Sarcoidose

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Universidade Estadual do Centro-Oeste do Paraná 
Campus Universitário do CEDETEG 
Curso de Medicina 
Acadêmicos: Kendra Cauana Esteves, Matheus Arengheri 
Vicente, Melany Mariussi, Nathalia Rodrigues, 
Victoria Lebedenco 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TUTORIA IV 
Caso 2 - Sarcoidose 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
GUARAPUAVA 
Dezembro de 2022 
 
 
 
 
 
 
S C R I P T S 
SINAIS E 
SINTOMAS 
COMEÇ
O E 
DURAÇ
ÃO 
RELAÇÃO 
EPIDEMIOLÓGICA 
INTEGRAÇÃO 
FISIOPATOLÓGICA 
PRO
GNÓ
STIC
O 
TRATAMEN
TO 
(INCLUSIVE 
TESTES) 
SEGUIMEN
TO 
Dispneia 
7 dias 
agudo 
Mulher Neurológica Autol
imita
da 
Losartana 
 
Cefaleia 
 
40 anos Tegumentar 
 
Anlodipino 
 
Vertigem 
 
Afrodescendente Sistema Imune 
 
Creatinina 
alta 
 
Parestesia 
 
Obesa Linfático 
 
TGO e TGP 
elevados 
 
Linfonodo 
palpável 
 
Hipertensa Rim 
 
Raio-x com 
opacidade 
no 
linfonodo 
hilar direito 
 
Eritema 
Acastanhado 
 
Histórico 
familiar de AVC 
Cardiopulmonar 
 
Ca iônico 
alto 
 
 Troponina 
alta 
 
 
 
 
Resumo do Caso: 
• Mulher Afrodescendente de 40 anos apresenta cefaleia, vertigem, parestesia, dispenia, linfonodo 
supraclavicular palpável abaixo do trapézio e lesão eritema-acastanhada na nuca. Não fuma, não 
bebe, faz uso de anti-hipertensivos. Exames laboratoriais alterados e raio x de tórax mostrou a 
presença de uma opacidade no lobo inferior e médio do pulmão. 
 
Problema Clínico: 
• Dispneia associada a parestesia e vertigem com placa eritema-acastanhadas na pele 
 
Hipótese Diagnóstica: 
• Sarcoidose 
 
Diagnósticos Diferenciais: 
• Tuberculose 
• Hanseníase 
• Sífilis 
• Neoplasia de Mediastino 
 
Sarcoidose 
 
 
 
• Epidemiologia: 
 
A sarcoidose é uma doença global, com uma prevalência de cerca de 10-20 casos a cada 100.000 pessoas 
e uma incidência que dependendo da população pode variar de 0-35 casos a cada 100.000 pessoas ao ano. 
As taxas mais elevadas são relatadas na Europa e Norte da África, particularmente em mulheres, com a 
maioria dos diagnósticos ocorrendo entre a segunda e a quarta décadas de vida. A doença é ainda de 3 a 
4 vezes mais comum na população negra em comparação com os caucasianos. Agentes ambientais ou 
infecciosos podem ter papel causal. 
A sua causa não é conhecida e seu diagnóstico pode ser difícil, pois não existem biomarcadores específicos 
e sua apresentação pode ser similar a outras doenças pulmonares, neurológicas ou multissistêmicas. 
A exposição a mofo, a odores, a insecticidas, ou ao processamento de metais são fatores de risco aparentes 
para seu desenvolvimento, com alta incidência de aparecimento da doença em bombeiros e respondedores 
ao ataque no World Trade. Por outro lado, uma diminuição do risco tem sido associada ao tabagismo. A 
doença é considerada esporádica, mas casos familiares são relatados em 6% dos casos e em gemêos 
monozigóticos o risco de desenvolver a doença é 80 vezes maior, o que sugere existir um papel genético 
no aparecimento da doença. 
 
 
• Etiologia: 
 
Admite-se que a sarcoidose decorra de resposta inflamatória a um antígeno ambiental em indivíduos 
geneticamente suscetíveis. Embora incerto, os deflagradores propostos incluem 
• Propionibacterium acnes e micobactérias (potencialmente a proteína catalase-peroxidase do 
Mycobacterium tuberculosis [mKatG]) 
• Mofo ou bolor e certas substâncias não identificadas presentes nos locais de trabalho com 
odores de mofo 
• Pesticidas, sobretudo aqueles que contêm compostos de alumínio 
O tabagismo está inversamente correlacionado com sarcoidose. 
Evidências que apoiam a susceptibilidade genética incluem: 
• Taxa mais alta de concordância da doença em gêmeos monozigóticos do que gêmeos 
dizigóticos 
• Maior prevalência de sarcoidose (cerca de 3,6 a 9,6%) entre os parentes de 1ª ou 2ª grau de 
pacientes que têm sarcoidose 
• Aumento de cinco vezes no risco relativo de desenvolver sarcoidose em irmãos de pacientes 
que têm sarcoidose 
• Identificação de vários genes HLA (human leukocyte antigen) e não HLA possivelmente 
associados à sarcoidose 
 
