NP2 - patologia bucal

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PATOLOGIA BUCAL NP2
Lesões associadas ao HPV
- Vírus de DNA de fita dupla que
infecta o epitélio pavimentoso.
- Mais de 130 tipos de HPV
identificados.
Transmissão
- Sexual e não sexual.
- Contato pessoal, saliva, objetos
contaminados, autoinoculação,
aleitamento materno, transmissão
perinatal ou pré-natal.
Prevalência
- 5% a 12% dos indivíduos saudáveis
têm infecção oral por HPV.
- 7% nos EUA (estudo NHANES
2009-2010).
Fatores de risco
- Gênero masculino.
- Número de parceiros sexuais.
- Fumo do tabaco.
- Infecção pelo HIV.
Lesões associadas ao HPV
- Verrugas benignas.
- Lesões potencialmente malignas.
- Carcinomas.
Tipos de HPV
- Baixo risco (ex: tipos 6, 11).
- Alto risco (ex: tipos 16, 18).
Vacinas
- Quadrivalente (Gardasil).
- Bivalente (Cervarix).
- Recomendadas para mulheres e
homens entre 11 e 12 anos.
Prevenção
- Vacinação.
- Práticas sexuais seguras.
- Evitar fumar
PAPILOMA
- Proliferação benigna do epitélio
pavimentoso estratificado induzido
pelo HPV.
Características Clínicas
- Lesão papilar ou verruciforme.
- Sítios de predileção: palato, língua e
lábios.
- Nódulo exofítico, assintomático,
pediculado.
- Projeções na superfície semelhantes
a dedos.
Epidemiologia
- Ocorre em 1 a cada 250 adultos.
- Representa 3% de todas as lesões
orais submetidas a biópsia.
- Mais comum em pessoas de 30 a 50
anos.
Tipos de HPV
- Os tipos 6 e 11 são mais comumente
identificados.
Tratamento e Prognóstico
- Excisão cirúrgica conservadora.
- A recorrência é incomum.
- Remissão espontânea é possível.
- Não há transformação maligna
habitual.
Papilomatose Respiratória Recorrente (PRR)
- Doença rara e potencialmente
devastadora.
- Proliferação de papilomas na laringe.
- Duas formas: juvenil e adulto.
VERRUGA VULVAR
- Hiperplasia benigna e focal do
epitélio pavimentoso estratificado
induzida pelo HPV.
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Características Clínicas
- Aparece como pápula ou nódulo
assintomático com superfície áspera
e irregular.
- Pode ser pediculada ou séssil.
- Lesões cutâneas podem ser róseas,
amarelas ou brancas.
- Lesões orais são quase sempre
brancas.
Localização
- Pele das mãos é o sítio mais
envolvido.
- Mucosa oral, borda do vermelhão do
lábio, mucosa labial ou parte
anterior da língua.
Tratamento
- Ácido salicílico, ácido lático tópico
ou crioterapia com nitrogênio líquido
para pele.
- Excisão cirúrgica, laser, crioterapia
ou eletrocirurgia para lesões orais.
Prognóstico
- Não sofre transformação maligna.
- Dois terços desaparecerão
espontaneamente em dois anos,
especialmente em crianças.
- Recidiva é vista em pequena
proporção dos casos tratados.
Características Histopatológicas
- Proliferação de epitélio pavimentoso
estratificado queratinizado
hiperplásico.
- Projeções pontiagudas com tecido
conjuntivo entremeado.
- Infiltrado de células inflamatórias
crônicas.
