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Oncodermatologia 1 📄 Oncodermatologia Lesões pré-malignas � Queratose actínica São máculas ásperas, escamosas e eritematosas que se desenvolvem na pele danificada pelo sol e demonstram atipia queratinocítica no exame histopatológico A taxa de transformação de ceratoses actínicas em carcinoma de células escamosas é baixa São frequentemente encontradas nas proximidades de cSCCs e podem se assemelhar a cSCC in situ ou cSCC inicial � Doença de Bowen Ou carcinoma espinocelular CEC in situ, é câncer de pele comum em idosos Variantes: Papulose bowenóide- displasia epidérmica focal pré-maligna caracterizada por múltiplas pápulas pequenas de cor vermelha a marrom que surgem principalmente nos órgãos genitais, embora casos extragenitais também tenham sido relatados Oncodermatologia 2 � Corno cutâneo � Doenças inflamatórias da pele Eczema numular, psoríase, ceratose seborreica, prurigo nodular, pioderma gangrenoso, úlceras de estase etc Carcinoma basocelular (CBC) Cânceres de pele não melanoma tem origem nos ceratinócitos O carcinoma basocelular, epitelioma basocelular ou basalioma é o câncer de pele mais comum, sendo também o câncer mais comum do mundo e o mais benigno dos tumores malignos de pele , já que o risco de metástase é de menos de 1%, tendo apenas invasão *Doença de Bowen *Papulose bowenóide Oncodermatologia 3 Esses tumores têm sido chamados de "epiteliomas" devido ao seu baixo potencial metastático Recebe esse nome por derivar das células da camada basal da epiderme Epidemiologia A mais frequente das neoplasias epiteliais, com 65% do total. Ocorre, geralmente, em indivíduos acima dos 40 anos e muitas das vezes, homens. É raro em pessoas negras. Fatores predisponentes: exposição à luz solar, pele clara, prévias irradiações radioterápicas e absorção de compostos de arsênico. Manifestações clínicas Atinge os 2/3 superiores da face (pálpebras, orelhas, nariz), sob 7 formas diferentes: Oncodermatologia 4 Não ocorre nas palmas, nas plantas e nas mucosas. � Nodular – nódulo eritematoso, brilhoso (perláceo) com telangiectasias. � Nódulo-ulcerativo – possui as mesmas características do anterior, entretanto com ulceração central. � Pigmentado – caracteriza- se pela hipercromia. Faz � Esclerodermiforme – placa hipocrômica, semelhante à esclerose. É o subtipo de CBC mais agressivo. � Superficial – placa fina rosada ou avermelhada, pode apresentar borda filiforme fina e telangiectasias. Oncodermatologia 5 diagnóstico diferencial com o melanoma. � Plano-cicatricial – caracteriza-se pela extensão em superfície da forma ulcerativa, com cicatrização central. � Metatípico ou carcinoma basoescamoso – caracteriza-se por ser uma lesão constituída pelos carcinomas basocelular e espinocelular. Os distúrbios hereditários associados a um risco muito maior de desenvolver CBCs em idade precoce incluem: síndrome do carcinoma basocelular nevóide Mutações PTCH1, xeroderma pigmentoso, síndrome de Bazex-Dupré-Christol e albinismo oculocutâneo Histopatologia A característica fundamental é a presença de massas,nódulos e/ou filamentos de células basaloides que se dispõem perifericamente, em paliçada. apoptose celular e atividade mitótica dispersa na derme Oncodermatologia 6 Diagnose É clínica e deve ser confirmada histopatologicamente. Diagnósticos diferenciais: CBC nódulo-ulcerados → dd: carcinoma espinocelular; CBC superficial → dd: queratoses actínicas e da disqueratose de CBC pigmentar → dd: queratose seborreica e do melanoma maligno; CBC nodular → dd: tumores benignos Oncodermatologia 7 Bowen; CBC esclerosante → dd: esclerodermia em placas; de anexos, de tricoepitelioma, de cilindroma e de cistos epidérmicos; Tratamento Depende da localização, do tamanho e da profundidade do tumor Até 1,5 cm (face e tronco) → curetagem e