Resumão - Tema 8 Doenças Bolhosas

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Tema 8 – Doenças Bolhosas 
Maria Laura Gonçalves Vieira – T XIV 
Doenças bolhosas autoimunes: paciente se sensibiliza a antígenos da 
epiderme ou junção dermo-epidérmica e adquirem anticorpos contra 
essas estruturas. Pode ser intra ou subepidérmicos. 
• Pênfigos 
• Penfigóide bolhoso 
• Dermatose por IgA linear 
• Epidermólise bolhosa adquirida 
• Lúpus eritematoso bolhoso 
• Herpes gestacional (penfigóide gestacional) 
• Dermatite herpetiforme 
Pênfigos 
Bolha intraepidérmica por acantólise (perda da adesão entre as 
células da camada de Malpighi). 
Autoanticorpos contra antígenos dos desmossomos/desmogleínas. 
Presença do sinal de Nikolsky: deslizamento da pele aparentemente 
normal próxima a área comprometida. Indica presença de acantólise. 
Classificação dos pênfigos: depende da desmogleínas atingida 
• Tipo alta (pênfigo foliáceo): IgG anti desmogleína 1 
• Tipo baixa (pênfigo vulgar): 
IgG anti desmogleína 1 e 3 
Pênfigo foliáceo: 
Patogenia: 
• Fatores ambientais: mimetismo antigênico (picada de insetos 
simulídeos podem estimular produção de anticorpos) 
• Fatores genéticos: HLA – DR1/B16/A24/A26 
• Fatores imunológicos: anticorpos contra desmogleína 1 
Manifestações clínicas: bolhas superficiais que rompem com 
facilidade, deixando áreas erosadas, sem acometimento mucoso. 
• Ardor 
• Distrofia ungueal e queratodermia palmo-plantar 
• Lesões hiperpigmentadas e verrucosas no tronco 
Locais mais comuns: face, pescoço, região superior do tronco 
 
Complicações: desnutrição, herpes simples, escabiose, dermatofitoses 
Formas clínicas: 
• Frusta/localizada – pênfigo eritematoso: áreas seborreicas 
• Generalizada: bolha-invasiva 
• Eritrodérmica 
 
Histopatologia: clivagem acantolítica na porção superior da 
epiderme. 
Citologia: células acantolíticas 
Diagnóstico: 
• Imunofluorescência direta e indireta (não distingue) – correlação 
entre títulos e atividade da doença. 
• Teste ELISA 
Diagnóstico diferencial: pênfigo vulgar, forma localizada e outras 
causas de eritrodermia 
Tratamento: 
• Prednisona – redução gradual da 
dose iniciada após resolução das 
lesões. 
• Cuidados gerais: banhos com permanganato, cremes corticoides 
• Se infecção secundária: ATB sistêmica 
Pênfigo vulgar: mais grave 
Inicia com lesões exulceradas na mucosa oral que lembram aftas. 
Prevalência: 4ª-6ª década de vida 
Patogenia: gene HLA DR4/DRw6 
• Autoanticorpos patogênicos IgG1 e IgG4 
• Acometimento apenas mucoso: IgG anti desmogleína 3 
• Acometimento muco-cutâneo: IgG anti desmogleínas 1 e 3 
Manifestações clínicas: 
• Bolhas flácidas que se rompem dormando erosões, cobertas por 
crostas hemáticas, sem tendência a cicatrização. 
• Lesões evoluem para discromia e podem ser localizadas ou 
generalizadas 
• Sinal de Nikolsky positivo 
• Acometimento mucoso: mucosa jugal, palato e gengiva 
 
Complicações: infecção secundária, choque e septicemia 
Diagnóstico: 
• Histologia: clivagem acantolítica supra-basal 
• Citologia: células acantolíticas 
• Imunofluorescência direta e indireta 
• Teste ELISA 
Diagnóstico diferencial: pênfigo foliáceo, bolhoso, penfigóide de 
membrana e mucosas e epidermólise bolhosa adquirida. 
Tratamento: 
• Corticoide sistêmica: prednisona (se não melhorar em 7-10 dias, 
associar imunossupressor) 
• Ciclosfosfamida 
• Pulsoterapia com metilprednisona 
• Imunoglobina / plasmaférese 
• Sulfona 
• Cuidados gerais: banhos com permanganato, cremes corticoides 
• Se infecção secundária: ATB sistêmica 
Distribuição das esmogleínas: 
• Tipo 1: todas as camadas, exceto 
basal 
• Tipo 3: todas as camadas 
• OBS.: na mucosa só tem tipo 3 
Efeitos colaterais do uso prolongado/ 
altas doses de corticoide: cansaço; 
Diabetes; ↓ defesas corporais; 
Agitação; Insônia; ↑colesterol e TG; 
Osteopenia / osteoporose; Face 
Cushing; Retenção de líquido 
Subtipo pênfigo vegetante: benigna em jovens (1-3%): 
• Lesões iniciam em mucosa oral, evoluem acometendo drobras. 
• Bolhas flácidas que se rompem e dão lugar a áreas exulceradas 
envolvidas por vegetações (verrucoso e hiperpigmentado) 
Pênfigo por IgA: infiltração 
neutrofílica com acantólise e 
autoanticorpos da classe IgA 
contra componentes epidérmicos. 
Pênfigo paraneoplásico: doença muco-cutânea associada a 
neoplasia (linfoma não-Hodking; leucemia linfocítica crônica; tumor 
de Casttemna, timoma, sarcoma...) 
Fisiopatologia: 
• Autoanticorpos anti-tumorais produzidos contra o antígeno do 
tumor reagiriam cruzadamente com antígenos epiteliais 
• Produção de grandes citocinas pelo tumor → desregulação 
imune 
Manifestações clínicas: ulcerações em mucosas e lesões polimórficas. 
 
