Glicogênese

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Glicogênese: é a síntese de glicogênio
Formado por ligações alfa 1-4, somente na ramificação é alfa 1-6
Cada molécula de glicogênio possui no seu interior uma molécula de glicogenina (proteína)
Glicogenina: suporte e catalisador
A glicose livre não tem energia suficiente 
A glicose tem um transportador de membrana especifico para entrar no citosol da célula
Entrou na célula ela prende a glicose dentro da célula fosforilando com a enzima exocinase, quebra o atp
A glicogênese inicia com a glicose-6-fosfato 
Pode percorrer outra via metabólica
A glicose é energizada pelo UTP, não pelo ATP, rompe a ligação e forma UDP
Ataque nucleofilico ao UTP, separa 2 grupos fosfatos. Um vem da glicose fosfato outro da UDP
Fosfato fica no citosol da célula
Agora essa glicose vai ser acrescentada ao glicogênio, pela enzima glicogênio sintase para fazer as ligações alfa 1-4
Glicose livre energia baixa
O glicogênio sintase vai alongando a molécula com as ligações alfa 1-4
O glicogênio é altamente ramificado, não é linear. O glicogênio sintase alonga a cadeia
A enzima de ramificação alfa-1-6. Quando tiver pelo menos 11 resíduos de glicose à enzima de ramificação vai criar uma ramificação, ela vai quebrar um fragmento terminal de 6 ou 7 resíduos de glicose, rompe ligação alfa-1-4 e vai transportar para uma posição mais interna, ou seja, conta-se 4 e coloca na ramificação alfa-1-6. A glicogênio sintase que vai montar agora as glicoses carreadas, até ter 11 de novo. 
Para iniciar a síntese de glicogênio precisa de glicogenina, tem função de suporte quanto enzimática. A primeira glicose se liga na tirosina, posição 194 (no sitio ativo). A tirosina tem função catalítica e cada molécula de glicogênio possui apenas uma molécula de tirosina no seu centro. Devido ao grupo hidroxila, numa interação eletrostática. Outras glicoses vão se ligando, isso se repete por 6x até formar 8 resíduos de glicose, ai a glicogenina para sua função ai quem atua é a glicogênio sintase. 
Glicose-6-fosfatase: no lúmen do reticulo endoplasmático, tem função de retirar grupo fostato da glicose-6-fosfato. Não consegue atravessar a membrana da célula
Caso clinico: abdômen acentuado, 12 anos, fraqueza, sudorese, palidez, raciocínio lento, PA baixa, febril, abaixo peso normal, estatura abaixo. Fígado aumentado, baço aumentado.
Concentração de glicose 2.8 onde normal é 3.9 a 5.6
Lactato 6.6 sendo normal 0.6 a 2
Ácidos graxos livres 1.6 sendo normal 0.8
Triglicérides 3.15 normal 1.5
Glicogênio e lipídeos aumentados
Glicose-6-fosfatase muito abaixo da normalidade
Deficiência enzima glicose-6-fostase causa a doença de Von Gierke
Glicogênio não esta sendo degradado há acumulo de glicogênio no fígado por isso que ele estava aumentado (hepatomegalia), tudo isso devida à deficiência dessa enzima. 
Hipoglicemia severa devido à glicose não sair livre na corrente sanguínea, a disfunção dessa enzima aumenta concentração de fosfato no interior da célula, não libera glicose livre na corrente sanguínea.
Acidose láctica