P2 - Hematologia

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P2 - Hematologia
HEMOSTASIA
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITÁRIA
1. Em pacientes com Telangiectasia hemorrágica hereditária são afirmações corretas:
( ) Piora sintomatológica com a idade
( ) Epistaxe é o sintoma mais frequente
( X ) Somente duas afirmativas são corretas
2. Em pacientes com Telangiectasia hemorrágica hereditária são afirmações corretas:
( ) ocorrência frequente de anemia ferropriva
( ) Piora sintomatológica com a idade
( ) Epistaxe é o sintoma mais frequente
( X ) Todas as afirmativas são corretas
3. São achados comuns na Telangiectasia hemorrágica hereditária, exceto:
( ) Epistaxes frequentes
( ) Piora com a idade
( ) é de caráter autossômico dominante
( ) as lesões desaparecem à pressão
( X ) a anemia intercorrente é macrocítica → anemia é ferropriva (microcítica)
4. Em pacientes com Telangiectasia hemorrágica hereditária são afirmações corretas:
( ) ocorrência frequente de anemia ferropriva
( ) Piora sintomatológica com a idade
( ) Epistaxe é o sintoma mais frequente
( X ) Todas as afirmativas são corretas
5. Em relação a Telangiectasia hemorrágica hereditária é incorreto afirmar:
( ) Cursa com deficiência de folatos
6. Em relação a Telangiectasia hemorrágica hereditária é incorreto afirmar:
( ) Os sintomas melhoram com a idade → Pioram
7. Descreva as principais características da Telangiectasia hemorrágica hereditária.
A telangiectasia hemorrágica hereditária ou Doença de Rendu-Osler-Weber é um distúrbio autossômico
dominante, é mais comum em homens do que em mulheres e a expressão clínica inicia em torno dos 30 a 40
anos
Essa patologia caracteriza-se por malformações vasculares primárias, com o aparecimento de vasos
tortuosos, dilatados e com paredes finas, acometendo, geralmente, a submucosa do tubo digestivo e na
mucosa respiratória.
Como consequência, manifesta-se com epistaxes frequentes e sangramentos crônicos de mucosa oral e
gastrointestinal, que pioram com o avançar da idade e provocam anemia ferropriva. Além disso, a doença
pode cursar com hemorragia digestiva.
Ainda, ao exame físico, comumente identifica-se telangiectasias em face, dedos, língua, lábios e nariz
→Resumo: Epistaxe recorrente espontânea; Múltiplas telangiectasias em locais típicos; Malformações
arteriovenosas viscerais documentadas (pulmão, fígado, encéfalo e coluna vertebral); Familiar de primeiro
grau com telangiectasia hemorrágica hereditária
PÚRPURAS VASCULARES INDUZIDA POR MEDICAMENTOS
1. Um paciente apresentando intoxicação por varfarina, com hematúria franca e extensas equimoses,
deverá ser tratado com:
( ) altas doses de protamina → heparina
( X ) Infusão de Plasma fresco e Vitamina K
( ) Vitamina K isolada
( ) Somente suspensão da varfarina
( ) Associar heparina
Varfarina bloqueia uma enzima que utiliza vitamina K para sintetizar fatores de coagulação (II, VII, IX e X) → trombocitose e necrose cutânea
PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
1. São achados nos casos de Púrpura de Henoch-Schönlein, exceto:
( X ) Trombocitopenia
( ) Lesões que acometem MMII e glúteos
( ) Associação com artrites
( ) Hematúria
( ) Sangramento gastrointestinal
obs.: não há teste laboratorial específico para PHS
2. Em pacientes com Púrpura de Henoch Schonlein podemos encontrar, exceto:
( ) ocorrência de trombocitopenia variável
3. São características da Púrpura de Henoch Schonlein, exceto:
( ) Trombocitopenia sintomática
4. Em pacientes com diagnóstico de Púrpura de Henoch Schölein é correto afirmar:
( ) Corticoterapia está indicada nos casos que cursam com glomerulopatia
5. Criança de 7 anos procura UBS por dor abdominal há 3 dias com diarréia sanguinolenta, sem febre. A
mãe refere que há 5 dias iniciou com manchas em MMII e dor e edema em tornozelo esquerdo. Ao
exame físico apresenta-se corada, afebril, s/ adenomegalias, abdome difusamente doloroso e s/
hepatoesplenomegalia. Máculas eritemato-purpúricas em glúteos e MMII e tumefação dolorosa em
tornozelo esquerdo. Baseado no quadro descrito pode-se afirmar que:
( ) O diagnóstico mais provável é de púrpura vascular e o tratamento é corticoterapia
6. Criança de 7 anos, sexo masculino, procura atendimento em UBS apresentando dor e tumefação em
tornozelo esquerdo há 3 dias. Há 2 dias surgiram máculas eritemato-purpúricas em MMII e glúteos. A
mãe nega ocorrência de febre ou sangramentos. Qual a abordagem mais adequada?
