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a. eletroforese de hemoglobina 98. Um recém-nascido a termo, com peso adequado, evolui nas primeiras 24 horas de vida com quadro de icterícia na zona 3 de Kramer. A tipagem sanguínea da mãe é A+, e a do recém-nascido, O+, este em aleitamento materno exclusivo com boa aceitação. Colhidos exames, apresenta hemoglobina = 10g/dL, VCM e HCM normais, reticulócitos elevados, com Coombs direto negativo. Assinale a alternativa que apresenta o provável diagnóstico: a. deficiência de G6PD Correto. A deficiência de desidrogenase de glicose-6-fosfato - G6PD - é um defeito enzimático ligado ao cromossomo X comum nos negros, que pode resultar em hemólise após doença aguda ou ingestão de fármacos oxidantes - incluindo salicilatos e sulfonamidas -. O diagnóstico baseia-se na análise por G6PD, embora esses testes sejam, com frequência, falsamente negativos durante a hemólise aguda. O tratamento é de suporte. 99. A respeito da doença/anemia falciforme em crianças, considere as afirmativas a seguir: I - Crises dolorosas são as complicações mais frequentes, causadas por dano tissular isquêmico, secundário à obstrução do fluxo sanguíneo pelas hemácias "em foice". II - Síndrome torácica aguda, caracterizada por novo infiltrado pulmonar na radiografia de tórax e qualquer sintoma respiratório, é uma complicação grave, na qual a sorologia para Mycoplasma pneumoniae deve fazer parte da rotina de exames complementares, pois é um agente frequente nessa complicação. III - Nos casos de síndrome torácica aguda com PaO2 <70mmHg, diminuição de 25% da PaO2 basal e insuficiência cardíaca, está indicada exsanguineotransfusão. IV - Todos os pacientes abaixo de 3 anos com febre (temperatura acima de 38,3°C) devem ser internados para antibioticoterapia intravenosa. V - Em pacientes com menos de 1 ano com sintomas neurológicos, deve ser suspeitado o diagnóstico de acidente vascular cerebral, situação em que está indicada exsanguineotransfusão imediata, e, se houver crise convulsiva, a punção lombar é obrigatória, para afastar a hipótese de meningite. Estão corretas: a. I, II, III, IV, V Correta. Analisando as alternativas temos. I: correta. As crises dolorosas representam as complicações mais frequentes da doença falciforme e comumente constituem sua primeira manifestação. A vaso-oclusão é iniciada e mantida por interações entre as hemácias falcizadas, células endoteliais e constituintes plasmáticos. A dor aguda é causada por dano tecidual isquêmico, resultante da oclusão do leito microvascular por hemácias falcizadas durante a crise. II: correta. A síndrome torácica aguda se caracteriza pela presença de febre e, ou
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