COAGULOPATIAS

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1 - Vasoconstrição
2 – Adesão e agregação plaquetária
3 – Ativação da cascata de coagulação
4 – Formação do coágulo
5 – Destruição do coágulo
CoagulopatiasCoagulopatiasCoagulopatiasCoagulopatias
Hemostase
• uido Sangue – perfusão dos tecidos
 Formação de e trombos – danos ao• coágulos
endotélio vascular.
Composição do nosso sangue:
PlaquetasPlaquetas LeucócitosHemacias
Mecanismos utilizados para manter a manutenção
Resposta ao dano vascular
1- VASOCONSTRIÇÃO
Diminuição do diâmetro dos vasos sanguíneos
por si só, é capaz de estancar o sangramento
(lesão pequena).
Pra isso a deve esta nor-elasticidade vascular
mal, por isso em idosos tem equimoses e hema-
tomas. 
2- ADERÊNCIA E AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA
Plaquetas são produzidas na medula óssea;
Origem do da fragmentação dos megacarióci-
tos quando maturam.
Quanto ocorre lesões vasculares mais extensas
há exposição ao colágeno, as plaquetas se a-
derem a ele. Depois outras plaquetas chegaram
para aquelas que já estavam lá.agregar
é o fator plaquetário que Tampão plaquetário, 
ativar e iniciar a , e acascata de coagulação
resosta a uma lesão.
Interações
da plaqueta com o vaso - aderencia
da plaqueta com a plaqueta- agregação
Dimensão e número das plaquetas
+ trombos Plaquetas = 
 Plaquetas = - hemororragia
Fator de von Willebrand (VWF)
• Produzido pelas células endoteliais e pelas
plaquetas;
 Facilita a adesão das plaquetas ao endotélio•
 Responsável pelo transporte do –• Fator VIII
importante na cascata de coagulação;
3- ATIVAÇÃO DA CASCATA DE COAGULAÇÃO 
SANGUÍNEA
• Cascata – reações que ocorrem em sequência
 Dependente de pró-enzimas, cofatores, pro-•
teínas reguladoras (C e S),cálcio e tromboplas-
tina tecidual.
Trombina
Fibrinogênio Fibrina
Converte o tampão primário em 
um tampão firme e estável
4-FORMAÇÃO DO COÁGULO
As plaquetas são revestidas por , Glicoproteínas
que precisam se ligar ao Fator de von Willebrand
porque apartir desse fator a plaqueta consegue 
reconhecer o colágeno, possibilitando a adesão.. 
Hemostase 1
Hemostase 2
6/11 23:00
(Coagulo)
+ =
3 fases importantes:
 Ativação do fator X•
 Clivagem da protrombina (II) -> trombina•
 Clivagem do brinogênio (I) -> brina•
CASCATA DE COAGULAÇÃO
• Deciência destes fatores: COAGULOPATIAS
Fibrinólise
5- DESTRUIÇÃO DO COÁGULO
Ativação do (que que-plaminogênio em plasmina
bra o trombo).
Organismo produz a , que inibe aantiplasmina
ação da plasmina para evitar hemorragia. . 
• Hereditárias ou adquiridas;
Gravidade proporcional ao grau da deciência• 
(proporcional a quanto fator produz)
 Principais testes de triagem de coagulopatias: •
• Tempo de tromboplastina parcial
 Tempo de protrombina•
 Tempo de trombina - Reatividade do •
brinogênio (CIVD). 
FORMAÇÃO DE FIBRINA
Ela estabiliza o coágulo e facilita a regeneração 
do tecido lesado. 
Extensão da coagulação é mediada pela 
 – formação da proteína C.trombomodulina
Garante que a coagulação não vá além do neces-
sáriopara estancar a hemorragia. 
receptor
FibrinóliseCoagulação Equilíbrio
COAGULOPATIAS
DISTÚRBIOS VASCULARES
Distúrbios hemorrágicos, podendo apresentar
equimose facial e sangramento espontâneo de
pequenos vasos (ou nasal), não ocorre a vaso-
constrição.
Telangiectasia hemorrágica hereditária
 Autossômica dominante (normalmente vai ter•
todas as gerações);
 Sangramento nasal frequente;•
 Hemorragia do sistema digestório – • anemia 
crônica (até a morte)
DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS
• Podem ocorrer mesmo quando o indivíduo apre-
senta contagem normal de plaquetas;
Sangramento de pele e mucosas – coagulação •
tardia; 
Síndrome de Bernard-Soulier
• Macroplaquetas
 Decientes nas glicoproteínas de membrana•
 Não se ligam ao VWF•
 Falha na adesão, agregação plaquetária•
e ativação da cascata de coagulação
Plaqueta Normal Plaquetas na Síndrome
Essas plaquetas não terão as glicoproteínas, necessário pa-
ra o fator de von Willebrand se ligar. Consequentemente a 
plaqueta não vão se aderir ao vaso e nem umas a outras.
HEMOFILIA A (HEMOFILIA CLÁSSICA)
Distúrbio mais comum na espéciehemorrágico
humana (pois a plaqueta precisa do FVW para fa-
zer adesão e agregação.) 
 (não formaDeciência ou função anormal do FVW
coágulo, pois o fator FVW não carregará o fator 8)
 sangramento nasal e menorragiaCaracterizada:
(uxo menstrual intenso), perda sanguínea exces-
siva após cortes.
 