Por ser autolimitado, deverá ser medicado com sintomáticos e observação
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNITÁRIA
1. Criança de 2 anos com história de hematomas frequentes após traumas e sangramento profuso após
queda e trauma em supercílio será melhor investigada com:
( ) TTPA isolado
OBS. Considerei aqueles que assinalaram TP e TTPA (hemostasia secundária – hemofilia⇒ distúrbio da via intrínseca da coagulação, ou
seja, um TTPA alargado, na ausência de outras alterações nas provas hemostáticas)
1. Em relação a PTI da Infância é correto afirmar:
( ) Quadro clínico habitualmente arrastado
( ) Manifestações clínicas discretas
( X ) Curso clínico autolimitado
( ) Esplenectomia é indicada com frequência → casos refratários
( ) Com frequência necessita de Pulsoterapia com metilprednisolona
2. Em crianças que apresentam rash purpúrico de evolução rápida e trombocitopenia é correto afirmar:
( ) A remissão espontânea é esperada
3. Em relação à PTI na Infância é correto afirmar, exceto:
( ) os quadros habitualmente são agudos
( ) são comuns quadros infecciosos virais prévios
( X ) as transfusões de concentrados de plaquetas são frequentes → piora a resposta imune do organismo
( ) as remissões espontâneas são habituais
( ) a medula óssea mostra hiperplasia megacariocítica
4. Representa o melhor a terapêutica para PTI:
( ) Gamaglobulina hiperimune, corticoterapia e ciclosporina
( ) Corticoterapia e Ciclofosfamida
( X ) Gamaglobulina hiperimune, Esplenectomia e corticoterapia
( ) Corticoterapia, Esplenectomia e ciclosporina
( ) Gamaglobulina hiperimune e Ciclofosfamida
5. Em relação a trombocitopenia imune quais alternativas abaixo são corretas:
( ) Corticoterapia é tratamento de primeira escolha
( ) Esplenectomia pode ser indicada em casos refratários
6. Em relação a trombocitopenia imune são afirmativas corretas:
( ) a investigação de infecções crônicas é indicada em casos crônicos
( ) A infusão de Imunoglobulina é indicada em urgências hemorrágicas
( X ) Duas afirmativas são corretas
7. Constituem os recursos mais eficientes no tratamento da PTI crônica:
( X ) Corticoterapia, Gamaglobulina hiperimune e Esplenectomia
( ) Corticoterapia, Ciclosporina e Ciclofosfamida
( ) Pulsoterapia com corticóides, Gamaglobulina hiperimune e Ciclofosfamida
( ) Gamaglobulina hiperimune, Ciclofosfamida e Esplenectomia
( ) Corticoterapia, Esplenectomia, Danazol
8. Em relação a PTI do adulto é correto afirmar:
( ) Devem ser investigadas doenças infecciosas crônicas como Hepatites e HIV
9. Criança de 7 anos, previamente hígida, dá entrada em Pronto Socorro com extenso rash purpúrico,
epistaxe e gengivorragia leves. A mãe afirma que até 2 dias a criança estava bem e que teve quadro
gripal há 3 semanas. Seu Hemograma é normal, exceto por contagem de plaquetas: 20.000. Qual a
melhor abordagem para o caso:
( ) Internação hospitalar, uso de antifibrinolíticos e observação
10. Paciente de 12 anos, feminino, chega ao Pronto Socorro apresentando epistaxe volumosa. Mãe refere
que a menor iniciou com quadro de equimoses isoladas há 5 dias. Há 2 dias evoluiu com petéquias e
equimoses disseminadas. Hoje iniciou: Leucócitos 6.300 (63% neutrófilos, 30% monócitos e 7%
monócitos) Plaq. 10.000. Qual a conduta mais adequada para o caso?
( ) Imunoglobulina IV + Antifibrinolítico
→ imunoglobulina humana (imunoglobulina IV ou gamaglobulina hiperimune) + anti fibrinolítico (ácido tranexâmico) para controle do
sangramento // usar corticoide pode atrasar diagnóstico diferencial
11. Paciente de 45 anos, sexo feminino, procura o ambulatório com história de equimoses recorrentes há
6 meses. Há 3 meses houve piora progressiva associada à menorragia. Seu exame físico mostra
palidez cutânea +/4+,ausência de icterícia e hepatoesplenomegalia. Equimoses grandes em MMII e
MMSS. Seu Hemograma inicial revela Hb 10,5g% (micro/hipo), leucograma normal e Plaq. 30.000. Qual
a abordagem mais adequada?
