Doenças degenerativas da linhagem mieloide

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DOENÇAS DEGENERATIVAS DE LINHAGEM MIELOIDE 
INTRODUÇÃO 
• Doenças que apresentam proliferação anormal das 
células mieloides ou granulocíticas; 
• Leucemia mielóide aguda - pode-se manifestar 
desde o início da doença no sangue circulante um 
número elevado de células muito indiferenciadas 
jovens, denominadas blastos mieloides; 
• Leucemia mielóide crônica - a proliferação de 
granulócitos é evidente, encontra-se no sangue e na 
medula óssea células maduras; 
• Síndromes mieloproliferativas - englobam a 
leucemia mieloide crônica, policitemia vera, 
metaplasia mieloide agnogênica ou mielofibrose 
primária e a trombocitemia essencial (TF); 
• Outras doenças que também fazem parte desta 
categoria seria a síndrome mieloproliferativa e 
síndrome mielodisplásica; 
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA (LMA) 
• Doença de natureza maligna; 
• Proliferação anômala dos precursores granulocíticos 
da medula óssea; 
• Ocorre dificuldade de maturação das células 
pluripotentes da medula óssea, o que provoca o 
acúmulo células jovens; 
• A parada de maturação pode ocorrer em qualquer 
etapa da granulocitogênese; 
• Caracteriza-se como uma doença aguda por 
apresentar uma porcentagem maior que 20% de 
blastos (células jovens nucleoladas) no hemograma; 
• Bastonetes de Auer são peculiaridades da 
leucemia mieloblástica; 
• A LMA é mais resistente à quimioterapia do que a 
Leucemia Linfoide Aguda (LLA); 
ETIOPATOGENIA 
• Na LMA há a presença de blastos correspondentes 
a células incapazes de evoluir até o estágio de 
maturação completa; 
• A dificuldade de maturação deve-se a uma falha no 
mecanismo genético regulador do ciclo celular; 
• Podem sofrer mutação - genes responsáveis pela 
síntese dos fatores de crescimento e de seus 
receptores celulares (pro-oncogenes), como P53, 
WT-1; 
• As alterações cromossômicas do tipo translocações 
podem resultar em uma proliferação leucêmica em 
decorrência de uma alteração dos chamados fatores 
de transcrição; 
CLASSIFICAÇÃO 
• As leucemias são classificadas de acordo com o tipo 
celular envolvido e no estado de maturação das 
células leucêmicas; 
a) LMA com anomalias genéticas recorrentes; 
b) LMA com displasia de múltiplas linhagens; 
c) LMA e SMD (relacionadas a terapia prévia); 
d) LMA não categorizada; 
Fonte: LORENZI, Therezinha Ferreira. Atlas de hematologia, 2011. 
DIAGNÓSTICO CLÍNICO 
• Quadro clínico - palidez cutaneomucosa, febre com 
quadro de tipo infeccioso e hemorragias, 
adenomegalia, hepatomegalia, esplenomegalia, 
alterações da pele, sintomas neurológicos, dores 
ósseas, derrame pleural, sinais de insuficiência 
respiratória e infiltrados de tipo tumoral em qualquer 
tecido ou órgão; 
• O diagnóstico diferencial das LMA é feito após 
exame de esfregaço de sangue periférico e de 
medula óssea; 
• O encontro de anemia, plaquetopenia e 
leucocitose com grande porcentagem de blastos 
permite confirmar LMA; 
DIAGNOSTICO LABORATORIAL 
• O diagnóstico na maioria das vezes é confirmado 
pelo hemograma e mielograma; 
• Em outros casos, faz-se necessário a biópsia da 
medula óssea, com agulha; 
• Para diferenciar Leucemia Linfoide Aguda e 
Leucemia Mieloide Aguda, realiza-se as reações 
doenças degenerativas de linhagem mieloide 
citoquímicas da mieloperixodase e da reação da 
alfanaftil acetato esterase; 
• A confirmação diagnóstica dos tipos de LMA é feito 
pela imunofenotipagem; 
TRATAMENTO 
• Baseia-se no uso de quimioterápicos em 
combinação; 
• Os esquemas terapêuticos incluem o uso da 
citarabina e daunomicina aplicada via endovenosa e 
tioguanina administrada por via oral; 
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA 
• Caracteriza-se pela proliferação de células mieloides 
granulocíticas, que mantêm sua capacidade de 
diferenciação; 
• Ocorre devido ao surgimento de uma anormalidade 
da célula primordial ou indiferenciada da medula 
óssea; 
• O clone anômalo originado desta célula se expande 
e infiltra o parênquima medular em detrimento da 
proliferação das células normais; 
• Caracteriza-se como uma doença aguda por 
apresentar uma porcentagem menor que 20% de 
blastos (células jovens nucleoladas) no 
hemograma; 
ETIOPATOGENIA 
• Aumento de células indiferenciadas comprometidas 
com a granulocitopoese; 
• A anomalia cromossômica denominada translocação 
t, sugere ser a origem da doença; 
• Rearranjo genético com Ph1 positivo; 
DIAGNÓSTICO CLÍNICO 
• Quadro clínico - fraqueza progressiva, aumento do 
baço, aumento dos gânglios, queixas de febre e 
hemorragias infrequentes, mas a hepatomegalia 
está presente; 
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 
• A partir do hemograma, percebe-se uma leucocitose 
variável característica da LMA; 
• A maior porcentagem das células granulocíticas é 
de tipo maduro (bastonetes e segmentados); 
• Há desvio à esquerda, até mieloblastos, de modo 
não escalonado; 
Obs.: O desvio à esquerda com escalonamento é 
encontrado nas reações leucemoides granulocíticas, 
com predomínio das células progressivamente mais 
maduras. 
• Geralmente, as plaquetas estão normais ou 
aumentado (plaquetose); 
• Presença de basofilia e eosinofilia; 
• A reação citoquímica da fosfatase alcalina é um 
diagnostico diferencial entre LMC e leucocitose 
reacional (reação leucemoide), sendo baixa na LMC; 
• Outros exames - mielograma, dosagem do ácido 
úrico no sangue, dosagem de lactodesidrogenase 
(costuma ser elevado), biópsia de medula óssea; 
TRATAMENTO 
• Uso de quimioterápicos - Bussulfan, hidroxiuréia, 
interferons; 
• Transplante de Medula Óssea; 
Fonte: LORENZI, Therezinha Ferreira. Atlas de hematologia, 2011.