QUESTÕES - LMA_LLA

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1. São células de origem mieloide, exceto:
a. Plasmócitos
b. Neutrófilos
c. Basófilos
d. Monócitos
2. Homem de 25 anos de idade, padeiro, chega ao HGE com queixas de
epistaxe, dor óssea e febre há 48 horas. Ao exame: mucosas hipocoradas
(3+/4+), adenomegalias generalizadas, petéquias e equimoses em membros
inferiores, hepatoesplenomegalia. Hemograma mostra Hb 7g/dL; VCM 88fL;
HCM 30pg; Leucócitos 2.000/mm³ com 70% de células imaturas; Plaquetas
5.000/mm³. Qual mecanismo explica as alterações observadas no
hemograma?
a. Deficiência na síntese de DNA durante a diferenciação das células hematopoiéticas
causando hematopoiese ineficaz com citopenias. = ANEMIA MEGALOBLÁSTICA (DEF
DE B12);
b. Proliferação excessiva de blastos, que substituem as células normais, com falha na
hematopoiese normal, levando a um déficit na eritropoiese, granulopoiese e
trombopoiese.
c. Disfunção clonal em precursores pluripotentes, causando hematopoiese ineficaz com
citopenias, com medula óssea geralmente hipercelular.
d. Supressão autoimune da hematopoiese pelas células T promovendo a condição de
falência medular que afeta as três séries celulares = APLASIA MEDULAR
JUSTIFICATIVA
A ➜ ERRADA. Não há deficiência na síntese de DNA. as leucemias agudas caracterizam-se
pela proliferação rápida de um clone que também perde sua capacidade de diferenciação, com
conseqüente acúmulo de células de aspecto citológico imaturo ou blastos no
sangue periférico e na medula óssea. Isso é ANEMIA MEGALOBLÁSTICA.
B ➜ A proliferação exagerada do clone dentro da medula óssea leva a uma inibição da
hematopoese normal, resultando em anemia, plaquetopenia e neutropenia e nos sintomas
secundários a tais citopenias, como cansaço, fraqueza, síndrome purpúrica e febre.
C ➜ ERRADA. Isso é SÍNDROME MIELODISPLÁSICA. As células até tentam se maturar, mas
ocorrem de forma ineficaz. Na leucemia aguda NÃO HÁ diferenciação celular; na
mielodisplásica ainda tem um pouco.
D ➜ ERRADA. Não ocorre por supressão autoimune das células T. Isso é APLASIA MEDULAR.
3. Nas leucemias mielóides agudas
I.Presença de 20% de blastos em medula óssea é critério diagnóstico
II.Prognóstico é determinado por fatores genéticos e moleculares
III. Idade é um fator prognóstico independente
IV.O cariótipo não influencia no tratamento
V.Sintomas são decorrentes de falência medular
VI.Imunofenotipagem por citometria de fluxo não é exame obrigatório
a. I, II, III, V
b. I, II, III, IV
c. II, III, IV, V
d. I, II, IV, VI
JUSTIFICATIVA
I ➜ CORRETA. É realizado o aspirado (análise citológica) e biópsia (análise histopatológica)
que são exames complementares e definem o quanto de comprometimento da medula óssea
existe.
II ➜ CORRETA. São alterações adquiridas e NÃO herdadas.
● Nos pacientes com menos de 60 anos de idade, os portadores de t(8;21), t(15;17) e
inv(16) ou t(16;16) têm prognóstico favorável; os portadores de anomalias
cromossômicas complexas -7, anormalidades do (3q), Del(5q) e -5, t(6;9), t(6;11) e
t(11;19) têm prognóstico adverso ou desfavorável, e o resto das anormalidades
cromossômicas, incluindo cariótipo normal, tem prognóstico intermediário.
● Nos maiores de 60 anos de idade, podem ser distinguidos dois grandes grupos
prognósticos: as anomalias cromossômicas complexas com três ou mais alterações,
que têm pior prognóstico, e as anomalias não-complexas com menos de três alterações
(Tabela I);
● Ao diagnóstico, a presença de mutações no receptor de tirosina-quinase FLT3 confere
pior prognóstico;
III ➜ CORRETA. A idade, individualmente, se mantém como fator prognóstico desfavorável,
ainda que corrigidos as outras variáveis. Os pacientes com 60 anos ou mais têm pior
prognóstico que os pacientes mais jovens;
IV ➜ Ao diagnóstico, também é necessário colher material de medula óssea para fazer
cariótipo, já que, dependendo das anomalias cromossômicas encontradas, haverá diferenças
na definição do tratamento. É possível classificar as leucemias mielóides agudas em três
grupos prognósticos:
● Bom Prognóstico: Translocação (8;21); Translocação (15;17), Inversão 15.