eletrocoagulação Lesões 1,5 cm e lesões no dorso da mão de até 1,5 cm → excisão e sutura Ademais: criocirurgia com nitrogênio líquido é muito usada; cirurgia micrográfica Mohs) Oncodermatologia 8 Resumo O carcinoma basocelular CBC é um câncer de pele comum que se origina na camada basal da epiderme e seus anexos. Embora esses tumores tenham um baixo potencial metastático, eles são localmente invasivos e podem ser destrutivos da pele e das estruturas adjacentes. O CBC é a doença maligna mais comum em populações brancas e sua incidência está aumentando em todo o mundo. O CBC tem sido associado à exposição à luz ultravioleta UV, especialmente durante a infância. A maioria dos outros fatores de risco atuam por meio de uma interação com a exposição aos raios ultravioleta. Aproximadamente 80% dos CBCs estão presentes na face e na cabeça. As apresentações mais comuns para o CBC são as formas nodular e superficial, que juntas respondem por mais de 90% dos casos. As biópsias são úteis para confirmar o diagnóstico de CBC e determinar o subtipo histológico de um tumor. A biópsia é particularmente indicada nos casos em que o diagnóstico é incerto, o paciente não tem história de CBC, a lesão apresenta características sugestivas de aumento do risco de recorrência do tumor após o tratamento ou quando o tumor apresenta características clínicas atípicas. Uma vez que o diagnóstico é estabelecido, o tratamento adequado oferece uma alta probabilidade de cura, embora o paciente continue Oncodermatologia 9 com risco aumentado de malignidades de pele adicionais Carcinoma espinocelular (CEC) Também chamado de carcinoma epidermoide, é tumor maligno, constituído por proliferação atípica de células espinhosas (queratinócitos), de caráter invasor, capaz de originar metástases. É de cerca de 15% das neoplasias epiteliais malignas Fatores de risco: radiação ultravioleta, queratose solar, na leucoplasia, áreas de queimadura ou úlceras crônicas, como na úlcera de Marjolin, imunossupressão e infecção pelo HPV. Úlcera de Marjolin - termo usado para descrever um tipo raro de cSCC que surge em locais de feridas crônicas ou cicatrizes. A transformação maligna costuma ser lenta, com tempo médio de latência de aproximadamente 30 anos Risco maior de originar metástase quando ocorre sobre cicatrizes (cerca de 40% Oncodermatologia 10 Epidemiologia Após os 50 anos, é mais comum no sexo masculino, por maior exposição a agentes cancerígenos – sol e fumo. Indivíduos de pele clara são mais predispostos. Manifestações clínicas Localizações mais comuns: cabeça, pescoço, tronco, extremidades, mucosa oral, pele periungueal e áreas anogenitais Locais frequentemente expostos ao sol. *Carcinoma espinocelular. Lesão ulcerovegetante sobre cicatriz de queimadura. Oncodermatologia 11 Histopatologia Há células espinhosas atípicas e células diferenciadas que formam centros córneos. Diagnose e tratamento O diagnóstico do CEC é através de biopsia e o tratamento é por meio de cirurgia. Na diagnose diferencial devem ser considerados queratoses actínicas, queratoacantoma, epitelioma basocelular, disqueratose de Bowen, queratoses seborreicas, melanoma amelanótico e tumores de células de Merkel, além de tumores malignos de anexos. Lesões recentes e menores que 1 cm na pele → eletrocoagulação e curetagem Lesões maiores → excisadas com suficiente margem de garantia em superfície e profundidade Criocirurgia por nitrogênio líquido também é utilizada. Oncodermatologia 12 Carcinoma verrucoso Variante rara de cSCC que se apresenta com crescimentos bem diferenciado, tem bom prognóstico, exofíticos, semelhantes a couve-flor que se assemelham a grandes verrugas. Outros tumores de pele malignos importantes: Carcinoma de células de Merkel, Carcinoma basocelular, Fibroxantoma atípico, Melanoma amelanótico… *Papilomatose oral florida - carcinoma verrucoso da mucosa oral Oncodermatologia 13 Resumo O carcinoma espinocelular cutâneo (cSCC é a segunda malignidade cutânea mais comum, depois do carcinoma basocelular. Pode ocorrer em qualquer superfície da pele, masos locais expostos ao sol são os locais mais comuns em indivíduos de pele clara. O envolvimento de outras áreas, em particular a parte inferior das pernas e a região anogenital, é mais comum em pessoas com pele escura. cSCC in situ (doença de Bowen) tipicamente se apresenta como uma mancha ou placa eritematosa, bem demarcada e escamosa localizada em áreas expostas ao sol. cSCC in situ envolvendo o pênis (eritroplasia de Queyrat) apresenta-se como uma placa vermelha aveludada bem definida . O cSCC invasivo freqüentemente se correlaciona com o nível de diferenciação do tumor. Lesões bem diferenciadas geralmente aparecem como pápulas, placas ou nódulos hiperqueratóticos endurecidos ou firmes, de 0,5 a 1,5 cm, embora algumas lesões possam ser muito maiores. Variantes clínicas de cSCC incluem ceratoacantoma, carcinoma verrucoso, carcinoma de células escamosas SCC do lábio, SCC oral, cSCC surgindo em locais de inflamação crônica e cicatrizes Marjolin úlcera) e carcinoma da pele semelhante a linfoepitelioma primário. A biópsia é necessária para confirmar o diagnóstico de CCE. Para lesões com suspeita clínica de invasão, é preferível barbear, puncionar ou biópsia excisional que se estenda pelo menos até a derme reticular média. Oncodermatologia 14 O diagnóstico diferencial de cSCC inclui uma série de lesões cutâneas pré-malignas, inflamatórias ou malignas. Distinguir ceratose actínica de cSCC pode ser desafiador, pois ambos os distúrbios comumente se apresentam como pápulas eritematosas e escamosas em áreas expostas ao sol. Lesões sensíveis, dolorosas ou endurecidas devem ser biopsiadas para o diagnóstico definitivo. Melanoma Origina-se dos melanócitos da epiderme, células pigmentadas e dendríticas localizadas na camada basal. É mais raro, mas é o tumor maligno mais agressivo da pele, já que possui alto poder metastático, podendo atingir cérebro, ossos, pulmão e vários outros órgãos. Epidemiologia Ocorre geralmente entre os 30 e 60 anos. Sua incidência vem aumentando de modo significativo em todo o mundo. É excepcional na puberdade, ligeiramente mais frequente no sexo masculino e na raça branca Fatores de risco: exposição à radiação UV (principal), história pessoal (aumenta 9x) e história familiar (aumenta 5x ). Manifestações clínicas Afeta localidades equatoriais, sendo que, nas mulheres, as lesões surgem nas pernas, e nos homens, no tronco. Pode ser na cabeça, pescoço, tronco, extremidades, mucosa oral, pele periungueal e áreas anogenitais Oncodermatologia 15 Pode originar-se de nevo melanocítico de junção ou composto, apesar de 70% dos casos não ser relatada a existência prévia do nevo pigmentar. Dividido em 5 estágios: Estágio 0: melanoma in situ (intraepitelial) Estágios I e II: doença cutânea invasiva localizada Estágio III: doença nodal regional Estágio IV: doença metastática à distância Subtipos de melanoma � Extensivo superficial � Nodular � Lentigo maligno � Lentigo acral 1. Extensivo superficial Forma mais comum de melanoma, constituindo 70% dos melanomas. É o que mais se associa a lesões névicas precursoras. Acomete frequentemente o tronco, o dorso nos homens e os membros inferiores nas mulheres. Geralmente, diagnosticados como tumores finos, altamente curáveis, com espessura menor ou igual a 1 mm. Características: mácula pigmentada ou placa fina com borda irregular, variando de alguns milímetros a vários centímetros de diâmetro Oncodermatologia 16 Histopatologia: desde melanócitos atípicos intraepidérmicos, isolados ou em ninhos, até acúmulos nitidamente intradérmicos das células neoplásicas. 