- Coilócitos são células epiteliais
alteradas pelo HPV
CONDILOMA ACUMINADO
- Proliferação de epitélio pavimentoso
estratificado induzida por HPV
- Afeta região anogenital, boca e
laringe
Causa e Epidemiologia
- 90% dos casos atribuídos ao HPV 6 e
11
- Co-infecção com outros tipos de HPV
é frequente
- Doença sexualmente transmissível
(DST) comum
- Afecta cerca de 1% da população
sexualmente ativa
Características Clínicas
- Lesões exofíticas, séssil, rósea, bem
delimitada, indolor
- Projeções superficiais curtas e
embotadas
- Tamanho médio: 1,0 a 1,5 cm
- Localização: mucosa labial, freio
lingual, palato mole
Características Histopatológicas
- Proliferação benigna de epitélio
pavimentoso estratificado
acantótico
- Projeções papilares embotadas
- Coilócitos (células claras alteradas
pelo HPV)
Tratamento e Prognóstico
- Excisão cirúrgica conservadora
- Crioterapia ou ablação a laser
- Agentes tópicos para lesões
anogenitais
- Risco de transformação para
carcinoma epidermoide em lesões
anogenitais infectadas com HPV 16
ou 18
Prevenção
- Vacinação para HPV (Gardasil e
Cervarix)
- Reduz a taxa de transmissão e o
risco de cânceres anogenitais
relacionadas ao HPV
Ceratose friccional
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Causa:
- Fricção crônica e repetida na
mucosa oral
- Pode ser causada por:
- Mordedores de lábios ou
bochechas
- Hábitos de mastigação
anormais
- Uso de próteses dentárias mal
ajustadas
- Fricção com brinquedos ou
objetos
Características Histopatológicas:
- Hiperplasia do epitélio pavimentoso
estratificado
- Hiperqueratose (aumento da
camada córnea)
- Acanthosis (espessamento da
camada espinhosa)
- Disqueratose (células anormais com
núcleo picnótico)
- Infiltração inflamatória leve no
estroma
Tratamento e Prognóstico:
- Remoção da causa da fricção
- Uso de cremes hidratantes e
protetores
- Ajuste de proteses dentárias
- Cirurgia para remover lesões
persistentes
- Geralmente benigno e reversível
- Pode evoluir para lesões malignas
(carcinoma espinocelular) em casos
raros
Prevenção:
- Evitar hábitos de mordedores ou
mastigação anormais
- Uso de proteses dentárias bem
ajustadas
- Higiene oral regular
- Evitar fricção com brinquos ou
objetos
- Consultar dentista regularmente
para ajustes e verificação
Lesões potencialmente malignas
LEUCOPLASIA
- Leucoplasia é uma mancha branca
ou placa que não pode ser
caracterizada clínica ou
patologicamente como qualquer
outra doença.
- Não destacável;
- Diagnóstico: exclusão de outras
lesões;
- Lesão potencialmente maligna oral
mais comum;
- Sexo masculino
- Pessoas acima de 40 anos;
- Áreas de maior incidência: vermelhão
do lábio, mucosa jugal e gengiva;
- Área de maior risco: língua,
vermelhão do lábio e assoalho de
boca;
Causa:
- Tabagismo (mais de 80% dos
pacientes com leucoplasia são
fumantes)
- Uso de álcool
- Radiação ultravioleta
- Microrganismos (como Candida
albicans)
- Trauma (leucoplasia x queratose
friccional) - Irritação mecânica,
reversíveis após eliminação do
trauma e sem relatos de
transformação maligna
- Uso de produtos que contenham
sanguinária
Características Histopatológicas:
- Hiperqueratose (espessamento da
camada de queratina)
- Acantose (aumento da camada
espinhosa)
- Paraqueratose (ausência de camada
de células granulares)
- Atrofia
- Infiltrado inflamatório crônico
- Ortiqueratose (presença de camada
de células granulares)
- Displasia epitelial (alterações nas
células epiteliais)
- Carcinomam in situ
Tratamento e Prognóstico:
- Biopsia para diagnóstico
histopatológico (áreas mais graves)
- Remoção completa da lesão, se
possível
- Tratamento conservador para lesões
pequenas ou com displasia leve
- Cessação do hábito de fumar
- Acompanhamento regular
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Prevenção:
- Evitar o tabagismo
- Limitar o consumo de álcool
- Evitar a exposição à radiação
ultravioleta
- Manter uma boa higiene bucal
- Realizar exames regulares com um
dentista ou médico especializado
Tipos de leucoplasia
Leucoplasia leve
- Placa branca ou acinzentada;
- Plana ou ligeiramente elevada;
- Translúcida, fissurada ou enrugada;
- Geralmente macia com bordas bem
delimitadas.