Devem ser investigadas doenças infecciosas crônicas e linfoproliferativas→ PTI crônico (porém é diagnóstico de exclusão)
12. Paciente de 45 anos, sexo feminino, procura o ambulatório com história de equimoses recorrentes há
6 meses. Há 3 meses houve piora progressiva associada à menorragia. Seu exame físico mostra
palidez cutânea +/4+, ausência de icterícia e hepatoesplenomegalia. Equimoses grandes em MMII e
MMSS. Seu Hemograma inicial revela Hb 10,5g% (micro/hipo), Leucócitos 6.900 (4.000-11.000) (eosinófilos
2% (1-7%), segmentado 65% (40-70%), linfócitos 27% (20-50%) monócitos 6% (2-10%)) Plaquetas 25.000
(140.000-450.000). Qual a abordagem mais adequada?
a. Realizar aspirado de medula óssea para confirmar diagnóstico
b. A remissão espontânea é esperada
c. Deve ser internada para receber imunoglobulina IV
d. O tratamento de escolha é imunossupressão com azatioprina
e. Devem ser investigadas doenças infecciosas crônicas e linfoproliferativas
13. Assinale a questão cuja sequência completa, corretamente, o enunciado da questão. “A Púrpura
Trombocitopênica Imunológica associada ao vírus HIV _________”
a. É uma manifestação tardia da AIDS
b. Não tem relação com a carga viral
c. Ocorre de forma aguda e provoca sangramentos frequentes
d. Tem como uma das causas a infecção viral dos megacariócitos
14. Não constitui alternativa terapêutica ao tratamento prolongado com corticosteróides na PTI:
a. Imunoglobulina anti D
b. Esplenectomia
c. Gamaglobulina intravenosa
d. Interferon alfa
DOENÇA DE VON WILLEBRAND
1. Em relação a doença de Von Willebrand podemos afirmar que:
( ) A maioria dos casos é do Tipo I
2. Em pacientes portadores de Doença de von Willebrand é correto afirmar:
a. A deficiência parcial de Fator de von Willebrand com padrão multimérico normal é a forma mais
comum
b. A Desmopressina é abordagem adequada para os pacientes com tipo 2 → Desmopressina é para tipo 1
(deficiência quantitativa), tipo 2 é deficiência qualitativa e usa fator VIII
c. É uma doença rara de doença hemorrágica → coagulopatia hereditária mais frequente, porém subdiagnosticada
d. No tipo 3 predominam defeitos qualitativos → deficiência quantitativa completa
e. O tempo de Sangramento é importante teste de triagem → baixa sensibilidade, operador-dependente e inespecífico
3. São achados comuns em Doença de von Willebrand, exceto:
( ) Menorragias
( ) Epistaxes
( X ) Aumento da atividade do cofator ristocetina → está diminuído
( ) Tempo de sangramento aumentado
( ) Sangramento pós cirúrgico anormal
4. São características de Doença de von Willebrand, exceto:
( ) Predominam grandes multímeros
→multímeros são clivados pela protease ADAMTS 13
HEMOFILIA
1. Paciente hemofílico A leve, 3 anos, procura o Pronto Socorro por apresentar epistaxe leve há trinta
minutos. Qual a abordagem mais adequada para o caso:
( ) Crioterapia, compressão local e antifibrinolítico
2. Paciente hemofílico A leve com epistaxe deverá ser tratado com:
( X ) Antifibrinolítico + Crioterapia
( ) Reposição de Fator VIII + Antifibrinolítico
( ) Reposição de Fator IX + Antifibrinolítico
( ) Reposição de Fator VIII + Crioterapia
( ) Reposição de Fator IX + Crioterapia
3. Paciente hemofílico A grave apresentando hemartrose aguda de joelho deve ser tratado com:
( ) Antifibrinolíticos, crioterapia e analgésicos
( X ) Reposição com Conc. de Fator VIII , crioterapia
( ) Reposição com Conc. de Fator IX , crioterapia e analgésicos
( ) Reposição com Conc. de Fator VIII e antifibrinolíticos
( ) Reposição com Conc. de Fator IX e analgésicos
4. Paciente hemofílico A, 10 anos, dá entrada em Pronto Socorro com história de queda para trás
batendo a cabeça há 2 horas. Criança chorosa e referindo cefaléia. A mãe informa que o mesmo é
hemofílico moderado e que não faz profilaxia. Qual a conduta para o caso?
