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Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 1 DOENÇAS AUTOIMUNES Doenças autoimunes ou doenças por autoagressão surgem quando a resposta imunitária é efetuada contra alvos existentes no próprio indivíduo. Formam um grupo de doenças que têm em comum o fato do sistema imunológico produzir uma resposta imunológica contra componentes do próprio organismo. Essa resposta anormal resulta em inflamação e danos aos órgãos e tecidos afetados, levando a uma variedade de sinais e sintomas. As doenças autoimunes podem afetar quase qualquer parte do corpo, incluindo articulações, pele, sistema nervoso, músculos e órgãos internos, como rins, coração e pulmões. Cada doença autoimune apresenta diferentes padrões de sinais, sintomas e gravidade, mas algumas das características comuns a várias delas incluem: • Fadiga • Dor nas articulações e músculos • Inchaço e inflamação • Febre • Erupções cutâneas • Problemas gastrointestinais • Problemas respiratórios • Distúrbios neurológicos Algumas das doenças autoimunes são mais comuns e mais conhecidas, enquanto outras são extremamente raras. Além disso, as causas exatas delas não são totalmente compreendidas e variam de acordo com cada doença específica e de paciente para paciente. Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 2 Nosso organismo evoluiu para reconhecer corpos estranhos potencialmente danosos ao corpo, estruturas próprias do corpo e estruturas externas, mas que não são perigosos. Para as estruturas próprias e substâncias inofensivas, nosso organismo “aprende” que deve tolerar a presença, mas para as estruturas desconhecidas, potencialmente danosas, ele “considera” que deve eliminar a fim de minimizar os riscos. Uma doença autoimune poderá ocorrer quando os mecanismos de tolerância contra estruturas próprias falham. Existem muitos fatores que podem contribuir para o desenvolvimento de doenças autoimunes, incluindo genética, idade, sexo, infecções, exposição a produtos químicos e meio ambiente. A predisposição genética é um dos fatores mais importantes, e estima-se que cerca de um terço do risco de desenvolver doenças autoimunes seja atribuível a fatores genéticos. Além disso, muitas doenças autoimunes são mais comuns em mulheres do que em homens, sugerindo um papel dos hormônios sexuais no desenvolvimento dessas doenças. O tratamento delas depende do tipo e gravidade da doença, mas geralmente envolve o uso de medicamentos para reduzir a inflamação e suprimir o sistema imunológico. Os medicamentos mais comuns incluem corticosteroides, imunossupressores e terapias biológicas. Os corticosteroides são anti-inflamatórios que reduzem a inflamação e os sintomas da doença, mas podem causar efeitos colaterais a longo prazo. Os imunossupressores, como o metotrexato e a azatioprina, ajudam a suprimir a atividade do sistema imunológico, mas também aumentam o risco de infecções e outras complicações. As terapias biológicas são uma classe relativamente nova de medicamentos que direcionam moléculas específicas do sistema imunológico para reduzir a inflamação e prevenir danos aos órgãos e tecidos. Além dos medicamentos, os pacientes com doenças autoimunes podem se beneficiar de mudanças no estilo de vida, como exercícios regulares, alimentação saudável, abstinência de cigarro e gerenciamento do estresse. A fisioterapia e a terapia ocupacional também podem ajudar a melhorar a função física e reduzir a dor e a rigidez associadas a algumas doenças autoimunes. Exemplos de doenças autoimunes: Diabetes mellitus tipo 1 (pâncreas) Lúpus eritematoso sistêmico Doença de Addison (suprarrenais) Artrite reumatoide Tireoidite de Hashimoto (tireoide) Síndrome de Sjögren (glândulas) Doença Celíaca Miastenia Grave (receptores colinérgicos) Doença de Crohn Síndrome de Guillan-Barré (mielina) Colite ulcerativa Esclerose múltipla (mielina) Síndrome de Goodpasture (rins e pulmões) Esclerose Lateral Amiotrófica (neurônios) Vitiligo (melanócitos) Psoríase (pele) Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 3 Algumas das causas para o desenvolvimento de doenças autoimunes: • Exposição a antígenos semelhantes • Exposição a autoantígenos normalmente inacessíveis • Alteração em células do sistema imunológico - Exposição a antígenos semelhantes (Reação cruzada a miméticos moleculares): Raramente pode ocorrer de um anticorpo reconhecer e se ligar a um mimotopo com arranjo molecular semelhante ao de uma molécula antigênica verdadeira (epítopo), o que é chamado de mimetismo molecular. Algumas infecções podem causar uma resposta imunológica