SARCOIDOSE

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CECIL 
Sarcoidose 
Definição 
- A sarcoidose, doença granulomatosa sistêmica de causa desconhecida, é 
caracterizada por uma apresentação clínica e curso variáveis. 
- Mais de 90% dos pacientes apresentam envolvimento torácico com aumento de 
tamanho dos linfonodos mediastinais e hilares ou doença pulmonar parenquimatosa, 
mas qualquer órgão pode estar envolvido. 
- O curso clínico é variável, de doença assintomática com resolução espontânea até 
doença progressiva com insuficiência de órgãos e até mesmo morte. 
Epidemiologia 
- A sarcoidose ocorre em todo o mundo, afeta pessoas de todos os grupos raciais e 
étnicos e pode aparecer em qualquer idade. Geralmente se desenvolve antes dos 50 
anos de idade com incidência maior aos 20 a 39 anos. 
- Independentemente do grupo étnico ou racial, a sarcoidose afeta mulheres com maior 
frequência. 
- Nos homens e mulheres negros, a sarcoidose ocorre mais tarde na vida, com picos na 
quarta década de vida, sendo que é mais provável de ser crônica e fatal. 
- A sarcoidose se agrupa em famílias e os gêmeos monozigóticos são mais 
frequentemente concordantes para a doença do que os gêmeos dizigóticos. 
Fisiopatologia 
- O desenvolvimento e o acúmulo de granulomas representam um achado patológico 
básico na sarcoidose. 
➔ Granulomas sarcoídicos são lesões firmemente organizadas de macrófagos e 
células epitelioides, derivadas de macrófagos, circundadas por linfócitos. 
➔ A fusão de células epitelioides, que se tornam células gigantes multinucleadas, 
é frequentemente observada espalhada por todo o granuloma. Esta aparência 
sugere que o granuloma deve conter um agente desencadeador, mas nenhum 
agente foi identificado. 
- A formação do granuloma começa com o processamento HLA- mediado de antígenos 
pelos macrófagos. A ativação das células T prossegue, com expansão oligoclonal de 
linfócitos CD4 + (auxiliadores- indutores). Essas células CD4 +, principalmente do 
fenótipo TH1, produzem interferon-γ (IFN-γ) e interleucina-2 (IL-2). Uma complexa 
interação de citocinas, juntamente com o fator-α de necrose tumoral derivado dos 
macrófagos (TNFα), organiza as células inflamatórias em granulomas. 
- Em alguns casos, os fibroblastos e o colágeno envolvem os granulomas com fibrose 
subsequente. 
➔ A fibrose está associada a uma mudança nos linfócitos envolvidos do fenótipo 
TH1 (IL-2 e IFN-γ) para o fenótipo TH2 (IL-4, -10 e -13). 
➔ Este processo fibrótico altera, de forma irreversível, a arquitetura e função do 
órgão. 
- ATENÇÃO! o aumento na atividade da hidroxilase 1-α nos macrófagos dentro dos 
granulomas e dos alvéolos converte a 25-hidroxivitamina D para uma forma 
biologicamente ativa de 1,25-di-hidroxivitamina D (calcitriol) e, assim, resulta no 
aumento da absorção intestinal de cálcio. 
- Na sarcoidose, existe um paradoxo imunológico: os pacientes muitas vezes 
desenvolvem anergia como indicado pela supressão de resposta à tuberculina, apesar 
da inflamação granulomatosa ativa. Essa anergia resulta em parte de uma expansão de 
células T reguladoras CD25 +, que são um subgrupo de linfócitos T CD4 + e que podem 
abolir a produção de IL-2 e inibir a proliferação das células T. Embora a sarcoidose seja 
predominantemente uma doença direcionada pela célula T, a presença de 
hiperglobulinemia policlonal indica que os linfócitos B também podem desempenhar 
um papel. 
- Vários agentes incitadores, em vez de um único patógeno, são propensos a causar 
sarcoidose. 
➔ Antígenos aeroalérgenos são suspeitos, pois os pulmões, seguidos dos olhos e 
pele, são os órgãos mais comumente envolvidos. 
➔ Uma etiologia microbiana dos antígenos é favorecida em virtude de a 
sarcoidose ocorrer esporadicamente em aglomerados e mundialmente. 
➔ Além disso, a sarcoidose pode recorrer em órgãos transplantados e pode se 
desenvolver em receptores de tecidos de doadores com sarcoidose. 
