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apresentou dispneia intensa associado à dor torácica, e queda da saturação (60% em ar ambiente). No caso relatado acima, qual a hipótese diagnóstica mais provável da complicação respiratória? a. síndrome torácica aguda 59. Em crianças com diagnóstico confirmado de deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase, a medida terapêutica mais importante é: a. prevenção da hemólise 60. Um paciente é admitido no P.S. com quadro de cianose periférica. Todas as afirmativas abaixo são possíveis etiologias, EXCETO: a. meta-hemoglobulinemia 61. A doença falciforme representa um grupo de enfermidades hematológicas de características hereditárias e autossômicas, no qual há predomínio de HbS, sendo a anemia falciforme uma de suas formas mais frequentes, inclusive na prática pediátrica. Sobre tal doença, julgue estes itens: I - A HbS é resultante da substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia da globina beta do cromossomo 11, conduzindo a anormalidade molecular determinante das manifestações clínicas da doença. II - Na doença falciforme, na presença de valores reduzidos de VCM, devem-se fazer os diagnósticos diferenciais de anemia ferropriva e/ou associação a talassemia. III - O padrão FAS detectado pelo programa de triagem neonatal significa que a criança é portadora de doença falciforme, assintomática, mas com anemia no hemograma. IV - Criança com doença falciforme apresentando febre constitui um sinal de alerta, necessitando de avaliação médica, pelo risco de sepse, exceto se o paciente já fizer uso de penicilina profilática e estiver com as vacinas antipneumocócica e anti-Haemophilus em dias. V - Possíveis complicações na anemia falciforme são crise aplástica, sequestro esplênico, crise vaso-oclusiva dolorosa, acidente vascular encefálico e priapismo. Está(ão) correta(s): a. 3 alternativas 62. Com relação à anemia falciforme, é correto afirmar que: a. devido à autoesplenectomia, é necessária a vacinação antipneumocócica 63. Um adolescente de 14 anos foi encaminhado ao hematologista por anemia crônica que não respondeu à reposição de sulfato ferroso oral. A mãe conta que a criança é assintomática, nunca esteve internada e que a vacinação está em dia. Também refere que o filho mais velho e o marido também têm anemia.
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