DOENÇAS BOLHOSAS - DERMATOLOGIA (PENFIGO, PENFIGOIDE, EPIDERMOLISE, HERPETIFORME)

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Penfigo é um conjunto de 
doenças caracterizadas pela 
formação de autoanticorpos da 
classe IgG contra uma proteína 
(desmogleína) presente nos 
desmossomos dos queratinócitos 
intraepidérmicos. 
 
Os mais importantes são: 
- Penfigo Foliáceo 
- Penfigo Vulgar 
 
 
 O pênfigo foliáceo é dividido 
em forma endêmica e não-endemica: 
- Endemica: chamado de fogo 
selvagem mais comum no Brasil, nas 
regiões do Mato Grosso e Mato 
Grosso do Sul 
- Não-endemica: é a forma de 
Cazenave, ocorrendo mais em 
adultos de 40-50 anos, de 
distribuição universal. 
 
Patogenia 
Hipótese ambiental: devido ao 
caráter endêmico do pênfigo 
foliáceo, suspeitou-se de um 
parâmetro ambiental. Estudos mais 
recentes verificaram uma possível 
associação com reação-cruzada pela 
picada do flebotominio ou dos 
simulideos (borrachudo). 
 
Genética: nos estudos, foram 
verificados que havia muita 
concordância em relação a família 
(93%) na gênese da doença. Foi 
postulado então uma hipótese 
genética, ligada a genes do HLA, 
sobretudo o gene DRB1. 
 
Imunológicos: estudos verificaram 
que no pênfigo foliáceo há a 
formação de anticorpos IgG4 contra 
a desmogleina 1, atrelados 
possivelmente a inoculação de 
antígenos e formação cruzada de 
anticorpos contra os epítopos EC1 e 
EC2 da desmogleina. Esses estudos 
foram realizados em Mato Grosso do 
Sul, e foi comprovado um raio maior 
desses anticorpos em áreas 
endêmicas. 
 
 
Manifestações Clinicas 
 É caracterizado por bolhas 
flácidas, facilmente rompidas, 
formando crostas e escamas, com 
inicio na região cranial e evoluindo 
para caudal. Pode estar associado a 
uma evolução para eritrodermia. 
 As lesões possuem queimação 
e ardor o que delimita o nome fogo 
selvagem. 
 
No pênfigo foliáceo, as mucosas são 
poupadas, pois a desmogleina 1 é 
quase nula nessa região. 
 
SEMIOLOGIA: Sinal de Nikolsky e 
Aboe-Hansen positivos 
 
 
 
 
 
Histopatologia 
Clivagem acantolítica em região 
subcornea alta da epiderme, devido 
a maior presença de desmogleina 1 
nesse região. 
 
Citológico 
 Apresenta a células 
acantolíticas, ou seja, queratinócitos 
que descolaram e apresentam agora 
aspecto esférico. 
 
Imunoflorescência 
 
 Predominio de florescência em 
região subcornea, demonstrando a 
presença de anticorpos. 
 
Tratamento 
- Corticoterapia sistêmica é a 
primeira escolha 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
O pênfigo vulgar é dividido em 
pênfigo vulgar mucoso e vulgar 
muco-cutaneo: 
Mucoso: acomete a desmogleina-3 
apenas na mucosa 
Muco-cutaneo: acomete a 
desmogleina-1 e desmogleina-3 na 
mucosa e pele 
 
Manifestações clinicas 
 Em quase todos os pacientes 
vão aparecer bolhas flácidas em 
região de mucosa, sobretudo oral, 
que evoluem com erosões aftosas, e 
que podem acometer a pele. 
 Na pele podem aparecer no 
couro cabeludo, na face, no pescoço, 
na virilha. As bolhas são 
acompanhadas de crostas hemáticas, 
hemorragias (“bife sangrante”) e são 
úmidas. 
 
- O acometimento do estado geral é 
mais grave nesse pênfigo, e a 
infecção é a principal causa de 
morte. 
 
SEMIOLOGIA: Sinal de Nikolsky e 
Aboe-Hansen positivos 
 
 
 
 
 
Histopatológico 
Clivagem acantolítica em região 
suprabasal baixa da epiderme, devido 
a maior presença de desmogleina 3 
nesse região. 
 