2. Nodular Segundo tipo mais comum, respondendo por 15 a 30% de todos os melanomas. Possui evolução rápida, sendo as localizações preferenciais o tronco nos homens e as pernas nas mulheres. *Melanoma extensivo superficial. Placa hiperpigmentada de aspecto papuloso, bordas denteadas, coloração irregular do castanho ao negro azulado. *Melanoma extensivo superficial. Placa elevada de contornos denteados irregulares, coloração variável do castanho ao negro, circunscrevendo área central branco-acinzentada. Oncodermatologia 17 Características: pápulas ou nódulos com pigmentação escura, pedunculados ou polipóides, mas frequentemente apresentam-se com cor uniforme ou amelanótico / rosa, bordas simétricas e diâmetro relativamente pequeno, dificultando a detecção precoce. São mais espessos que 2 mm no momento do diagnóstico. Mais de 50 por cento dos melanomas maiores que 2 mm de espessura são o subtipo nodular Histopatologia: crescimento vertical desde o princípio, com agressão de predomínio dérmico a partir da junção dermoepidérmica, atingindo apenas secundariamente a epiderme. Seu prognóstico mais desfavorável deve-se à considerável espessura decorrente da rápida evolução vertical 3. Lentigo maligno Surge mais comumente em áreas da pele cronicamente danificadas pelo sol em indivíduos mais velhos e começa como uma mácula bronzeada ou marrom *Melanoma nodular. Lesão nodular exofítica de cor negra *Melanoma nodular. Placa tumoral negro- azulada com áreas ulceradas. Oncodermatologia 18 A lesão aumenta gradualmente ao longo dos anos e pode desenvolver focos de pigmentação assimétricos mais escuros, variação de cor e áreas elevadas que significam crescimento vertical dentro do melanoma precursor in situ (lentigo maligno) Maior incidência em indivíduos mais velhos (quinta década de vida) Representa de 10 a 15% de todos os melanomas 4. Lentigo acral Raro nos indivíduos de pele branca, contudo, é o melanoma mais comum em negros e asiáticos 35 a 60% e ocorre mais frequentemente em indivíduos idosos, na sexta década de vida. Possui grande potencial de metastatização. Representa menos de 5% dos casos de melanoma Ocorre nas regiões palmoplantares e falanges terminais, podendo ser periungueais e subungueais. Apresenta uma fase de crescimento horizontal- tornando o diagnóstico histológico muito difícil. Oncodermatologia 19 Características: aparecem pela primeira vez como manchas marrom-escuras a pretas, irregularmente pigmentadas com áreas elevadas, ulceração, sangramento e/ou diâmetro maior geralmente significando invasão mais profunda na derme. Pode se apresentar como lesões amelanóticas ou hipomelanóticas que mimetizam doenças benignas, como verrugas, calosidades, tinha dos pés, úlceras que não cicatrizam ou unhas encravadas *Melanoma acral. Extensa mancha de coloração irregular e pigmentação variável do castanho ao negro em cuja porção central há nódulo ulcerado. Oncodermatologia 20 Resumo Existem quatro tipos principais de melanoma cutâneo: melanoma expansivo superficial, lentigo maligno melanoma, melanoma lentiginoso acral e melanoma nodular. Variantes menos comuns incluem melanoma amelanótico, melanoma spitzóide e melanoma desmoplásico. A espessura do tumor é o fator prognóstico mais importante para pacientes com melanoma localizado; a sobrevida em 10 anos é de 92% para pacientes com melanomas 1 mm de espessura e diminui para 50% para pacientes com tumores> 4 mm de espessura. Os achados histológicos de ulceração e taxa mitótica também são características prognósticas significativas. A história do paciente (incluindo história pessoal e familiar de melanoma, hábitos de exposição ao sol e história de queimaduras solares), presença de pele clara, 50 nevos comuns e / ou nevos clinicamente atípicos são aspectos importantes da avaliação clínica. Os primeiros sinais de melanoma incluem assimetria, bordas