Leucoplasia espessa
- Placas brancas espessas e bem
delimitadas com fissuras profundas;
- A maioria permanece
indefinidamente nessa fase.
Leucoplasia granular
- Irregularidades na superfície
(aspecto granular);
- Mais preocupante do que as
anteriores.
Leucoplasia verrucosa
- Lesões com projeções afiadas,
rombas ou verruciformes;
Leucoplasia verrucosa proliferativa
- Lesão rara;
- Desenvolvimento lento de múltiplas
placas queratóticas;
- Mais chances de malignização;
- Mais comum em mulheres;
- Sem associação com uso do tabaco;
- Projeções rugosas de superfície.
Eritroleucoplasia
- Mistura de áreas brancas e
vermelhas;
- Frequentemente exibe displasia
epitelial;
- Mais chances de malignização;
- Displasia epitelial leve se relaciona a
alterações limitadas às camadas
basal e parabasal.
- Displasia epitelial moderada mostra
envolvimento da camada basal até a
porção média da camada espinhosa.
- Displasia epitelial intensa mostra
alterações a partir da camada basal
até um nível acima do ponto médio
do epitélio
- Carcinoma in situé definido como
uma displasia que envolve a
espessura total do epitélio
(estende-se da camada basal até a
superfície)
ERITROPLASIA
- É uma lesão pré-maligna da mucosa
oral, caracterizada por uma mancha
ou placa vermelha bem delimitada.
- Mesmas causas que estão
associadas ao CEC;
- Mais rara que a leucoplasia;
- Potencial displásico maior;
- Adultos mais velhos, sem predileção
de gênero.
Características clínicas
- Maior prevalência: assoalho bucal,
língua e palato mole;
- Lesões múltiplas podem estar
presentes;
- Mancha ou placa bem delimitada,
eritematosa de consistência macia e
textura aveludada;
- Assintomática;
- Pode associar-se a uma leucoplasia.
Características Histopatológicas
- 90% das lesões apresentam displasia
epitelial intensa, carcinoma in situ
ou carcinoma epidermoide
superficialmente invasivo
- Epitélio atrófico com perda de
queratina
- Inflamação crônica no tecido
conjuntivo subjacente
Tratamento e Prognóstico
- Biópsia necessária para diagnóstico
- Remoção de fontes de irritação
- Excisão completa ou ablação para
displasia moderada ou intensa
- Longo período de acompanhamento
devido à recorrência e envolvimento
multifocal
- Prognóstico reservado devido ao alto
risco de transformação em
carcinoma
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Prevenção
- Evitar fatores de risco para
carcinoma epidermoide (tabagismo,
álcool, exposição solar, etc.)
- Realizar exames regulares da mucosa
oral
- Diagnosticar e tratar lesões
pré-malignas precocemente
QUELITE ANGULAR
- Exposição intensa a radiação UV;
- Pele clara;
- Homens;
- Acima de 40 anos;
- Evolução lenta.
Características clínicas
- Inicialmente: ressecamento e fissuras
do vermelhão do lábio inferior;
- Progressão: áreas descamativas e
ásperas;
- Margem definida entre o vermelhão e
a pele;
- Lesões leucoplásicas perto da linha
úmida da mucosa labial;
Histopatológico
- Diferentes graus de displasia;
- O epitélio pode ser atrófico ou
acantótico;
- Hiperqueratose;
- Elastose solar.
Tratamento
- Proteção solar;
- Biópsia;
- Vermelhectomia;
- Acompanhamento a longo prazo.
