t16-CIRURGIA NO TRATAMENTO DAS DOENÇAS DA SUPRARRENAL

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CIRURGIA NO TRATAMENTO DAS 
DOENÇAS DA SUPRARRENAL
LUÍS SÁ VINHAS
UC de Endocrinologia, Nutrição e Doenças Metabólicas
Nódulo da suprarrenal
> 1 cm> 1 cm
Descoberta incidental em exame de imagem em pacientes sem sintomas ou evidência 
clínica de doença suprarrenal
Devem ser excluídos os casos de:
Exames efectuados para estadiamento de neoplasias
Doença da SR não diagnosticada previamente
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
Epidemiologia
Frequência crescente
AUTÓPSIA 
Presente em aprox. 6% ( 1-32% )
Aumento progressivo com o escalão etário
20-29 anos 0,2%
> 70 anos 7%
TAC
 Presente em até 5%
Maioria são benignos e não 
funcionantes
10 a 15% bilaterais
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
Management of adrenal incidentalomas: 
European Society of Endocrinology Clinical 
Practice Guideline in collaboration with the 
European Network for the Study of Adrenal 
Tumors 
Martin Fassnacht, Wiebke Arlt, Irina Bancos, Henning Dralle, John Newell-Price, Anju Sahdev, 
Antoine Tabarin, Massimo Terzolo, Stylianos Tsagarakis and Olaf M Dekkers 
Incidentalomas da SR
Benignos Malignos
Adenoma
Hiperpl.nodular
Feocromo-
citoma
Quistos
Hemorragia
Mielolipomas
Ganglio-
neuroma
Carcinoma 
adrenocortical
Feocromoci-
toma maligno
Metástases
MEDULA
NeuroblastomaT. NERVOSO
CÓRTEX
Pulmão
Melanoma
Mama
Rim
QUAL A MELHOR ESTRATÉGIA DIAGNÓSTICA ?
Questões essenciais
Malignidade
Primária ou metastática
Alteração da função
BENIGNIDADE / MALIGNIDADE
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
Caraterísticas nos exames imagiológicos
Coeficiente de atenuação em TAC não contrastado
(Unidades de Housefield HU)
 Limiar de < 10 HU 
 100% especificidade para benignidade
Em RMN, não há evidência suficiente para serem elaboradas 
recomendações fortes
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
 Recomenda-se a avaliação da benignidade/malignidade em 
todos os nódulos adrenais
 Todos os incidentalomas suprarenais devem ser avaliados 
por imagem para determinar se o nódulo é homogéneo e 
rico em gordura, e portanto benigno. Para esse efeito, 
recomenda-se o uso de TAC não contrastado
 Sugere-se que se a imagem em TAC sem contraste é 
consistente com um nódulo suprarenal benigno (unidades 
Hounsfield ≤10) que seja homogéneo e menor do que 4 cm, 
não é necessária qualquer outra investigação imagiológca
Management of adrenal incidentalomas: European Society of 
Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with 
the European Network for the Study of Adrenal Tumors 
Martin Fassnacht, Wiebke Arlt, Irina Bancos, Henning Dralle, John Newell-Price, Anju Sahdev, Antoine Tabarin, Massimo Terzolo, Stylianos 
Tsagarakis and Olaf M Dekkers 
www.eje-online.org © 2016 European Society of Endocrinology Published by Bioscientifica Ltd. DOI: 10.1530/EJE-16-0467 Printed in Great Britain 
1ª OPÇÃO: Efectuar outro exame imagiológico
TAC com avaliação de washout de contraste
 “Washout” do realce de contraste aos 1 e 15 min
 Washout < 60% sugere fortemente um não adenoma
RMN
 Só apresenta vantagem em grávidas, crianças e pacientes com alergia ao contraste
 Feocromocitomas podem ser identificados por uma intensidade de sinal muito alta em 
imagens de fase T2
PET scan
 Papel reservado à identificação de lesão neoplásica primária em outra localização 
quando há suspeita de que se trate de metástase
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL INDETERMINADO EM TAC 
SEM CONTRASTE (unidades Hounsfield >10)
2ª OPÇÃO: Repetir imagem 6-12 meses depois
 Nos idosos
 Quando não há forte suspeita de malignidade
Um aumento de >20% ou de pelo menos 5mm
Suspeita de malignidade
3ª OPÇÃO: Adrenalectomia
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL INDETERMINADO EM TAC 
SEM CONTRASTE (unidades Hounsfield >10)
Caraterísticas nos exames imagiológicos
Lesões benignas