➔ Várias exposições ambientais são modestamente associadas ao risco de 
sarcoidose, cada uma delas com razões de: mofo ou bolor, odores de mofo no 
local de trabalho, emprego agrícola e indústrias que usam pesticidas. 
- Métodos extremamente sensíveis para detectar DNA microbiano e proteínas, como a 
reação em cadeia de polimerase e espectrometria de massa, resultaram em agentes 
etiológicos potenciais. Um candidato promissor de origem microbiana é a proteína KatG 
micobacteriana. 
- O complexo de histocompatibilidade principal (MHC) e os genes não MHC localizados 
no braço curto do cromossomo 6p foram implicados como fatores de risco genético da 
sarcoidose. 
➔ Os alelos HLA-DQB1*0201 e HLA-DRB1*0301 estão fortemente associados a 
doença aguda e bom prognóstico. 
➔ O haplótipo HLA-DRB1*1501/DQB1*0602 prevê um curso crônico e sarcoidose 
pulmonar grave. 
➔ Estudos de rastreamento genético identificaram os genes candidatos BTNL2 
(gene semelhante a butirofilina 2) e ANXA11 (anexina A11). 
Manifestações clínicas 
- Os pacientes podem se apresentar com qualquer órgão envolvido, com ou sem 
envolvimento intratorácico concomitante. 
- A gravidade dos sintomas e disfunção de órgãos também varia, e até 30 a 50% dos 
pacientes não apresentam sintomas no momento do diagnóstico. 
- Manifestações clínicas também variam por sexo, raça e etnia, bem como pelo sistema 
de órgãos particular predominantemente afetados. 
- Muitas vezes, a sarcoidose chama a atenção durante a triagem de rotina quando 
linfonodos mediastinais e hilares aumentados são detectados em uma radiografia de 
tórax. 
- Indivíduos sintomáticos costumam experimentar fadiga, sudorese noturna e perda 
de peso. 
➔ A fadiga geralmente permanece um problema proeminente e pode levar ao 
comprometimento da qualidade de vida. 
- A sarcoidose sintomática pode apresentar-se de forma insidiosa ou como uma 
doença aguda. 
- A síndrome de Löfgren, uma forma aguda da doença, consiste em eritema nodoso, 
artrite e adenopatia hilar bilateral. 
➔ Febre e uveíte também podem acompanhar a síndrome de Löfgren. 
➔ Eritema nodoso ocorre predominantemente em mulheres, enquanto a artrite 
predomina em homens. 
Doença do Sistema Respiratório 
- Mais de 90% dos pacientes têm envolvimento do trato respiratório, algumas vezes 
com sintomas e outras com anormalidades radiográficas assintomáticas. 
➔ Os sintomas respiratórios mais comuns são tosse seca e dispneia. 
➔ Dor torácica, quando presente, é vaga e inespecífica. 
- Envolvimento do trato respiratório superior ocorre em 2 a 6% dos pacientes, a maioria 
tendo comprometimento da mucosa nasal. 
➔ Doença do trato respiratório superior grave pode levar à anosmia, erosão da 
cartilagem septal nasal e deformidade nasal. 
➔ Envolvimento glótico e supraglótico pode causar tosse, estridor, disfonia e 
disfagia. 
- O exame do tórax frequentemente revela poucos ou nenhum achado. 
➔ Sibilos localizados sugerem doença granulomatosa endobrônquica, enquanto 
sibilos difusos sugerem hiper-reatividade das vias aéreas. 
➔ Estertores crepitantes podem ser detectados quando bronquiectasia e fibrose 
estão presentes. Hemoptise pode ocorrer com bronquiectasia ou doença 
cavitária. 
- Os achados radiográficos mais comuns são aumento dos linfonodos intratorácicos 
com ou sem envolvimento do parênquima pulmonar. 
➔ Linfadenopatia mediastinal semadenopatia hilar é extremamente rara. O 
aumento dos linfonodos hilares em geral é simétrico e menos de 3% dos 
pacientes têm um aumento unilateral. O aumento concomitante dos 
linfonodos paratraqueais direitos e da janela pulmonar-aórtica é comum. 
- A radiografia de tórax é classificada tradicionalmente em cinco estádios, mas esses 
estádios não denotam necessariamente a progressão cronológica ou gravidade da 
doença, principalmente quando houver envolvimento extratorácico. 
