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Aula - Disturbios pigmentares - NASSAU 2021 1


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Distúrbios pigmentares
Anna Karynna A. A. Rocha
2020.1
Pigmentos
O que são pigmentos?
- Substâncias de composição química e cores próprias
- Amplamente espalhadas na natureza
- Encontradas nas células e tecidos, sob a forma de grânulos,
(alguns com importantes funções), mas que em determinadas
circunstancias podem constituir causa ou efeito de alterações
funcionais
Pigmentos
Endógenos
Oriundos de substancias que
fazem parte da organização
corporal, sendo produtos
específicos da atividade celular.
Substancia corada que é
produzida dentro e pelo próprio
organismo.
Origem:
Exógenos
Oriundos do exterior, que
introduzidos no organismo por
ingestão, inalação ou inoculação,
se depositam nos tecidos,
funcionando como corpos
estranhos, sendo fagocitados por
macrófagos ou drenados por
vasos linfáticos.
Hemossiderina - Pigmento por excesso de ferro
Pigmentos
Os distúrbios da pigmentação decorrem de:
• Alterações na formação do pigmento (hiper ou hipoprodução);
• Alterações na distribuição (localização anormal);
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS
Via inoculação (cutânea)
Tatuagem: Pigmentos exógenos insolúveis (nanquim, carvão, etc),
introduzidos por agulha com propósitos decorativos ou identificadores.
Histologicamente → pequenos grânulos fagocitados por macrofagos /
retidos no tecido conjuntivo fibroso.
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS
Via inoculação (cutânea)
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS
Via ingestão (oral)
Argirismo ou argiria: Intoxicação com sais de prata ("Argentum"); mais comumente
associada à administração excessiva e prolongada durante o já' ultrapassado
tratamento de cistites, coccidioses e oftalmias; com deposição nos glomérulos renais,
glândulas sudoríparas e sebáceas e derme superficial de complexos prata - proteína,
produzindo uma pigmentação cinzenta azulada permanente na pele e mucosa oral
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS
Via ingestão (oral)
Plumbismo ou saturnismo: Intoxicação com sais de chumbo ("Plumbum"); mais
comumente associada à ingestão de capins contaminados com fumaça de fundições
ou com água poluída por minas de chumbo
- Deposição de sulfeto de chumbo nos ossos (principalmente no fêmur) e na mucosa
oral odonto – gengival, produzindo uma linha escura -"Linha do chumbo", além de
graves lesões no sistema hematopoiético, no SNC e nos rins.
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS
Via ingestão (oral)
Carotenose ou Lipocromatose exógena: A ingestão excessiva de pigmentos vegetais
(caroteno, xantofila, etc) lipossolúveis (cromolipídeos ou lipocromos exógenos)
determina coloração amarelo - pálido na pele e vísceras, sem efeitos deletérios
conhecidos.
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS
Via inalação (respiratória)
Antracose: Deposição de carvão nos pulmões, linfonodos regionais e em outros órgãos
(via migração de macrófagos com carvão fagocitado). O carvão é o mais inócuo e mais
freqüente dentre as substancias inaladas.
ORIGEM: INALAÇÃO DE FUMAÇAS, FUMO, POLUIÇÃO AMBIENTAL
MACRÓFAGOS: VISTOS NO CITOPATOLÓGICO DE ESCARRO.
INALAÇÃO DE PARTÍCULAS SÓLIDAS VÃO PARA: ALVÉOLOS, MACRÓFAGOS, VASOS LINFÁTICOS
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS EXÓGENAS
Via inalação (respiratória)
Antracose
MicroscopicamenteMacroscopicamente
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
PRODUZIDOS POR MEIO DE ATIVIDADE METABÓLICA
DAS PRÓPRIAS CÉLULAS DO ORGANISMO
1) Relacionados à Melanina
2) Pigmentações patológicas relacionadas 
a lipofuscina
3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
1) Relacionados à Melanina e similares
Melanina: Pigmento granular, amarelo, pardo ou negro, de natureza protéica, insolúvel nos
solventes comuns, que não contem ferro nem gordura e resiste aos ácidos e álcalis, sendo
entretanto destruído pela oxidação (H2O2). Dá cor escura à pele, ao cabelo, à íris, à retina
Função: Proteger contra radiações em geral (principalmente Ultra Violeta - que é
penetrante.).
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
1) Relacionados à Melanina e similares
Aumento Localizado: Nevos, Melanoma, Melanose, Acantose Nigricans e Ocronose
Nevos
Nevos melanocíticos são pequenas manchas marrons regulares na pele, salientes ou não. A maioria das
pintas surge em decorrência da genética e da exposição solar e possui um formato regular.
