NOCOES-BASICAS-DE-ONCOLOGIA 2016 edufpi_Parte127

Prévia do material em texto

Oncologia Básica para profissionais de saúde
128
colorretal resultante da mutação germinativa do gene APC localizado no cromossomo
5q21. Esta síndrome aumenta o risco de tumores desmoides principalmente na parede
e cavidade abdominal.
A síndrome de Carney-Stratakis (autossômica dominante) aumenta o risco de
tumores do estroma gastrointestinal (GIST) e paragangliomas. Apresenta uma muta-
ção da célula germinativa com perda da função do gene do succinato deidrogenase
(SDH) nas subunidades SDHB, SDHC e SHHD.
Pacientes com neuroblastoma hereditário que apresentam uma mutação germi-
nativa no gene supressor de tumor RB1, tem um risco aumentado para leiomiossarco-
mas, mesmo os pacientes que não receberam radioterapia no tratamento do neuro-
blastoma.
A neurofibromatose é uma condição hereditária que também aumenta o risco
de sarcomas ( mutação no gene NF1 e NF2). Cerca de 5% dos pacientes desenvolvem
sarcomas de partes moles.
Apresentação clínica
 Os sarcomas de partes moles geralmente se apresentam como tumores de cres-
cimento progressivo, geralmente não dolorosos. O crescimento pode ser lento nos
sarcomas de baixo grau e rápido nos de alto grau. Todo tumor que apresente cresci-
mento progressivo deve ser investigado. Mesmo lesões pequenas na pele podem ser
sarcoma, portanto devem sempre ser enviadas para exame histológico quando
ressecadas.
Os tumores de retroperitôneo geralmente causam poucos sintomas e geral-
mente são diagnosticados como uma massa abdominal palpável , não dolorosa e
sem outros sintomas associados. O paciente habitualmente apresenta-se em bom
estado geral.
Diagnóstico
A realização de exames de imagem, de preferência ressonância magnética deve
ser realizada para avaliação da lesão primária. Tomografia de tórax deve ser realizada
para descartar ou confirmar metástase pulmonar, que é o principal sítio de metástase.
A biópsia pode ser realizada com agulha grossa , guiada por métodos de ima-
gem. A PAAF não deve ser realizada com a intenção diagnóstica. Se o material for
	NOCOES-BASICAS-DE-ONCOLOGIA 2016 edufpi