➔ Além disso, 50 a 94% dos pacientes terão linfadenopatia hilar ou mediastinal 
na TC, independentemente de seu estádio em uma radiografia simples de 
tórax. 
 
- ATC do tórax pode apresentar nódulos, opacidade em vidro fosco, bronquiectasia, 
cistos e espessamento da superfície pleural. 
ATENÇÃO!!! a TC, entretanto, incrementa pouco ao diagnóstico e tratamento, 
principalmente para aqueles com radiografia de tórax estádio I. 
➔ A TC pode ser justificada quando achados clínicos atípicos e radiológicos do 
tórax estiverem presentes, uma radiografia de tórax normal é encontrada 
durante a avaliação de suspeita de doença extratorácica, ou com suspeita de 
complicações. 
- Sarcoidose endobrônquica pode levar à estenose brônquica e pneumonias 
obstrutivas recorrentes. Os derrames pleurais são incomuns na radiografia simples (1 
a 3% dos pacientes). A hipertensão pulmonar pode complicar a sarcoidose, 
principalmente quando houver fibrose pulmonar 
Doença Cutânea 
- O envolvimento cutâneo ocorre em 25 a 35% dos pacientes, mas as lesões são 
erroneamente diagnosticadas porque podem se apresentar como máculas, pápulas, 
placas, lesões subcutâneas, áreas de aumento ou diminuição da pigmentação e 
ulcerações. 
➔ As lesões são frequentemente encontradas na parte superior do dorso, na nuca 
e nas extremidades e apresentam uma predileção para cicatrizes e tatuagens. 
➔ A manifestação de pele mais comum é uma erupção maculopapular, 
consistindo em lesões violáceas e firmes, que têm uma predileção pela 
pálpebra e área perioral. 
➔ Pode ocorrer envolvimento do couro cabeludo com alopecia. As lesões de pele 
em pacientes negros americanos frequentemente deixam cicatrizes e áreas 
pálidas ou despigmentadas. 
 
- Eritema nodoso ocorre em cerca de 10% dos pacientes e geralmente como parte da 
síndrome de Löfgren. 
➔ Ela se apresenta como lesões nodulares elevadas, vermelhas, quentes e 
sensíveis, mais comumente nos tornozelos, mas, algumas vezes, também nos 
braços e nas nádegas (Fig. 448-3, Capítulo 448). 
➔ Lesões persistem por uma a três semanas e podem recidivar. As lesões de 
eritema nodoso tipicamente apresentam paniculite septal inespecífica sem 
granulomas sarcoides, de modo que a biópsia geralmente não é útil. Eritema 
nodoso prenuncia um bom prognóstico, sendo que em até 85% dos pacientes 
a resolução da sarcoidose ocorre em dois anos. 
 
O lúpus pérnio consiste em dermatite crônica, violácea, placas enduradas e nódulos 
distribuídos ao redor do nariz, bochechas, lábios e orelhas; ele é específico da 
sarcoidose. 
➔ Pacientes com lúpus pérnio normalmente apresentam uma evolução crônica, 
doença pulmonar fibrótica e envolvimento do trato respiratório superior. 
 
- Lúpus pérnio é o termo usado para descrever as lesões cutâneas infiltrantes que 
afetam nariz, bochechas e orelhas na sarcoidose crônica. 
Doença Ocular 
- Mais de 25% dos pacientes apresentam comprometimento ocular e qualquer parte 
do olho e anexos pode estar envolvida. 
➔ O aumento da glândula lacrimal e envolvimento conjuntival são comuns. 
➔ O envolvimento conjuntival consiste em nódulos amarelo-pálidos que 
demonstram granulomas na biópsia. 
➔ O envolvimento da córnea é raro. 
➔ A uveíte anterior aguda apresenta-se com dor, fotofobia, lacrimejamento e 
vermelhidão. 
➔ Uveíte anterior crônica, que é mais comum do que a uveíte aguda, pode 
apresentar sintomas mínimos. Pode levar à catarata e glaucoma. 
➔ A uveíte posterior, que ocorre em aproximadamente 30% dos pacientes com 
sarcoidose ocular, normalmente vem acompanhada pelo envolvimento do 
sistema nervoso central. 
➔ As lesões da coroide ocorrem em qualquer lugar do fundo e podem ser 
multifocais. 