Carcinoma espinocelular
Epidemiologia
- Mais de 90% das neoplasias
malignas orais são Carcinoma
Epidermoide
- Incidência anual nos EUA: 27.000
casos
- A incidência é crescente conforma a
idade e tem pior prognóstico em
pacientes jovens
- O diagnóstico precoce oferece
melhor prognóstico
- 10% das lesões sem carcterísticas de
malignidade são CEC
- Mortalidade anual nos EUA: 5.500
casos
- Taxa de incidência ajustada por
idade: 60 por 100.000 homens com 65
anos ou mais
- Relação homem-mulher: 2,5:1
- Lesões cancerosas avançadas
apresentam-se como lesões
vermelhas ou brancas, regiões
ulceradas, protuberâncias, regiões
endurecidas
Fatores de Risco
- Tabagismo
- Consumo de álcool
- Exposição solar
- HPV (papilomavírus humano)
- Imunossupressão
- Idade avançada
Localização
- Lábio
- Língua
- Assoalho bucal
- Palato mole
- Orofaringe
Tipos
- Carcinoma epidermoide de lábio
(semelhante ao carcinoma
epidermoide da pele exposta ao sol)
- Carcinoma epidermoide intra oral
Tendências
- Aumento na incidência de câncer de
língua em jovens, especialmente
mulheres leucodermas
- Diminuição na incidência de câncer
de lábio em homens leucodermas
Mortalidade
- Taxa de mortalidade ajustada por
idade: 5,7 por 100.000 homens
leucodermas e 3,6 por 100.000 homens
melanodermas
- Diferenças raciais na mortalidade
podem ser devido à diferença na
prevalência de carcinomas
HPV-positivos
Características Clínicas:
- Exofítica (aumento de volume,
vegetante, papilífera, verruciforme)
- Endofítica (invasiva, escavada,
ulcerada)
- Leucoplasia (mancha branca)
- Eritroplásica (mancha vermelha)
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- Eritroleucoplasia (combinação de
áreas vermelha e branca)
- Superfície irregular, ulcerada, dura à
palpação
- Pode ser indolor ou dolorosa
Características Radiográficas:
- Radiolucidez "em roído de traça" com
margens mal definidas ou bordas
irregulares
- Destruição do osso subjacente
- Invasão perineural pode causar
parestesia
Características Histopatológicas:
- Origina-se do epitélio displásico
- Angiogênese
- Invasão perineural
- Pérolas córnea
- Invasão vascular
- Núcleos hipercromáticos
- Fibrose
- Relação núcleo-citoplasma alterado
- Necrose
- células indiferenciadas/ displásicas
- Ilhas e cordões de células epiteliais
malignas
- Invasão irregular do epitélio
neoplásico através da membrana
basal
- Células neoplásicas podem invadir o
tecido conjuntivo, músculo, osso e
nervos
- Presença de queratina e necrose
Gradação Histopatológica:
- Grau I (bem diferenciado):
semelhança com epitélio
pavimentoso normal
- Grau II (moderadamente
diferenciado): some pleomorfismo
celular e nuclear
- Grau III (mal diferenciado):
acentuado pleomorfismo celular e
nuclear
Tratamento:
- Excisão cirúrgica
- Estadiamento clínico orienta o
tratamento
- Cirurgia, radioterapia e
quimioterapia podem ser utilizados
isoladamente ou em combinação
- Tratamento multimodal para casos
avançados
- O tratamento é realizado pelo
cirurgião de cabeça e pescoço
Prognóstico:
- Taxa de sobrevida relativa estimada
de cinco anos: 64%
- Varia consideravelmente por estágio
do tumor e localização anatômica
- Melhor prognóstico para carcinomas
do vermelhão do lábio (95%)
- Pior prognóstico para carcinomas
intraorais e orofaringe (51% e 65%,
respectivamente)
Fatores Prognósticos:
- Estágio do tumor
- Localização anatômica
- Grau de diferenciação
histopatológica
- Presença de metástases
- Resposta ao tratamento
Neoplasia de glândulas salivares malignas:
carcinoma mucoepidermoide e carcinoma
adenoide cístico
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE
Características clínicas
- Aumento de volume assintomático;
- Neoplasia maligna de glândula
salivar mais comum em crianças;
- Localização mais comum: glândula
parótida e glândulas salivares
menores (respectivamente).
Características Histopatológicas:
- Mistura de células produtoras de
muco e células epidermoides.
- Células mucosas com citoplasma
espumoso.
- Células epidermoides com formato
poligonal e pontes intercelulares.
- Células intermediárias variam em
aparência.
- Presença de um infiltrado linfoide
associado.
- Três graus histopatológicos
- baixo grau - Formação cística, atipia
celular mínima, proporção
relativamente elevada de células
mucosas.