 
• Fisiopatologia: 
 
A causa exata da sarcoidose ainda não é conhecida. Muitos estudos sugerem que a suscetibilidade genética 
e fatores ambientais contribuem para o aparecimento da doença. Imunologicamente, a sarcoidose é uma 
resposta imunológica exagerada a antígenos não identificados. Não existem evidências de que a sarcoidose 
tenha uma etiologia infecciosa; ao contrário, parece representar esta resposta imune exagerada a estímulos 
como mofo e micobactérias parcialmente degradadas e propionobacterias. 
O antígeno desconhecido deflagra resposta imunitária mediada por célula, caracterizada pelo acúmulo de 
células T e macrófagos, liberação de citocinas e quimiocinas e organização de células responsivas em 
granulomas. Agrupamentos da doença em famílias e comunidades sugerem predisposição genética, 
exposições compartilhadas ou, com menos frequência, transmissão de pessoa a pessoa. 
O resultado do processo inflamatório exagerado leva à formação de granulomas sem caseificação, a marca 
registrada da sarcoidose. Granulomas são coleções de células mononucleares e macrófagos, que se 
diferenciam em células epitelioides multinucleadas gigantes e são circundadas por linfócitos, plasmócitos, 
fibroblastos e colágeno. Granulomas ocorrem mais comumente nos pulmões e linfonodos, mas podem 
envolver qualquer órgão e causar disfunção significativa. Os granulomas no pulmão distribuem-se ao longo 
dos vasos linfáticos, encontrados predominantemente nas regiões peribronquiolar, subpleural e perilobular. 
O acúmulo de granulomas distorce a arquitetura dos órgãos afetados. Não se sabe se os granulomas levam 
diretamente à fibrose ou se seu curso é paralelo. A presença de granulomas na progressão da doença 
manifesta-se em alguns pacientes, mas com resolução espontânea em outros pacientes, o aumento do fator 
de crescimento ß (TGF-p) pode ter um papel nesta evolução. 
Os granulomas acontecem por interação de macrófagos e linfócitos T que se retro-estimulam. Na sarcoidose 
aguda, o número de células CD14 aumentam e ativação de linfócitos Th1 com produção de interferon-y, 
TNF-alfa e interleucina 2 ocorrem. A resposta imune Th1 é exagerada, ainda mais por causa da ausência 
de sinais de feedback imunológicos negativos de células T reguladoras, que estão em número baixo nesses 
pacientes. 
Estes eventos são dependentes de alterações genéticas predisponentes, com o HLA DRB1, predispondo a 
doença com resolução espontânea e HLA-DRB1 14 ou HLA-DRB1, predispondo a evolução com 
cronicidade, alguns genes foram identificados com possível fator co-causal, mas cada um desses agentes 
aumenta pouco o risco de desenvolvimento da sarcoidose. 
Pode ocorrer hipercalcemia por causa da maior conversão da vitamina D à forma ativada (1,25 di-hidroxi 
vitamina D) pelos macrófagos. Hipercalciúria pode estar presente, mesmo em pacientes com níveis séricos 
normais de cálcio sérico. Nefrolitíase e nefrocalcinose podem ocorrer, levando algumas vezes à doença 
renal crônica. 
 
• Manifestações Clínicas: 
Os sintomas comuns da sarcoidose são vagos, podem compreender dispneia, tosse, desconforto torácico e 
estertores crepitantes no exame físico. Também são comuns fadiga, mal-estar, fraqueza, anorexia, perda 
ponderal e febre baixa. A sarcoidose pode se manifestar como febre de origem indeterminada. O 
comprometimento sistêmico causa vários sintomas, os quais variam em termos de raça, sexo e idade. Os 
negros têm maior probabilidade que os brancos de desenvolverem comprometimento de olhos, fígado, 
medula óssea, linfonodos periféricos e pele, diferentemente do eritema nodoso. As mulheres têm maior 
probabilidade de desenvolver eritema nodoso (nódulos vermelhos) e envolvimento dos olhos ou do sistema 
nervoso. Os pacientes do sexo masculino e os mais idosos têm maior probabilidade de ter hipercalcemia. 
Crianças com sarcoidose podem apresentar síndromede Blau (artrite, exantema, uveíte) ou manifestações 
semelhantes às dos adultos. A sarcoidose pode ser confundida com artrite idiopática juvenil (artrite 
reumatoide juvenil) nessa faixa etária. 
 