● Mau Prognóstico: CD34, Subtipos de ponta, Proteína MDR.
V -
VI -> Imunofenotipagem: permite diferenciar a linhagem celular, caracterizar o estado mutativo
da célula e expressões imunofenotípicas anômalas. É importante a demonstração da origem
mielóide do blasto, já que isso define o prognóstico e o tratamento a ser feito. Com este intuito,
deve-se fazer imunofenotipagem dos blastos por meio de citometria de fluxo, na presença de
certos marcadores ou antígenos de membrana, como CD13, CD14, CD33, que permitem definir
a origem mielóide do blasto
4. Paciente deu entrada na emergência e recebeu diagnóstico de leucemia
aguda . Qual o hemograma mais provável para este paciente?
a. Hb 15 g/dL; leuc 270 × 106/mm3; plaquetas 140 × 109/L
b. Hb 9 g/dL; leuc 2 × 106/mm3; plaquetas 100 × 109/L
c. Hb 8 g/dL; leuc 27 × 106/mm3; plaquetas 10 × 109/L
d. Hb 14 g/dL; leuc 270 × 106/mm3; plaquetas 470 × 109/L
JUSTIFICATIVA
A ➜ ERRADA. Paciente não apresenta nem anemia nem plaquetopenia. Pode ser uma
leucemia crônica devido ao alto valor de leucócitos
B ➜ ERRADA. Paciente apresenta baixa de plaquetas e na alternativa está normal
C ➜ CORRETA. O hemograma desses pacientes normalmente mostra anemia, plaquetopenia e
habitualmente leucocitose às custas de blastos ou número normal ou diminuído de leucócitos
normais com a presença de blastos.
D ➜ ERRADA. Paciente não apresenta nem anemia nem plaquetopenia
A contagem normal de leucócitos em adultos varia de aproximadamente
4.000 a 10.000 células / mm3, sempre que houver leucocitose, deve-se analisar a
custa de que os leucócitos estão aumentados.
Na leucemia aguda ocorre o hiato leucêmico, encontramos apenas blastos no
sangue periférico e não as outras células da linhagem. Enquanto que na crônica há
desvio escalonado à esquerda, com presença de células maduras, pois elas
conseguem se maturar em algum grau.
5. Sobre as leucemias linfoides agudas (LLA) assinale a alternativa correta:
a. É neoplasia mais comum da infância, apresentando pior prognóstico em relação aos
adultos.
b. As manifestações clínicas são decorrentes de falência medular e infiltração de órgãos.
c. Massa mediastinal é característica clínica mais frequente nos pacientes com LLA-B.
d. Alterações citogenéticas não estão associadas ao prognóstico da doença.
JUSTIFICATIVA
A ➜ De fato é a mais comum na infância, no entanto em crianças o prognóstico é melhor, de
modo que em cerca de 85% dos casos há cura total, e na grande maioria deles com o esquema
de tratamento convencional, sem necessidade do transplante alogênico de cel. tronco
hematopoiéticas.
Fatores prognósticos favoráveis são
● 3 a 9 anos
● Contagem de leucócitos < 25.000/mcL (< 25 × 109/L) ou < 50.000/mcL (< 50 × 109/L)
em crianças
● Cariótipo de célula leucêmica com alta hiperdiploidia (51 a 65 cromossomos), t (1;19) e t
(12;21)
● Ausência de doença do sistema nervoso central no diagnóstico
Fatores desfavoráveis incluem
● Cariótipo de célula leucêmica com 23 cromossomos (haploidia), com < 46
cromossomos (hipodiploidia) ou com 66 a 68 cromossomos (quase triploidia)
● Cariótipo de célula leucêmica com t (v;11q23) MLL (KMT2A) rearranjado, incluindo t
(4;11)/KMT2A-AF4
● Cariótipo de célula leucêmica t (5;14)/IL3-IG
● Cariótipo de célula leucêmica t (8; 14), t (8; 22), t (2; 8) C-MYC rearranjado
● Presença do cromossomo Philadelphia (Ph) t (9;22) BCR-ABL1
● Idade mais avançada em adultos
● Assinatura molecular semelhante a BCR/ABL
B ➜ CORRETA.
C ➜ ERRADA. É esperado majoritariamente esplenomegalia; hepatomegalia; linfadenopatia;
sangramento e infiltração do SNC; em menor quantidade massa mediastinal com síndrome de
veia cava superior e derrame pleural
D ➜ ERRADA. Observar os cariótipos alterados na justificativa da alternativa B.