( ) Reposição de Concentrado de Fator VIII com correção a 100% e Tomografia cranioencefálica de
urgência
5. Um hemofílico B leve com epistaxe deverá ser tratado com:
( X ) Crioterapia e antifibrinolítico
( ) Reposição com Fator IX e crioterapia
( ) Reposição com Fator VIII e antifibrinolítico
( )Reposição com Fator IX e antifibrinolítico
( ) Reposição com Fator IX somente
6. Paciente hemofílico B grave com quadro de volumoso hematoma em coxa com dor intensa deverá ser
abordado com:
( ) Reposição de Fator VIII, Crioterapia, antifibrinolítico
( X ) Reposição de Fator IX , crioterapia e analgesia
( ) Crioterapia , Antifibrinolítico e analgesia
( ) Reposição com Fator IX e drenagem cirúrgica
( ) Reposição de Fator VIII e drenagem cirúrgica
7. Paciente hemofílico B grave apresenta hemartrose volumosa em joelho direito com dor intensa será
melhor abordado com:
( ) Crioterapia, reposição de Fator IX e repouso
8. Em pacientes hemofílicos podemos afirmar que:
( ) 30% dos casos são ocasionados por uma nova mutação
COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA (CIVD)
1. As principais características laboratoriais de CIVD são:
( ) TP e TTPA alargados, plaquetas normais, pdf aumentados
( ) Plaquetas diminuídas, TTPA normal e fibrinogênio diminuído
( X ) TP e TTPA alargados, Plaquetas diminuídas, pdf aumentados
( ) TP e TTPA alargados, fibrinogênio diminuído, Plaquetas normais
( ) TTPA normal, plaquetas diminuídas, pdf aumentados
2. Em relação a Coagulação intravascular disseminada podemos afirmar que:
( ) ocorre trombocitopenia com TP e TTPA alargados
( ) os eventos trombóticos causam disfunção orgânica
3. Em casos de CIVD é correto afirmar:
( ) As falências orgânicas representam eventos microvasculares
4. Em paciente idoso, internado com Pneumonia grave que evoluiu com hipotensão, dificuldade
respiratória progressiva, oligúria, sangramento profuso em locais de punção, gengivorragia e
petéquias em áreas de pressão, podemos esperar que achados laboratoriais:
( ) TP e TTPA alargados, Plaquetas diminuídas e pdf aumentados
5. Paciente com sangramento profuso em locais de punção, gengivorragia, petéquias em áreas de
pressão
a. Qual a principal hipótese diagnóstica?
Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
b. Qual o resultado esperado das provas de hemostasia?
TP e TTPA alargados.
Aumento de D-dímero.
Aumento dos produtos da fibrinólise (com consequente diminuição do fibrinogênio sérico)
c. Qual a abordagem terapêutica mais adequada?
→ A princípio, se não houver sangramento ou trombose, não precisa de tratamento específico,
somente estabilização hemodinâmica, tratar a causa base, manejando a insuficiência orgânica. Se
estiver sangrando, pode-se utilizar concentrado de plaquetas, plasma fresco ou crioprecipitado.
Antifibrinolíticos são contraindicados por agravarem a microtrombose
→ Estabilização hemodinâmica e tratamento de causa base
6. Paciente de 6 anos, sexo masculino, com história de 7 dias de aparecimento progressivo de
equimoses e petéquias, febre intermitente há duas semanas, fraqueza e dores em membros inferiores
e com Hemograma mostrando pancitopenia, será melhor abordado com:
( X ) Mielograma (LMA)
( ) Pesquisa de Anticorpos Anti-plaquetas
( ) Teste de HAM
( ) Citogenética
( ) Biópsia de medula óssea
7. Fazem parte da complicação obstétrica denominada Síndrome de HELLP
a. Trombocitopenia e megaloblastose
b. Leucoestase e trombocitose
c. Trombocitose e microangiopatia
d. Hiper-hemólise e trombocitopenia
PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA
1. São achados freqüentes em PTT, exceto:
( ) Alterações neurológicas
( ) Anemia hemolítica microangiopática
( ) Febre
( ) Trombocitopenia
( X ) Necessidade de tratamento dialítico→ indicado na Síndrome Hemolítica Urêmica