- alto grau - Ilhas sólidas de células
epidermoides e intermediárias que
podem demonstrar considerável
pleomorfismo e atividade mitótica;
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- grau intermediário - Características
que se situam entre as de baixo grau
e as de alto grau, formação cística
(menos proeminente do que a
observada nas de baixo grau), 3 tipos
celulares presentes, atipia celular
pode ou não ser observada.
Tratamento:
- Determinado pela localização, grau
histopatológico e estágio clínico do
tumor.
- Parotidectomia subtotal com
preservação do nervo facial para
tumores de parótida em estágio
inicial.
- Remoção total da glândula parótida
e/ou nervo facial para neoplasias
avançadas.
- Excisão cirúrgica para glândulas
salivares menores.
- Radioterapia pós-operatória para
casos mais agressivos.
Prognóstico:
- Dependente do grau e estadiamento.
- Neoplasias de baixo grau: bom
prognóstico (90% a 98% de cura).
- Neoplasias de grau intermediário:
ligeiramente pior prognóstico.
- Neoplasias de alto grau: reservado
(30% a 54% de sobrevivência).
- Translocação t(11;19) e transcrito do
gene de fusão CRTC1-MAML2
associados a melhor prognóstico.
Prevenção:
- Não há medidas específicas de
prevenção conhecidas.
- A proteção contra exposição à
radiação pode ser benéfica.
- Controle de fatores de risco
ambientais e estilo de vida saudável
podem ajudar a reduzir o risco geral
de câncer.
CARCINOMA ADENOIDE CISTICO
Características clínicas
- 40% a 45% glândula salivares
menores (palato é a localização mais
comum);
- Aumento de volume de crescimento
lento;
- Dor incômoda, constante e de baixo
grau;
- Na parótida pode causar paralisia
do nervo facial;
- Mais comum em adultos de
meia-idade
Características Histopatológicas:
- Misturade células mioepiteliais e
células ductais.
- Três padrões principais: cribriforme,
tubular e sólido.
- Células neoplásicas pequenas e
uniformes.
- Invasão perineural característica.
- Padrão cribriforme - Ilhas de células
epiteliais basaloides, que contêm
múltiplos espaços cilíndricos, queijo
suíço, células neoplásicas pequenas
e cuboides, exibindo um núcleo
basofílico e um citoplasma pequeno.
- Padrão tubular - Células neoplásicas
podem se arranjar como múltiplos
pequenos ductos ou túbulos dentro
de um estroma hialinizado, o lúmen
tubular pode ser delimitado de uma
a diversas camadas de células;
- Padrão sólido - Grandes ilhas ou
lençóis celulares que demonstram
pouca tendência para a formação de
ductos ou cistos, pleomorfismo
celular, atividade mitótica, focos
centrais de necrose e o PADRÃO
MAIS AGRESSIVO.
Tratamento:
- Excisão cirúrgica é o tratamento de
escolha.
- Radioterapia adjuvante pode ser útil
em alguns casos.
- Esvaziamento cervical não é
geralmente indicado.
- Neoplasias com padrão
histopatológico sólido são
associadas a um prognóstico pior
do que o observado para os padrões
cribriforme ou tubular.
Prognóstico:
- Taxa de sobrevida em cinco anos:
77% a 82%.
- Taxa de sobrevida em 10 anos: 60% a
68%.
- Taxa de sobrevida em 20 anos: 35% a
52%.
- Neoplasias com padrão sólido têm
pior prognóstico.
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- Localização no seio maxilar e
glândula submandibular têm pior
prognóstico.
Prevenção:
- Não há medidas específicas de
prevenção conhecidas.
- Controle de fatores de risco
ambientais e estilo de vida saudável
podem ajudar a reduzir o risco geral
de câncer.
Outras informações importantes:
- O carcinoma adenoide cístico é uma
neoplasia maligna de glândula
salivar comum.
- Pode ocorrer em qualquer glândula
salivar, mas é mais comum nas
glândulas salivares menores.
- O palato é a localização mais
comum das lesões de glândula
salivar menor.
- A dor é o achado clínico mais
comum e importante.
- A invasão perineural é característica,
mas não patognomônica.
