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172. Escolar de 8 anos com anemia leve /moderada, crônica, sem resposta a terapêutica com ferro, pesquisa de drepanócitos negativo, contagem de reticulócitos aumentada, pai com esferócitos em hematoscopia, tem suspeita de esferócitose levantada por seu pediatra. O exame que deverá estar alterado, corroborando essa hipótese diagnóstica é: a. curva de fragilidade osmótica. 173. Em crianças com diagnóstico confirmado de deficiência de G6PD, a medida terapêutica mais importante é: a. prevenção da hemólise A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma das eritroenzimopatias mais conhecidas, em que a enzima G6PD tem sua atividade diminuída no eritrócito. Essa deficiência pode resultar em anemia hemolítica, particularmente após a administração de certas drogas, durante infecções, acidose diabética, no período neonatal, e se acha, também, associada à ingestão de alguns alimentos, como o feijão fava. Na ausência de hemólise, a morfologia das células vermelhas deficientes de G6PD frequentemente se apresenta normal. Ante episódios de hemólise, a morfologia é modificada, e, quando são administradas drogas hemolíticas, são observados corpúsculos de Heinz, precedendo a hemólise propriamente dita. Se a hemólise for muito intensa, poderão ser vistos esferócitos e fragmentos de células. Vários graus de hiperbilirrubinemia podem ser encontrados. Como a hemoglobina mostra queda de seus níveis, podem ser achados reticulócitos e policromasia. Não ocorrem alterações nas plaquetas e glóbulos brancos. O diagnóstico de deficiência de G6PD é demonstrado pela diminuição da atividade da enzima ou de sua quantidade, o que pode ser detectado por testes de triagem. Assim, pode-se observar, por método de espectrofotometria ultravioleta, a redução de NADP+ para NADPH. O melhor tratamento para deficiência de G6PD é a prevenção, procurando-se evitar infecções e/ou contato com substâncias que possam causar anemia hemolítica, como medicamentos à base de sulfas, nitrofurantoína, dimercaprol, azul de metileno, nitrofurazona, cloranfenicol etc. 174. Um menino de 7 anos, portador de anemia falciforme, chega ao pronto- socorro com quadro de crise vaso-oclusiva em membro inferior, há 4 horas. Ao exame físico, regular estado geral, descorado (++/4+), eupneico, hidratado e anictérico. FC = 120bpm, PA = 120x70mmHg, afebril, com fácies de dor. Ausculta: murmúrio vesicular presente sem ruídos adventícios, bulhas rítmicas normofonéticas, com sopro sistólico (++/4+). Abdome plano, flácido, fígado palpável a 2cm do rebordo costal direito e baço não palpável. Extremidade sem edema e sem cianose, com boa perfusão periférica. Oximetria de pulso 96%. Sem sinais inflamatórios no membro inferior direito. Foi administrada 1 dose de morfina com melhora parcial. Durante a internação hospitalar, além da manutenção da analgesia, qual das alternativas a seguir deve ser sempre realizada? a. fisioterapia respiratória com espirometria de incentivo
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