2. Em relação a Púrpura Trombocitopênica trombótica podemos afirmar que:
( ) Cursa com anemia hemolítica macroangiopática
( ) Está indicada a transfusão de Conc. de plaquetas
( ) Há deficiência de grandes multímeros de Fator de von Willebrand
( X ) A Plasmaférese é o tratamento de escolha
( ) São freqüentesas alterações renais
3. Em pacientes diagnóstico de Púrpura trombocitopênica trombótica podemos encontrar:
( ) formação de trombos brancos na microcirculação
4. Em casos de Púrpura trombocitopênica trombótica é incorreto afirmar?
a. Predominam os grandes multímeros do Fator de Von Willebrand
b. O quadro neurológico representa evento microvascular
c. A anemia é do tipo hemolítico microangiopático
d. A trombocitopenia é de caráter imune
e. A abordagem terapêutica ideal é a plasmaferese
5. Paciente de 33 anos, feminino, previamente hígida, da entrada em Pronto Socorro com história de
cefaléia progressiva há 5 dias, fraqueza e manchas em pernas. Hoje apresentou crise convulsiva
tônico-clônica generalizada. Ao exame físico apresenta: sonolência, palidez cutâneo-mucosa +++,
taquicardia, ausência de hepatoesplenomegalia, petéquias disseminadas em MMII. Seu hemograma
revela Hb = 7g% (VCM 98), Leucograma normal e Plaquetas = 15.000; Uréia 59, Creat. 1,9, LDH 1.590 e
Tomografia de crânio = normal. Qual a afirmativa mais correta:
( ) O diagnóstico de PTT é reforçado pela presença de esquizócitos no sangue periférico
6. Cite as principais bases terapêuticas da PTT:
Infusão de Plasma fresco, Plasmaferese, corticoterapia
7. A púrpura trombocitopênica trombótica apresenta no esfregaço de sangue periférico:
a. Hemácias em alvo (codócitos)
b. Hemácias fragmentadas (esquizócitos)
c. Hemácias em lágrima (dacriócitos)
d. Hemácias crenadas (equinócitos)
SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA
1. Em relação à Síndrome Hemolítico-urêmico é correto afirmar:
( ) é mais comum em crianças abaixo de 2 anos
2. Criança de 2 anos apresenta quadro de irritabilidade e choro fácil há 4 dias. Há 2 dias mãe vem
observando ganho de peso e edema de face e MMII, vômitos e urina escura. Refere quadro de
gastroenterocolite há 2 semanas com resolução espontânea. Qual das afirmações é correta:
( ) O procedimento dialítico está indicado nos casos graves
3. Na Síndrome hemolítico urêmica são achado comuns, exceto:
( ) Incidência aumentadas em crianças acima de 3 anos
ALTERAÇÕES HEMOSTÁTICAS NAS DOENÇAS HEPÁTICAS CRÔNICAS
1. São condições trombofílicas, exceto:
( X ) Hipohomocisteinemia→ hiperhomocisteinemia aumenta risco de trombos por causar lesão endotelial
( ) Deficiência de Prot. C
( ) Deficiência de Antitrombina
( ) Presença de Fator V Leiden
( ) Deficiência de Prot. S
2. Em paciente cirrótico que apresenta quadro de anemia aguda, alteração de nível de consciência,
hematomas disseminados pelo corpo e ascite podemos encontrar um ou mais dos abaixo:
( ) Hemorragia por varizes de esôfago
( ) TP alargado
3. Em pacientes hepatopatas são achados frequentes:
( ) Sangramentos relacionados a déficit de Fatores de coagulação e hiperesplenismo
ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA – ANEMIA DA INFLAMAÇÃO
1. São achados nas anemias de doença crônica:
( ) Ferro sérico normal e transferrina elevada
( ) Transferrina e ferritina diminuídas
( X ) Ferro sérico baixo e ferritina elevada
( ) Ausência de sideroblastos na medula óssea
( ) Anemia macrocítica
2. Sobre a Hepcidina, é correto afirmar:
a. É um peptídeo hepático que regula negativamente os níveis séricos do ferro
b. É um peptídeo hepático que facilita a liberação de ferro das células intestinais
c. É uma citocina produzida pelos macrófagos, responsável pela liberação do ferro na medula óssea
d. É uma citocina produzida pelos macrófagos, que regula a captação de ferro pelas células intestinais
LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
1. Paciente de 72 anos, sexo masculino, é encaminhado ao ambulatório de Hematologia por alteração em
hemograma. Afirma estar bem e que faz uso regular de Losartana de longa data com bom controle
pressórico. Ao exame físico, apresenta pequenos linfonodos cervicais bilaterais e esplenomegalia a 3
cm RCE.
Hemograma: Hb 15,6 g%(13,5-17%); Leucócitos 39.000 (4.000-11.000) (segmentados 20% (40-70%), linfócitos
75% (20-50%), monócitos 5%(2-10%)); Plaquetas 155.000 (140.000-450.000)
Qual das alternativas abaixo é a mais adequada para o quadro descrito?