 
Citológico 
 Apresenta a células 
acantolíticas, ou seja, queratinócitos 
que descolaram e apresentam agora 
aspecto esférico. 
 
Imunoflorescência 
 
Predominio de florescência em 
região suprabasal, demonstrando a 
presença de anticorpos. 
 
Tratamento 
- Corticoterapia sistêmica é a 
primeira escolha 
 
 
 
 
 
 É uma doença autoimune que 
acomete a região subepidérmica. 
 
Patogenia 
 Formação de anticorpos da 
classe IgG contra o 
hemidesmossomo entre a epiderme 
e a derme (junção 
dermoepidermica) 
 
 
Manifestações clinicas 
 Bolhas tensas, grandes, com 
conteúdo claro ou hemorrágico, 
associado a pele normal ou a 
urticarias pruriginosas. 
 Predomina em áreas flexurais 
como virilhas, parte interna das 
coxas, axilas, inferior do abdome. 
Pode acometer mucosa. 
 
 
 
Histopatologia 
Bolhas subepidérmicas, não-
acantolíticas, associado a infiltrado 
inflamatório com eosinófilos, 
monócitos e neutrófilos. 
 
 
Imunoflorescencia 
 Florescencia presente na ZONA 
DA MEMBRANA BASAL, região 
subepidérmica, área de 
hemidesmossomos. 
 
Para diferenciar da epidermólise 
bolhosa pode ser feita a técnica do 
salt-split com NaCl, promovendo um 
descolamento da junção 
dermoepidermica e verificando a 
imunoflorescencia. 
PENFIGOIDE BOLHOSO: predomínio 
no teto da zona da membrana basal 
 
 É uma doença autoimune que 
compromete o colágeno do tipo 7, na 
região das fibras de ancoragem da 
ZONA DA MEMBRANA BASAL. 
 
Manifestações clinicas 
 Apresenta-se com fragilidade 
da pele em regiões de trauma, como 
cotovelos, joelhos e mãos, que 
evoluem com cicatrizes atróficas 
hipo ou hiperpigmentados. 
 Surge desde o nascimento. 
Podem aparecer manifestações 
inflamatórias e bolhosas, com bolhas 
tensas, acometimento mucoso. 
 
 
Histopatologia 
Bolhas subepidérmicas, associado a 
infiltrado inflamatório rica em 
neutrófilos, eosinófilos e monócitos, 
mas mínimo. 
 
 
Imunoflorescencia 
 Florescencia presente na ZONA 
DA MEMBRANA BASAL, região 
subepidérmica, área das fibras de 
ancoragem. 
 Para diferenciar do penfigoide 
bolhoso pode ser feita a técnica do 
salt-split com NaCl, promovendo um 
descolamento da junção 
dermoepidermica e verificando a 
imunoflorescencia. 
 
EPIDERMÓLISE BOLHOSA: 
predomínio no assoalho da zona da 
membrana basal 
 
 
 É uma dermatose bolhosa 
associada a intolerância ao gluten, 
mas só 10% dos pacientes com 
dermatite herpetiforme manifesta a 
intolerância e a incidência entre os 
que tem intolerância é de 25%. 
 
 Patogenia 
 A exposição ao gluten, promove 
uma reação contra a gliadina, na 
interação com a transglutaminase 
tecidual, promovendo a formação de 
anticorpos antigliadina, 
antitransglutaminase e 
antiendomisio, além de IgA. O IgA 
interage nas papilas dérmicas 
promovendo a migração de células 
de defesa e formando as bolhas. 
 
Manifestações clinicas 
 Lesões vesiculobolhosas muito 
pruriginosas em superfície extensora, 
como cotovelos, joelhos, nadegas. 
 Podem evoluir com bolhas 
tensas, mas simulam as lesões 
herpéticas. 
 Pode estar associada a 
síndromes disabsortivas. 
 
 
Histopatologia 
 Vesiculobolha na região 
subepidérmica, com presença de 
infiltrado neutrofilico na derme 
papilar. 
 
 
Imunoflorescencia 
 Depósitos de IgA de aspecto 
granular em região de papilas 
dérmicas