Nevos atípicos (ou nevos displásicos) são nevos não usuais, que podem parecer um melanoma. São
lesões maiores, podendo ser irregulares no formato e possuir vários tons. → Pesquisas afirmam que
pessoas com dez ou mais nevos displásicos possuem 12 vezes mais chance de desenvolver o melanoma,
tipo mais agressivo de câncer da pele.
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
1) Relacionados à Melanina e similares
Aumento Localizado: Nevos, Melanoma, Melanose, Acantose Nigricans e Ocronose
Melanoma
O melanoma ocorre quando as células produtoras dos pigmentos que dão cor à pele tornam-se cancerígenas.
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
1) Relacionados à Melanina e similares
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
1) Relacionados à Melanina e similares
Aumento Localizado: Nevos, Melanoma, Melanose, Acantose Nigricans
Melanose
Melanose é lesão benigna decorrente da atividade aumentada dos melanócitos. Caracterizam-se por manchas 
hiperpigmentadas acastanhadas em áreas expostas a radiação solar
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
1) Relacionados à Melanina e similares
Aumento Localizado: Nevos, Melanoma, Melanose, Acantose Nigricans
Acantose Nigricans
- Dermatopatia idiopática de curso crônico, caracterizada por hiperpigmentação de maneira progressiva,
circunscrita e simétrica. Afeta principalmente a região das axilas, flancos, abdome, região inguinal, face
interna dos membros posteriores e escroto
- É comum em pessoas obesas com risco alto para o desenvolvimento do diabetes tipo 2
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
1) Relacionados à Melanina e similares
Aumento Localizado: Nevos, Melanoma, Melanose, Acantose Nigricans
Acantose Nigricans
A patogênese é desconhecida, mas alguns mecanismos são propostos: resistência insulínica com
hiperinsulinemia (obesidade, diabetes melito tipo 2, síndrome metabólica, síndrome dos ovários
policísticos, doenças de Cushing e Addison, tireoidopatias), mutação do receptor do fator de
crescimento fibroblástico, secreção tumoral de substâncias insulina-símile e de fator de crescimento
transformador alfa, ativação do receptor do fator de crescimento epidérmico, hiperinsulinismo
secundário a drogas etc
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
1) Relacionados à Melanina e similares
Aumento Generalizado: Melanodermias secundárias (gestação, radiações)
O aumento do Hormônio estimulante dos melanócitos, paralelamente ao aumento de estrógenos e
progestágenos durante a gestação é responsável pelo aumento da pigmentação (melanodermia
gestacional)(ou ainda cloasma ou melasma - quando afetando localmente regiões da face, aréolas
mamárias e as vezes na genitália)
Gestação
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
1) Relacionados à Melanina e similares
Aumento Generalizado: Melanodermias secundárias (gestação, radiações)
Radiações
- Após uma única exposição a RUV, um aumento no tamanho dos melanocitos pode ser observado
- Exposições repetidas a RUV levam a um aumento no numero de melanossomas, bem como um
aumento no numero de melanocitos ativos
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
1) Relacionados à Melanina e similares
Diminuição local: Vitiligo
Vitiligo
- A causa é desconhecida
- Tata-se de um distúrbio de pigmentação cutânea que pode envolver um ataque do sistema imunológico
às células que produzem o pigmento cutâneo melanina (melanócitos).
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-da-pele/dist%C3%BArbios-de-pigmenta%C3%A7%C3%A3o/considera%C3%A7%C3%B5es-gerais-sobre-a-pigmenta%C3%A7%C3%A3o-da-pele
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-da-pele/dist%C3%BArbios-de-pigmenta%C3%A7%C3%A3o/considera%C3%A7%C3%B5es-gerais-sobre-a-pigmenta%C3%A7%C3%A3o-da-pele
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
1) Relacionadosà Melanina e similares
Diminuição geral: Albinismo e acromia senil e/ou nutricional
Albinismo
- Distúrbio hereditário raro em que pouco ou nenhum pigmento cutâneo melanina é formado
- Incapacidade dos melanócitos de sintetizar a tirosinase (ou tirosina oxidase), importante na
síntese da melanina
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
2) Pigmentações patológicas relacionadas a lipofuscina
- Pigmento castanho-dourado depositado na célula que serve para detectar o tempo de vida celular
- A lipofuscina é constituída por complexos de lipídios e proteínas que derivam da peroxidação catalisada
por radicais livres, dos lipídios polinsaturados de membranas subcelulares
Lipofuscina
Principais órgãos: FÍGADO, CORAÇÃO, CÉREBRO
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
2) Pigmentações patológicas relacionadas a lipofuscina
- Quanto mais lipofuscina presente, mais velha é a célula
- O acúmulo patológico de lipofuscina está associada a doença de Alzheimer, doença de
Parkinson, esclerose lateral amiotrófica, certas doenças lisossómicas, acromegalia, atrofia por
desnervação, miopatia lipídica ou centronuclear, doença pulmonar obstrutiva crónica
Lipofuscina
Cardiomiocitos
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas
•Se originam da hemoglobina
•Sua porção protéica é chamada de globina
•A lise dessa estrutura origina os pigmentos denominados hemossiderina e bilirrubina.