6. Qual da opções abaixo corresponde a apresentação clinica mais comum na
LLA da infancia
a. História recente de hematomas e palidez e fadiga.
b. Aumento de volume de gengivas
c. Diminuição do apetite e dor abdominalassociada ao aumento de volume do baço
d. Histórico de fadiga há 6 meses e infecção de via aérea de repetição
JUSTIFICATIVA
A ➜ CORRETA . O quadro clínico se caracteriza por palidez cutâneo-mucosa, fadiga, cansaço,
palpitações, dispnéia relacionadas com o grau de anemia; febre e quadros infecciosos (do
trato urinário, trato respiratório) devido à diminuição do número absoluto de neutrófilos,
variando de gravidade quanto menor o número (< 500/mm3 ou < 100/mm3); aparecimento de
petéquias, equimoses espontâneas, gengivorragia e epistaxe por causa da diminuição do
número de plaquetas (< 30.000/mm3).
B ➜ ERRADA. Sangramento gengival acontece nos dois tipos de leucemia, porém hipertrofia
gengival acontece na leucemia mieloide aguda devido infiltração leucocitária. Os tipos mais
comuns que causam hipertrofia gengival são LMA M4 e M5, uma vez que as células dessa
linhagem (monocítica) possuem propensão a se alojar em mucosa.
C ➜ ERRADA. O quadro clínico mais comum é decorrente da anemia, da queda das células de
defesa e da plaquetopenia. Portanto hematomas, palidez e fadiga.
D ➜ ERRADA. Parece evolução de doença crônica. Os sinais e sintomas da leucemia
linfoblástica aguda podem se manifestar desde apenas alguns dias até semanas antes do
diagnóstico.
7. Assinale a alternativa que apresenta o paciente com maior risco de
desenvolver síndrome de lise tumoral.
a. Mulher com leucemia mieloide aguda apresentando hemograma com pancitopenia 20
dias após início de quimioterapia.
b. Mulher com diagnóstico de leucemia linfoide aguda apresentando 200mil leucócitos
DHL 920UI/L (V.R. < 220).
c. Idoso com linfoma folicular estadio IV e desidrogenase lática (DHL) normal.
d. Mulher com leucemia mieloide crônica e hemograma com leucocitose (100.000/mm³) e
trombocitose (750.000/mm³).
JUSTIFICATIVA
A ➜ ERRADA. Com a quimioterapia o paciente vai passar por um período de aplasia medular
(pancitotopenia) decorrente da quimioterapia em altas doses. Esse período pode oscilar entre
14 e 21 dias. Findo esse tempo os leucócitos começam a subir e atingem contagens
superiores a 1.000 no sangue periférico.
B ➜ CORRETA. Fatores de risco: presença de leucemia linfoide aguda que apresenta alta taxa
de proliferação e presença de DHL maior que duas vezes o valor de referência, uma vez que o
DHL é um marcador de lise celular.
Outros fatores de risco: quimiossensibilidade, alta taxa de proliferação: linfomas não Hodgkin,
LLA, tumores germinativos, CA de pulmão de pequenas células; massas tumorais extensas (>
10 cm), leucemias com leucocitose expressiva (> 100.000), tumores bulky por infiltração
metastática de órgãos viscerais ou da medula óssea por neoplasias hematológicas; nefropatia
preexistente, exposição prévia a nefrotoxinas, oligúria, pH urinário ácido, desidratação,
hipotensão, DHL > 2x valor de referência superior, ácido úrico acima da normalidade.
C ➜ ERRADA.
D ➜ ERRADA.
8. Em relação à neutropenia febril é correto afirmar:
a. A identificação do agente infeccioso é obtida na maioria dos casos.
b. O risco de infecções fúngicas aumenta em casos de neutropenia prolongada.
c. Indicação de internação deve se basear na contagem de neutrófilos.
d. O esquema antibiótico inicial deve sempre abranger cobertura contra germes
gram-positivos (GRAM -)
JUSTIFICATIVA
A ➜ ERRADA. O tratamento é feito de forma empírica.
B ➜ CORRETA. O risco de infecções fúngicas invasivas aumenta com a duração e gravidade
da neutropenia, uso prolongado de antibióticos e número de ciclos de quimioterapia, pois
quanto maior esses fatores maior a imunodepressão e maior a suscetibilidade a infecções
oportunistas.
C ➜ ERRADA. A neutropenia febril é uma emergência médica. Define-se neutropenia como
contagem absoluta de neutrófilos < 500/mm3 ou entre 500 e 1.000 com previsão de declínio
nas 48 horas seguintes e febre com temperatura oral > 38,3°C ou 2 medidas superiores a 38°C
com intervalo de 1 hora. Deve-se realizar exame físico completo a fim de localizar um foco
infeccioso. Na avaliação inicial, deve-se obter hemograma, bioquímica, urina 1, urocultura e
hemocultura. Os pacientes necessitam de avaliação clínica e início precoce de
antibioticoterapia a fim de minimizar as complicações. A internação é extremamente
recomendável pois ainda que o paciente se apresente em bom estado geral, se for de fato
neutropenia febril, o paciente decai rapidamente e pode ir a óbito em até 48h.
