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Distúrbios pigmentares Anna Karynna A. A. Rocha 2020.1 Pigmentos O que são pigmentos? - Substâncias de composição química e cores próprias - Amplamente espalhadas na natureza - Encontradas nas células e tecidos, sob a forma de grânulos, (alguns com importantes funções), mas que em determinadas circunstancias podem constituir causa ou efeito de alterações funcionais Pigmentos Endógenos Oriundos de substancias que fazem parte da organização corporal, sendo produtos específicos da atividade celular. Substancia corada que é produzida dentro e pelo próprio organismo. Origem: Exógenos Oriundos do exterior, que introduzidos no organismo por ingestão, inalação ou inoculação, se depositam nos tecidos, funcionando como corpos estranhos, sendo fagocitados por macrófagos ou drenados por vasos linfáticos. Hemossiderina - Pigmento por excesso de ferro Pigmentos Os distúrbios da pigmentação decorrem de: • Alterações na formação do pigmento (hiper ou hipoprodução); • Alterações na distribuição (localização anormal); PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS Via inoculação (cutânea) Tatuagem: Pigmentos exógenos insolúveis (nanquim, carvão, etc), introduzidos por agulha com propósitos decorativos ou identificadores. Histologicamente → pequenos grânulos fagocitados por macrofagos / retidos no tecido conjuntivo fibroso. PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS Via inoculação (cutânea) PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS Via ingestão (oral) Argirismo ou argiria: Intoxicação com sais de prata ("Argentum"); mais comumente associada à administração excessiva e prolongada durante o já' ultrapassado tratamento de cistites, coccidioses e oftalmias; com deposição nos glomérulos renais, glândulas sudoríparas e sebáceas e derme superficial de complexos prata - proteína, produzindo uma pigmentação cinzenta azulada permanente na pele e mucosa oral PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS Via ingestão (oral) Plumbismo ou saturnismo: Intoxicação com sais de chumbo ("Plumbum"); mais comumente associada à ingestão de capins contaminados com fumaça de fundições ou com água poluída por minas de chumbo - Deposição de sulfeto de chumbo nos ossos (principalmente no fêmur) e na mucosa oral odonto – gengival, produzindo uma linha escura -"Linha do chumbo", além de graves lesões no sistema hematopoiético, no SNC e nos rins. PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS Via ingestão (oral) Carotenose ou Lipocromatose exógena: A ingestão excessiva de pigmentos vegetais (caroteno, xantofila, etc) lipossolúveis (cromolipídeos ou lipocromos exógenos) determina coloração amarelo - pálido na pele e vísceras, sem efeitos deletérios conhecidos. PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS Via inalação (respiratória) Antracose: Deposição de carvão nos pulmões, linfonodos regionais e em outros órgãos (via migração de macrófagos com carvão fagocitado). O carvão é o mais inócuo e mais freqüente dentre as substancias inaladas. ORIGEM: INALAÇÃO DE FUMAÇAS, FUMO, POLUIÇÃO AMBIENTAL MACRÓFAGOS: VISTOS NO CITOPATOLÓGICO DE ESCARRO. INALAÇÃO DE PARTÍCULAS SÓLIDAS VÃO PARA: ALVÉOLOS, MACRÓFAGOS, VASOS LINFÁTICOS PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS Via inalação (respiratória) Antracose MicroscopicamenteMacroscopicamente PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS PRODUZIDOS POR MEIO DE ATIVIDADE METABÓLICA DAS PRÓPRIAS CÉLULAS DO ORGANISMO 1) Relacionados à Melanina 2) Pigmentações patológicas relacionadas a lipofuscina 3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 1) Relacionados à Melanina e similares Melanina: Pigmento granular, amarelo, pardo ou negro, de natureza protéica, insolúvel nos solventes comuns, que não contem ferro nem gordura e resiste aos ácidos e álcalis, sendo entretanto destruído pela oxidação (H2O2). Dá cor escura à pele, ao cabelo, à íris, à retina Função: Proteger contra radiações em geral (principalmente Ultra Violeta - que é penetrante.). PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 1) Relacionados à Melanina e similares Aumento Localizado: Nevos, Melanoma, Melanose, Acantose Nigricans e Ocronose Nevos Nevos melanocíticos são pequenas manchas marrons regulares na pele, salientes ou não. A maioria das