a. Trata-se de LLC Binet B sem indicação inicial de tratamento
b. Trata-se de linfoma leucemizado IIB com indicação de poliquimioterapia
c. Mieloma múltiplo deve ser investigado com aspirado de medula óssea
d. Trata-se de LLC Binet C devendo iniciar tratamento com fludarabina
e. A indicação Inicial é biópsia de medula óssea pela possibilidade de mielofibrose em fase celular
B = linfocitose + acometimento de 3 ou mais áreas de “cadeias linfóides” (cervical bilateral + fígado)
2. Sobre a imunofenotipagem por citometria de fluxo nas neoplasias hematológicas é INCORRETO
afirmar:
a. Permite a avaliação do compartimento de células tronco do sangue periférico
b. Utiliza anticorpos linhagem-específicos que distinguem subpopulações linfocitárias
c. Detecta expressão aberrante de antígenos em células tumorais
d. Define a origem neoplásica das células através do uso de marcadores específicos para cada tipo de
câncer
3. Assinale a opção correta em relação às complicações precoces dos transplantes de medula óssea
alogênicos
a. Leucemias agudas
b. Síndromes mielodisplásicas
c. Doenças linfoproliferativas B
d. Doenças mieloproliferativas crônicas
4. São marcadores de mau prognóstico na leucemia linfoide crônica:
a. ZAP 70 positiva e status mutado da cadeia pesada da imunoglobulina (IgVH)
b. Deleção 17 p e ZAP 70 negativa
c. Status não mutado da IgVH e deleção 17 p
d. ZAP 70 negativa e status mutado da IgVH
5. A síndrome mielodisplásica e/ou leucemia mielóide aguda secundária ao uso de alquilantes é
caracterizada por:
a. Alterações cariotípicas complexas
b. Monossomias e deleções dos cromossomos 5 ou 7.
c. Translocação (9,22)
d. Alteração na região 11q23
POLICITEMIA VERA
1. Em pacientes que apresentam eritrocitose qual a afirmativa incorreta
a. Doenças hipóxicas devem ser excluídas
b. A presença de esplenomegalia é critério maior para Policitemia vera
c. A presença de trombocitose exclui o diagnóstico de Policitemia vera.
d. Anormalidade cariotípicas favorecem doenças proliferativas
e. Tumores renais devem ser excluídos com exames de imagem
MIELOFIBROSE
1. São achados frequentes em Mielofibrose, exceto:
b. Cromossomo Ph positivo em 50% dos casos→mielofibrose é mutação C617F do gene JAK2
LINFOMA DE HODGKIN
1. Paciente jovem, sexo feminino, apresenta quadro de febre vespertina diária há 3 meses, acompanhada
de emagrecimento de 10 kg neste período. Apresenta também linfonodomegalia cervical direita
acompanhada de edema de fossas supraclaviculares e turgência de jugulares. A biopsia de linfonodo
revela Linfoma de Hodgkin. Os exames tomográficos mostram volumosa massa de mediastino
anterior. Qual é o estadiamento do caso?
IIB
II⇒ Gânglios no pescoço + no tórax (comprometimento pulmonar nas duas regiões)
B⇒ Sintomático
X⇒ seria grande massa com alargamento de mediastino superior e não no mediastino inferior anterior
2. Sobre a apresentação e evolução da Doença de Hodgkin, é correto afirmar:
a. O comprometimento do fígado raramente ocorre sem comprometimento prévio do baço
b. O envolvimento dos linfonodos hilares ocorre previamente ao envolvimento do mediastino
c. Fibrose e infiltração da medula óssea são frequentes ao diagnóstico
d. Apresentação extranodal ocorre em 1/4 dos casos
LINFOMA NÃO HODGKIN
1. Paciente do sexo masculino, 68 anos, apresenta conglomerado ganglionar cervical esquerdo há 4
meses. Nega febre ou emagrecimento. Os exames de Imagem mostram extensa linfonodomegalia
retroperitoneal. A biópsia de medula óssea não evidencia infiltração. A biópsia de massa cervical
revela Linfoma não Hodgkin. Qual o Estadiamento?
a. IV B
b. III A
c. III B
d. II A
e. II B
→ Retroperitoneal = já atingiu cavidade abdominal
→ III1 = com ou em acometimento de área ou órgão não linfóide (gânglios esplênicos, hilares celíacos e portais)
→ A = ausência de sintomas
2. Os linfomas Não Hodgkin B primários de mediastino caracterizam-se por:
a. Afetar mulheres jovens, apresentando-se na forma de grande massa localizada e compressiva.
b. Apresentar volumosamassa mediastínica, acompanhada de derrames e linfonodomegalia periférica
c. Apresentar síndrome da veia cava superior e infiltração da medula óssea precoce
d. Apresentar evolução e prognósticos semelhantes aos linfomas de grandes células B em geral
3. Os linfomas Não Hodgkin associados à AIDS caracterizam-se, com frequência, pelos seguintes
aspectos, com EXCEÇÃO de:
a. Apresentação extranodal
b. Estádio clínico avançado
c. Fenótipo T agressivo.
d. Associação com o vírus Epstein Barr
4. A leucemia linfoma T do adulto:
a. Ocorre em 50% do infectados pelo vírus HTLV
b. Pode ser decorrente da transmissão do HTLV pela placenta ou leite materno.