D ➜ ERRADA. A profilaxia é feita com cefalosporina de 4ª geração (G-, principalmente
Pseudomonas aeruginosa). Usa-se cobertura para G+ se paciente tiver fatores de risco para
infecção por G+(vancomicina)
○ Instabilidade hemodinâmica (hipotensão)
○ Mucosite grave.
○ Infecção relacionada a cateter ou cutânea
○ Profilaxia antibiótica com Quinolona.
○ Colonização prévia por germe sensível somente à vancomicina.
○ Cultura positiva para Gram-positivo antes da determinação final do germe.
Se o paciente apresentar febre após 4-7 dias de atb, TC de tórax e seios da face com o
sinal do halo ou antigenemia inicia cobertura para fungos (Anfotericina B).
9. Quanto à síndrome de hiperviscosidade é correto afirmar:
a. Entre as imunoglobulinas, excesso de produção de IgG apresenta o maior risco de
hiperviscosidade.
b. As principais manifestações clínicas são gastro-intestinais: vômitos, diarreia, dor
abdominal. snc, oftalmo, cardiovascular
c. Pode ser causada pela produção excessiva de proteínas ou de células sanguíneas.
d. O tratamento deve ser iniciado prontamente e se baseia no uso de diuréticos.
JUSTIFICATIVA
A ➜ ERRADO. A produção excessiva de imunoglobulinas pode ocasionar o aumento da
viscosidade do sangue. Se relaciona com o tipo de afecção, onde podemos ter por exemplo na
Macroglobulinemia de Waldentrom é o IgM; De um modo geral, IgG e IgA são muito menos
relacionados com a síndrome da hiperviscosidade.
O peso molecular do IgM é bem maior do que as outras
B ➜ ERRADO. Síndrome de hiperviscosidade (SH) é uma emergência oncológica
classicamente conhecida por três características: déficit neurológico, alterações visuais e
sangramento de mucosas. A fisiopatologia da síndrome envolve lentidão do fluxo sanguíneo
com circulação microvascular prejudicada e hipoperfusão tecidual. Além disso, aumento de
proteína circulante pode afetar agregação plaquetária e prolongar o tempo de sangramento.
C ➜ CORRETO. A hiperviscosidade pode ser resultado de deformidade no setor
eritrocítico ou aumento patológico das proteínas séricas, glóbulos brancos,
vermelhos ou plaquetas.
D ➜ ERRADO. O tratamento é feito com suporte clínico; quimioterapia; plasmaférese ou
leucoaférese; flebotomia (caso indisponibilidade da plasmaférese).
10.Paciente masculino, 25 anos, previamente hígido, internado devido a
diagnóstico de Leucemia Linfoide Aguda. Exames na admissão: Hb 5,2; Ht
16%; VCM 82; HCM 28; Leucócitos 110.000/mm³ com 70% de blastos;
Plaquetas 18.000/mm³. Após 48 horas do início do tratamento
quimioterápico, paciente evoluiu com redução do débito urinário, elevação de
creatinina e apresentou parada cardiorrespiratória súbita. Quais medidas
seriam indicadas para PREVENIR as complicações apresentadas?
a. Leucoaférese e uso de diuréticos (Leucoaferese se faz na leucostase e não usa
diurético)
b. Hidratação venosa e uso de alopurinol (hidratação e um Hipouricemiante)
c. Reposição de potássio e hemodiálise ( paciente geralmente tem hipercalemia)
d. Antibioticoterapia e uso de fator estimulador de colônias granulocíticas ( conduta de atb
é na neutropenia)
JUSTIFICATIVA
A ➜ ERRADA. A leucaférese se faz na leucostase/síndrome da hiperviscosidade. Não é
necessário fazer uso de diuréticos, exceto nos casos de sobrecarga cardíaca.
B ➜ CORRETA. O ideal é realizar hidratação e utilizar um hipouricemiante (alopurinol). Se não
fosse para prevenção, o ideal seria usar rasburicase.
C ➜ ERRADA. O paciente normalmente cursa com aumento de potássio, portanto não é
necessário realizar reposição.
D ➜ ERRADA. A conduta de antibioticoterapia é realizada na neutropenia.
A insuficiência renal é causada nesse caso pela Síndromede Lise Tumoral.
Obs.:
a) Bastonetes de Auer - suspeita de LMA promielocítica