 
 
 
 
 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-geniturin%C3%A1rios/doen%C3%A7a-renal-cr%C3%B4nica/doen%C3%A7a-renal-cr%C3%B4nica
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-geniturin%C3%A1rios/doen%C3%A7a-renal-cr%C3%B4nica/doen%C3%A7a-renal-cr%C3%B4nica
https://pt.wikipedia.org/wiki/Sintoma
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-infecciosas/biologia-das-doen%C3%A7as-infecciosas/febre-de-origem-indeterminada-foi
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dermatol%C3%B3gicos/hipersensibilidade-e-doen%C3%A7as-cut%C3%A2neas-reativas/eritema-nodoso
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/dist%C3%BArbios-eletrol%C3%ADticos/hipercalcemia
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-oftalmol%C3%B3gicos/uve%C3%ADte-e-dist%C3%BArbios-relacionados/vis%C3%A3o-geral-da-uve%C3%ADte
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/artrite-idiop%C3%A1tica-juvenil/artrite-idiop%C3%A1tica-juvenil-aij
Highlight
Highlight
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Sistema Frequência 
estimada 
Comentários 
Pulmonar > 90% Granulomas se formam nos septos alveolares e nas 
paredes brônquicas e bronquiolares, causando 
pneumopatia difusa; também há comprometimento de 
artérias e veias pulmonares 
Frequentemente assintomático 
Resolve-se de modo espontâneo em muitos pacientes, 
mas pode evoluir para disfunção pulmonar progressiva, 
acarretando limitações da atividade física, insuficiência 
respiratória e morte em poucos casos 
Linfático 
pulmonar 
90% Detecção acidental de comprometimento hilar ou 
mediastinal por radiografia de tórax na maioria dos 
pacientes; outros podem ter linfadenopatias periférica 
ou cervical indolores 
Músculo 50–80% Doença assintomática, com ou sem elevação das 
enzimas, na maioria dos pacientes 
Às vezes, pode haver miopatia insidiosa ou aguda, com 
fraqueza muscular 
Hepático 40–75% Em geral, assintomático 
Manifesta-se por discretos aumentos nas provas de 
função hepática, áreas de hipotransparência por TC 
com contraste 
Raramente, causa colestase ou cirrose clinicamente 
significativa 
Quando a sarcoidose compromete apenas o fígado, a 
diferenciação entre sarcoidose e hepatite 
granulomatosa é difícil 
Articulação 25–50% Artrite de tornozelo, joelho, punho e cotovelo (mais 
comum) 
Pode causar artrite crônica, com deformidades de 
Jaccoud ou dactilite 
Síndrome de Löfgren (tríade de poliartrite aguda, 
eritema nodoso e adenopatia hilar) 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-hep%C3%A1ticos-e-biliares/fibrose-e-cirrose/cirrose
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-hep%C3%A1ticos-e-biliares/massas-e-granulomas-hep%C3%A1ticos/granulomas-hep%C3%A1ticos
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-hep%C3%A1ticos-e-biliares/massas-e-granulomas-hep%C3%A1ticos/granulomas-hep%C3%A1ticos
Hemtológico < 5–30% Linfocitopenia 
Anemia decorrente de doença crônica 
Anemia decorrente de infiltração granulomatosa da 
medula óssea, às vezes com consequente 
pancitopenia 
Sequestro esplênico, com consequente 
trombocitopenia 
Leucopenia 
Dermatológico 25% Eritema nodoso: 
• Nódulos vermelhos, endurecidos e dolorosos na 
face anterior das pernas 
• Mais comum em europeus, porto-riquenhos e 
mexicanos 
• Em geral, regridem em 1–2 meses 
• As articulações circundantes frequentemente 
são artríticas (síndrome de Löfgren) 
• Pode ser sinal de bom prognóstico 
Biópsia das lesões eritematosas nodosas é 
desnecessário porque granulomas característicos de 
sarcoidose estão ausentes 
Lesões cutâneas comuns: 
• Placas 
• Máculas e pápulas 
• Nódulos subcutâneos 
• Hipopigmentação 
• Hiperpigmentação 
Lúpus pérnio: 
• Placas violáceas no nariz, nas bochechas, nos 
lábios e nas orelhas 
• Mais comum em negros americanos e em porto-
riquenhos 
• Associa-se frequentemente à fibrose pulmonar 
• Sinal de prognóstico reservado 
Ocular 25% Uveíte (mais comum), que provoca vista turva, 
fotofobia e lacrimejamento 
Pode acarretar cegueira 
Resolve-se espontaneamente na maioria das vezes 
Pode manifestar conjuntivite, iridociclite, coriorretinite, 
dacriocistite, infiltração da glândula lacrimal que 