contra antígenos do hospedeiro, chamados autoantígenos, que pode resultar em uma resposta autoimune. Isso é conhecido como mimetismo molecular e ocorre porque a sequência de aminoácidos cria formas em algumas proteínas microbianas semelhantes às formas de proteínas humanas, o que pode levar o sistema imunológico a confundir os dois e atacar os próprios tecidos. Infecções por pela bactéria Campilobacter e outros microrganismos, incluindo diversos vírus, induzem a produção de autoanticorpos que se ligam à bainha de mielina dos neurônios, promovendo sua destruição e doenças como Síndrome de Guillan-Barré e Esclerose Múltipla. Estreptococos beta-hemolíticos do grupo A possuem epítopos comuns ao tecido cardíaco humano e cartilagens das articulações. Algumas cepas de bactéria, como a Escherichia coli, podem apresentar epítopos semelhantes aos encontrados em mimotopos de proteínas do intestino humano, o que pode predispor doenças como Retocolite Ulcerativa e Doença de Crohn. - Exposição a autoantígenos normalmente inacessíveis: reconhecimento de moléculas próprias que normalmente ficam “enclausuradas”, e que por isso não passaram pelo processo de tolerância imunológica, mas que após trauma, cirurgia ou infecção iniciam uma resposta imunológica autoimune (Ex. proteínas dos espermatozoides e proteínas do cristalino). A exposição tardia a esses autoantígenos pode desencadear doenças autoimunes porque o sistema imunológico pode identifica-los como corpos estranhos e lançar uma resposta imunológica contra eles. Em condições normais, algumas proteínas permanecem confinadas dentro de células e tecidos e são inacessíveis ao sistema imunológico, que não “aprende” a tolerá-los. No entanto, em algumas situações esses auto-antígenos podem vazar para a corrente sanguínea ou linfática e serem apresentados aos linfócitos no sistema imunológico. Acredita-se que a exposição a autoantígenos normalmente inacessíveis desempenhe um papel na patogênese de alguns casos de Esclerose Múltipla. Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 4 Alguns dos antígenos encontrados na mielina podem não ser apresentados adequadamente ao sistema imunológico durante o desenvolvimento, o que leva a uma falta de tolerância aos antígenos e à produção de autoanticorpos, mas durante um episódio inflamatório no sistema nervoso central, linfócitos T são ativados e migram através da barreira hematoencefálica (BBB) para atacar a mielina. - Alteração em células do sistema imunológico: efeito de drogas ou vírus sobre células imunológicas pode deflagrar a produção de autoanticorpos. (Ex. infecção de linfócitos B pelo vírus de Epstein-Barr pode induzir a produção de auto anticorpos na mononucleose). O Epstein-Barr vírus (EBV) é um vírus da família Herpesviridae que pode estar envolvido na patogênese de várias doenças autoimunes. Por exemplo, em pessoas com esclerose múltipla, foi observado que a maioria das pessoas apresenta evidências de exposição prévia ao EBV. O mesmo ocorrendo em algumas pessoas com lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatoide. O EBV é conhecido por infectar principalmente as células B do sistema imunológico humano, onde pode permanecerlatente por longos períodos sem causar sintomas. No entanto, em algumas pessoas, o EBV pode desencadear a produção de autoanticorpos que atacam células do corpo e causam doenças autoimunes. Uma das teorias aceitas é que quando o EBV insere seu material genético na célula B, ele pode interferir na sua síntese de proteínas, permitindo a ela produzir anticorpos diferentes daqueles que produzia originalmente, e entre esses novos anticorpos poderia haver alguns que reconheceriam estruturas do organismo, e que antes não eram produzidos por conta do processo de tolerância que ocorre na medula óssea. No Lupus Eritomatoso Sistêmico (LES) ocorre a produção de autoanticorpos que reconhecem e reagem com proteínas do próprio organismo (autoantígenos), causando inflamação em órgãos como a pele, mucosa, pulmões, rins e articulações, por exemplo. (Selena Gomes, Astrid Fontenelle, Lady Gaga) Pesquisas sugerem que existem genes que aumentam a predisposição de uma pessoa a desenvolver lúpus. No entanto, nem todas as pessoas com esses genes desenvolvem a doença, o que sugere que outros fatores também desempenham um papel importante. Algumas das causas ambientais propostas para o lúpus incluem infecções virais, como o vírus Epstein-Barr, exposição a certas substâncias químicas, como a sílica, e exposição à radiação ultravioleta. Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 5 O lúpus é mais comum em mulheres do que em homens e é frequentemente diagnosticado durante a idade reprodutiva. O diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico (LES) pode ser difícil, pois seus sintomas podem ser semelhantes aos de outras doenças. Não há um teste único para diagnosticar o lúpus, por isso, geralmente usa-se uma combinação de exames de sangue para verificar a presença de anticorpos, incluindo os anticorpos antinucleares (ANA ou FAN) e anti-SSA/SSB, exames de urina para verificar inflamação ou lesão renal, e avaliação de sinais e sintomas para avaliar presença de dor nas articulações, erupções cutâneas, fadiga e febre. O tratamento pode variar de acordo com os sintomas e gravidade da doença em cada paciente. O objetivo principal é controlar a inflamação e reduzir os sintomas, além de prevenir ou tratar possíveis complicações. Algumas opções de tratamento para lúpus incluem anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) e corticosteroides para reduzir dor e inflamações, imunossupressores para reduzir a atividade do sistema imunológico, tais como azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetil e ciclofosfamida, terapia biológica como belimumabe e proteção solar. • https://www.youtube.com/watch?v=VrgGeEjjZo0 (3m) • https://www.youtube.com/watch?v=4LyndTt5tvM (5m) • https://www.mdsaude.com/doencas-autoimunes/lupus-eritematoso- sistemico/ Na Artrite Reumatoide o organismo produz Fator Reumatoide, que consiste em autoanticorpos que induzem inflamação e danos em articulações e outros órgãos, como músculos, rins, coração, pulmão, sistema nervoso e unhas. (Betty Farias, Lady Gaga, Robbie Coltrane) A doença é mais comum em mulheres e geralmente começa entre as idades de 30 e 50 anos. Os sintomas da AR incluem dor, inchaço e rigidez nas articulações, que geralmente afetam os dedos, punhos, joelhos, tornozelos e pés. Outros sintomas podem incluir fadiga, febre baixa, perda de apetite e perda de peso. À medida que a doença progride, as articulações podem ficar deformadas e a função das mãos e braços pode ser comprometida. https://www.youtube.com/watch?v=VrgGeEjjZo0 https://www.youtube.com/watch?v=4LyndTt5tvM https://www.mdsaude.com/doencas-autoimunes/lupus-eritematoso-sistemico/ https://www.mdsaude.com/doencas-autoimunes/lupus-eritematoso-sistemico/ Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 6 O tratamento visa controlar a inflamação e minimizar os danos nas articulações, além de aliviar a dor e melhorar a qualidade de vida e pode incluir medicamentos imunomoduladores, como metotrexato, terapia biológica e corticosteroides. Também são recomendadas terapias físicas, como exercícios de fortalecimento muscular e fisioterapia. • https://www.youtube.com/watch?v=a9xbMFgB8VQ (5m) • https://www.youtube.com/watch?v=1nR-0qbV2Mk (6m) • https://www.mdsaude.com/doencas-autoimunes/artrite-reumatoide/ A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune crônica que afeta principalmente as glândulas produtoras de saliva e lágrimas, resultando em boca seca e olhos secos. A doença também pode afetar outras partes do corpo, como as articulações, pulmões, rins, nervos e glândulas sexuais. (Venus Williams) Na síndrome de Sjögren, assim como no lupus e na artrite, o Fator Reumatoide frequentemente está aumentado. A doença é mais comum em mulheres e geralmente começa na meia-idade, embora possa afetar pessoas de todas as idades. Os sintomas incluem boca seca, olhos secos e irritados, dor nas articulações, fadiga, inchaço das glândulas salivares, problemas de pele e problemas renais e pulmonares em casos graves. Também pode aumentar o risco de infecções dentárias e respiratórias. O diagnóstico geralmente envolve uma combinação de exames físicos, testes de laboratório e avaliações dos sintomas do paciente. O tratamento da síndrome de Sjögren visa aliviar os sintomas e prevenir complicações, podendo incluir medicamentos para aumentar a produção de saliva e lágrimas, como cevimelina e pilocarpina, terapia imunossupressora para reduzir a inflamação, e terapias físicas, como fisioterapia e exercícios de fortalecimento muscular. Sugestão de artigo: Histopatologia e imunopatologia de glândulas salivares menores de pacientes com síndrome de Sjögren (SSj): https://www.scielo.br/j/rbr/a/wT4QbspWw7wtdLFGWd6VBFv/?lang=pt • https://www.youtube.com/watch?v=6Kr_Cgu78R8 (3m) • https://www.youtube.com/watch?v=QIphq-CS4fI (4m) • https://www.mdsaude.com/doencas-autoimunes/sindrome-de-sjogren/ https://www.youtube.com/watch?v=a9xbMFgB8VQ https://www.youtube.com/watch?v=1nR-0qbV2Mk https://www.mdsaude.com/doencas-autoimunes/artrite-reumatoide/ https://www.scielo.br/j/rbr/a/wT4QbspWw7wtdLFGWd6VBFv/?lang=pt https://www.youtube.com/watch?v=6Kr_Cgu78R8 https://www.youtube.com/watch?v=QIphq-CS4fI https://www.mdsaude.com/doencas-autoimunes/sindrome-de-sjogren/ Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 7 Os sinais, sintomas e a gravidade das doenças autoimunes dependem dos órgãos que foram afetados e a intensidade de danos que esses órgãos sofreram. Entretanto é interessante saber que a presença de uma doença autoimune aumenta as chances de um paciente desenvolver outras doenças autoimunes concomitantemente e em certos casos, o risco de desenvolver alguns cânceres também é aumentado. Além disso, quando uma pessoa na família apresenta doença autoimune, frequentemente outras pessoas apresentam também, mas nem sempre a mesma doença que o outro desenvolveu, reforçando a ideia de influência genética na etiologia da maioria delas. Como visto, fatores ambientais também parecem estar associados a essas doenças, tais como: exposição solar, tabagismo, infecções, além de características individuais, como gênero, idade e raça. Estudo de caso: Paciente R. C. S., 41 anos, gênero feminino, natural de São Paulo e funcionária do mercado financeiro procurou o Pronto Socorro da sua região. Em consulta com cirurgião Bucomaxilofacial referiu boca seca e muita dificuldade em comer alimentos secos sem ingerir líquido, “ língua grudada” no céu na boca pela manhã e feridas pequenas nos cantos da boca. Também relatava a sensação de areia nos olhos e dificuldade para abri-los ao acordar, além de dores no cotovelo esquerdo com rigidez, geralmente matinal. Negava doenças de base, uso contínuo de medicações e alergias. À inspeção intraoral, foram observadas atrofias das papilas linguais, enquanto que ao exame físico extraoralvisualizou-se pele, olhos e boca seca. As fissuras na comissura labial indicavam presença de fungo (queilite angular), além de leve aumento das glândulas parótidas, bilateralmente. Exames complementares foram solicitados como anticorpos para SSA e fator reumatoide, foram positivos. Biópsia de glândula salivar menor de lábio inferior mostrou sialoadenite crônica. USG revelou imagens hipoecoicas de aspecto nodular, distribuídas pelo parênquima da parótida bilateralmente, com aspecto sugestivo de processo inflamatório. Perguntas norteadoras: 1) Qual é o provável diagnóstico deste caso clínico? 2) Quais sinais e sintomas descritos indicam xerostomia, xeroftalmia e uma provável artrite reumatoide no caso relatado? 3) Por que a artrite reumatoide é classificada como uma doença autoimune? Explique sua etiologia e sua patogenia. 4) Quais células inflamatórias são frequentemente encontradas nos tecidos glandulares desses pacientes? O tratamento para esta paciente deverá ser multiprofissional. Isso é uma afirmação, não uma pergunta! Pesquise, pense, discuta com amigos sobre essa assertiva. Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 8 Não precisa entregar, não vou dar o gabarito e não vale nota! Mas a execução dessa atividade auxilia o estudo da disciplina e o conteúdo poderá ser usado para elaboração de questões de prova, portanto, faça! Outras doenças autoimunes comuns: No Diabetes Mellitus tipo 1 (DM1) ocorre produção de autoanticorpos que se ligam às células beta do pâncreas, causando morte e perda da capacidade de produzir insulina. Sem insulina, o açúcar no sangue aumenta, o que pode levar a complicações graves, como danos aos nervos, vasos sanguíneos e órgãos. Há uma forte associação familiar e vários fatores ambientais envolvidos, como infecções virais, exposição a toxinas e dieta, que podem desempenhar um papel na desencadeamento da doença. O tratamento para a DM1 inclui a administração de insulina exógena e outros medicamentos hipoglicemiantes, dieta e exercício regulares, monitoramento frequente do açúcar no sangue e cuidados de acompanhamento para prevenir complicações. Embora a DM1 ainda não tenha cura, os avanços recentes no tratamento, como a terapia com células-tronco e a imunoterapia, oferecem esperança para potencialmente no futuro retardar ou até mesmo reverter a doença. Na Esclerose Múltipla (EM) ocorre a produção de anticorpos que induzem a destruição da bainha de mielina de diversos neurônios, levando a graves problemas neurológicos. A EM é caracterizada pela destruição da mielina, que é a substância que cobre e protege as fibras nervosas no cérebro e na medula espinhal. O sistema imunológico do corpo ataca a mielina, causando inflamação e cicatrização que danificam a capacidade dos nervos de transmitir