distúrbios pigmentares

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distúrbios pigmentares
· Pigmentos 
· Substâncias de composição química e cores própria, amplamente espalhadas na natureza
· Também encontradas nas células e tecidos, sob a forma de grânulos
· Chamamos de pigmentação um acúmulo, patológico ou não, de pigmento numa célula em certo local do organismo
· Dividem-se em: 
· Pigmentos endógenos - parte da organização corporal 
· Derivados de melanina
· Derivados de lipofuscina
· Derivados de hemoglobina
· Pigmentos exógenos - oriundos do exterior
· Os distúrbios da pigmentação decorrem de: 
· Alterações na formação do pigmento (hiper ou hipoproducao)
· Alterações na distribuição (localização anormal)
· Pigmentações patológicas 
· Raramente são causa de problema, normalmente são apenas SINAIS
· Exceção - hemocromatose
· Vias das Pigmentações patológicas exógenas 
· Via inoculação (cutânea) 
· Tatuagem - propósitos decorativos ou identificadores
· histologicamente - pequenos grânulos fagocitados por histiocitos ou retidos no tecido conjuntivo - os macrofagos apenas engoblam, não conseguem digerir
· Via ingestão (oral) 
· Principais pigmentações:
· Argiria - sais de prata - ele se acumula e cria o pigmento
· Crisíase / auríase - sais de ouro
· Metais pesados
· Etiopatogenese 
· Terapia crônica com os sais de metais pesados
· Trabalhadores em contato com prata amálgama, utensílios, minas, material fotográfico
· O metal vai se acumulando em diversas topografias
· Manifestação clínica 
· Coloração cinza-azulada da pele
· Locais de deposição 
· Macrofagos dermicos (ouro e prata), anexos cutâneos (prata) e ao redor de fibras, nervos e vasos
· Macrofagos linfonodais, células de kupffer e membrana basal glomérulos renais (prato)
· Globo ocular (prata)
· Via inalação (respiratória) 
· As pneumoconiose - carvao
· Alterações pulmonares e de linfonodos regionais decorrentes da inalação de partículas provindas do ambiente - poeira/poluição do ar
· Pigmento de antracose
· Patologias dos pigmentos endógenos 
· Melanina
· Tipos de distúrbios 
· Localizado - nevo(pinta) melanoma, acantose nigricans(hiperinsulinemia)
· Acantose nigricans
· Há o fator de crescimento insulina like que a insulina estimula o crescimento da espessura da epiderme, pigmentação e a camada de queratina
· Devido a hiperinsulinemia
· acomete pacientes diabéticos
· Melanoma
· tumor que provoca hiperprodução
· A B C D E
· A - assimetria
· B - bordas
· C - cor
· D - diâmetro
· E - evolução
· Generalizado - não focar nisso
· Gestação 
· Aumento do hormônio estimulante dos melanócitos
· Melasma, areola, genital
· Hipoadrenalismo 
· Doença de Addison
· Corticoidoterapia
· Nos tumores e hiperplasias da adrenaline na síndrome de Cushing
· Radiação 
· O ultravioleta solar e demais radiações agem nos melanócitos estimulando-os a sintetizar melanina, como fator de autroprotecao
· Hiper - melanoma
· Hipo
· Local
· Vitiligo - agressão aos melanócitos que provoca baixa ou não produção
· Acromia cicatricial
· Por lesão direta ou exaustão do melanócitos
· Generalziada
· Albinismo - não encontra a milanina no corpo
· Pigmento granular, castanho-enegrecida, de natureza proteica
· Da cor a mucosas, pele, globo ocular, cabelos…
· Função - proteger contra radiações em geral
· Os grânulos de melanina dos melanócitos são distribuídos nas diferentes regiões - isso da a tonalidade
· localizam-se principalmente na camada basal da epiderme
· Lipofuscina
· Pigmento de desgaste habitualmente visto em células de vida longa que não se dividem, como neurônios
· Encontrado no citoplasma das células envelhecidas
· Marcador biológico do envelhecimento celular
· Grânulos intracitoplasmaticos pardo-amarelos
· Neurônio, miocárdio, fígado - principalmente em células de tecido que não se regeneram
· Características macroscópicas
· Atrofia parda
· Características microscópicas
· Grânulos pardo amarelados ou marrom escuro
· Hemoglobina - síndrome ictérica
· Composta por quatro cadeias de globina (proteica) e um grupo heme (grupo prostético)
· Espectro equimótico 
· A partir do momento que ela se desfaz ela da origem a subprodutos:
· Hemossiderina
· Bilirrubina
· Lise do grupamento heme
· A bileverdina torna-se a bilirrubina indireta e é conjugada a albumina para ser encaminhada ao fígado
· Lá ela é conjugada ao ácido glicurônico para se tornar hidrossolúvel
· Aí ela se torna bilirrubina direta(conjugada) - passa pelo ducto hepático e canaliculo biliar, ducto colédoco e ampola de vater
· Sabendo qual bilirrubina está aumentando é possível saber se o problema é pré ou pós hepática
· Vias de excreção
· Do duodeno ela é a urobilinogenio - da a coloração amarela da urina
· A estercobilina da a cor marrom as fezes
· Pigmentos biliares
· Excesso de produção - anemia hemolítica
· Diminuição da captação - febre amarela
· Diminuifao da conjunção - deficiência de glucuronil transferase
· Diminuição da excreção celular - problemas no transporte para canaliculos
· Diminuição da excreção intestinal - obstrução por TU, fibrose, gestação, cálculos
· Pigmentos hemoglobínico
· Icterícia
· Em bebês, até certo ponto é natural que ocorra Icterícia neonatal - devido a imaturacao dos processos de metabolização e excreção
· Icterícia neonatal imediata - fisiológico
· Kernicterus - patológico 
· Provocado pela entrada de bilirrubina Não conjugada(indireta) no SNC fornecem nascido
· Toxicidade - encefalopatia - sequelas
· Fototerapia
· Tratamento - exsanguineotransfusão - converte bilissurbinainnai conjugada num isômero hidrossolúvel - transfusão de sangue
· Espectro
· Coletase
· Acúmulo de bile nos canaliculos hepáticos
· Pigmentos hemoglobínicos 
· Hemossiderina 
· Resulta da degradação da hemoglobina e contém ferro
· Acúmulo de ferro gera uma Hemossiderina
· Hemossiderose 
· É o fato de se acumular - vários acúmulos no tecido