acarreta ressecamento dos olhos, neurite óptica, 
glaucoma ou catarata 
O comprometimento ocular é mais comum em negros 
americanos e descendentes de japoneses 
Indica-se a avaliação anual para a detecção precoce 
da doença 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/leucopenias/linfocitopenia
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/anemias-causadas-por-eritropoese-deficiente/anemia-decorrente-de-doen%C3%A7a-cr%C3%B4nica
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/leucopenias/vis%C3%A3o-geral-da-leucopenias
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-dermatol%C3%B3gicos/hipersensibilidade-e-doen%C3%A7as-cut%C3%A2neas-reativas/eritema-nodoso
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-oftalmol%C3%B3gicos/uve%C3%ADte-e-dist%C3%BArbios-relacionados/vis%C3%A3o-geral-da-uve%C3%ADte
Psiquiátrico 10% Depressão (comum), mas não está esclarecido se é 
manifestação primária de sarcoidose ou resposta à 
evolução prolongada da doença e às recorrências 
frequentes 
Renal 10% Hipercalciúria assintomática (mais comum) 
Nefrite intersticial 
Doença renal crônica causada por nefrolitíase e 
nefrocalcinose e que requer substituição renal (diálise 
ou transplante) em alguns pacientes 
Esplênico 10% Em geral, assintomático 
Manifesta-se por dor no hipocôndrio esquerdo e 
trombocitopenia, achado acidental na radiografia ou 
como na TC 
Neurológico < 10% Neuropatia craniana, em especial no 7º nervo (que 
causa paralisia facial) e no 8º nervo (que causa perda 
auditiva) 
Neuropatias óptica e periférica (comum) 
Qualquer par craniano pode ser comprometido 
O envolvimento do sistema nervoso central é 
constituído de lesões nodulares ou inflamação 
meníngea difusa, tipicamente nas regiões do cerebelo 
e do tronco encefálico 
Diabetes insípido central, polifagia e obesidade, 
alterações termorregulatórias e da libido 
Seios nasais < 10% Inflamação granulomatosa aguda e crônica da mucosa 
dos seios da face com sintomas indistinguíveis das 
sinusites comuns alérgicas e infecciosas 
A biópsia confirma o diagnóstico 
Mais comum em pacientes com lúpus pérnio 
Cardíaco 5% Bloqueios de condução e arritmias (mais comuns), 
algumas vezes causando morte súbita 
Insuficiência cardíaca por miocardiopatia restritiva 
(primária) ou hipertensão pulmonar (secundária) 
Disfunção transitória do músculo papilar e pericardite 
(raras) 
É mais comum em japoneses, nos quais a 
miocardiopatia é a causa mais frequente de óbito 
relacionado com a sarcoidose 
Osso 5% Lesões osteolíticas ou císticas 
Osteopenia 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-geniturin%C3%A1rios/doen%C3%A7as-tubulointersticiais/nefrite-tubulointersticial
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-geniturin%C3%A1rios/doen%C3%A7a-renal-cr%C3%B4nica/doen%C3%A7a-renal-cr%C3%B4nica
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-end%C3%B3crinos-e-metab%C3%B3licos/dist%C3%BArbios-hipofis%C3%A1rios/diabetes-ins%C3%ADpido-central
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/miocardiopatias/miocardiopatia-restritiva
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-pulmonares/hipertens%C3%A3o-pulmonar/hipertens%C3%A3o-pulmonar
Oral < 5% Edema assintomático da parótida (mais comum) 
Parotidite com xerostomia 
Síndrome de Heerfordt (febre uveoparotídea), 
caracterizada por uveíte, edema bilateral da parótida, 
paralisia facial e febre crônicaLúpus pérnio oral, que pode desfigurar o palato duro e 
comprometer bochecha, língua e gengiva 
Gastrintestinal Raro Raramente, granulomas gástricos 
Raramente, comprometimento intestinal 
Linfadenopatia mesentérica pode acarretar dor 
abdominal 
Endócrino Raro Infiltração das hastes hipotalâmica e hipofisária, 
podendo causar pan-hipopituitarismo 
Pode haver infiltração da tireoide sem disfunção 
Hipoparatireoidismo secundário em virtude de 
hipercalcemia 
Pleural Raro Provoca derrames exsudativos linfocíticos, geralmente 
bilaterais 
Reprodutivo Raro Relatos de casos de envolvimentos endometrial, 
ovariano, epididimal e testicular 
Não tem efeito na fertilidade 
A doença pode regredir durante a gestação e recidivar 
no pós-parto 
 