sinais efetivamente. Pesquisas sugerem que existem genes que aumentam a predisposição de uma pessoa a desenvolver EM. No entanto, nem todas as pessoas com esses genes desenvolvem a doença, o que sugere que outros fatores também desempenham um papel importante. Alguns dos fatores ambientais propostos incluem infecções virais, como o vírus Epstein- Barr, deficiências nutricionais, tabagismo e exposição à luz solar. Acredita-se que o processo autoimune na EM envolva várias células e moléculas, incluindo células T e B, anticorpos, citocinas e fatores de crescimento. Essas células e moléculas desempenham papéis diferentes na destruição da mielina e na inflamação associada à EM. Embora a EM não tenha cura, existem vários tratamentos disponíveis para ajudar a retardar a progressão da doença, controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 9 Esses tratamentos incluem medicamentos imunomoduladores, terapia física e ocupacional e terapia com medicamentos para controlar sintomas específicos. Na Tireoidite de Hashimoto (TH) ocorre a produção de autoanticorpos que se ligam às células da tireoide, causando morte do órgão e a perda na capacidade de produção de hormônios tiroidianos. A tiroidite de Hashimoto é uma doença autoimune em que o sistema imunológico ataca a glândula tireoide, causando inflamação e danos progressivos no tecido tireoidiano. Essa condição pode levar a uma diminuição na produção de hormônios tireoidianos, resultando em hipotireoidismo. Alguns dos fatores de risco associados à doença incluem história familiar de doenças autoimunes, sexo feminino e idade avançada. Na tiroidite de Hashimoto, as células do sistema imunológico atacam as células da tireoide, causando inflamação e danos progressivos. Isso pode levar a uma diminuição na produção de hormônios tireoidianos, resultando em hipotireoidismo. À medida que a doença progride, a tireoide pode se tornar cada vez menos eficiente na produção de hormônios tireoidianos, o que pode levar a sintomas como fadiga, ganho de peso, intolerância ao frio, pele seca e queda de cabelo. O tratamento da tiroidite de Hashimoto geralmente envolve a reposição dos hormônios tireoidianos deficientes com medicamentos como a levotiroxina. Em alguns casos, pode ser necessário o uso de medicamentos para reduzir a inflamação da tireoide e prevenir danos adicionais. Embora a tiroidite de Hashimoto não possa ser curada, com um tratamento adequado é possível controlar os sintomas e prevenir complicações relacionadas à deficiência de hormônios tireoidianos. Na Doença Celíaca (DC), ocorre a produção de anticorpos que reconhecem o glúten como corpo estranho, proporcionando inflamação e lesões no intestino delgado, causando sinais e sintomas como diarreia, cólicas, distensão abdominal e inchaço, produção excessiva de gases, fadiga, anemia, osteoporose e outras doenças relacionadas à baixa absorção de nutrientes. A doença celíaca é uma doença autoimune em que o sistema imunológico ataca o revestimento do intestino delgado em resposta à ingestão de glúten, uma proteína presente em cereais como trigo, cevada e centeio. Esse ataque ao intestino delgado pode danificar as vilosidades intestinais, diminuindo a capacidade do corpo de absorver nutrientes. A causa exata da doença celíaca não é conhecida, mas acredita-se que uma exposição precoce ao glúten, poderia ajudar a desencadear a resposta autoimune. Os sintomas da doença celíaca podem variar de pessoa para pessoa e incluem diarreia, dor abdominal, inchaço, perda de peso, fadiga e anemia. Em crianças, a doença celíaca pode causar atraso no crescimento e desenvolvimento. Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 10 O tratamento da doença celíaca envolve a eliminação completa do glúten da dieta, que geralmente resulta em uma melhora significativa dos sintomas e na cicatrização do revestimento intestinal. Em alguns casos, podem ser necessários suplementos nutricionais para corrigir deficiências de nutrientes causadas pela má absorção. Embora a doença celíaca não possa ser curada, com um tratamento adequado, é possível controlar os sintomas e prevenir complicações relacionadas à deficiência de nutrientes. Na Síndrome de Guillain-Barré ocorre a produção de autoanticorpos contra proteínas que compõem a bainha de mielina dos neurônios periféricos, podendo levar à fraqueza muscular, redução de reflexos e paralisia. A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença autoimune em que o sistema imunológico do corpo ataca os nervos periféricos, causando inflamação e danos. Isso resulta em fraqueza muscular