 Limites bem definidos
 Redondas ou ovais
 Bordos contínuos
 Conformes à forma da suprarrenal
 Sem realce após contraste
 Sem calcificações
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
Relação entre tamanho e malignidade
Tamanho Malignidade
< 4 cm 2%
4.1-6 cm 6%
>6 cm 25%
Indicação para adrenalectomia em tumores > 4 cm
TYPE OF 
INCIDENTALOMA*
FINDINGS
SIZE
ATTENUATIO
N ON 
UNENHANCE
D CT
RAPIDITY 
OF 
WASHOUT 
OF 
CONTRAS
T MEDIA 
ON 
ENHANCE
D CT
APPEARANC
E ON MRI 
(OUT-OF-
PHASE 
IMAGE)
GROWTH 
RATE
Lipid-rich adrenal 
adenoma
< 3 cm ≤ 10 HU Rapid 
washout
Signal loss Size usually 
stable
Lipid-poor adrenal 
adenoma
< 3 cm > 10 HU Rapid 
washout
No signal loss Size usually 
stable
Adrenocortical 
carcinoma
Usually > 5 
cm
> 10 HU No rapid 
washout
No signal loss Usually 
significant 
growth
Pheochromocytoma Variable 
size
> 10 HU No rapid 
washout
No signal loss Slow growth
Metastasis Variable 
size
> 10 HU No rapid 
washout
No signal loss Usually 
significant 
growth
Imaging Findings That Help Differentiate Malignant and Benign Adrenal Incidentalomas
Radiologic Evaluation of Incidentally Discovered Adrenal Masses
JONATHON M. WILLATT, MBChB, and ISAAC R. FRANCIS, MD, Department of Radiology, University of Michigan Health Systems, Ann Arbor, Michigan
Am Fam Physician. 2010 Jun 1;81(11):1361-1366.
 Contraindicada na suspeita de carcinoma adrenocortical, dado o 
risco de sementeira no trajecto da agulha, impedindo uma ressecção 
R0
 Apenas poderá ser considerada para confirmar existência de 
metástase quando há evidência de doença em outras localizações
 Só deve ser considerada se estiverem cumpridos os seguintes 
critérios:
 A lesão for hormonalmente inactiva (#Feocromocitoma)
 Não tiver sido indubitavelmente caracterizada como benigna 
em exames de imagem
 Se se prevê alteração de procedimentos após o resultado 
histológico
 
Biópsia aspirativa
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
AVALIAÇÃO HORMONAL
dos incidentalomas SR
S. Cushing
Feocromoci-
toma
Hiperaldost. 
primário
clínico 
/subclínico
5-15% HTA
>50% K norm.
10-15%
subclínicos
<1% HTA
Carcinoma 
adrenocortical
80% funcionantes
67% cortisol
15% mistos
11% horm sexuais
7% aldosterona
Rastrear 
sempre
Rastrear 
sempre
Rastrear se 
HTA
10 a 15%
3% <1%5 a 10%
Avaliação do estado funcional
Todos os doentes com incidentaloma da supra-renal devem ser submetidos ao teste de 
supressão com 1mg de dexametasona
- ≤50 nmol/l (≤1.8 μg/dL) - exclui diagnóstico de secreção autónoma de cortisol
- > 51 ≤138nmol/L (1.9–5.0 μg/dL) - possível secreção autónoma de cortisol
- >138 nmol/L (>5.0 μg/dL) - secreção autónoma de cortisol
Se + deve ser confirmado
Pelo menos 2 resultados alterados:
 Ausência de supressão do cortisol com o teste de supressão nocturna com 1 mg de dexametasona
 Aumento dos níveis do cortisol urinário
 Perda do ritmo diurno do cortisol
 ACTH baixa ou suprimida
 Alteração da resposta da ACTH à estimulação com hormona libertadora de corticotropina
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
S. CUSHING
Avaliação da secreção autónoma de cortisol
Síndrome de Cushing subclínico
 Em seguimentos até 7 anos, nenhum doente evoluiu 
para Síndrome de Cushing clinicamente evidente
 O risco de desenvolvimento de diabetes e de HTA 
aumenta com o tempo
 A incidência de eventos cardiovasculares é superior
 Mortalidade superior
 Maior incidência de fracturas vertebrais
Quando efectuar Suprarrenalectomia 
- quando há pelo menos 2 comorbilidades relacionadas com 
a secreção excessiva de cortisol
HTA
Osteoporose
DM 2
Obesidade
- quando pelo menos uma das comorbilidades está mal 
controlada com medidas médicas conservadoras
- nos jovens < 40 anos (controverso)
S. Cushing Subclínico - Tratamento
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
Após Adrenalectomia 
- 25% dos pacientes com Diabetes Tipo 2 normalizam o 
controlo glicémico
- 10-48% melhoram a sua glicemia
- Melhoria da HTA e da dislipidemia
