárdico); O diagnóstico é pautado na combinação de 2 dos seguintes itens: dor torácica típica de pericardite; ausculta de atrito pericárdico; alterações eletrocardiográficas típicas; visualização de um derrame pericárdico. Eletrocardiograma: As alterações eletrocardiográficas da pericardite são bastante amplas e acontecem nos segmentos PR, segmento ST e no ritmo, variando de acordo com a fase da pericardite. O ECG pode ser normal em até 6% dos casos. A pericardite aguda pode estender-se para a região epicárdica, levando a uma miocardite superficial; O mais característico é o aparecimento de uma corrente de lesão do tipo supradesnível de ST, com o ST de aspecto côncavo e a onda T positiva e apiculada; Uma alteração característica, nem sempre vista, é o infradesnível do PR; Fase I (no momento da dor) – supradesnível de ST em várias derivações, onda T positiva e apiculada; Fase II (dias após) – volta do ST à linha de base, com a onda T aplainada; Fase III (1-2 semanas após) – inversão da onda T; Fase IV (semanas ou meses após) – normalização do ECG. 3° Período Eduardo Zanella TX 5 Alterações do ritmo podem ocorrer em qualquer estágio e variam de taquicardia sinusal até arritmias atriais diversas. Baixa amplitude do QRS acontece na presença de derrame pericárdico, que melhora após pericardiocentese. A alternância na morfologia ou amplitude do QRS está associada à pericardite com derrame pericárdico volumoso e sinais de tamponamento cardíaco. A diferenciação da pericardite com repolarização precoce pode ser feita através da razão entre a amplitude do início do ST sobre a amplitude da onda T (ST/T) em V6. O diagnóstico de pericardite ocorre quando a razão ST/T é igual ou maior que 0,25. Na pericardite crônica observam-se predominantemente ondas T invertidas e baixa amplitude do QRS. Outros exames que podem ser solicitados: Ecocardiograma: pode demonstrar derrame pericárdico e é uma importante ferramenta na avaliação de restrições que possam gerar um quadro de tamponamento cardíaco. Radiografia: Na pericardite aguda, a radiografia de tórax é normal na maioria das vezes. A presença de cardiomegalia ocorre apenas quando há mais de 200 ml de fluido no saco pericárdico. O aumento progressivo do derrame pericárdico, que ocorre, por exemplo, no tamponamento cardíaco, resulta em formato globular da silhueta cardíaca à radiografia de tórax. Exames laboratoriais: Marcadores de necrose miocárdica: Níveis elevados de marcadores miocárdicos são observados em pacientes com pericardite aguda, sendo mais frequente a elevação de troponina I (TnI) do que de CKMB, uma vez que esta pode estar elevada em decorrência da miosite periférica por infecções virais. A elevação da TnI é marcador de comprometimento miocárdico associado (miopericardite). Marcadores de atividade inflamatória: Os marcadores de atividade inflamatória de fase aguda como VHS, leucocitose e Proteína C reativa (PCR), encontram-se elevados em aproximadamente 75% dos pacientes, sendo que a ausência desses marcadores na avaliação inicial de pacientes e não afasta o diagnóstico. Estes tendem a normalizar ao fim de duas semanas, sendo que valores persistentemente elevados indicam a necessidade de terapêutica anti-inflamatória prolongada e maior risco de recorrência da pericardite. BNP / NT-proBNP: Os níveis de peptídeo natriurético atrial do tipo B (BNP) e da fração N- terminal do BNP (NT-proBNP) podem estar elevados em doenças pericárdicas. Tratamento: Orientado à causa básica; Quando idiopática ou viral → controme dos sintomas e prevenção de recidivas; Esquema de escolha: AINE (ibuprofeno, por exemplo). 