pintas surge em decorrência da genética e da exposição solar e possui um formato regular. Nevos atípicos (ou nevos displásicos) são nevos não usuais, que podem parecer um melanoma. São lesões maiores, podendo ser irregulares no formato e possuir vários tons. → Pesquisas afirmam que pessoas com dez ou mais nevos displásicos possuem 12 vezes mais chance de desenvolver o melanoma, tipo mais agressivo de câncer da pele. PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 1) Relacionados à Melanina e similares Aumento Localizado: Nevos, Melanoma, Melanose, Acantose Nigricans e Ocronose Melanoma O melanoma ocorre quando as células produtoras dos pigmentos que dão cor à pele tornam-se cancerígenas. PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 1) Relacionados à Melanina e similares PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 1) Relacionados à Melanina e similares Aumento Localizado: Nevos, Melanoma, Melanose, Acantose Nigricans Melanose Melanose é lesão benigna decorrente da atividade aumentada dos melanócitos. Caracterizam-se por manchas hiperpigmentadas acastanhadas em áreas expostas a radiação solar PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 1) Relacionados à Melanina e similares Aumento Localizado: Nevos, Melanoma, Melanose, Acantose Nigricans Acantose Nigricans - Dermatopatia idiopática de curso crônico, caracterizada por hiperpigmentação de maneira progressiva, circunscrita e simétrica. Afeta principalmente a região das axilas, flancos, abdome, região inguinal, face interna dos membros posteriores e escroto - É comum em pessoas obesas com risco alto para o desenvolvimento do diabetes tipo 2 PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 1) Relacionados à Melanina e similares Aumento Localizado: Nevos, Melanoma, Melanose, Acantose Nigricans Acantose Nigricans A patogênese é desconhecida, mas alguns mecanismos são propostos: resistência insulínica com hiperinsulinemia (obesidade, diabetes melito tipo 2, síndrome metabólica, síndrome dos ovários policísticos, doenças de Cushing e Addison, tireoidopatias), mutação do receptor do fator de crescimento fibroblástico, secreção tumoral de substâncias insulina-símile e de fator de crescimento transformador alfa, ativação do receptor do fator de crescimento epidérmico, hiperinsulinismo secundário a drogas etc PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 1) Relacionados à Melanina e similares Aumento Generalizado: Melanodermias secundárias (gestação, radiações) O aumento do Hormônio estimulante dos melanócitos, paralelamente ao aumento de estrógenos e progestágenos durante a gestação é responsável pelo aumento da pigmentação (melanodermia gestacional)(ou ainda cloasma ou melasma - quando afetando localmente regiões da face, aréolas mamárias e as vezes na genitália) Gestação PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 1) Relacionados à Melanina e similares Aumento Generalizado: Melanodermias secundárias (gestação, radiações) Radiações - Após uma única exposição a RUV, um aumento no tamanho dos melanocitos pode ser observado - Exposições repetidas a RUV levam a um aumento no numero de melanossomas, bem como um aumento no numero de melanocitos ativos PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 1) Relacionados à Melanina e similares Diminuição local: Vitiligo Vitiligo - A causa é desconhecida - Tata-se de um distúrbio de pigmentação cutânea que pode envolver um ataque do sistema imunológico às células que produzem o pigmento cutâneo melanina (melanócitos). https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-da-pele/dist%C3%BArbios-de-pigmenta%C3%A7%C3%A3o/considera%C3%A7%C3%B5es-gerais-sobre-a-pigmenta%C3%A7%C3%A3o-da-pele https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-da-pele/dist%C3%BArbios-de-pigmenta%C3%A7%C3%A3o/considera%C3%A7%C3%B5es-gerais-sobre-a-pigmenta%C3%A7%C3%A3o-da-pele PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 1) Relacionadosà Melanina e similares Diminuição geral: Albinismo e acromia senil e/ou nutricional Albinismo - Distúrbio hereditário raro em que pouco ou nenhum pigmento cutâneo melanina é formado - Incapacidade dos melanócitos de sintetizar a tirosinase (ou tirosina oxidase), importante na síntese da melanina PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 2) Pigmentações patológicas