➔ Em 10 a 15% dos pacientes com uveíte, tanto os segmentos anteriores quanto 
os posteriores são afetados. 
ATENÇÃO!! A uveíte pode anunciar os sinais monoculares de sarcoidose e pode 
preceder o diagnóstico de sarcoidose por décadas. 
- A síndrome de Heerfordt consiste em uveíte anterior acompanhada por aumento da 
glândula parótida e febre. 
Doença Cardíaca 
- Granulomas cardíacos são encontrados em cerca de 25% dos pacientes com 
sarcoidoseexaminados na autópsia, mas há suspeita de sarcoidose cardíaca em apenas 
5% dos pacientes. 
- Na sarcoidose cardíaca, os granulomas infiltram com maior frequência a parede livre 
ventricular esquerda. 
➔ Mais frequentemente, os granulomas sarcoídicos infiltram o septo 
intraventricular, onde frequentemente envolvem o sistema de condução. 
➔ Manifestações cardíacas incluem bloqueio atrioventricular, arritmias 
ventriculares, disfunção ventricular esquerda e morte súbita. 
Doença Neurológica 
- Granulomas do sistema nervoso são encontradas em até 25% dos pacientes com 
sarcoidose submetidos à autópsia, mas somente 10% dos pacientes apresentam 
sintomas neurológicos. 
- Em pacientes com envolvimento neurológico, os sinais ou sintomas neurológicos 
precedem o diagnóstico de sarcoidose em até 75% dos pacientes e podem ser a única 
manifestação de sarcoidose. 
 
➔ A neurossarcoidose tem uma predileção para a base do cérebro, hipotálamo e 
glândula pituitária. 
➔ Mielopatia pode ocorrer em qualquer lugar na medula espinal e acarretar mau 
prognóstico. 
➔ A neuropatia periférica pode se manifestar como mononeuropatia ou 
polineuropatia. 
Fígado e Baço 
- O comprometimento hepático é duas vezes mais comum em afro-americanos do que 
em brancos americanos. 
- Os sintomas devidos à doença hepática são infrequentes, mas dor abdominal e 
prurido são sintomas bem comuns. 
➔ Febre, perda de peso e icterícia estão presentes em menos de 5% dos pacientes 
com envolvimento hepático. 
➔ Cerca de 20% dos pacientes têm hepatomegalia no exame físico e 35% têm um 
nível sérico elevado de aminotransferase ou fosfatase alcalina. 
➔ A sarcoidose raramente (<1%) causa doença hepática progressiva que leva a 
hipertensão portal com sangramento de varizes; também pode ocorrer 
síndrome hepatopulmonar, com hipoxemia refratária, cirrose e insuficiência 
hepática. 
➔ A esplenomegalia é encontrada no exame físico em 5 a 15% dos pacientes com 
sarcoidose. Esplenomegalia massiva é rara. 
Osso e Articulação 
- A maioria dos pacientes se queixa de artralgias, mas apenas 35% desenvolve artrite. 
- A artrite sarcoide aguda consiste em periartrite de grandes articulações, envolvendo 
principalmente os tornozelos e os joelhos, e ocorrendo com maior frequência na 
síndrome de Löfgren. 
➢ Esses pacientes frequentemente relatam dificuldade de deambulação 
relacionadas à dor articular. 
- A artrite sarcoide aguda geralmente persiste por até três meses, mas é autolimitada. 
- A artrite sarcoide crônica com infiltração sinovial granulomatosa direta é rara. 
- A sarcoidose óssea geralmente não produz sintomas. 
Metabolismo de Cálcio 
- O metabolismo anormal de cálcio e vitamina D ocorre em até 50% dos pacientes e 
pode resultar em cálculos renais, nefrocalcinose com insuficiência renal e 
hipercalciúria (cálcio urinário > 300 mg/24 horas), com ou sem hipercalcemia. 
- Na sarcoidose crônica, 10 a 14% dos pacientes têm pelo menos um cálculo renal 
sintomático. 
Envolvimento Renal 
- O envolvimento renal, exceto quando decorrente da desregulação do metabolismo de 
cálcio, ocorre em menos de 1% dos pacientes. 
- A doença renal pode incluir nefrite intersticial granulomatosa, doença glomerular, 
disfunção tubular renal, doença vascular renal e uropatia obstrutiva. 
- A nefrite intersticial granulomatosa é mais comum em homens brancos. 
