ACÚMULOS

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ACÚMULOS
Acúmulos intracelulares endógenos
● É a manifestação de um
transtorno no metabolismo
celular (não conseguem
metabolizar esse tipo de
substâncias, gerando
problemas), resultando no
acúmulo intracelular de
quantidades anormais de várias
substâncias;
Substâncias acumuladas
● Constituintes celulares normais
- água, lipídios (degeneração
gordurosa no fígado, acúmulo
de gorduras nas células
hepáticas), proteínas,
carboidratos;
● Substâncias anormais -
exógenas (minerais ou produtos
de agentes infecciosos) e
endógenos (produtos da síntese
do metabolismo anormal
(doenças de depósitos - doença
do deposito de lisossomo);
● Pigmentos - exógenos e
endógenos; Podem ser fuligem
(partículas de carbono),
tatuagem (exógenos, sendo que
os macrófagos dérmicos
fagocitam e fazem depósito
dele, apresentando um tempo
extremamente grande presente),
bilirrubina;
● Podem ser transitórios ou
permanentes; inofensivas as
células ou extremamente
tóxicas; citoplasmáticos (dentro
dos lisossomos) ou nucleares;
Processos que resultam em acúmulos
● Substância endógena normal
produzida em taxa normal ou
aumentada, porém com
metabolismo e remoção
inadequados – Esteatose
gordurosa hepática (acúmulo de
triglicerídeos nas células
hepáticas), Acúmulos proteicos
nos túbulos renais (acontece
numa doença denominada
síndrome nefrótica);
● Substância endógena normal ou
anormal acumulada por
defeitos genéticos ou
adquiridos (dobramento da
proteína, metabolismo,
armazenamento, transporte ou
secreção) - Defeitos
enzimáticos (lipídios e
carboidratos): não conseguindo
metabolizar os lipídios e
proteínas, resultando no seu
acúmulo, Deficiência da
alfa-1-antitripsina (devido a um
defeito no seu dobramento, se
acumula dentro das células);
● Substâncias exógenas anormal
não digerível pela célula, ou
que a célula não possa
transportar (não apresentando o
aparto enzimático necessário) -
Partículas de carbono, sílica,
chumbo (minerais); Pigmentos
exógenos e endógenos; O
acúmulo, inicialmente, ocorre
em células individuais. Mesmo
quando se torna sistêmicos, se
estiver sob controle, o acúmulo
é reversível, ocorrendo
sobrecarga excessiva (doenças
de depósitos genéticos),
sobrevém lesão secundária com
morte do tecido e até morte do
paciente;
Lipídios
● Triglicerídeos, colesterol e
ésteres, fosfolipídios;
● Complexos anormais de
lipídios e carboidratos (doenças
de depósitos de lisossomos) -
Doença de Gaucher (defeito na
glicocerebrosidade, enzima que
cliva a glicose do ceramideo –
aumento de gorduras no fígado
e no baço, gerando o aumento
desses órgãos) e
Mucopolissacaridoses;
Esteatose, Degeneração gordurosa ou
metamorfose gordurosa
● Acúmulo anormal de
triglicerídeos dentro das células
parenquimatosas (células
funcionais) e SFM (sistema
fagocítico mononuclear);
● Órgãos envolvidos - fígado
(metabolismo dos lipídeos),
coração, músculos e rins;
● Origem dos lipídios - tecido
adiposo e da dieta;
● Causas – toxinas (álcool,
CCl4), desnutrição protéico
calórica (DPC), diabetes
mellitus, obesidade e anoxia;
Mecanismo do metabolismo lipídico
● Os ácidos graxos são
transportados para o tecido
adiposo; Os ácidos graxos
chegam aos hepatócitos, serão
esterificados em triglicerídeos
ou convertido em colesterol ou
ésteres de colesterol; Para que
os triglicerídeos saiam do
fígado, é necessário que eles se
associem a apoproteína, o
convertendo em lipoproteína
(só desta forma ele consegue
sair);
Fígado - Esteatose hepática
● Resultam de defeitos na
captura, catabolismo ou
secreção;
● Álcool - altera as funções
mitocondriais e
cromossômicas, impedindo a
oxidação dos ácidos graxos e
produção de proteínas;
● CCl4 e DPC – reduzem a
síntese de apoproteínas (os
triglicerídeos não conseguem
sair do fígado, resultando em
acúmulo de gordura);
● Anóxia - inibe a oxidação de
ácidos graxos;
● Inanição - aumenta a
mobilização da gordura
periférica (terá maior oferta de
gordura);
● Diabetes mellitus - elevação
dos ácidos graxos livres,
colesterol e triglicerídeos;
● Obesidade – maior oferta de
gordura;
Acúmulos de triglicerídeos
Morfologia
● Fígado e coração (mais
frequente);
● Microscopia (no fígado -
apresenta coloração amarelada
no aspecto macroscopico) -
vacúolos claros dentro das
células parenquimatosas;
● Coloração - Sudan 4 ou Oil red
O: coloração vermelho
alaranjada da gordura
(colorações especiais para
gordura);
● Macroscopia – O órgão
aumenta de volume,
tornando-se amarelo, mole e
gorduroso;
Fígado - Esteatose hepática
● Normal ou aumentado;
● Áreas amareladas;
● Inclusões pequenas
perinucleares (inclusões cheias
de gordura, próximas do
núcleo);
● Coalescência das inclusões com
deslocamento nuclear;
● Ruptura celular – Cristais de
gordura ou cistos gordurosos;
Coração - Esteatose cardíaca
● Acúmulo na forma de pequenas
gotículas;
● Aspecto tigróide / hipoxia
moderada prolongada – Faixas
grosseiras amareladas
alternadas com faixa de
miocárdio castanho
avermelhado normal: formando
umas listas, por isso recebe o
nome de aspecto tigróide
(anemia profunda);
● Aspecto uniforme / hipoxia
mais profunda ou por alguma
forma de lesão tóxica - Todos
os miócitos são afetados de
maneira uniforme (miocardite
diftérica);
● São causas do acúmulo de
proteínas - Síndrome nefrótica
(é um disturbio dos glomérulos
em que quantidades excessivas
de proteínas são secretadas na
urina); Fibrose cística (acúmulo
de água); Difteria (está
relacionado com os altos níveis
de proteínas recombinante);
Parkison (está relacionado com
deposito de proteínas,
formando depósitos fibrosos
microscópicos - corpúsculo de
Lewi); Enfisema pulmonar
(está relacionado também com
o acúmulo de proteínas);