Neoplasias oculares - Oftalmologia (Retinoblastoma)

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Oftalmo – Neoplasias Oculares 
Introdução: 
Nessa aula abordaremos os tumores da pálpebra, 
superfície ocular e intraoculares. 
Tumores das Pálpebras: 
Sinais de malignidade dos tumores palpebrais 
• Lesão de crescimento lento e indolor 
• Margens elevadas, perláceas, translúcidas com 
ulceração central 
• Ulceração com drenagem, sangramento e 
formação de crosta. 
1. Papiloma ou hiperplasia epitelial 
 
• Termo genérico para denominar um epitélio que 
cresce com projeções digitiformes em torno de um 
corio vascular 
• Tumor benigno mais comum da pálpebra no 
adulto. 
• Esse não tem relação viral, é mais um termo 
genérico para crescimento digitiforme. 
• Tem várias formas de apresentação – pode ser 
séssil, pediculado ou verrucoso 
• Vários graus de pigmentação – coloração da pele ou 
pigmentados 
• Mais comum em idade mediana ou idosos 
• Tratamento: não necessariamente precisa de uma 
conduta, seria algo mais estético. 
2. Carcinoma Basocelular: 
• Tumor maligno palpebral mais comum 
(representam cerca de 
90-95% dos tumores 
malignos palpebrais) 
• Localização: 
o Maioria na 
pálpebra 
inferior (50-
60%) 
o Canto medial 
(25-30%) 
• Fatores de risco 
o Pele clara, idade média, idosos 
o Exposição prolongado ao sol 
• Representa uma mortalidade de 3% 
• Alta taxa de cura com tratamento com mortalidade 
baixa mesmo em lesões avançadas (a metástase é 
infrequente) 
• Tratamento cirúrgico 
o Envolvimento do canto medial -> remoção 
do sistema de drenagem lacrimal. 
o Invasão de outros tecidos: ocorre em casos 
negligenciados, tratamento inadequado ou 
formas atípicas → nesses casos o 
tratamento é a exenteração (retirada do 
globo ocular, pálpebras, musculatura 
extrínseca, gordura – deixando apenas a 
parte óssea) 
 
3. Hemangioma capilar 
 
• Tumor benigno palpebral mais comum na infância 
• Lesão vascular presente ao nascimento 
• Apresenta um padrão de regressão (vai involuindo 
com o tempo) → normalmente cresce no primeiro 
ano de vida, involuindo no segundo e 
desaparecendo aos 4 anos. 
• sua aparência pode ser superficial ou profunda com 
aspecto violáceo 
• pode ter influencia de angioblastos placentários 
que migraram e se implantaram no feto, levando ao 
desenvolvimento do hemangioma capilar. 
• tratamento 
o vai depender se afeta ou não o eixo pupilar, 
normalmente se eixo pupilar livre -> não 
precisa tratar 
o se forem casos de estarem no eixo pupilar o 
trantamento é feito com propranolol, 
existem outras drogas como corticoide 
local, mas a mais usada é o propranolol com 
uma boa resposta. 
 
4. Carcinoma espinocelular: 
• 40x menos comum que o carcinoma espinocelular 
• Mais relacionado com pacientes mais jovens e com 
algum grau de imunossupressão. 
• Mais agressivo e com potencial metastático maior. 
• Se desenvolvem em áreas de queratose actínica e 
lesões solares 
• Tratamento: excisão (retirada cirúrgica do tumor) 
com margens amplas. 
5. Carcinoma de glândulas sebáceas 
 
• Altamente maligno, potencialmente letal 
• Origem do carcinoma pode estar: 
o Glândulas de meibomius (produz 
componente sebáceo para lágrima) do tarso 
(mais comum) 
o Glândulas de zeis associadas aos cílios 
o Glândulas sebáceas da carúncula, supercilio 
ou pele facial 
• Mais frequente no sexo feminino 
• Mais frequente na pálpebra superior 
o 6-8% acometem a pálpebra superior e 
inferior 
• Apresentação clínica: 
o Coloração amarela (material lipídico) 
dentro das células neoplásicas 
o Diagnostico diferencial com calázio e 
blefarite (se for unilateral lembrar de 
pensar em carcinoma) 
▪ Lesões que se repetem sempre no 
mesmo lugar. 
• Metástase em 30% dos casos -> a metástase se dá 
por disseminação linfática principalmente para 
linfonodos submandibulares e pré-auriculares. 
• Mortalidade alta. 
• Tratamento: cirúrgico com uma boa margem de 
segurança. 
6. Nevus: 
• Tumor benigno mais frequente na pálpebra da 
linhagem melanocítica 
• Potencial de malignização baixo (mas sempre deve 
ser acompanhado) 
• Classificação 
o Juncional – somente na parte basal do 
epitélio 
o Composta 
o Intradérmico 
A forma juncional e composta tem algum potencial de 
malignidade embora baixo e o intradérmico não há 
potencial de malignização 
• Tratamento: estético ou funcional → 
acompanhamento. 
7. Melanoma 
• Representam 5% dos 
tumores cutâneos e apenas 
1% das malignidades das 
pálpebras 
• Podem ser primários ou a partir de um nevo 
melanocítico 
• Conduta: 
o Excisao cirúrgica 
o Avaliação histopatológica das margens 
o Dissecção regional de linfonodos 
o Avaliação metastática pré-operatórias em 
tumores > 1,5 mm 
• A disseminação é pela via linfática (linfonodos pré-
auriculares e submandibulares) 
• O estadiamento do risco de metástase do tamanho 
da lesão 
o Lesões menores -> menor a chance de 
metástase (lesões planas < 0,75 mm – 
sobrevida em 5 anos de 98%) 
o Lesões espessas (> 4 mm) -> sobrevida em 5 
anos menor que 50% 
8. Outros tumores 
• Cisto de Moll (glândula sudorípara) – segunda lesão 
benigna mais comum, é um hidrocistoma de 
glândula sudorípara na margem da pálpebra. 
• Cisto de Zeiss (cisto sebáceo) – cisto sebáceo do 
folículo palpebral 
 
