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CÉLULAS DE LANGERHANS- HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS UNA-CAMPUS CRISTIANO MACHADO CÉLULA DE LANGERHANS 1 São células derivadas de precursores da medula óssea vermelha e fazem parte do sistema fagocitário mononuclear, também chamadas de células dendríticas devido aos seus prolongamentos, que são receptores que reconhecem as moléculas produzidas pelo organismos. Estão localizadas entre os queratinócitos, em toda a epiderme, porém, são mais frequentes na camada espinhosa. Fazem parte do sistema imunitário, podendo processar e acumular na sua superfície os antígenos cutâneos, apresentando-os aos linfócitos T. Fonte: Unifal Epiderme: HISTIOCITOSE DAS CÉLULAS DE LANGERHANHS Histiocitose das células de Langerhans (HCL) é uma proliferação das células mononucleares dendríticas com infiltração local ou difusa nos órgãos. Células de langerhans as quais tem função imunológica: captar, processar e apresentar os antígenos aos linfócitos. Essas células estão presentes na pele, nos gânglios linfáticos, medula e pulmões. 2 Fonte: Manual MSD, 2021 Manifestações cutâneas da histiocitose: O QUE É A DOENÇA? Apenas um órgão unifocal multissistemico Granuloma eosinofílico (doença de um único sistema) Doença de Hand-Schüller-Christian (doença multissistêmica sem comprometimento de órgãos de risco) Doença de Letterer-Siwe (doença multissistêmica com comprometimento de órgãos de risco) os sinais se dividem em pacientes que foram acometidos com o comprometimento de: Lesões de sistema único, unifocais ou multifocais (60 a 80% dos casos de histiocitose de células de Langerhans) ocorrem predominantemente em crianças maiores e adultos jovens, geralmente por volta dos 30 anos de idade; a incidência é mais elevada entre 5 e 10 anos de idade. A maioria das lesões envolve frequentemente o osso, com dor e/ou incapacidade para suportar peso e em associação ao edema amolecido (às vezes quente). dibetes insipido 3 O QUE É A DOENÇA? 4 Granuloma eosinofílico (doença de um único sistema): Diabetes insipidus: Fonte: Caminho da enfermagem,2020 Fonte:Manual Msd, 2021 MORFOLOGIA Citoplasma da Célula Fonte: Anatpat, 1997 6 Nucleo irregular e curvado para dentro. Cromatina frouxa e distribuída e está junto a carioteca. Citoplasma granuloso onde as organelas estão espalhadas. Lobulos vizinhos estão juntos as membranas nucleares. E presentes também em varias outras organelas como mitocôndria, retículo endoplasmatico liso e rugoso é aparelho de Golgi CITOPLASMA E MITOCONDRIA DA CÉLULA 6 Citoplasma da Célula Fonte: Anatpat, 1997 Mitocôndrias com cristas longitudinais São estruturas que são usadas pelas células de Langerhans para capturar moléculas de antígenos, para processamento e apresentação aos linfócitos T. Os grânulos de Birbeck estão presentes nas células de Langerhans, e são estruturas bastonetiformes que são comparados a uma raquete. Estas estruturas podem se fechar à maneira de um ziper, capturando substâncias externas ou adsorvidas à superfície celular, que são então internalizadas. GRÂNULOS DE BIRBECK 7 Fonte: Anatpat, 1997 Grânulos de Birbeck DIAGNÓSTICO DA DOENÇA . O diagnóstico da Histiocitose das Células de Langerhans ele apresenta diferentes manifestações, como a doença unifocal que afeta um único sistema, a doença multifocal que afeta vários sistemas e a forma disseminada que é mais agressiva e afeta principalmente crianças menores de três anos de idade, e esse diagnóstico é dado através da biópsia. Após ser feito o diagnóstico, deve-se determinar a extensão da doença por meio de exames laboratoriais e exames de imagens,outro tipo de diagnóstico é aquele que é dado através de estudar as características das células de langerhans e confirmado pela imonurresactividadedas células neoplasticismo para o CD1 e a proteína S100. 8 Jmonline, 2023Beepsaude,2023.Clínicadobem,2022. Saudeabril,2018. Mayoclinic,2021. DIAGNÓSTICO 9 Radiografia de paciente com Histiocitose Fonte: Anatpat, 1997 Scielo,2004. TRATAMENTO Em casos graves que danificam mais de uma área do corpo a quimioterapia, que tem o intuito de fazer com que a condição não se multiplique para a formarção de mais células, e têm uma duração de aproximadamente 1 ano. Vem trazendo bons resultados clínicos, mas a quimioterapia é frequentemente usada de acordo com a gravidade da doença. Em casos de baixo risco como por exemplo na área óssea com apenas um osso comprometido, o indicado seria a cirurgia até mesmo para obter o resultado de cessar com o crescimento dessas células dendríticas. Outras formas de tratamento seria a curetagem com infiltração de corticosteróide e também a radioterapia em locais de difícil acesso, como por exemplo, o crânio. 10 Br.freepik,2010 Gov.br, 2023 REFERÊNCIA BIBLIOGRAFICAS LIPTON, Jeffrey .; LEVY, Carolyn Fein . Histiocitose de células de Langerhans. Manual MSD, 2021. Disponível em: https://www.msdmanuals.com/. Acesso em: 27 mar. 2023. J, Lowe ; A, Stevens . Human Histology. https://anatpat.unicamp.br/, 1997. Disponível em: https://www.msdmanuals.com/. Acesso em: 27 mar. 2023. IYEYAS, Josie Naomi ; VAZ, Ana Carolina Marcos ; REIS, Fabiano ; ALTEMANI, João ; QUEIROZ, Luciano De Souza ; CARVALHO, Keila Monteiro De . Histiocitose de células de Langerhans diagnosticada em um paciente de idade avançada. Scielo Brasil, 2012. Disponível em: https://www.scielo.br/. Acesso em: 14 maio. 2023. 11 ALICE, Anna . Pele e Anexos. Unifal, 2017. Disponível em: https://www.unifal- mg.edu.br/. Acesso em: 15 jun. 2023. OLIVARES, Stefany ; CARVALHO, Alline ; RIBAMAR, José ; MOREIRA, Matheus ; RAMO, Rafael . Histiocitose das Células de Langerhans (HCL): Elucidação sobre células dentríticas. Imunologia, 2013. Disponível em: https://imunologia96.wordpress.com/. Acesso em: 11 jun. 2023. MARIGUELA, Viviane . Bases celulares, histológicas e anatômicas da resposta imuneU. Unesp, Ano da Publicação. Disponível em: https://www.fcav.unesp.br/. Acesso em: 14 jun. 2023. 12 OBRIGADO!! 13
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