Nenhuma destas melhorias se verifica nos doentes não 
operados, mantidos apenas em vigilância e terapêutica 
médica
S. Cushing Subclínico - Tratamento
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
 
Feocromocitoma subclínico em até 15% dos casos
Até50% dos doentes não têm hipertensão
Deve ser sempre efectuado o rastreio
Alta morbilidade
Alta mortalidade
Curso clínico imprevisível
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA
TAC
Atenuação marcada em 
TAC sem contraste
Vascularização acentuada
Wash-out tardio do 
contraste
RMN
Sinal intenso em T2
FENÓTIPO IMAGEOLÓGICO
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA
Todos os doentes devem ser submetidos a despiste de 
feocromocitoma
- Metanefrinas livres plasmáticas 
Especificidade de 85 a 100%
Sensibilidade de 91 a 100%
- Metanefrinas fraccionadas na urina de 24h
Especificidade de 91%
Sensibilidade de 97%
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
FEOCROMOCITOMA
Apenas são suspeitos os doentes que apresentam 
hipertensão arterial
Ionograma (hipocaliemia)*
Falsos negativos (63% dos casos de Sind. Conn são 
normocalémicos)
Baixa sensibilidade e especificidade e baixo valor preditivo 
positivo para o diagnóstico
* Se K+ >3,9nmol/L + TA N - Excluir HPA
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
HIPERALDOSTERONISMO
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
Rácio 
Concentração matinal aldosterona/ Actividade plasmática renina
Se > 30 e aldosterona > 0,5 nmol/l
Hiperaldosteronismo 1º
Necessária confirmação
Prova de sobrecarga salina oral
Prova de infusão salina
Prova do supressão com fludrocortisona
Prova de captopril
AVALIAÇÃO LABORATORIAL
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
HIPERALDOSTERONISMO
INCIDENTALOMA DA SUPRARRENAL
TUMORES PRODUTORES DE HORMONAS SEXUAIS
Muito raros
Geralmente com tradução clínica
Não fazer screening hormonal, excepto se o fenótipo 
imagiológico sugerir carcinoma adrenocortical
INCIDENTALOMA DA 
SUPRARRENAL
ADRENALECTOMIA
É consensual que tumores adrenais secretores devem ser removidos 
cirurgicamente
Síndrome de Cushing
Feocromocitoma
Hiperaldosteronismo primário (Sind. Conn)
Em tumores benignos em termos imagiológicos, não secretores
Não há verdadeiro consenso
>4 cm são normalmente submetidos a remoção cirúrgica (risco de malignidade)
Se sintomáticos (dor)
GOLD STANDARD
EXCEPTO:
 Carcinoma >6 cm
 Sinais de invasão 
local ou regional
 Coagulopatia
 Suspeita Ca??
Via laparoscópica Via abertavs.
 Transperitoneal 
latero-anterior
 Retroperitoneal 
posterior
Suprarrenalectomia
GOLD STANDARD
 Menor dor
 Menor incisão
 Mesmos resultados 
em termos de cura
 Menor morbilidade
Via laparoscópica Via abertavs.
Suprarrenalectomia
PRINCÍPIOS GERAIS DA INTERVENÇÃO
A glândula suprarenal é extremamente frágil:
Deve ser manuseada com extrema delicadeza
Tracção mínima
Deve ser feita a dissecção o mais longe possível do tumor
Deve ser evitada qualquer ruptura da “cápsula” da glândula
• Hemorragia
• Ruptura do tumor
“Sementeira” tumoral
 HIPERCORTISOLISMO (Clínico ou subclínico)
 Risco de insuficiência adrenal
 Reposição pré e intra-operatória de glucocorticóides - HIDROCORTISONA
 FEOCROMOCITOMA
 Risco de crise hipertensiva per-operatória e hipotensão no pós operatório
 Bloqueio - adrenérgico durante 7 a 14 dias - ⍺ FENOXIBENZAMINA
 Dieta rica em sódio e líquidos nos dias que antecedem a intervenção
 HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO
 Risco de crise hipertensiva per-operatória
 Controlo pré-operatório da HTA e da hipocalemia
ADRENALECTOMIA
Terapêutica peri-operatória
A complicação mais relevante de todas é a possível laceração da veia 
cava inferior
À esquerda, há risco de laceração esplénica ou de lesão da cauda do 
pâncreas
Risco de pneumotórax se a dissecção não preservar o diafragma
Hematoma pós operatório
Tromboembolismo venoso
Infecção
Insuficiência adrenal pós operatório
ADRENALECTOMIA
Morbilidade