- A análise de polida de DNA do tumor
pode ajudar a predizer o
prognóstico.
Neoplasia de glândulas salivares benignas:
adenoma pleomórfico ou tumor de warthin
ADENOMA PLEOMÓRFICO
Causa:
- Patogênese incerta
- Não há fatores de risco conhecidos
Características Clínicas:
- Tumor benigno mais comum de
glândulas salivares;
- Derivados de elementos ductais e
mioepiteliais;
- Aumento de volume firme, indolor e
de crescimento lento; dor e paralisia
rara;
- Adultos jovens e adultos de meia
idade (30-60 anos)
- Discreta predileção pelo sexo
feminino;
- Acomete comumente palato;
- Aumento de volume de crescimento
lento
- Pode ocorrer em qualquer glândula
salivar, mas é mais comum nas
glândulas salivares menores
- Representa cerca de 50% a 77% das
neoplasias da parótida, 53% a 72%
dos tumores da glândula
submandibular, e 33% a 41% dos de
glândula salivar menor.
- Palato é a localização mais comum
das lesões de glândula salivar menor
Características Radiográficas:
- Destruição óssea evidente em lesões
do palato ou seio maxilar
- Tomografia computadorizada (TC)
pode mostrar extensão da neoplasia
para dentro da cavidade nasal e
seios maxilares
Características Histopatológicas:
- Lesão normalmente encapsulada e
bem circunscrita;
- A cápsula pode ser incompleta ou
exibir infiltração pelas células
neoplásicas;
- Epitélio forma ductos e estruturas
císticas, ou ocorre na forma de ilhas
ou cordões de células;
- O parênquima da lesão é composto
de uma mistura de epitélio glandular
e células mioepiteliais;
- Algumas células mioepiteliais são
arredondadas e possuem núcleo
excêntrico e citoplasma eosinofílico
hialinizado, lembrando plasmócitos.
Tratamento:
- Excisão cirúrgica;
- Quando no lobo superficial da
glândula parótida, é recomendada a
parotidectomia superficial, com
identificação e preservação do nervo
facial;
- Para lesões localizadas no lobo
profundo da glândula parótida, a
parotidectomia total é necessária, se
possível com a preservação do nervo
facial;
- Remoção cirúrgica adequada =
prognóstico excelente; taxa de cura
+95%;
- Transformação maligna = carcinoma
ex-adenoma pleomórfico;
- Ocorrer em aproximadamente 3% a
4% de todos os casos; pode
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aumentar com o tempo de evolução
da neoplasia.
Prognóstico:
- Taxa de sobrevida em cinco anos:
77% a 82%
- Taxa de sobrevida em 10 anos: 60% a
68%
- Taxa de sobrevida em 20 anos: 35% a
52%
- Neoplasias com padrão sólido têm
pior prognóstico
- Localização no seio maxilar e
glândula submandibular têm pior
prognóstico
Prevenção:
- Não há medidas específicas de
prevenção conhecidas
- Controle de fatores de risco
ambientais e estilo de vida saudável
podem ajudar a reduzir o risco geral
de câncer
TUMOR DE WARTHIN
Causa:
- Patogênese incerta
- Associação forte com tabagismo
- Possível origem de tecido glandular
heterotópico dentro de linfonodos
da glândula parótida
Características Clínicas:
- Segundo tumor benigno mais
comum da glândula parótida;
- Quase exclusivamente na glândula
parótida;
- Aumento de volume nodular de
crescimento lento e indolor na
glândula parótida
- Lesões firmes ou flutuantes à
palpação
- Ocorre mais frequentemente na
cauda da parótida
- Pode ser bilateral (5-17% dos casos)
- Maioria dos tumores bilaterais não
ocorre simultaneamente
- Adultos idosos (= 60- 70 anos)
- Predileção pelo sexo masculino
Características Histopatológicas:
- Mistura de epitélio ductal e estroma
linfoide
- Mistura de epitélio ductal e um
estroma linfoide;
- Epitélio oncocítico com citoplasma
eosinofílico abundante
- Projeções papilares dentro de
espaços císticos
- Estroma linfoide com formação de
centros germinativos
Tratamento:
- Remoção cirúrgica
- Taxa de recorrência de 2% a 6% após
a cirurgia;
- Transformação maligna = carcinoma
ex-cistadenoma papilífero
linfomatoso; raro.