Diagnóstico 
- O diagnóstico de sarcoidose deve ser baseado em achados clínicos e radiológicos 
compatíveis e apoiados por evidências histológicas de granulomas não caseosos em 
um ou mais órgãos na ausência de quaisquer partículas estranhas ou organismos. 
- O histórico ocupacional consistente com exposição ao berílio, tal como o emprego 
em indústrias aeroespaciais, automotivas, de cerâmica ou computadores, requer 
investigação adicional, pois a beriliose crônica não pode ser clínica ou 
histologicamente diferenciada da sarcoidose. 
- Um diagnósticode sarcoidose é razoavelmente certo mesmo sem confirmação 
histológica em pacientes que apresentam síndrome de Löfgren. Em todos os outros 
casos, deve-se obter uma amostra de biópsia de um órgão envolvido. O órgão para o 
qual a biópsia é mais segura, tais como pele, linfonodos periféricos, conjuntiva ou 
glândulas lacrimais, deve ser amostrado. 
- Se o diagnóstico necessitar de amostragem intratorácica, a biópsia transbrônquica 
por meio da broncoscopia tem uma acurácia de pelo menos 85%. 
➢ Mesmo quando desenvolvimento parenquimatoso pulmonar não é visível na 
radiografia simples do tórax, a biópsia transbrônquica tem um excelente 
rendimento diagnóstico quando vários segmentos do pulmão são examinados. 
➢ A coleta de amostras de lavado broncoalveolar demonstra linfocitose com 
contagem baixa ou normal de polimorfonucleares em mais de 85% dos 
pacientes. 
➢ A relação CD4/CD8 está aumentada no lavado broncoalveolar em cerca de 50% 
dos pacientes com sarcoidose, mas os achados do lavado são inespecíficos e não 
devem ser usados para diagnosticar a sarcoidose e nem podem predizer o 
prognóstico ou resposta à terapia com corticosteroides. 
- A aspiração por agulha fina dos linfonodos intratorácicos aumentados, guiada por 
ultrassom, tem uma probabilidade de 80% de rendimento diagnóstico e é 
significativamente mais provável para fazer o diagnóstico do que em uma biópsia 
transbrônquica não guiada. 
- O ultrassom endobrônquico (EBUS) permite a visualização das estruturas 
mediastinais, incluindo o espaço subcarinal, espaço paraesofágico e janela 
aortopulmonar. 
- A broncoscopia e a aspiração por agulha fina guiada por ultrassom endobrônquico 
geralmente tornam desnecessárias abordagens mais invasivas, tais como biópsias por 
mediastinoscopia ou cirúrgica toracoscópica videoassistida. 
- Granulomas sarcoídicos produzem inibidores da enzima conversora de angiotensina 
(ECA). 
➢ Embora os níveis séricos de ECA sejam elevados em 60% dos pacientes com 
sarcoidose, o valor de um nível sérico de ECA no diagnóstico de sarcoidose 
permanece limitado porque os valores preditivos positivo e negativo são 
apenas cerca de 84 e 74%, respectivamente. 
- Os pacientes devem ser submetidos rotineiramente ao teste de função pulmonar, que 
muitas vezes não se correlaciona com o estádio da radiografia de tórax. 
➢ Por exemplo, os testes de função pulmonar podem ser anormais, mesmo em 
pacientes com uma radiografia de tórax normal. 
➢ Capacidade de difusão do monóxido de carbono (Dlco) em geral é a primeira 
anormalidade detectada e a última a ser normalizada na remissão. Uma Dlco 
inferior a 50% do previsto está associada à dessaturação de oxigênio induzida 
por exercício e deve merecer um teste formal de saturação de oxigênio com o 
exercício. Cerca de dois terços dos pacientes têm limitação do fluxo aéreo na 
apresentação. 
➢ A espirometria geralmente indica distúrbio ventilatório restritivo com redução 
da capacidade vital forçada (CVF) e redução do volume expiratório forçado em 
um segundo (FEV1). Pelo menos 50% dos pacientes têm doença obstrutiva das 
vias aéreas concomitante. A hiper-reatividade das vias aéreas, como medido 
pelo aumento da resposta à metacolina, ocorre em até 83% dos pacientes. Nos 
pacientes com achados espirométricos anormais no momento do diagnóstico, a 
espirometria retorna ao normal em 80%. 