• Hemangioma capilar adquirido – é mais presente 
em idosos (terceira imagem acima) requer apenas 
acompanhamento. 
 
 
• Ceratoacantoma - uma lesão pré-maligna 
semelhante ao CBC. Às vezes o diagnóstico 
diferencial só é possível através do histopatológico. 
 
• Ceratose seborreica – lesão benigna com 
proliferação de células da camada basal do epitélio, 
tem cor mais acastanhada e faz diagnostico 
diferencial com melanoma. 
 
 
Tumores de superfície ocular: 
Lembrando que a superfície ocular é composta pela 
conjuntiva (bulbar, fundo de saco e palpebral) e a 
córnea. 
1. Dermoide epibulbar ou dermolipoma 
 
• É congênito 
• Com localização no limbo e na região temporal 
inferior (mais frequente) 
• É um coristoma – proliferação tecidual de um 
tecido maduro e bem formado que não é típico 
daquela região (fâneros, tecido ósseo, gordura) 
o Lembrando que o coristoma é diferente do 
hamartoma que é um nome genérico para 
uma tumoração de tecidos próprios, como 
ocorre na Neurofibromatose 
• Tratamento: 
o Indicação de tratamento depende do 
tamanho e da privação do estímulo visual -> 
risco de ambliopia ou de desconforto visual. 
Atenção: Na presença de dermoide é importante 
pesquisar a Síndrome de Goldenhar, uma alteração do 
desenvolvimento que leva a: 
• Alteração dos arcos costais 
• Malformação facial (atrofia 
de mandíbula, apêndices 
pré-auriculares, 
mandibulares e oculares) 
• Anormalidades vertebrais 
• Malformação – renal, GI, 
GU... 
 
2. Papiloma conjuntival 
• Geralmente relacionado com o HPV (sorotipos 
diferentes da transmissão sexual) 
 
• Acomete crianças e adultos jovens (bimodal – 
incidência) 
• Sinais cardinais 
o Múltiplos ou bilaterais ou únicos (adultos 
costumam ser únicos) 
o Acomete o fornix ou a conjuntiva bulbar 
• Tratamento: exérese no touch com crioterapia (não 
tocar para não ter a disseminação para outros 
tecidos) 
3. Carcinoma espinocelular (atenção na superfície 
ocular NÃO EXISTE CARCINOMA BASOCELULAR) 
• É o tumor maligno mais 
frequente da superfície 
ocular 
• Acomete mais brancos 
a partir da 6ª década de 
vida 
• Mais comum na região 
limbar 
• Fatores de risco: 
o Exposição UV 
o Idade avançada 
o Sorotipos 16 e 
18 HPV 
o Imunossupressão. 
• Apresentação clínica variável que no início pode 
lembrar pterígio e também com melanoma (quando 
a lesão é mais pigmentada) 
• Tratamento: exérese o touch com margem de 
segurança + crioterapia 
4. Nevus da conjuntiva 
• Tumor benigno mais frequente da superfície ocular 
• Mais comum em crianças ou adultos jovem 
•Sinais cardinais 
o Delimitado 
o Pouco elevado 
o Localização 
o Cistos 
• Lembrar se sempre acompanhar, pois pode ocorrer 
transformação maligna. 
• Normalmente tem a presença de um vaso nutridor 
e pode ter um cisto Intralesional (sinal de 
cronicidade) 
• O nevus pode ser amelanótico também (sem 
pigmento) 
• Tratamento: mudança da lesão ou crescimento 
documentado / quando já surge no adulto. 
 