 
 
• Diagnóstico: 
Os pacientes devem realizar exames para avaliar a presença de manifestações pulmonares e 
extrapulmonares. As manifestações extrapulmonares devem ser procuradas com um exame físico completo, 
exame oftalmológico com uma lâmpada de fenda, e com um eletrocardiograma (ECG) e exames 
laboratoriais. O diagnóstico é mais difícil quando apenas um órgão é inicialmente. As manifestações 
cardíacas incluem bloqueios atrioventricular, arritmias ventriculares, insuficiência cardíaca, morte súbita e 
disautonomia. A presença de QRS aumentados ou bloqueios de ramo são sugestivos de envolvimento 
miocárdico. A ressonância magnética e PET-FDG podem mostrar lesões granulomatosas cardíacas. A 
avaliação do envolvimento neurológico pode ser avaliada por biópsia de nervo que raramente pode ser 
obtida. Os pacientes devem fazer RM, LCR e outros testes. Os diagnósticos diferenciais incluem esclerose 
múltipla, infecções e neoplasias. 
A avaliação do envolvimento pulmonar e intratorácico devem realizar alguns exames para facilitar seu 
diagnóstico. A aspiração com agulha endobrônquica guiada por ultrassom é uma técnica recente e útil para 
investigação de linfadenopatia mediastinal e hilar e pode evitar a necessidade de 87% das 
mediastinoscopias. Além disso, o uso de citologistas bem treinados no local podem fornecer informações 
sobre a necessidade de coleta de material adicional, ou indicar se a melhor opção é a realização de uma 
biopsia transbrônquica. O FDG-PET pode ser utilizado para avaliar com precisão a atividade inflamatória e 
pode ajudar a prever a deterioração pulmonar em um ano, e a melhora pulmonar esperada após o 
tratamento. 
Os exames de imagem são fundamentais para o diagnóstico do paciente. As radiografias de tórax são 
anormais em 90% dos casos e mostram linfadenopatia em 25-65% dos pacientes, infiltrados pulmonares 
em 40% dos casos, e fibrose pulmonar em 5% dos pacientes na apresentação. 
Os pacientes podem ser classificados da seguinte forma: 
- Estágio 1: linfadenopatia isoladamente hilar e mediastinal, representa cerca de 50% dos casos; 
- Estágio 2: infiltrado pulmonar com linfadenopatia hilar e mediastinal, ocorrendo em 30% dos casos; 
- Estágio 3: infiltrado pulmonar sem linfadenopatia, representa cerca de 10% dos casos; 
- Estágio 4: fibrose pulmonar com evidência de faveolamento, representando cerca de 10%. 
 
 A TC pode mostrar o infiltrado pulmonar e fibrose, e pode ser utilizada para verificar a contribuição das 
diferentes lesões na doença. O FDG-PET mostra com precisão o processo inflamatório ativo. A prova de 
função pulmonar pode mostrar restrição de volume ou limitação de fluxo em vias aéreas, o que indica a 
presença de lesões em vias aéreas enquanto a presença de uma prova de função pulmonar completa com 
difusão de monóxido de carbono diminuída e fluxos anormais na espirometria são mais típicos. A distância 
de caminhada de 6 min é muitas vezes reduzida em sarcoidose e está correlacionada com os resultados de 
questionário respiratório de St George. A broncoscopia é usada para acessar e visualizar granulomas em 
vias aéreas proximais. 
 Em situações particulares, o teste ergoespirométrico pode ajudar alterações induzidas pelo exercício em 
pacientes com sintomas inexplicadamente incapacitantes e para avaliar dispneia de origem incerta. A 
broncoscopia pode avaliar a presença de nódulos nas mucosas, distorção brônquica e estreitamento de 
vias aéreas secundário à fibrose pulmonar, estenoses brônquicas localizadas, compressão extrínseca, 
bronquiolite e hiper-reatividade das vias aéreas. 
 Para o diagnóstico é necessário apresentação clínica compatível e evidência de inflamação de 
característica granulomatosa em órgão afetado pela doença, sendo necessária a frequente avaliação 
histopatológica tecidual. Existe a necessidade do preenchimento de três critérios para o diagnóstico, 
que são as manifestações clínicas, apresentação radiológica e a demonstração da presença de 
granulomas não caseososos, além da falta de evidência da presença de outras doenças, que 
poderiam ser etiologia da doença. 
 