progressiva, formigamento e dormência, que geralmente começam nas pernas e se espalham para os braços e torso. Em casos graves, a SGB pode afetar a respiração e a pressão arterial. A causa exata da SGB é desconhecida, mas geralmente é desencadeada por uma infecção viral ou bacteriana, incluindo infecções respiratórias ou gastrointestinais. Em alguns casos, a SGBpode ser desencadeada por cirurgias, lesões ou vacinas. Os sintomas da SGB geralmente começam a se desenvolver de forma aguda e progridem rapidamente, alcançando o pico em cerca de duas a quatro semanas. O tratamento envolve o uso de terapia imunomoduladora, como imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese, que ajuda a reduzir a inflamação e a acelerar a recuperação. Embora a maioria das pessoas se recupere completamente da SGB, pode levar semanas ou meses para que a força muscular e a sensação voltem ao normal. Em casos raros, a SGB pode levar a complicações a longo prazo, como dor crônica, problemas de coordenação e fraqueza muscular permanente. Na Psoríase ocorre hiperatividade de células imunológicas como células dendríticas e linfócitos T helper e citotóxicos, que levam à inflamação na pele e à proliferação excessiva e morte precoce de células queratinizadas da epiderme (queratinócitos), levando à formação descamação e formação de lesões sobretudo no couro cabeludo, cotovelos, joelhos, região sacral, glúteos, genitais, unhas, sobrancelhas, axilas, umbigo e região perineal. A psoríase é uma doença autoimune crônica que afeta a pele e, em alguns casos, as articulações. A psoríase é caracterizada pela superprodução de células da pele, que se acumulam e formam placas escamosas. Essas placas podem ser dolorosas e pruriginosas e afetar qualquer parte do corpo, incluindo o couro cabeludo, cotovelos, joelhos e região lombar. Além disso, cerca de um terço das pessoas com psoríase desenvolvem artrite psoriática, que é uma inflamação dolorosa nas articulações. Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 11 Acredita-se que a psoríase envolva uma resposta imunológica anormal em que o sistema imunológico do corpo ataca as células da pele saudáveis, levando a inflamação e superprodução de células. Vários fatores ambientais, como estresse, infecções, lesões na pele e certos medicamentos, podem desencadear a psoríase em pessoas predispostas geneticamente. Vários tipos de células e moléculas do sistema imunológico estão envolvidos no processo autoimune na psoríase, incluindo células T, citocinas inflamatórias e células dendríticas. Essas células e moléculas interagem e estimulam uma resposta imune que leva a inflamação e à superprodução de células da pele. O tratamento da psoríase depende da gravidade dos sintomas e do tipo de psoríase. O tratamento pode incluir cremes tópicos, medicamentos imunossupressores, terapia com luz, terapia biológica e mudanças no estilo de vida, como dieta e exercício. Embora a psoríase não tenha cura, o tratamento adequado pode ajudar a controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. Na Miastenia Gravis são produzidos autoanticorpos que incapacitam os receptores colinérgicos dos músculos, que ficam impedidos de perceber e reagir aos impulsos nervosos, levando à descoordenação motora e paralisia. A miastenia gravis é uma doença autoimune que afeta a comunicação entre os nervos e os músculos. Ela é causada por uma produção excessiva de anticorpos que bloqueiam ou destroem os receptores de acetilcolina nas junções neuromusculares, impedindo a transmissão do impulso nervoso para o músculo. Os sintomas da miastenia gravis podem incluir fraqueza muscular, fadiga muscular, dificuldade para falar, engolir ou mastigar, visão dupla e queda das pálpebras. A fraqueza muscular geralmente piora com o exercício e melhora com o repouso. A miastenia gravis pode afetar pessoas de qualquer idade, mas é mais comum em mulheres jovens e homens mais velhos. O diagnóstico da miastenia gravis envolve exames físicos, testes de função muscular, testes de laboratório para detectar anticorpos específicos e testes de resposta ao tratamento. O tratamento da miastenia gravis visa aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente. Isso pode incluir o uso de medicamentos imunossupressores, como a azatioprina e a prednisona, que reduzem a produção de anticorpos pelo sistema imunológico. Também pode ser necessário fazer terapia de plasmaférese ou imunoglobulina intravenosa para remover os anticorpos do sangue e fornecer temporariamente anticorpos saudáveis para ajudar a preencher as lacunas na comunicação neuromuscular. Embora a miastenia gravis não possa ser curada, com um tratamento adequado é possível controlar os sintomas e evitar complicações graves. O acompanhamento médico regular é fundamental para monitorar a progressão da doença e ajustar o tratamento, se necessário. O vitiligo é uma doença autoimune que afeta a pele e os cabelos, causando a perda de pigmentação em áreas específicas do corpo. Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 12 No vitiligo, o sistema imunológico ataca e destrói as células produtoras de pigmento da pele, chamadas melanócitos. Acredita-se que essa resposta autoimune possa ser desencadeada por fatores ambientais, como estresse, exposição solar e traumatismos cutâneos. Os sintomas do vitiligo incluem a perda de pigmentação na pele e cabelos, que pode ser limitada a uma ou algumas áreas do corpo, ou generalizada. A doença não é contagiosa e não causa dor ou desconforto físico, mas pode afetar a autoestima e a qualidade de vida das pessoas afetadas. O tratamento do vitiligo pode incluir o uso de cremes tópicos contendo corticoides, imunomoduladores ou inibidores de calcineurina, terapia com luz ultravioleta (fototerapia) e em alguns casos, transplante de melanócitos. O tratamento visa repigmentar as áreas afetadas e prevenir a propagação da doença. Embora não haja cura para o vitiligo, o tratamento adequado pode ajudar a melhorar a aparência da pele e a qualidade de vida das pessoas afetadas. A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que afeta as células nervosas responsáveis pelo controle dos movimentos musculares voluntários. Ela é caracterizada pela degeneração progressiva dos neurônios motores, que se traduz em fraqueza muscular, atrofia e paralisia. A ELA é uma doença rara, que afeta cerca de 2 em cada 100.000 pessoas em todo o mundo. A idade média de início é de 55 anos, mas ela pode ocorrer em pessoas mais jovens ou mais velhas. A causa exata da doença ainda é desconhecida, mas sabe-se que uma combinação de fatores genéticos e ambientais pode desempenhar um papel na sua origem. Os sintomas iniciais da ELA podem incluir fraqueza muscular, rigidez, espasmos musculares, cãibras, fadiga e perda de destreza manual. Com o tempo, a fraqueza e a atrofia muscular se espalham para outras partes do corpo, incluindo o tronco, o pescoço, a língua e os músculos respiratórios. A doença pode levar à incapacidade de mover, respirar e se comunicar. Não existe cura para a ELA e o tratamento é principalmente sintomático, visando a melhoria da qualidade de vida do paciente. Isso pode incluir o uso de medicamentos para reduzir a espasticidade, a dor e a depressão, além de terapia ocupacional, fisioterapia e suporte respiratório. A sobrevida média após o diagnóstico é de 3 a 5 anos, embora algumas pessoas possam viver por décadas. O diagnóstico da ELA é baseado em exames clínicos, testes de função muscular, exames de imagem e testes laboratoriais para excluir outras condições que possam imitar a doença. O diagnóstico precoce é importante para o manejo adequado da doença e a maximização da qualidade de vida do paciente. A doença de Addison é uma doença autoimune rara que afeta as glândulas adrenais, responsáveis pela produção de hormônios importantes, como o cortisol e a aldosterona. Nesta doença, o sistema imunológico ataca e destrói as células das glândulas adrenais, resultando em uma deficiência desses hormônios. Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 13 A doença de Addison pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em pessoas entre 30 e 50 anos de idade, sendo mais frequente emmulheres do que em homens. A causa exata da doença não é conhecida, mas sabe-se que fatores genéticos e ambientais podem estar envolvidos no seu desenvolvimento. Os sintomas da doença de Addison são causados pela falta de hormônios produzidos pelas glândulas adrenais. Eles podem incluir fadiga, fraqueza muscular, perda de peso, náusea, vômito, tontura, hipotensão arterial, desidratação, hipoglicemia, pigmentação cutânea escura e distúrbios emocionais. O tratamento da doença de Addison consiste em repor os hormônios que estão em falta. Isso geralmente é feito com a administração de corticosteroides, como a hidrocortisona, que são tomados diariamente para repor o cortisol. Além disso, pode ser necessário suplementar a aldosterona, um hormônio que regula o equilíbrio de sódio e potássio no organismo. O prognóstico da doença de Addison é geralmente bom, desde que o tratamento adequado seja instituído precocemente. Com o tratamento, a maioria dos pacientes pode levar uma vida normal e produtiva. No