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas
Hemossiderina
ORIGEM: PIGMENTO HEMOGLOBÍNICO FORMADO NA PRESENÇA DE
OXIGÊNIO, OBRIGATORIAMENTE INTRACELULAR (EXTRACELULAR – É
DISSOLVIDO).
- Se acumula nas células, principalmente no retículo endotelial
- É originado da lise das hemácias e representa uma das duas principais formas de
armazenamento intracelular de ferro
PIGMENTO GRANULAR, MARROM-AMARELADO (PARDO) - HEMOSSIDEROSE
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas
Hemossiderina
HEMOSSIDEROSE
(pigmentação)
• Acúmulo de hemossiderina nos tecidos
Hemossiderose dos pulmões
- O ferro é armazenado no interior de
uma proteína chamada ferritina.
- A forma do ferro na ferritina é o ferro III.
- Ao se ligar com a ferritina, o ferro se torna solúvel
em água.
- Diversas doenças resultam da deposição de ferro
III em tecidos em uma forma insolúvel.
- Estes depósitos de ferro são chamados
hemossiderina.
https://pt.wikipedia.org/wiki/Ferro
https://pt.wikipedia.org/wiki/Prote%C3%ADna
https://pt.wikipedia.org/wiki/Ferritina
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas
Hemossiderina
CAUSAS SISTÊMICAS –HEMOSSIDEROSE
A) ANEMIAS HEMOLÍTICAS
B) TRANSFUSÕES REPETIDAS
Hemólise excessiva
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas
Hemossiderina
- Logo após um traumatismo, a hemorragia é vista como uma área vermelho azulada, ou negro-
azulada, devido a presença de hemoglobina desoxigenada
- Com o início da degradação da hemoglobina e a formação de biliverdina (quebra do heme –
precursor da bilirrubina) e bilirrubina, a pele adquire tonalidade verde-azulada a amarelada
- Finalmente com a formação de hemossiderina, cor ferruginosa ou amarelo-dourado.
EXEMPLO DE HEMOSSIDEROSE: HEMATOMA
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas
Bilirrubina
• Substância amarelada encontrada na bile, que 
permanece no plasma sanguíneo até ser eliminada na 
urina. 
• Quanto mais bilirrubina eliminada na urina, mais 
amarela ela se torna. 
• Excesso de bilirrubina (hiperbilirrubinemia) pode indicar 
problemas no fígado, baço, nos rins ou na vesícula 
biliar
https://pt.wikipedia.org/wiki/Bile
https://pt.wikipedia.org/wiki/Hiperbilirrubinemia
https://pt.wikipedia.org/wiki/F%C3%ADgado
https://pt.wikipedia.org/wiki/Ba%C3%A7o
https://pt.wikipedia.org/wiki/Rins
https://pt.wikipedia.org/wiki/Ves%C3%ADcula_biliar
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas
Bilirrubina
PIGMENTO DA ICTERÍCIA
ICTERÍCIA: PIGMENTAÇÃO AMARELA DA PELE, CONJUNTIVA DO OLHO E ÓRGÃOS
INTERNOS
✓A bilirrubina eleva-se no soro na presença de lesões hepáticas, obstrução biliar ou quando a 
velocidade de destruição dos glóbulos vermelhos está aumentada
✓A bilirrubina está aumentada nas hepatites agudas e crônicas, nas reações tóxicas a várias drogas e 
nas obstruções do trato biliar.
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas
Bilirrubina
1 - Icterícia pré-hepática - pode ocorrer devido 
a hemólise (destruição de hemácias).
2 - Icterícia hepática - pode ocorrer devido uma 
lesão no fígado como, por exemplo: cirrose.
3 - Icterícia pós-hepática - ocorre geralmente 
por alguma obstrução no momento da excreção 
da bilirrubina.
PIGMENTAÇÕES PATOLÓGICAS ENDÓGENAS
3) Pigmentações patológicas hemoglobíneas
Bilirrubina