c. Associa-se geralmente a uma neuropatia desmielinizante, paraparesia espástica tropical
d. Ocorre após curto tempo de latência da infecção viral
5. Em pacientes com macroglobulinemia de Waldenstrom e síndrome de hiperviscosidade, é
contraindicado o uso de:
a. Agentes alquilantes
b. Concentrado de hemácias
c. Análogos das purinas
d. Anticorpo monoclonal anti CD 20
6. O anticorpo monoclonal anti CD20, Rituximab, em associação com poliquimioterapia:
a. Pode ser reutilizado nas recaídas de linfomas, pois não ocorre resistência
b. Aumenta a sobrevida global dos pacientes com Linfoma de grandes células B difuso.
c. Induz apoptose apenas nas células malignas que expressam CD20
d. Aumenta o percentual de cura dos pacientes com Linfoma folicular
7. Na apresentação clínica habitual dos linfomas foliculares observa(m)-se
a. Esplenomegalia isolada
b. Envolvimento primário dos sítios extranodais
c. Infiltração da medula óssea em cerca de metade dos casos
d. Sintomas constitucionais frequentemente
MIELOMA
1. São complicações de Mieloma Múltiplo, exceto:
( ) Fraturas patológicas
( ) Amiloidose
( ) Hiperviscosidade
( ) Insuficiência Renal
( X ) Síndrome de lise tumoral
2. São achados frequentes em Mieloma múltiplo:
( ) Hipocalcemia e hiperuricemia
( ) Pico monoclonal em gamaglobulinas + hipocalcemia
( X ) Pico monoclonal em gamaglobulinas + hiperuricemia
( ) VHS elevada + Pico policlonal em gamaglobulinas
( ) Hipernatremia + hipercalemia
3. Paciente de 69 anos, sexo masculino, com história de 30 dias de evolução com parestesia de MMII e
há 3 dias, após queda da própria altura, evoluiu com paraplegia. Os exames de RNM mostram lesão
tumoral destruindo o corpo de T5 com invasão de canal medular. Seu hemograma inicial mostra hb 8,0
(normo/normo) leucograma e plaquetas normais. VHS 110 Uréia 60 e Creatinina 2,0. Achados
adicionais são:
( ) Eletroforese de proteínas com pico monoclonal, hiperuricemia e hipercalcemia
4. Paciente idoso encaminhado para investigar anemia normo/normo com Hb de 8,0g% e Leucograma e
plaquetas normais, sofre queda da própria altura e evoluiu dor lombar intensa e paraparesia. O
estudo radiológico revela extensas lesões líticas em corpos vertebrais. Qual perfil abaixo
corresponderia mais adequadamente ao caso?
Hipercalcemia, hiperuricemia e elevação monoclonal de gamaglobulinas
5. É uma complicação do uso da Talidomida no tratamento do Mieloma Múltiplo:
a. Síndrome cordonal posterior
b. Mielossupressão
c. Trombose Venosa
d. Insuficiência Renal
6. A proteína de Bence Jones é:
a. A cadeia leve de uma imunoglobulina
b. A cadeia pesada de uma imunoglobulina
c. Uma imunoglobulina completa
d. Uma mistura de albumina e imunoglobulina
7. O exame de imunofixação nas gamopatias monoclonais está indicado para:
a. Quantificar a imunoglobulina monoclonal
b. Monitorizar a recaída de mieloma múltiplo
c. Avaliação do prognóstico
d. Dosar a concentração de cadeias leves no soro
8. O valor da Beta 2 microglobulina no mieloma múltiplo
a. Eleva-se com piora da função renal
b. Tem relação inversa com a massa tumoral
c. Não tem correlação com evolução do transplante autólogo de medula óssea
d. É um fator de mau prognóstico apenas para pacientes com função renal comprometida
9. A ausência da expressão de uma cadeia leve de imunoglobulina, kappa ou lambda, em sangue ou
medula óssea, na citometria de fluxo, sugere a presença de doença
a. Inflamatória crônica
b. Maligna de origem linfóide B
c. Autoimune
d. Maligna de origem linfóide T
10. Sobre os quimioterápicos antracíclicos, é correto afirmar:
a. Não há indicação de redução de doses se houver lesão hepática
b. São menos cardiotóxicos do que a Mitoxantrona
c. A cardiotoxicidade é uma reação idiossincrásica
d. Tem como mecanismo de ação a inibição da Topoisomerase II.