entanto, é importante que os pacientes com a doença de Addison recebam acompanhamento médico regular para monitorar sua condição e ajustar a dosagem dos medicamentos, se necessário. A doença de Crohn é uma doença inflamatória crônica do intestino, que pode afetar qualquer parte do trato gastrointestinal, desde a boca até o ânus. Ela é caracterizada pela inflamação da parede intestinal, que pode causar dor abdominal, diarreia, perda de peso e outros sintomas. Os sintomas da doença de Crohn variam de pessoa para pessoa e podem incluir dor abdominal, diarreia, febre, fadiga, perda de peso, sangramento retal e úlceras na boca. A gravidade da doença também varia, desde casos leves até casos graves, que podem levar a complicações como estreitamento intestinal, fístulas, abscessos e obstrução intestinal. O tratamento da doença de Crohn visa reduzir a inflamação e controlar os sintomas. Isso pode ser feito com medicamentos, como anti-inflamatórios, corticosteroides, imunossupressores e biológicos. Em casos graves, pode ser necessário recorrer a cirurgia para remover parte do intestino afetado. Não há cura para a doença de Crohn, mas o tratamento adequado pode ajudar a controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. É importante que os pacientes com a doença de Crohn recebam acompanhamento médico regular para monitorar sua condição e ajustar o tratamento, se necessário. A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara que afeta principalmente os rins e os pulmões. É caracterizada pela presença de autoanticorpos que atacam o colágeno presente nos glomérulos renais e na membrana basal dos pulmões, levando a danos nos órgãos afetados. A causa exata da síndrome de Goodpasture é desconhecida, mas acredita-se que fatores genéticos e ambientais possam desempenhar um papel importante no seu desenvolvimento. A doença pode afetar pessoas de todas as idades, mas é mais comum em homens jovens. Doenças autoimunes – Prof. Américo Focesi Pelicioni - 9/10/2023 – pág 14 Os sintomas da síndrome de Goodpasture incluem tosse com sangue, falta de ar, fadiga, perda de peso, dor abdominal e dor nas costas. Os sintomas renais podem incluir sangue na urina, proteinúria, hipertensão arterial e insuficiência renal. O diagnóstico da síndrome de Goodpasture é feito com base na avaliação dos sintomas, exames laboratoriais, como exames de sangue e urina, e exames de imagem, como tomografia computadorizada e radiografia de tórax. A biópsia renal e pulmonar também pode ser necessária para confirmar o diagnóstico. O tratamento da síndrome de Goodpasture inclui o uso de medicamentos imunossupressores e terapia de plasmaférese, que envolve a remoção de anticorpos do sangue do paciente. Em casos graves, pode ser necessário recorrer a diálise ou transplante renal. É importante que os pacientes com síndrome de Goodpasture recebam tratamento adequado para controlar os sintomas e prevenir complicações graves, como insuficiência renal e falência respiratória. O prognóstico da doença pode variar de acordo com a gravidade da doença e a resposta ao tratamento. O pênfigo (fogo selvagem) é uma doença autoimune rara que afeta a pele e membranas mucosas. Ela é caracterizada pela formação de bolhas dolorosas na pele e mucosas, que podem se romper facilmente. O pênfigo é causado pela produção de autoanticorpos que atacam as proteínas presentes nas células da pele e nas células da mucosa. Essa resposta autoimune resulta em danos aos tecidos da pele e das membranas mucosas, causando a formação de bolhas e úlceras. O tratamento do pênfigo geralmente envolve a administração de medicamentos que suprimem o sistema imunológico, como corticosteroides, imunossupressores e terapia com imunoglobulina intravenosa. A terapia imunobiológica também pode ser utilizada para tratar o pênfigo, em que anticorpos específicos são usados para neutralizar os autoanticorpos que causam a doença. O prognóstico do pênfigo pode variar dependendo da gravidade da doença e da resposta ao tratamento. Em casos graves, as complicações podem incluir infecções secundárias, perda de líquidos e eletrólitos, e insuficiência respiratória devido a bolhas na boca e na garganta. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são importantes para ajudar a prevenir complicações graves e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com pênfigo. Descrição da maioria dessas doenças e muitas outras podem ser encontradas em: https://www.mdsaude.com/2008/10/doena-auto-imune.html https://www.mdsaude.com/2008/10/doena-auto-imune.html
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