➢ As alterações nos testes de exercícios cardiopulmonares foram relatadas em 
quase 50% dos pacientes com sarcoidose. Anormalidades, incluindo uma 
limitação ventilatória com o exercício e um gradiente alveoloarterial O2 
aumentado, podem estar presentes. CVF é o melhor teste para acompanhar o 
envolvimento respiratório e se correlaciona bem com o VEF1, capacidade 
pulmonar total e Dlco. 
- Como o envolvimento ocular é comum e a perda de visão pode ocorrer, a avaliação 
ocular completa com lâmpada de fenda e exame fundoscópico deve ser 
rotineiramente realizada durante a avaliação inicial e, então, anualmente em pacientes 
com doençasistêmica ativa. 
- Um eletrocardiograma (ECG) deve ser realizado na primeira consulta. 
➢ A triagem para sintomas cardíacos (palpitações, tonteira e síncope) deve ser 
realizada durante a avaliação inicial e rotineiramente durante as consultas de 
acompanhamento se a doença estiver ativa. 
➢ Qualquer sintoma cardíaco ou anormalidade no ECG deve suscitar novo 
monitoramento de evento cardíaco através do Holter e ecocardiograma. 
➢ A biópsia endomiocárdica tem menos de 20% de rendimento diagnóstico, pois o 
envolvimento cardíaco é irregular e geralmente é mais denso no ventrículo 
esquerdo e septo ventricular basal, onde evitamos fazer a biópsia 
endomiocárdica. 
➢ Se houver suspeita de envolvimento cardíaco, a tomografia por emissão de 
pósitrons (PET) ou imagem por ressonância magnética com contraste (IRM) deve 
ser realizada. 
Para sintomas significativos, como arritmias, diminuição da função ventricular ou 
envolvimento do septo detectada na RM ou PET, estudos eletrofisiológicos devem ser 
considerados e a necessidade de um cardioversor desfibrilador implantável automático 
(CDI) deve ser avaliada. 
- Os critérios para o diagnóstico de neurossarcoidose na ausência de confirmação 
histológica não foram estabelecidos. 
➢ Os achados compatíveis na IRM, a apresentação característica e a exclusão de 
outras doenças neurológicas são necessários. 
➢ Confirmação histológica da doença em outros lugares sustenta o diagnóstico de 
neurossarcoidose. 
➢ Análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) tipicamente demonstra inflamação 
linfocítica inespecífica. O nível de glicose do LCR pode ser tão baixo quanto 14 
mg/dL, com contagem de glóbulos brancos no sangue tão alta quanto 350 
células/µL e uma alta concentração de proteína, 670 mg/dL. 
➢ Os níveis de ECA no LCR não são sensíveis nem específicos. As faixas de 
imunoglobulina oligoclonais no LCR são elevadas em um terço dos pacientes, 
dificultando a diferenciação da sarcoidose de esclerose múltipla. 
- Até 65% dos pacientes têm granulomas na biópsia hepática, mas os granulomas 
hepáticos ocorrem comumente com outros distúrbios, como infecções e hepatite 
induzida por medicamento. Como resultado, o diagnóstico de sarcoidose não deve ser 
baseado apenas na detecção de granulomas hepáticos. 
- Nas imagens de radiografia simples, a maioria das lesões esqueléticas de sarcoidose 
é vista nos pequenos ossos das mãos e pés. IRM e exames PET mostram envolvimento 
muito maior do esqueleto axial e ossos longos, e a sarcoidose óssea pode parecer 
semelhante à doença metastática em um PET. 
Terapia com Interferon Tipo 1 Complicada pela Sarcoidose 
- Os interferons tipo 1, IFN-α e IFN-β, usados para tratar hepatite viral, esclerose 
múltipla e doenças autoimunes e malignas, podem aumentar as citosinas TH1, IFN-γ e 
IL-2, e, raramente, (<1% a 5%) resultam na sarcoidose. 
- A maioria dos casos relatados de sarcoidose induzida por interferon ocorre dentro de 
seis meses de terapia e se manifesta principalmente com envolvimento cutâneo e 
pulmonar. 
Prevenção e tratamento 
- Como o agente causador ainda não foi identificado, nem fatores de risco genéticos 
foram firmemente estabelecidos, não existem meios para prevenir a sarcoidose. 
- A maioria dos pacientes com sarcoidose não é incapacitada pela doença, de modo que 
a decisão de recomendar o tratamento deve pesar os riscos de usar corticosteroides, 
que são o tratamento mais comum, contra os benefícios potenciais. 