3° Período Eduardo Zanella TX 6 Complicações: A história natural da doença da pericardite viral e idiopática é geralmente benigna, havendo melhora dos sintomas entre 2 e 6 semanas. Pode ocorrer derrame pericárdico e tamponamento cardíaco em 15% dos casos de pericardite aguda. É mais comum na pericardite piogênica. A pericardite recorrente é a complicação mais comum. Em 20-30% dos casos, o paciente apresenta recorrência dos sintomas. A pericardite constritiva, no caso da pericardite viral e idiopática, é uma complicação rara. PERICARDITE SUBAGUDA/CRÔNICA Etiologia: Liderada pela pericardite tuberculosa; Outras causas: neoplásica, mixedema, uremia, radioterapia. PERICARDITE TUBERCULOSA: O Mycobacterium tuberculosis pode chegar ao pericárdio ou por contiguidade de um foco infeccioso (linfonodo, pleura ou pulmão) ou por via linfo-hematogênica; Desenvolvimento insidioso de sintomas não específicos, como emagrecimento, hiporexia, astenia, febre e sudorese noturna; O derrame pleural tuberculoso está presente em 40% dos casos, quase sempre unilateral; Complicações: tamponamento cardíaco + pericardite constritiva. PERICARDITE NEOPLÁSICA: Geralmente o comprometimento neoplásico é por metástase ou por tumores intratorácicos; Carcinosa broncogênico pulmonar, câncer de mama, linfomas; Derrame pleural assintomático, a pericardite aguda clássica e o tamponamento cardíaco como primeira manifestação do quadro; O tamponamento cardíaco pode ser pelo derrame pericárdico, frequentemente hemorrágico, ou pela presença de massas intrapericárdicas comprimindo o coração PERICARDITE ACTÍNICA: Quando a radioterapia é direcionada ao tórax; Pode manifestar-se como um derrame pericárdico assintomático, como um quadro de pericarditeaguda clássica ou como uma complicação; MIXEDEMA PERICÁRDICO: Importante causa de grandes derrames pericárdicos assintomáticos Hipotireoidismo cursa com derrame pericárdico em 1/3 dos casos; Provém do extravasamento de líquido rico em proteína e colesterol, acumulando-se lentamente; O líquido tem aspecto amarelado e é viscoso, às vezes, com uma consistência de gel; O tamponamento é muito raro, pois o acúmulo de líquido é muito lento. 3° Período Eduardo Zanella TX 7 Manifestações clinicas: É mais difícil de diagnosticar, pois não tem a dor típica da pericardite (dor atípica) O quadro clínico do paciente não é rico em detalhes Não chama atenção para uma síndrome pericárdica → não há dor torácica, atrito ou alterações no ECG Pode se apresentar de três formas: 1. evolução insidiosa (semanas ou meses) com sintomas gerais, tais como emagrecimento, astenia e febre baixa (quando a dor torácica está presente, em geral, não é característica da dor pericárdica clássica, manifestando-se mais como uma dor retroesternal ou precordial contínua, de leve a moderada intensidade e de caráter opressivo); 2. derrame pericárdico crônico assintomático; 3. abrir o quadro já com uma complicação, como o tamponamento cardíaco, a pericardite constritiva ou a pericardite efusivo-constritiva Também podem se manifestar igual à aguda, com a diferença de não ser autolimitada; Diagnóstico suspeitado por uma área cardíaca aumentada no RX + derrame pericárdico no eco DERRAME PERICÁRDICO: É quando acontece um aumento do liquido pericárdico entre o folheto visceral e parietal; Na maioria das vezes o derrame não causa sinais/sintomas Quando o derrame for de grande volume, ele pode comprimir estruturas que estão próximas ao coração, causando sintomas específicos aos órgãos afetados. Ao exame físico é encontrado bulhas hipofoneticas O derrame pericárdico pode ser causado por pericardite ou pode ser idiopático O derrame pericárdico se refere ao acúmulo de líquido na cavidade pericárdica, normalmente como resultado de um processo inflamatório ou infeccioso. O seu desenvolvimento também pode resultar de neoplasias, cirurgia cardíaca, traumatismo, ruptura cardíaca por infarto do miocárdio e aneurisma aórtico