APG 05 - Hipopituitarismo e Hiperpituitarismo

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APG 05 - Hipopituitarismo e Hiperpituitarismo
1. Morfofisiologia da hipófise
● Hipófise (ou pituitária) é um pequeno órgão de 0,5 gramas nos adultos
- localiza-se em uma cavidade do osso esfenóide (sella turcica)
- se liga ao hipotálamo por um pedículo (ligação com SNC)
- origem embriológica: nervosa e ectodérmica
- revestido por uma cápsula de tecido conjuntivo
- Neuro Hipófise: pars nervosa (cordões e ilhotas de células cubóides,
hormônios armazenados em grânulos de secreção; células folículo
estelares: junções intercelulares. Padrão de secreção pulsátil) e infundíbulo.
Armazena e libera as proteínas produzidas pelo hipotálamo, possui um tipo
específico de célula Glial ramificada (pituicito) com corpos de Nissl
desenvolvidos e como depósito Corpos de Herring
- Adenohipófise (80%): pars distalis (+ volume), pars tuberalis (cranial abraça
infundíbulo). Regulado por hormônios secretados pelo hipotálamo,
retroalimentação. Tróficos. corticotroficos, tirotróficos, gonadotroficoss,
somatotrofos e lactotrofora
- Haste hipofisária: dura-máter reveste a sella e forma o diafragma onde há
abertura
- Suprimento sanguíneo: origem da carótida interna - artéria hipofisária
inferior e superior - plexo capilar primário e secundário (distalis) - porta
hipofisário
● Hipotálamo-hipófise
- peptídeos produzidos por agregados de neurónios secretoras núcleo
supraóptico e paraventricular - produzidos no corpo celular e
armazenado no axônio
- peptídeo produzido por neurônio, armazenado na eminência
mediana - capilares - pars distalis
- proteína produzida na pars distalis - segundo porta hipofisário -
circulação
2. Hipopituitarismo
● Definição: insuficiência hipofisária hormonal seletiva ou total(por
deficiência hipotalâmica ou hipofisária) que acomete + de 90% (ou 75 %) da
adeno-hipófise
● Etiologias: congênito e adquirido
- Estruturais
- Genético (POUF 1, Put-1,HESX1)
- Síndrome de Prader-Willi, Síndrome de Laurence-Moon-Bield
- Radiação (e outros tratamentos)
- Isquemia
- Infecções
- Apoplexia hipofisária
- Imunoterapia CTLA-4
- Hipofisite
- Sela vazia
- Síndrome da interrupção do pedúnculo hipofisário
● Síndrome de Sheehan:
- Secundário a necrose hipofisária pós-parto (hipotensão ou choque por
hemorragia), perda da função hipofisária pode levar anos, pois há células
remanescentes aprisionadas pela fibrose cicatricial
- Interrompe a lactação, amenorreia, insuficiência pluri-hormonal
- Pele seca, face mixedematoso, sonolência, hipotensão, infertilidade
● Síndrome de Simmonds:
- Qualquer causa, mas principalmente necrose pós-parto
- Prevalência em mulheres em idade fertil
- Insuficiência tiroidiana, adrenal e gonadal
● Nanismo hipofisário:
- Deficiência de GH na infância
- Causas: craniofaringioma e lesões do hipotálamo
- Se insuficiência global - hipofunção das glândulas
- Clinicamente manifesta-se por crânio e face arredondados, mandíbula
pequena, fonte proeminente, nariz pequeno com raiz em cela, exoftalmia,
pescoço curto, laringe pequena com voz fina, mãos e pés pequenos,
cabelos finos, aumento de gordura no tronco e criptorquidia. Pode
também verificar-se com menos frequência diminuição da pilosidade,
diminuição do metabolismo basal nas crianças, hipersensibilidade à
insulina, envelhecimento precoce e risco de insuficiência cardiovascular
● Hipogonadismo hipogonadotrófico:
- Síndrome de Kallmann
Hipogonadismo seletivo por queda de FSH e LH
Deficiência no desenvolvimento da genitália e caracteres sexuais secundários
Se apenas baixa de LH, eunucoidismo fértil
defeito na migração neuronal (GNRH e bulbo olfativo)
● Hipotireoidismo hipofisário
- Insuficiência de TRH ou TSH
● Hipopituitarismo congênito
- deficiência isolada ou combinação de hormônios
- causa: mutação em genes que codificam fatores de transcrição que atuam
no desenvolvimento hipófise
3. Hiperpituitarismo
● Gigantismo e acromegalia
- Excesso de GH e/ou IGF-1 produzido por adenomas secretores
- GH- receptores no fígado- janus quinase - proteína intracelular
- Crescimento de esqueleto, vísceras e tecidos moles
- Antes do fechamento da cartilagem: gigantismo
- Após a puberdade: acromegalia
- Pacientes com gigantismo podem desenvolver acromegalia
- Os adenomas hipofisários secretores de GH são consequência da
hipersecreção crônica de GH que, por sua vez, condiciona o aumento de
IGF-I (mediador da maioria dos efeitos de GH). Os pacientes apresentam
associado hipogonadismo, que atrasa o metabolismo das epífises. A
combinação do excesso de IGF-I e hipogonodismo pode ainda aumentar o
crescimento linear dos ossos.
- Gigantismo- ossos alongados (condrócitos da cartilagem, pericandrea e
periósteo), crescimento harmônico (2,1-2,7)
- Acromegalia - osso cresce por restos da cartilagem da placa epifisária,
protrusão mandibular, lábios grossos, nariz largo
● Doença de Cushing
- Síndrome (corticoides), Doença (causa secundária)
- Adenoma secretor provoca aumento do ACTH, hiperplasia bilateral e
hiperfunção da cortical da suprarrenal, hipercortisolismo e ausência de
secreção de ACTH e de cortisol, como resposta ao ciclo circadiano e ao
stress
- Resposta anormal ao GH, TSH e gonadotrofinas
- Obesidade toracoabdominal, hirsutismo, amenorreia, cálculos renais,
labilidade emocional
● Síndrome de galactorreia - amenorreia
- Causa mais comum é o prolactinoma (alas laterais da hipófise)
- hiperprolactinemia
- pre menopausa (Microadenoma), homens e pós-menopausa (
macroadenoma)
- homens: hipogonadismo com impotência, perda de libido,
oligospermia, infertilidade
- mulheres: coligarreia e amenorreia, galactorreia, baixo libido e baixa
massa óssea
● Hipertireoidismo secundário
- Adenoma secretor de TSH (Maiores dimensões de células cromófobas), co-
secreção de GH e PRL
- leve a moderado, pode haver bócio difuso
- cefaleia + alterações visuais
● Síndrome da secreção inadequada de ADH
- "Esta síndrome caracteriza-se por excesso de ADH que causa
retenção hídrica, hipervolemia e inibe a ação do sistema
renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) aumentando a sede e a
natriurese. Consequentemente ocorre hiponatremia, diminuição da
osmolalidade plasmática (Posm) e aumento da osmolalidade
urinária"
- Sintomas variam com gravidade da hiponatremia: náuseas, cefaleias,
mialgia, mal-estar, hiporexia, confusão mental, letargia,
desorientação, agitação, depressão, psicose, parada respiratória,
convulsões, coma e edema cerebral