 
 
 
Granuloma não caseoso 
 
 Os sinais diagnósticos mais comuns são linfadenopatia hilar intratorácica bilateral, infiltração pulmonar 
micronodular na radiografia de tórax, associada com uma distribuição típica linfática ou um sinal de galáxia 
na TC e a presença de algumas manifestações extrapulmonares, como olho e pele. Se as manifestações 
clínicas são menos características, a presença combinada de múltiplos achados diagnósticos aumenta a 
possibilidade do diagnóstico. A probabilidade do diagnóstico de sarcoidose aumenta com a utilização da 
biopsia mostrando granuloma de células epitelioides não caseosos. Uma biopsia com este achado costuma 
ser suficiente para o diagnóstico e análise da biopsia é em geral recomendada antes de iniciar o tratamento. 
No entanto, a biópsia não é necessária para o diagnóstico de síndrome de Löfgren, que é uma forma aguda 
de sarcoidose em que é verificada a adenopatia hilar, eritema nodoso e muitas vezes artrite e febre. 
 Outras situações que podem descartar a necessidade de biopsia incluem adenopatia hilar assintomática, 
ou adenopatia hilar associada com uveíte e para casos avançados de sarcoidose, sem indicação de 
tratamento. O melhor local para realizar a biópsia depende da acessibilidade, da segurança e do potencial 
de rendimento do processo de acordo com a apresentação. Amostras de biópsia de pelo, exceto para 
eritema nodoso, linfonodo periférico palpável deve ser considerado antes da biopsia de outros sítios. 
 Se nenhum desses fatores estão presentes, em seguida, a broncoscopia flexível com biópsia 
endobrônquica e a biópsia pulmonar transbrônquica e endobrônquica guiada por ultrassom são opções. 
 O lavado broncoalveolar mostra uma moderada linfocitose (20-50%) em 80% dos casos de sarcoidose e 
uma relação de linfócitos T CD4: CD8 superior a 3 ocorre em 50% dos casos, essa técnica poderia ser 
utilizada para auxiliar o diagnóstico de sarcoidose. Análise de uma amostra de biópsia de glândula salivar é 
útil quando as amostras anteriores falharem, ou quando nenhum alvo é facilmente acessível. 
 Diagnósticos diferenciais que devem ser considerados incluem infecções, especialmente a tuberculose; 
ocupacionalmente induzida, induzidas ambientalmente, e granulomatose induzida por drogas; 
imunodeficiência comum variada, síndrome de Blau; reações tipo sarcoidose como em neoplasias e 
linfomas, e outras causas de granulomatose idiopática. 
 O diagnóstico de uma imunodeficiência comum variável depende da presença de hipogamaglobulinemia, e 
o diagnóstico da beriliose pulmonar crônica depende da história exposicional. 
A hipertensão pulmonar é causada por muitos mecanismos e deve ser suspeitada quando há dispneia 
persistente insensível aos corticosteroides, à fibrose pulmonar, às alterações no teste de caminhada de 6 
minutos, reduzida capacidade de difusão de monóxido de carbono, à necessidade de oxigênio suplementar, 
ou resultados de ecocardiograma sugestivos de cor pulmonale. O diagnóstico só pode ser confirmado com 
o caterismo de coração direito. A TC com contraste pode descartar embolia pulmonar, e ajuda a especificar 
os mecanismos da hipertensãopulmonar. Cerca de 30-50% dos pacientes apresentam doença 
extrapulmonar que, por vezes, pode ser a principal manifestação da doença. 
 Os testes de dosagem de enzima conversora de angiotensina, apesar de estar elevada em 80% dos 
pacientes, não ajudam no diagnóstico de sarcoidose. 
 As concentrações de BNP e troponina T, por sua vez, podem ser úteis para o diagnóstico de sarcoidose 
cardíaca. 
 
 Testes de função pulmonar podem ser necessários. Os resultados dos testes de função pulmonar são 
frequentemente normais nos estágios iniciais, mas demonstram restrição e baixa difusão do monóxido de carbono 
(DLCO) na doença avançada. Também ocorre obstrução do fluxo aéreo, podendo sugerir o comprometimento da 
mucosa brônquica. Adicionar um teste de caminhada de 6 minutos pode caracterizar o comprometimento 
funcional de forma mais abrangente do que os resultados dos testes de função pulmonar isolados. Pacientes com 
comprometimento pulmonar extenso podem apresentar saturação normal de oxigênio em repouso, mas podem 
mostrar dessaturação aos esforços. 
 
Para a detecção rotineira de doença extrapulmonar, recomendam-se os seguintes exames de triagem 
• ECG e ecocardiografia de 12 derivações 
• Exame oftalmológico com lâmpada de fenda 
• Exames de sangue de rotina para avaliar as funções renal e hepática 
• Níveis de cálcio sérico e excreção de cálcio na urina de 24 horas 
 
Os exames laboratoriais desempenham um papel adjuvante na determinação do diagnóstico e da extensão do 
envolvimento de órgãos. O lavado broncoalveolar (LBA) é usado para ajudar a excluir outras formas de doença 
pulmonar intersticial, caso o diagnóstico de sarcoidose ainda não esteja confirmado e para descartar infecções. 
Ressonância magnética (RM) cardíaca com ou sem contraste com gadolínio pode ser apropriada para os 
pacientes com sintomas cardíacos. Em pacientes com sintomas neurológicos, pode ser necessária RM do 
encéfalo ou da medula espinal com ou sem contraste com gadolínio. 
 