Diagnóstico diferencial: pênfigo vulgar, Stevens Johnson, NET, 
penfigóide das mucosas. 
Tratamento: corticoide, azatioprina, ciclofosfamida, sulfona, 
plasmaférese e micofenolato de mofetil. 
Pênfigo induzido por drogas: medicamentos podem exacerbar ou 
induzir pênfigos. Inicia após 6-12 meses do uso da droga. 
• Penicilamina, captopril, enalapril, penicilina, rifampicina... 
• Suspensão da medicação → remissão do quadro 
Penfigóides 
São doenças crônicas e autoimune que estimulam produção de 
autoanticorpos contra antígenos da lâmina lúcida da camada basal 
(subepidérmica). 
Penfigóide bolhoso: acomete principalmente idosos. 
Bolhas tensas de conteúdo claro ou hemorrágico sobre a pele normal 
ou eritematoedematosa ou urticariforme. 
Locais de preferência: flexurais e parte inferior do abdome 
 
10-35% tem acometimento mucoso 
Diagnóstico: 
• Histologia: bolha subepidérmica com infiltrado de linfócitos e 
histiócitos e eosinófilos. 
• Imunofluorescência 
Diagnóstico diferencial: epidermólise adquirida, lúpus bolhoso, 
herpes gestacional, dermatite herpetiforme e por IgA linear. 
Tratamento: corticoide sistêmico até controle das lesões e posterior 
redução gradual 
Penfigóide das membranas mucosas: principalmente oral e ocular 
Lesões cicatriciais em forma de vesículas e boljas: 
• Bucal: gengivite descamativa 
• Ocular: conjuntivite crônica com ardor e lacrimejamento 
 
Herpes gestacional 
2º ou 3º trimestre. Início abrupto de pápulas e placas urticadas, 
vesículas e bolhas tensas, pruriginosas, iniciadas no abdome, que 
progridem para tronco e membros. 
Pode recorrer em gestações subsequentes. 
Histologia: clivagem subepidérmica 
Tratamento: prednisona 
Dermatose por IgA linear 
Acomete pele e mucosas, principalmente na infância. Dermatose 
mais comum das crianças. 
Pode ser induzida por medicamentos: lítio, vancomicina, furosemida, 
atorvastatina 
Lesões: vesículas e bolhas tensas em formato 
arciforme ou anular. 
Localização: perioral, períneo e região de dobras. 
Diagnóstico: 
• Histologia: clivagem subepidérmica neutrofílica 
• Imunofluorescência 
Tratamento: prednisona 
Dermatite herpetiforme 
Incidência: 30-40 anos 
Lesões papulovesiculares pruriginosas que evoluem para bolhas 
tensas e simétricas de tamanhos variados com tendência a se agrupar 
formando aspecto herpetiforme. 
No geral, não há acometimento mucoso 
Locais mais comuns: superfície externa do cotovelo, joelhos, dorso 
superior, região sacral, nádegas. 
 
Alterações sistêmicas: anemia, osteoporose, alterações dentárias, 
infertilidade e aborto. 
Diagnóstico diferencial: eritema polimorfo, escabiose, penfigóide, 
escoriação neurótica 
Diagnóstico: 
• Histologia: bolhas subepidérmicas com infiltrado de neutrófilos 
• Imunofluorescência 
Tratamento: restrição rigorosa ao gluten e sulfonas. (risco de 
linfoma) 
Epidermólise bolhosa adquirida 
Autoimunidade ao colágeno tipo 4 na membrana basal. 
Bolha subepidérmica com infiltrado inflamatório 
Tem associação com doenças autoimunes. 
Variante clássica: desencadeada por trauma, área acral, formando 
cicatrizes e milia. 
 
Síndrome da pele escaldada estafilocócica 
Acomete crianças < 5 anos e está relacionadaa toxinas circulatórias 
esfoliativas produzidas pelo Estafilococos aureus. 
Fisiopatologia: clivagem da desmogleína 1. Considerada 
eritrodermia. 
Foco infeccioso: narinas, nasofaringe, conjuntivas e região 
periumbilical 
 
Febre baixa → eritema → bolhas (membrana mucosa poupada) 
Tratamento: oxacilina 
Diagnósticos diferenciais: NET, herpes zoster, síndrome mão-pé-
boca, impetigo, eritema polimorfo, porfiria cutânea tarda.