dissecante. A cavidade pericárdica tem pouco volume de reserva. A relação pressão-volume entre os volumes pericárdico e cardíaco normais pode ser drasticamente afetada até por pequenas quantidades de líquido, na presença de níveis críticos de derrame. Como as pressões de enchimento do coração direito são inferiores àquelas do coração esquerdo, os aumentos na pressão normalmente se refletem em sinais e sintomas de insuficiência cardíaca direita que antecedem a equalização das pressões. Fisiopatologia A quantidade de líquido, a rapidez com que ele se acumula e a elasticidade do pericárdio determinam o efeito do derrame sobre a função cardíaca. Pequenos derrames pericárdicos podem não produzir sintomas, ou produzir achados clínicos anormais. Até mesmo um grande derrame que se desenvolve lentamente pode causar poucos ou nenhum sintoma, desde que o pericárdio consiga se distender e evitar a compressão do coração. Contudo, um acúmulo súbito de até mesmo 200 ml de líquido pode elevar a pressão intracardíaca a níveis que limitam seriamente o retorno venoso para o coração.Os sintomas de compressão cardíaca também podem ocorrer com acúmulos relativamente pequenos de líquido em um pericárdio que tenha sofrido espessamento resultante de formação de tecido cicatricial ou infiltração neoplásica. O derrame pericárdico pode levar a uma condição denominada tamponamento cardíaco, no qual ocorre compressão do coração em consequência do acúmulo de líquido, pus ou sangue no saco pericárdico. 3° Período Eduardo Zanella TX 8 Essa condição potencialmente fatal pode ser causada por infecções, neoplasia e hemorragia.3,4 O tamponamento cardíaco resulta em aumento da pressão intracardíaca, limitação progressiva do enchimento diastólico ventricular, assim como reduções no volume sistólico e no débito cardíaco. A gravidade da condição depende da quantidade de líquido presente e da velocidade com que ele se acumula. Um acúmulo significativo de líquido no pericárdio resulta em aumento do estímulo adrenérgico, que leva à taquicardia e ao aumento da contratilidade cardíaca. Ocorre elevação da pressão venosa central (PVC –pressão nas veias cava superior e inferior durante o retorno venoso), distensão das veias jugulares, queda da pressão arterial sistólica, estreitamento da pressão de pulso, abafamento das bulhas cardíacas (presença de líquido abafa o som) e sinais de choque circulatório (hipoperfusão de órgãos, com resultante disfunção celular e morte). Pessoas com tamponamento cardíaco de desenvolvimento lento em geral aparentam estar agudamente enfermas, mas não do modo extremo observado naqueles com tamponamento de desenvolvimento rápido. TAMPONAMENTO CARDÍACO: Condição na qual o DC está reduzido devido ao enchimento ventricular prejudicado pelas altas pressões intrapericárdicas; É provável quando ocorre um rápido acúmulo de líquido pericárdico, principalmente se for denso (sanguinolento ou purulento). Fisiopatologia: Normalmente, a pressão intrapericárdica está em 0 ou é negativa (acompanha a pressão intrapleural); Quando a pressão intrapericárdica aumenta, a pressão em todas as câmaras cardíacas aumentam para que não haja um colabamento; Durante a diástole, ocorre uma equalização de pressões cardíacas; CONSEQUÊNCIAS: Síndrome congestiva aguda → congestão pulmonar e sistêmica; Restrição diastólica → Redução do débito cardíaco; Inicialmente, pode haver taquicardia compensatória, mas, se a pressão intrapericárdica aumentar mais ainda, apesar de todos os mecanismos compensatórios, a evolução é para o choque franco, bradicardia sinusal progressiva e PCR. Manifestação clínica: Taquipneia, dispneia e ortopneia; Turgencia jugular patológica e pulso paradoxal; Hipotensão → mais importante sinal de gravidade. Tríade de Beck: hipotensão arterial + bulhas hipofonéticas + turgência jugular patológica = FORMA GRAVE, risco iminente de morte; A principal causa de tamponamento grave é o hemopericárdio traumático, iatrogênico ou por dissecção aórtica. 