 
 
Adenopatia hilar bilateral na sarcoidose em estádio I 
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-pulmonares/exames-de-fun%C3%A7%C3%A3o-pulmonar/vis%C3%A3o-geral-dos-testes-de-fun%C3%A7%C3%A3o-pulmonar
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-pulmonares/doen%C3%A7as-pulmonares-intersticiais/vis%C3%A3o-geral-das-doen%C3%A7as-pulmonares-intersticiais
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-pulmonares/doen%C3%A7as-pulmonares-intersticiais/vis%C3%A3o-geral-das-doen%C3%A7as-pulmonares-intersticiais
 
Adenopatia hilar bilateral com opacidades intersticiais na sarcoidose em estádio II. 
 
 
Infiltrados intersticiais difusos sem adenopatia hilar na sarcoidose em estádio III. 
 
Fibrose grave e difusa com adenopatia hilar e alterações císticas dos lobos superiores na sarcoidose em 
estágio IV. 
 
TC de alta resolução do tórax de um paciente com sarcoidose mostrando nódulos de tamanhos variados 
distribuídos ao longo dos vasos linfáticos e também nódulos coalescentes na superfície pleural. 
 
• Prognóstico: 
Embora a remissão espontânea seja comum, a gravidade e as manifestações da doença são altamente variáveis 
e muitos pacientes precisam de tratamento com corticoides para aliviar os sintomas ou o declínio progressivo da 
função de órgãos em algum momento do curso da doença. Dessa maneira, o monitoramento seriado para a 
verificação de evidências de recaída é imperativo. Quase dois terços dos pacientes com sarcoidose acabam 
alcançando a remissão com poucas ou nenhuma sequela. Cerca de 50% dos pacientes que desenvolvem 
remissão espontânea o fazem dentro dos 3 primeiros anos após o diagnóstico. Menos de 10% desses pacientes 
apresentam recidiva depois de 2 anos. Aqueles que não desenvolvem remissão dentro de 2 a 3 anos têm 
probabilidade de ter doença crônica. 
Admite-se que a sarcoidose seja crônica em até 30% dos pacientes e 10 a 20% desenvolvem sequelas 
permanentes. A doença é fatal em 1 a 5% dos pacientes, tipicamente devido à insuficiência respiratória causada 
por fibrose pulmonar e, menos frequente, por causa de hemorragia pulmonar provocada por aspergiloma. 
Entretanto, no Japão, a miocardiopatia infiltrativa acarreta insuficiência cardíaca e arritmias, constituindo a causa 
mais comum de óbito. 
O prognóstico é pior para os pacientes com sarcoidose extrapulmonar e para os negros. A remissão ocorre em 
89% dos brancos e em 76% dos negros sem doença extratorácica e em 70% dos brancos e 46% dos negros com 
doença extratorácica. 
Os sinais de bom prognóstico incluem: Síndrome de Löfgren (tríade de poliartrite aguda, eritema nodoso e 
adenopatia hilar) 
Os sinais de prognóstico reservado incluem: Uveíte crônica, Lúpus pérnio, Hipercalcemia crônica, 
Neurossarcoidose, Envolvimento cardíaco, Envolvimento pulmonar extenso e/ou desenvolvimento de hipertensão 
pulmonar 
Há pouca diferença na evolução a longo prazo entre os pacientes submetidos e os não submetidos ao tratamento 
e a recaída é comum ao término do tratamento. 
 