 
5. Melanoma de conjuntiva 
• É uma lesão com borad irregular com muitos vasos 
• Pode surgir: 
o um nevus pré 
existente 
o pode originar já 
como um melanoma 
(melanoma de novo) 
– mais raro. 
o Melanose primária 
adquirida (PAM) – 
Pigmento conjuntival 
que surge escure a 
conjuntiva 
▪ Necessita de biopsia → se existir 
atipia chance alta de melanoma, se 
não existir é so acompanhar. 
• Tratamento 
o Exérese da lesão cirúrgica com margens 
amplas (3-5mm) + crioterapia + 
acompanhamento para doença metastática 
por um tempo prolongado (preferencia por 
linfonodos e depois sistêmicas osso, 
pulmão e cérebro) 
o Invasão orbitária → enucleação modificada, 
exenteração 
 
Tumores intraoculares: 
Relembrando: 
• Túnica interna – retina 
• Túnica média – tecido uveal (íris, corpo ciliar e 
coroide) → A MAIORIA DOS TUMORES TEM 
ORIGEM NA TUNICA MÉDIA (TANTO PRIMÁRIO 
COMO SECUNDÁRIOS) 
• Túnica externa – esclera e córnea. 
 
1. Metástases oculares: 
• São as lesões mais frequentes da neoplasia 
maligna ocular 
• Casos são subdiagnosticados 
o Estado do paciente 
o Não valorização dos sintomas 
• Via hematogênica 
• Estruturas acometidas 
o Tecido uveal 
▪ Coroide (93%) e íris/corpo ciliar 
(7%) 
▪ Conjuntiva, vítreo e nervo optico – 
raros. 
• Maioria são carcinomas (tumores de origem 
epitelial) e menos frequentemente os sarcomas e 
melanomas. 
o Origem no homem – pulmão 
o Origem na mulher – mama 
• Fundo de olho com a característica de pele de 
leopardo – lesões esbranquiçadas múltiplas 
bilateral (característico da metástase coroidal) e 
pode evoluir com descolamento de retina. 
 
 
2. Nevus da íris 
• Benigno 
• Localização – tecido uveal (inferior) 
• Acompanhamento 
3. Melanoma de íris 
• Muito raro 
• Pode surgir a partir do nevus 
o Crescimento 
o Diâmetro > 3mm 
 
4. Nevo de coroide 
• Definição – lesão 
melanocítica < 5 mm no 
maior diâmetro e < 1 
mm de altura → vista 
no fundo de olho 
• Prevalência de nevus: 
muito variável 0,2-30% 
• Geralmente 
assintomáticos 
• Transformação maligna 
de nevus 1/8000 ano 
• Estacionário 
• Fatores preditivos de 
transformação maligna 
o Fluido sub-retiniano 
o Pigmento alaranjado 
o Espessura > 2 mm 
o Proximidade com NO 
 
5. Melanoma uveal 
• Tumor maligno primário mais frequente intraocular 
• Sitio mais frequente – coroide 
• Fatores de risco 
o Brancos 
o Íris clara 
o Idade 
• Baixa visual, fotopsias e descolamento da retina 
• Casos avançados – invasão orbitária (dor/ 
infiltração escleral) 
• Tendencia a doença metastática 
(acompanhamento) 
• Tratamento 
 
➔ Pequeno – braquiterapia 
➔ Médio – braquiterapia + TTT (terapia sanduiche) 
➔ Grande – enucleação + radiação com feixe de 
prótons + braquiterapia + ressecção local 
6. Retinoblastoma 
• Mais comum dos tumores intraoculares da infância 
• Lesões determinadas geneticamente – mutação do 
gene RB do cromossomo 13 
• Acomete um ou ambos os olhos 
• 90% de novo (maioria já nasce maligno então a 
historia familiar negativa não exclui a doença) 
• 10% familiar 
• Teorias 
 Mutação germinativa (1/3 dos casos) 
o Acometimento bilateral 
o Segundo tumor não ocular 
o Determina retinoblastoma e outros 
tipos de tumores não oculares 
o Padrão germinativo 
o 50% de chance de transmitir para a 
prloe 
 Mutação somática (2/3 dos casos) 
o Acometimento unilateral 
o Mutação apenas na célula da retina 
o Não transmite para a prole 
• Sinais mais frequentes 
o Leucocoria 
o Celulite orbitária 
o Endoftalmite (aumento do olho pela 
pressão) 
o Estrabismo (SINAL MAIS FREQUENTE NO 
RETINOBLASTOMA) 
 
o Uveite 
• A medida que cresce a lesão calcifica 
• Diagnostico clinico 
o Tumor intraocular → sobrevida de 95% 
o Tumor extraocular → mortalidade de 60-
100% 
• Tratamento 
o Enucleação 
▪ Tumor avançado, é a forma mais 
frequente de tratamento no nosso 
meio 
▪ 95% cura 
 
• Tratamento conservador – depende do diagnostico 
precoce 
 
7. Hemangioma da coroide 
• Tipos 
o Circunscrito 
▪ Tumor vascular benigno 
▪ Alaranjado, localização posterior 
▪ Sem associação sistêmica 
▪ Achado incidenta 
▪ sintomas – acumlo de fluido sub-
retiniano ou ambliopia por 
anisometropia 
o difuso 
▪ Relacionado com a sindrome de 
Sturge Weber → hemangiomatose 
no territorio de inervaçao do nervo 
trigemio e cerebral 
▪ Lesão violacia na região do trigemio 
▪ É um hemangioma cavernoso que 
não regride