Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6 Edição_Parte460

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simpáticas e renais.3
O CMT hereditário é um dos componentes das síndromes clínicas da neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN-2A ou MEN-
2B) ou do carcinoma medular de tireoide familiar (CMTF), considerado uma variante da MEN-2A.10,11 Na forma familiar, o
acometimento é mais frequente em indivíduos mais jovens, de modo que o pico de incidência ocorre na terceira e na quarta
década de vida na MEN-2A e no CMTF, sendo ainda mais precoce na MEN-2B, quando é possível o diagnóstico já durante os
primeiros meses de vida.12
Diagnóstico
O CMT se caracteriza por níveis séricos elevados de CT. O valor normal da CT não é, contudo, especificado pelas diretrizes
atuais, devendo-se levar em conta os valores de referência de cada método. Cerca de 56 a 88% das pessoas normais têm níveis
de CT indetectáveis (< 2 pg/mℓ), e 3 a 10% têm CT > 10 pg/mℓ (considerado, historicamente, como ponto de corte normal). Os
níveis de CT são maiores em homens e podem estar aumentados, em menor intensidade, em outras situações como: tireoidite
autoimune, carcinoma pulmonar de pequenas ou grandes células, carcinoma de próstata, mastocitose, tumores neuroendócrinos,
doença de Graves, insuficiência renal crônica e presença de anticorpos heterófilos.2,10
Valores > 100 pg/mℓ, basais ou após estímulo com pentagastrina (não fabricada no Brasil) ou cálcio (indicado quando CT >
10 e < 100 pg/mℓ), são compatíveis com o diagnóstico de CMT.2,9 Entretanto, atualmente os valores de corte de CT basal para o
diagnóstico de CMT são imperfeitos e pouco acurados; valores > 100 pg/mℓ fornecem um valor preditivo positivo (VPP) de
100%, ao passo que o VPP para valores entre 20 e 50 pg/mℓ é de apenas 8,3%.2 Estímulo com pentagastrina ou cálcio aumenta
a capacidade diagnóstica: o risco de CMT é > 50% caso a CT estimulada pela pentagastrina exceda 100 pg/mℓ.9 Ensaios
ultrassensíveis desenvolvidos mais recentemente apresentam maior acurácia, a qual é semelhante tanto para CT basal, quanto
para a CT estimulada.2
A PAAF tem limitada sensibilidade para diagnosticar o CMT em um nódulo tireoidiano (46,1 a 63%).11,12 Além disso, o
diagnóstico diferencial entre a CMT e outras neoplasias malignas da tireoide (lesões foliculares, particularmente categoria
Bethesda III ou IV) pode ser difícil, devido à semelhança dos achados citológicos.11 No entanto, resultados significativamente
melhores têm sido relatados com a dosagem da CT no lavado da PAAF em comparação à citologia.13,14
Dosagem de rotina de CT em nódulos de tireoide, visando a um diagnóstico mais precoce do CMT, é ainda motivo de
controvérsias.2,10 Na triagem do CT em 10.864 pacientes com doença nodular de tireoide, Elisei et al.15 encontraram uma
prevalência de 0,4% para o CMT. Na Europa, a dosagem de CT faz parte da abordagem inicial de um nódulo tireoidiano.16 Tal
conduta não foi recomendada pelo consenso brasileiro9 e não tem posição definida nos EUA, conforme consta nas recentes
diretrizes da American Thyroid Association (ATA).10
Outros exames úteis para o diagnóstico do CMT são a dosagem do antígeno carcinoembrionário (CEA) e a análise de DNA
para mutações no proto-oncogene RET.2
Tratamento
Cirurgia é o tratamento de escolha para o CMT. Algumas considerações devem, contudo, ser feitas sobre a avaliação pré-
operatória, a extensão da cirurgia e a indicação para tireoidectomia profilática.2,5,9
Avaliação pré-operatória
A dosagem pré-operatória de CT pode ser útil para o planejamento cirúrgico, o acompanhamento e a avaliação prognóstica,
visto que o tamanho do tumor e a presença ou ausência de metástases são correlacionados com o valor da CT. Pacientes com
CT < 150 pg/mℓ raramente apresentam metástases locorregionais ou a distância. Valores > 150 e > 400 a 500 pg/mℓ requerem
exames de imagem para avaliação de metástases locorregionais e a distância, respectivamente. A detecção radiológica de
metástases a distância é pouco provável quando a CT basal for < 250 pg/mℓ.9,10
Os exames de imagem são importantes porque a presença de doença locorregional ou de metástases a distância pode
modificar o manejo terapêutico.10 A US mostrou ser o exame de imagem mais sensível para a detecção de linfonodos
comprometidos.17 A tomografia computadorizada (TC) de tórax é a imagem ideal para detectar metástases pulmonares ou
mediastinais, ao passo que a ressonância magnética (RM) é mais sensível para detectar metástases hepáticas. RM da coluna ou
cintilografia óssea podem ser úteis para o diagnóstico de metástases ósseas. Por serem menos sensíveis na detecção de
metástases, FDG-PET/TC e F-DOPA-PET/TC não são recomendados inicialmente.2,9,17
Em pacientes com CMT hereditário e suspeita de MEN tipo 2, é recomendável a pesquisa pré-operatória de feocromocitoma
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