LES

Prévia do material em texto

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) 
Introdução: 
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é a doença mais caracteristicamente 
associada á autoimunidade e produção de autoanticorpos. Tem apresentação 
clínica variável e muito polimórfica, podendo afetar múltiplos órgãos ou 
sistemas. Possui evolução crônica caracterizada por períodos de exacerbação 
e remissão parcial ou completa. 
O LES é muito mais prevalente em mulheres na idade reprodutiva, sendo que 
os primeiros sinais e sintomas se iniciam entre a 2ª e a 3ª década de vida. A 
distribuição entre gêneros é de 10mulheres:1homem. 
Fisiopatologia: 
A etiologia é multifatorial e envolve fatores genéticos, ambientais e 
hormonais. 
Desenvolve lúpus por fatores genéticos HLA 1 e 2 (mais associado). 
Indivíduo começa a produzir IgG contra elementos do próprio corpo. Essa 
perca da tolerância pode ser por fatores ambientais que desencadeiam ou 
exposição a raios ultravioleta. Isso leva a deposição de imunocomplexos 
patogênicos. O fato de ter muito mais mulheres acometidas do que homens 
faz a gente pensar em associação com o estrógeno. 
Tem uma hiper-reatividade de linfóticos B e T reconhecendo os antígenos + 
disfunção de linfócitos T + redução do clearance de imuno complexos. 
Normalmente temos um processo de limpeza desses IC, mas nesses pacientes 
essa limpeza não é eficiente. 
Esses IC (normalmente epítopos de colágeno) se depositam em vasos, 
articulações e induz a ação dos autoanticorpos, que leva a processo 
inflamatório, chama macrófago libera citocinas e tem a inflamação do tecido. 
Se for no glomérulo pode provocar glomerulonefrite lúpica, ascite, sinovite. 
Após a apoptose, o material genético “sobra”, o sistema imune reconhece 
como estranho fazendo fagocitose e produzindo anticorpos contra aquele 
material e induz uma resposta imune, gerando a reação inflamatória. 
Quadro Clínico: 
Os sintomas gerais incluem febre, perda de peso, inapetência, fadiga, e vale 
enfatizar que são totalmente inespecíficos. A linfadenopatia também pode 
estar presente, especialmente em crianças. A febre deve ser exaustivamente 
investigada, uma vez que pode se tratar tanto de atividade de doença quando 
de quadro infeccioso associado. 
Os locais mais caracteristicamente envolvidos pelo processo patológico do 
LES são: 
(1) Pele 
(2) Articulações 
(3) Membranas Serosas 
(4) Rins 
(5) Sistema Nervoso Central 
Diagnóstico: 
O diagnóstico é baseado na combinação do quadro clínico com exames 
laboratoriais. 
Os critérios classificatórios de 2019 têm como maiores diferenciais: a 
obrigatoriedade do FAN positivo como critério de entrada e basear-se em um 
sistema de pontos. 
Exames Complementares: 
FAN: 
O Fator Antinucelar (FAN) é realizado através de imunofluorescência 
indireta em células tumorais humanas Hep 2. Não é um teste específico e 
pode ser positivo em outras doenças reumatológicas, infecções, neoplasias e 
em indivíduos saudáveis. Está positivo em 99% dos pacientes com LES, e os 
padrões característicos da doença são nuclear homogêneo e nuclear 
pontilhado grosso. 
Na presença de um FAN sugestivo, deve-se pesquisar os autoanticorpos 
relacionados ao padrão apresentado. Não é útil para seguimento. 
Autoanticorpos: 
Determinados autoanticorpos auxiliam no diagnóstico por serem mais 
específicos: anti-dsDNA, anti-Sm e anti-P. O 
primeiro é o mais característico do LES 
presente em 70% dos pacientes, e relaciona-se 
com atividade sistêmica e nefrite lúpica. O 
anti-Sm é o mais específico e está presente em 
apenas 30% dos pacientes, não possuindo 
associação com manifestação clínica 
específica. Já o anti-P tem valor diagnóstico e 
no acompanhamento da psicose lúpica por 
estar relacionado com esta condição e com 
períodos de atividade. 
Complemento: 
A via clássica do complemente é exaustivamente ativada no LES pela 
presença de anticorpos. Sendo assim, ocorre consumo de C3 e C4. O 
monitoramento dos níveis de complemento é importante no diagnóstico, no 
seguimento dos pacientes e na avaliação de atividade. 
Outros: 
No LES, a PCR não reflete atividade, e sua ascensão está associada à 
infecção concomitante. 
O hemograma é solicitado de rotina para pacientes com LES, por trazer 
informações importantes, como anemia, linfopenia e plaquetopenia, comuns 
na doença. 
Albumina sérica, relação proteína/creatinina em amostra isolada de urina, 
proteinúria 24hrs, pesquisa de dimorfismo eritrocitário e urina I, são exames 
essenciais no rastreio da glomerulonefrite. 
Tratamento: 
Referências Bibliográficas: 
1. CURRENT Reumatologia, Diagnóstico e Tratamento - 2a edição, 
Artmed 
2. Sanar Flix - Apostila Reumatologia - LES 
3. MEDCURSO 2019 - Apostila Reumatologia 
4. Resumos da Med 
5. SanarFlix - Super Material - LES