P4 - CARD DOENÇAS BOLHOSAS

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Daniela Junqueira Gomes Teixeira 
 (doenças bolhosas) 
DEFINIÇÃO DE DOENÇAS BOLHOSAS 
Doenças autoimunes → produção de anticorpos do próprio corpo contra o tecido epidérmico. 
Intraepidérmicas: pênfigo foliáceo, pênfigo vulgar; 
Subepidérmicas: penfigóide bolhoso, dermatite herpetiforme. 
PÊNFIGO FOLIÁCEO (FOGO SELVAGEM) PÊNFIGO VULGAR 
Mais comum no Brasil (MT, GO, MG, SP) 
FISIOPATOLOGIA 
Autoanticorpos contra DESMOGLEINA 1 → destruição dos desmossomos → acantólise na camada 
granulosa 
QUADRO CLÍNICO 
Bolhas rotas → erosões + crostas em áreas seborreicas (face, região malar, couro cabeludo, região pré-
esternal e interescapular) 
Forma eritrodérmica: toda área corporal é acometida 
Forma frusta: áreas fotoexpostas (rash malar) 
Sensação de queimação 
MUCOSAS SÃO POUPADAS 
Sinais: Nikolsky (pele quando tracionada tem descolamento) + Asboe-Hansen (tração leve sob pele e a 
bolsa progride) 
DIAGNÓSTICO 
Clínico + Tzanck (células acantóliticas) + Biópsia (citologia + histopatologia + imunofluorescência) 
TRATAMENTO 
Corticosteroides sistêmicos em doses baixas (não ultrapassando 1 mg/kg/dia de prednisona). 
PF localizado: corticoides tópicos pode ser suficiente. 
Mais comum no mundo 
FISIOPATOLOGIA 
Autoanticorpos contra DESMOGLEINA 3 → destruição dos desmossomos → acantólise na camada 
suprabasal 
QUADRO CLÍNICO 
Bolhas flácidas → rompem facilmente deixando erosão vermelho vivo + odor caracter´sitico 
Acometimento de mucosas 
Sinais: Nikolsky + Asboe-Hansen 
DIAGNÓSTICO 
Clínico + Tzanck + Biópsia (citologia + histopatologia + imunofluorescência) 
TRATAMENTO 
Corticosteroides sistêmicos em altas doses (como a prednisona na dose de 2 mg/kg/dia): ajustar dose de 
acordo com a gravidade do quadro, podendo variar de 40 mg/dia (forma localizada) até 200 mg/dia 
(forma grave). → manter até a resolução do quadro clínico (negativação do sinal de Nikolskiy: primeiro 
indício de inatividade da doença) depois, reduzir a dose paulatinamente reduzida e manter em dias 
alternados; 
Pode ser necessário associar imunossupressores (azatioprina ou ciclofosfamida) → poupar o uso do 
esteroide. 
PENFIGOIDE BOLHOSO DERMATITE HERPETIFORME 
Mais comum e mais benigno que os pênfigos 
FISIOPATOLOGIA 
Autoanticorpos contra a BP230 e BP180 → destruição da membrana basal → bolhas com eosinófilos (não 
tem acantólise) 
QUADRO CLÍNICO 
Bolhas tensas e grandes com predomínio em áreas flexoras (face interna da coxa, virilha, abdome inferior, 
axila) 
Mucosas (30%) 
DIAGNÓSTICO 
Biópsia (anatomopatológico) + imunofluorescência 
TRATAMENTO 
Corticosteroides sistêmicos em doses moderadas (0,5-1 mg/kg/dia) 
Associado à doença celíaca 
QUADRO CLÍNICO 
Bolhas tensas + vesículas agrupadas → superfícies extensoras 
Extremamente puriginosa 
DIAGNÓSTICO 
Histopatologia (microabscessos na papila dérmica) + imunofluorescência (depósito de IgA na junção 
dermo-epidérmica) 
Dosagem de ACséricos: anti gliadina, anti endomísio, anti transglutaminase 
TRATAMENTO 
Dieta pobre em glúten + sulfonas