- Parotidectomia superficial ou
ressecção local
- Tratamento conservador possível em
casos selecionados
Prognóstico:
- Taxa de recorrência de 2-6% após
cirurgia
- Tumores malignos extremamente
raros
- Prognóstico geralmente favorável
Prevenção:
- Evitar o tabagismo
- Controle de fatores de risco
ambientais e estilo de vida saudável
podem ajudar a reduzir o risco geral
de câncer.
Sarcoma de kaposi
Causa:
- Rara neoplasia vascular, descrita
inicialmente em 1872;
- Infecção pelo herpes-vírus humano 8
(HHV8)
- Associação com imunodeficiência,
especialmente HIV/AIDS
- Fatores genéticos e ambientais
podem contribuir
- Origem de células endoteliais.
Características Clínicas:
- Quatro formas: clássica, endêmica
(africana), iatrogênica (associada a
transplante) e epidêmica
(relacionada com a AIDS)
- Lesões cutâneas e mucosas
azul-arroxeadas, indolores
- Pode afetar órgãos internos e
linfonodos
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- Forma clássica: mais comum em homens
idosos de ascendência italiana, judia ou
eslava
- Forma endêmica: mais comum na África
Subsaariana
Clássica
- Doença da vida adulta;
- 70% a 95% em homens;
- Descendência italiana, judia ou
eslava;
- Múltiplas máculas e pápulas azul-
arroxeadas;
- Nódulos indolores;
- Crescimento lento;
- Lesões orais são raras e mais
frequentemente acometem o palato.
Endêmica
- Pacientes adultosjovens e crianças
na África Subsaariana;
- Lesões indolentes ou agressivas;
- Crescimento rápido dos linfonodos;
- Lesões viscerais;
- Envolvimento cutâneo.
Iatrogênica
- Associado a transplante de órgãos;
- Afeta 0,5% dos pacientes
transplantados renais;
- Em geral muitos meses a alguns
anos após a realização do
transplante;
- Perda da imunidade celular a partir
da terapia imunossupressora dada
para prevenir a rejeição do órgão.
Epidêmica
- Associação com a infecção pelo HIV;
- Múltiplas lesões de pele ou mucosa
oral, pode ocorrer envolvimento
visceral e de linfonodos;
- Lesões cutâneas apresentam
predileção pela face e membros
inferiores;
- Cavidade oral é o local inicial de
envolvimento; palato duro, gengiva e
língua são os sítios mais afetados;
- Quando presente no palato ou na
gengiva, a neoplasia podeinvadir o
osso e provocar mobilidade dentária;
- Lesões são como máculas
vermelho-purpúreas ou marrons;
- Iniciar a TARV induz a regressão com
a recuperação da imunidade.
Características Histopatológicas:
01. Mancha (macular):
- Caracterizado por uma proliferação
de minúsculos vasos sanguíneos
02. Placa:
- Proliferação adicional de canais
vasculares
- em conjunto com desenvolvimento
de um
- componente de células fusiformes.
03 Nodular:
- Aumento do número de células
fusiformes
- formando aumentos de volume
nodulares.
Tratamento:
- O tratamento do sarcoma de Kaposi
depende do subtipo clínico e do
estágio da doença;
- Lesões cutâneas na forma clássica
da doença, geralmente é usada a
radioterapia;
- Lesões orais, a radioterapia deve ser
usada com cautela, devido ao
desenvolvimento de mucosite grave;
- Excisão cirúrgica;
- Quimioterapia;
- TARV.
Prognóstico:
- Variável, dependendo da forma e
estágio da doença
- Forma clássica: lentamente
progressiva, com média de sobrevida
de 10-15 anos
- Forma endêmica: mais agressiva,
com prognóstico ruim
- Forma iatrogênica: pode regredir
com redução da terapia
imunossupressora
Prevenção:
- Controle da infecção pelo HIV
- Redução da terapia
imunossupressora em pacientes
transplantados
- Monitoramento regular em pacientes
com fatores de risco.
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