➔ Hipercalcemia, doença cardíaca e doenças neurológicas são indicações para 
tratamento, e o tratamento imediato é adequado sempre que a função do órgão 
estiver ameaçada ou quando os sintomas forem graves. 
- A detecção de inflamação granulomatosa no exame físico, biópsia ou imagem, ou a 
presença de um nível sérico de ECA elevado não é compulsória para fornecer 
tratamento. 
 
 
- A prednisona oral em uma dose de 20 a 40 mg pordia por três meses geralmente é a 
terapia inicial recomendada. 
- A resposta ao tratamento é indicada pela melhora nos sintomas ou medidas 
objetivas, como a diminuição do tamanho e número de lesões cutâneas, aumento da 
CVF ou redução de lesões cardíacas e cerebrais detectáveis. 
Quanto ao envolvimento pulmonar, esteroides melhoram os sintomas, os resultados 
de teste de função pulmonar e os achados radiológicos no tórax. Se uma resposta for 
observada em três meses, a dose de prednisona deve ser gradualmente diminuída para 
10 a 15 mg/dia por um período adicional de seis a nove meses e, então, retirada. Como 
pode haver recidiva, os pacientes devem ser acompanhados de perto por um a dois 
anos após a suspensão do tratamento. As indicações para reiniciar o tratamento são as 
mesmas utilizadas para iniciá-lo. A ausência de resposta após um estudo clínico de três 
meses sugere não aderência à terapia, uma dose inadequada de prednisona ou doença 
fibrótica irreversível. Os corticosteroides inalados devem ser usados somente em 
pacientes com tosse persistente ou hiper-reatividade brônquica. 
Medicamentos citotóxicos e imunossupressores foram usados para tratar pacientes 
que não respondem à terapia com corticoides ou que não conseguem tolerá-la, mas 
os dados sobre os benefícios são inconclusivos e nenhum grande estudo aleatório 
confirma o agente ideal. 
➢ Geralmente são necessários três a seis meses de tratamento citotóxico e 
imunossupressor para determinar se houve uma resposta. 
➢ Para os pacientes que respondem, a duração do tratamento deve ser de nove 
a 12 meses. 
➢ Em pacientes que são dependentes de esteroides, mas têm doença 
extrapulmonar em andamento, a adição de infliximabe, 3 a 5 mg/kg por 24 
semanas, pode ser eficaz. 
- Doses moderadas de corticosteroides (15 a 20 mg de prednisona) reduzem os níveis 
séricos e urinários de cálcio dentro de poucos dias a partir do início do tratamento. A 
falha de normalização do nível sérico de cálcio em duas semanas deve alertar o médico 
para um diagnóstico alternativo, como o hiperparatireoidismo ou malignidade. Com o 
tratamento, a maioria dos pacientes com nefrite intersticial granulomatosa consegue 
recuperar sua função renal, mas frequentemente são deixados com doença renal 
crônica de gravidade variável. 
- Menos de 1% dos transplantes de coração e fígado e cerca de 3% dos transplantes de 
pulmão são realizados em pacientes com sarcoidose. A taxa de sobrevida de enxerto 
em um e cinco anos para o transplante de pulmão, fígado e coração em pacientes com 
sarcoidose se compara favoravelmente aos resultados obtidos em pacientes com outros 
distúrbios. 
Prognóstico 
- Os pacientes que apresentam síndrome de Löfgren tendem a ter bom prognóstico 
caracterizado por resolução espontânea com poucas consequências. 
➢ Em geral, a remissão espontânea com poucas ou nenhuma sequela ocorre em 
mais de 50% dos pacientes dentro de três anos após o diagnóstico e em dois 
terços dos pacientes em uma década. 
➢ Depois de um ou mais anos de remissão sem tratamento, a recidiva ocorre em 
menos de 5% dos pacientes. 
- Até um terço dos pacientes têm doença refratária que leva ao comprometimento 
significante do órgão, mas menos de 5% dos pacientes morrem de sarcoidose. 
- Afro-americanos tendem a ter um prognóstico pior, com doença mais crônica e maior 
envolvimento extratorácico de olhos, fígado, medula óssea, linfonodos extratorácicos e 
pele. 
- Os pacientes com envolvimento cardíaco e neurológico apresentam pior prognóstico.