relacionadas a lipofuscina - Pigmento castanho-dourado depositado na célula que serve para detectar o tempo de vida celular - A lipofuscina é constituída por complexos de lipídios e proteínas que derivam da peroxidação catalisada por radicais livres, dos lipídios polinsaturados de membranas subcelulares Lipofuscina Principais órgãos: FÍGADO, CORAÇÃO, CÉREBRO PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 2) Pigmentações patológicas relacionadas a lipofuscina - Quanto mais lipofuscina presente, mais velha é a célula - O acúmulo patológico de lipofuscina está associada a doença de Alzheimer, doença de Parkinson, esclerose lateral amiotrófica, certas doenças lisossómicas, acromegalia, atrofia por desnervação, miopatia lipídica ou centronuclear, doença pulmonar obstrutiva crónica Lipofuscina Cardiomiocitos PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas •Se originam da hemoglobina •Sua porção protéica é chamada de globina •A lise dessa estrutura origina os pigmentos denominados hemossiderina e bilirrubina. PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas Hemossiderina ORIGEM: PIGMENTO HEMOGLOBÍNICO FORMADO NA PRESENÇA DE OXIGÊNIO, OBRIGATORIAMENTE INTRACELULAR (EXTRACELULAR – É DISSOLVIDO). - Se acumula nas células, principalmente no retículo endotelial - É originado da lise das hemácias e representa uma das duas principais formas de armazenamento intracelular de ferro PIGMENTO GRANULAR, MARROM-AMARELADO (PARDO) - HEMOSSIDEROSE PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas Hemossiderina HEMOSSIDEROSE (pigmentação) • Acúmulo de hemossiderina nos tecidos Hemossiderose dos pulmões - O ferro é armazenado no interior de uma proteína chamada ferritina. - A forma do ferro na ferritina é o ferro III. - Ao se ligar com a ferritina, o ferro se torna solúvel em água. - Diversas doenças resultam da deposição de ferro III em tecidos em uma forma insolúvel. - Estes depósitos de ferro são chamados hemossiderina. https://pt.wikipedia.org/wiki/Ferro https://pt.wikipedia.org/wiki/Prote%C3%ADna https://pt.wikipedia.org/wiki/Ferritina PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas Hemossiderina CAUSAS SISTÊMICAS –HEMOSSIDEROSE A) ANEMIAS HEMOLÍTICAS B) TRANSFUSÕES REPETIDAS Hemólise excessiva PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas Hemossiderina - Logo após um traumatismo, a hemorragia é vista como uma área vermelho azulada, ou negro- azulada, devido a presença de hemoglobina desoxigenada - Com o início da degradação da hemoglobina e a formação de biliverdina (quebra do heme – precursor da bilirrubina) e bilirrubina, a pele adquire tonalidade verde-azulada a amarelada - Finalmente com a formação de hemossiderina, cor ferruginosa ou amarelo-dourado. EXEMPLO DE HEMOSSIDEROSE: HEMATOMA PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas Bilirrubina • Substância amarelada encontrada na bile, que permanece no plasma sanguíneo até ser eliminada na urina. • Quanto mais bilirrubina eliminada na urina, mais amarela ela se torna. • Excesso de bilirrubina (hiperbilirrubinemia) pode indicar problemas no fígado, baço, nos rins ou na vesícula biliar https://pt.wikipedia.org/wiki/Bile https://pt.wikipedia.org/wiki/Hiperbilirrubinemia https://pt.wikipedia.org/wiki/F%C3%ADgado https://pt.wikipedia.org/wiki/Ba%C3%A7o https://pt.wikipedia.org/wiki/Rins https://pt.wikipedia.org/wiki/Ves%C3%ADcula_biliar PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas Bilirrubina PIGMENTO DA ICTERÍCIA ICTERÍCIA: PIGMENTAÇÃO AMARELA DA PELE, CONJUNTIVA DO OLHO E ÓRGÃOS INTERNOS ✓A bilirrubina eleva-se no soro na presença de lesões hepáticas, obstrução biliar ou quando a velocidade de destruição dos glóbulos vermelhos está aumentada ✓A bilirrubina está aumentada nas hepatites agudas e crônicas, nas reações tóxicas a várias drogas e nas obstruções do trato biliar. PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas Bilirrubina 1 - Icterícia pré-hepática - pode ocorrer devido a hemólise (destruição de hemácias). 2 - Icterícia hepática - pode ocorrer devido uma lesão no fígado como, por exemplo: cirrose. 3 - Icterícia pós-hepática - ocorre geralmente por alguma obstrução no momento da excreção da bilirrubina. PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS 3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas Bilirrubina