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1. Paciente de 6 anos, sexo masculino, com história de 7 dias de aparecimento progressivo de
equimoses e petéquias, febre intermitente há duas semanas, fraqueza e dores em membros inferiores
e com Hemograma mostrando pancitopenia, será melhor abordado com:
( X ) Mielograma
( ) Pesquisa de Anticorpos Anti-plaquetas
( ) Teste de HAM
( ) Citogenética
( ) Biópsia de medula óssea
2. Em relação a evolução da LMC é correto afirmar:
( ) O mesilato de imatinibe atua sobre o perfil molecular da doença
3. Em relação a evolução da LMC é correto afirmar:
( ) O mesilato de imatinibe é a droga de controle hemorrágico
( ) A hidroxiuréia pode promover controle citogenético
( ) A mutação mais comum é a translocação 11:22
( X ) O gene de fusão BCR-abl tem ação de tirosino-quinase
( ) As formas Cromossomo Philadelphia negativo são de melhor prognóstico
8. Paciente do sexo feminino, 20 anos, apresenta história de fraqueza progressiva há 15 dias. Evoluiu
com palpitações e dispneia aos pequenos esforços, olhos amarelados e urina escura há 3 dias. O
exame físico revela palidez cutâneo-mucosa +++/4+, icterícia +/4+, taquicardia (fc 120 bpm), FR 24
mrpm. SS panfocal. Abdome: flácido, indolor, ponta de baço palpável. Ausência de edemas ou
púrpuras. Seu hemograma de entrada mostra: Hb 5,0 g/dL, VCM 105 fl, Leucócitos 11.000 (80%
neutrófilos, 18% linfócitos, 2% monócitos), Plaquetas 250.000 /mm³.
a. Quais são os exames de diagnóstico e os resultados esperados?
Desidrogenase lática (LDH) aumentado
Coombs direto positivo
Bilirrubina indireta aumentada
b. Qual a abordagem terapêutica mais adequada?
Uso de drogas para imunossuprimir e evitar a autoimunidade do paciente de realizar hemólise, como
glicocorticóide ou imunoglobulinas + Reposição de ácido fólico
9. Paciente, 65 anos, masculino, com história de fraqueza progressiva há 1 ano, evoluindo com tonturas
e quedas frequentes. Piora dos sintomas nas últimas duas semanas. Ao exame físico apresenta:
Pálido +++/4+, ictérico +/4+, taquicardia, glossite atrófica. Abdome sem visceromegalias. Edema MMII
+. Seu hemograma inicial mostra: Hb 5,8%, Ht 19%, VCM 110, Leucócitos 3.000 (35% segmentados,
60% linfócitos, 5% monócitos). Plaquetas 110.000. Quais os achados mais prováveis para o caso:
a. Reticulocitose, elevação de bilirrubina direta e LDH
b. Reticulocitose e Teste de Coombs direto positivo
c. Reticulocitopenia e medula óssea hipocelular
d. Reticulocitopenia, hiperbilirrubinemia indireta e elevação de LDH
e. Reticulocitose e medula óssea hipercelular
10. Paciente masculino, de 68 anos, sem comorbidades significativas, apresenta ao exame físico,
esplenomegalia (6 cm abaixo do RCE). Seu hemograma mostra: Hb 14 g%, leucócitos 78.000 /mm³
(blastos 2%, promielócitos 3%, mielócitos 7%, metamielócitos 8%, bastões 10%, segmentados 45%,
eosinófilos 3%, basófilos 5%, linfócitos 15%, monócitos 2%). Plaquetas 850.000 /mm³. Qual a conduta
adequada ao caso?
a. Solicitar recoleta pois o quadro clínico não é compatível com o exame
b. Encaminhar o paciente ao PS pois trata-se de reação leucemóide
c. Solicitar pesquisa do gene de fusão BCR abl por PCR em sangue periférico → LMC
d. Solicitar cariótipo com Banda G de sangue periférico
e. Indicar tratamento imediato com mesilato de imatinibe
11. C.D.G., de 68 anos, está internado na Unidade Coronariana aguardando angioplastia. É solicitado
parecer da Hematologia por alterações de Hemograma. É hipertenso e usa regularmente suas
medicações. EF. BEG, corado, anictérico. RCR 2T, MV fisiológico simétrico. Abdome: baço palpável a 5
cm RCE).
O hemograma mostra: Hb 14,5 (13,5-17); Ht 44(39-50); Leucócitos 54.000 /mm³ (4.000-11.000) (basófilos 3%
(0-3%), eosinófilos 2% (1-7%), promielócitos 2%, mielócitos 7%, metamielócitos 10%, bastões 7%,
segmentados 50% (40-70%), linfócitos 15% (20-50%), monócitos 4% (2-10%)). Plaquetas 850.000 /mm³
(140.000-450.000). Assinale a alternativa correta em relação ao quadro:
a. Está indicada a biópsia de medula óssea para investigar mielofibrose
b. É esperada alteração citogenética translocação 8:22
c. O rearranjo gênico BCR ABL é positivo em 50% dos casos
d. As alterações sugerem LMC em fase acelerada
e. A Hidroxiuréia é a droga utilizada para controle hematológico e de esplenomegalia
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