3° Período Eduardo Zanella TX 9 ALTERAÇÃO NA CURVA DE PRESSÃO VENOSA: O retorno venoso para os átrios ocorre em duas fases: o Durante a sístole ventricular (descenso X); o Durante a diástole (abertura das valvas e redução de todas as pressões cavitárias); o No tamponamento, o retorno só acontece durante a sístole. PERICARDITE CONSTRITIVA: o coração é envolvido por uma cicatriz densa, fibrosa ou fibrocalcificada entre as lâminas visceral e parietal do pericárdio seroso. Com o tempo, o tecido cicatricial contrai e limita a expansão diastólica e o débito cardíaco, ponto em que o débito cardíaco e a reserva cardíaca se tornam invariáveis, características que mimetizam uma cardiomiopatia restritiva. A equalização das pressões diastólicas finais em todas as quatro câmaras cardíacas é a característica fisiopatológica da pericardite constritiva. Um histórico prévio de pericardite pode ou não estar presente. A cicatriz fibrosa pode ter até 1 cm de espessura, obliterando o espaço pericárdico e, às vezes, se calcifica; em casos extremos, pode assemelhar-se a um molde de gesso (concretio cordis). Devido à densa cicatriz enclausurante, não é possível ocorrer hipertrofia e dilatação cardíaca.O débito cardíaco pode estar reduzido durante o repouso, mas o mais importante é que o coração tem pouca ou nenhuma capacidade de aumentar seu débito em resposta ao aumento da demanda sistêmica. Os sinais de pericardite constritiva incluem bulhas cardíacas distantes ou abafadas, pressão venosa jugular elevada e edema periférico. O tratamento consiste na ressecção cirúrgica da carapaça de tecido fibroso constritor (pericardiectomia). MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:: Síndrome congestiva sistêmica; Turgencia jugular patológica, hepatomegalia congestiva, ascite, edema de MMII e genitália; Sintomas de congestão pulmonar podem aparecer nas fases avançadas. PERICARDITE EFUSIVO-CONSTRITIVA: uma combinação de derrame, tamponamento e constrição, é uma síndrome que se desenvolve em uma quantidade significativa de pessoas com doença pericárdica. Como é observada com mais frequência durante a evolução subaguda ou crônica da doença pericárdica, ela mais provavelmente ocorre em virtude de uma transição da pericardite aguda com derrame pericárdico para a 3° Período Eduardo Zanella TX 10 pericardite constritiva. A condição normalmente é detectada quando não ocorre a estabilização das medidas hemodinâmicas após a pericardiocentese (retirada de líquido do pericárdio). Existem muitas causas, mas a mais comum é a idiopática; pode ainda ser causada por doença maligna, radioterapia e tuberculose. Pessoas com o distúrbio normalmente necessitam de pericardiectomia. Compreender quais os mecanismos imunológicos das doenças autoimunes. Pode estar associada à fase aguda do Lúpus Eritematoso Sistémico (LES), AR, esclerose sistémica, poliartrite, artrite de células gigantes, ou outras vasculites sistémicas; Pensa-se que 40% dos casos de pericardite aguda idiopática recorrente têm uma origem auto- imune; Interação das PAMPs (padrões moleculares associados a patogénios) que derivam de produtos virais, com os TLRs das células dendríticas. Estas podem promover as respostas primárias das células T e B, representando uma ligação entre o sistema imune inato e adaptativo. Seguidamente as células T CD4+ podem ser diferenciadas em diferentes subgrupos de células Th com perfis citocínicos e funções efetoras diferentes; A auto-imunidade pode estar associada à integração do DNA de microorganismos no hospedeiro o que levaa mutação e às reacções cruzadas