Deciência de fator VIII da coagulação 
• Reposição de Fator VIII derivados de plasma 
humano;
 10-15% dos casos: • produção de anticorpos
que neutralizam o fator reposto;
 Uso de • imunossupressores.
HEMOFILIA B
• Associadas ao estados de hipercoagulação;
Trombos: infartos do miocárdio, AVC, doença•
arterial periférica, entre outras;
Trombose (arterial ou venosa): associada com o•
aumento da idade, cirurgias ou gravidez; 
Trombolia: distúrbios hereditários ou adquiri-•
dos que predispõem à trombose. 
Em geral, correspondem a deciências de 
determinados fatores de coagulação;
Maioria são autossômicas recessivas
• Doença de Von Willebrand - Autoss. recessiva.
 Hemolias A e B - recessivas ligadas ao X.•
COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS
COAGULOPATIAS HEREDITÁRIAS
Resultantes de mutações no gene F8 – deleções,
inserções, mutações de ponto ou inversões 
Clinicamente: 
• Episódios recorrentes de sangramento espontâ-
neo ou devido a pequenos traumatismos.
– edema doloroso • Sangramento nas articulações 
e hemartroses:
Extrações dentárias com sangramento prolon-•
gado
 
Destruição da articulação e invalidez permanente 
• Leve, moderada ou grave – associada aos níveis 
de deciência do Fator VIII
Fator VIII – cofator para ativação do Fator IX •
em Fator X
 
Tratamento: 
Semelhante a Hemolia A, porém a deciência é
no fator IX da coagulação. 
Deleções e mutações pontuais no gene F9:
 Fator IX é um precursor enzimático inativo;
 Quando o seu peptídeo ativador é clivado na cas-
cata proteolítica ele ativa o fator X. 
DEFICIÊNCIAS PRÓ-TROMBÓTICAS
Envolvem defeitos nas proteínas dos sistemas de
anticoagulação ou brinólise. 
DOENÇA DO FATOR V DE LEIDEN
Principal anticoagulante siológico -> Porque
a trombina promove .(brinogénio em brina)
Neutraliza a trombina e outros fatores de coagu-
lação;
 trombose venosa profunda, emboliaDeciência:
pulmonar, AVC;
Herança autossômica dominantentenso;
Diversas variantes da proteína estão associadas a
um grau variável do risco de trombose.
 
Proteína C (anticoagulante)- cliva o fator V da
coagulação. 
DEFICIÊNCIA DE ANTITROMBINA III
• Nesta doença ocorre uma mutação do Fator V 
que confere resistência à proteína C ativa, esti-
mulando o processo de coagulação.
Polimorsmo genético do gene F5 – tornando •
Fator V menos suscetível à clivagem pela proteí-
na C -> Fator V de Leiden.
 
DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA C
• Na sua forma ativa inibe alguns fatores de
coagulação e estimula a brinólise;
Sua atividade requer a ação de 2 cofatores:•
 Presença de trombomodulina (na superfície das 
células endoteliais).
 Proteína S (dependente de Vitamina K).
 estado de hipercoagulabilidade• Deciência:
semelhante à deciência da antitrombina III.
 Predomínio de trombose venosa. 
ALTERAÇÕES NO SISTEMA FIBRINOLÍTICO
• A brinólise remove o excesso de brina deposi-
tado na parede dos vasos e tecidos;
Componente mais importante é o • plasminogênio
que quando ativado produz a que remo-plasmina
ve o coágulo;
Deciência congênita do ,• plasminogênio
deciência no ativador tissular.Página 5
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