• Tratamento: 
AINEs, Corticoides, Imunossupressores, Anticorpos antifator de necrose tumoral alfa 
Pacientes que exigem tratamento independentemente do estágio incluem aqueles com: Piora dos sintomas, 
Limitação da atividade, Função pulmonar deteriorada ou muito comprometida, Alterações radiográficas 
preocupantes (cavitação, fibrose, massas conglomeradas, sinais de hipertensão pulmonar), 
Comprometimento do coração, do sistema nervoso, ou dos olhos, Insuficiência hepática ou renal, 
Hipercalcemia moderada a grave, Desfiguração da pele (lupus pernio) e doença articular. 
Os anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) são usados para tratar o desconforto musculoesquelético. 
Não há tratamento curativo para a sarcoidose, e não se sabe o quanto o tratamento influencia a evolução 
da doença, em particular da fibrose. As principais indicações para tratamento são manifestações cardíacas, 
neurológicas, renais ou oculares, como irite que não respondem à terapia tópica; e hipercalcemia 
sintomática. Alguns autores recomendam tratar também pacientes com artrite e eritema nodoso. 
A melhor estratégia seria a de observar pacientes recém-diagnosticados que têm uma alta probabilidade de 
resolução espontânea para decidir sobre um tratamento quando a doença progride com radiográfico e 
funcionalmente. 
Os corticosteroides sistêmicos permanecem o tratamento padrão. Nenhum protocolo claro foi validado para 
definir a dose e a duração do tratamento. O tratamento inicial é muitas vezes com prednisona 20-40 mg por 
dia, durante 6-12 semanas, sendo a dose reduzida após esse tempo. Em situações com risco de vida como 
o envolvimento do coração, sistema nervoso central, e rim, ou localizações oftalmológicas graves, a dose 
inicial é de 1 mg / kg por dia. Embora um mínimo de 12 meses de terapia de manutenção é muitas vezes 
aconselhado para prevenir a recidiva, vários investigadores preferem que o tratamento seja interrompido tão 
cedo quanto seis meses. Ajustes de tratamentos devem ser feitos de acordo com apresentação clínica. 
Pacientes com sarcoidose crônica podem necessitar de tratamento com dose baixa, durante muitos anos, 
enquanto tratamentos por 3-6 meses pode ser adequado para os pacientes com formas agudas da doença. 
Embora o tratamento com corticosteroides sistêmicos para sarcoidose sintomática tenha benefícios de curto 
prazo, não há evidência para longo prazo. O aumento da conscientização dos efeitos colaterais de longo 
prazo dos corticosteroides, e o surgimento de novas drogas, tem mudado o tratamento da sarcoidose. 
Opções adicionais aos corticoesteroides podem ser avaliadas. As drogas antimaláricas podem ser 
preferíveis a corticosteroides para pacientes com manifestações cutâneas leves, e antimaláricos drogas são 
também uma opção para tratamento de pacientes com hipercalcemia leve. 
O metotrexato é mais comumente usado para a doença cortico-resistente, principalmente pulmonar, e caso 
sem resposta a azatioprina e leflunamida são opções.Os resultados de dois estudos retrospectivos não 
controlados sugerem que leflunomida pode permitir a redução da dose de corticosteroides, sendo eficiente 
isoladamente ou em associação com o metotrexato para tratamento de manifestações extrapulmonares. 
Cerca de 10% dos pacientes com sarcoidose crônica vão manter doença ativa, apesar de ser dado pelo 
menos um imunossupressor. Nos últimos 10 anos, antagonistas do TNF-alfa estão sendo cada vez mais 
utilizados para seu tratamento. O Infliximab mostrou eficácia em um ensaio clínico randomizado em 
comparação com placebo em uma população com sarcoidose pulmonar refratária, mas com efeito 
relativamente pequeno. O Adalimumab é eficaz para uvíte, bem como outros sintomas incapacitantes, o 
Rituximab é eficaz em lesões oculares refratárias. O Apremilast foi estudado com benefícios para lesões de 
pele. 
Os corticosteroides tópicos são úteis para o tratamento de lesões oculares e cutâneas. Embora úteis para a 
tosse e hiper-reatividade brônquica, o tratamento com corticoides inalatórios por si só não melhora 
objetivamente os resultados de testes de função pulmonar ou imagens radiológicas. O tratamento sequencial 
com três meses de prednisona por via oral seguido de 15 meses de budesonida inalatória resultou em 
melhora funcional significativa, mas pequena, e não pode ser recomendado rotineiramente. 
Medidas de suporte e sintomáticas são cruciais, incluindo a redução da ingesta de cálcio e exposição solar 
para hipercalcemia, medicamentos e dispositivos implantáveis para o comprometimento cardíaco, 
substituição hormonal para hipotálamo-hipófise e oxigênio suplementar pulmonar, se necessário. Em 
pacientes com osteoporose induzida por corticosteroide osteoporose, é sensata a medida das 
concentrações séricas e urinárias de cálcio antes e periodicamente após o início de cálcio e suplementação 
de vitamina D. Tratamento com bifosfonatos deve ser preferido para prevenção de osteoporose induzida por 
corticosteroide. 
 
 
 
 
 
 
Referências: 
• Thomas KW, Hunninghake GW. Sarcoidosis. JAMA 2003; 289:3300. 
• Vizza CD, Jansa P, Teal S, et al: Sildenafil dosed concomitantly with bosentan for adult pulmonary arterial 
hypertension in a randomized controlled trial. BMC Cardiovasc Disord17(1):239, 2017. doi: 
10.1186/s12872-017-0674-3 
• Medicina Interna de Harrison. 18 ed. Porto Alegre, RS: AMGH Ed., 2013. 2v 
• msdmanuals-distúrbios-pulmonares-sarcoidose 
 
 
http://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-pulmonary-sarcoidosis/abstract/1
https://bmccardiovascdisord.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12872-017-0674-3