irregulares, cor variegada, diâmetro 6 mm e uma alteração recente ou desenvolvimento de uma nova lesão, especialmente em adultos. Uma lesão cutânea que parece diferente de outras lesões adjacentes (sinal do "patinho feio") é um achado importante em pacientes com múltiplos nevos. As tecnologias de imagem, incluindo dermatoscopia, microscopia confocal e imagem multiespectral, foram introduzidas para melhorar o reconhecimento precoce do melanoma.O uso da dermatoscopia, após Oncodermatologia 21 treinamento adequado, pode melhorar substancialmente o reconhecimento de lesões suspeitas. Sempre que possível, deve ser realizada uma biópsia excisional de espessura total de lesões suspeitas com margem de 1 a 3 mm de pele normal e parte da gordura subcutânea. A biópsia incisional parcial pode ser aceitável para lesões muito grandes ou para certos locais, incluindo face, palma ou planta do pé, orelha, dedo distal ou lesões subungueais. O diagnóstico definitivo de melanoma é histopatológico, baseado em uma combinação de características arquitetônicas, citológicas e de resposta do hospedeiro. Colorações imunohistoquímicas podem ser úteis em casos difíceis. Os clínicos de atenção primária que identificam uma lesão de pele que não é claramente benigna devem ter um limiar relativamente baixo para encaminhamento a um dermatologista para exame dermatoscópico e avaliação da indicação de biópsia. Uma mudança em uma mancha de longa data ou uma nova lesão cutânea persistente, especialmente se crescente e pigmentada, são os critérios mais importantes para encaminhamento. As indicações adicionais incluem qualquer mole com três ou mais cores ou perda de simetria; manchas que estão coçando ou sangrando; uma nova faixa pigmentada em uma unha, principalmente se associada a danos na lâmina ungueal; e qualquer lesão crescendo sob a unha. Nevos melanocíticos Neoplasias benignas mais comuns de pele. Há três tipos de células produtoras de melanina, responsáveis por lesões pigmentares: melanócitos epidérmicos; melanócitos dérmicos; e células névica Ex: efélides (sardas), mancha melânica, lentigo simples, lentiginose, mácula melanótica do lábio, melanose pilosa de Becker, mancha mongólica, nevo de Ota/nevo de Ito, nevo azul, nevos melanocíticos pigmentares… Oncodermatologia 22 Nevos displásicos São nevos melanocíticos com características clínicas e histológicas próprias, marcadores e precursores de melanoma maligno *Nevo melanocítico adquirido comum. Mácula hiperpigmentada de coloração uniforme e limites nítidos *Nevo azul. Pápula azul enegrecida no dorso da mão *Nevos displásticos. Grande número de lesões relativamente grandes, de coloração e contornos irregulares Oncodermatologia 23 Critério ABCDE O melanoma faz diagnóstico diferencial com lesões melanocíticas, os nevos (neoplasias benignas mais comum da pele, resultado da proliferação controlada de melanócitos). Para diferenciá-los, há algumas características que sugerem a malignidade das lesões e elas podem ser sumarizadas pelo mnemônico ABCDE Assimetria (se uma lesão for cortada ao meio, uma metade não é idêntica à outra metade) Bordas irregulares Cor variada (presença de vários tons de vermelho, azul, preto, cinzento, ou branco) Diâmetro 6 mm Evolução: uma lesão que está mudando de tamanho, forma ou cor, ou uma nova lesão A lista de verificação de sete pontos de Glasgow Outro conjunto de critérios para encaminhamento ou biópsia Principal: Menor: *Nevo displástico. Grande diâmetro, irregularidade na coloração e nas bordas. Oncodermatologia 24 Mudança no tamanho / nova lesão Mudança de forma Mudança de cor Diâmetro 7 mm Inflamação Crosta ou sangramento Mudança sensorial OBS A presença de qualquer característica principal ou pelo menos três características secundárias é uma indicação para encaminhamento Outros Melanoma subungueal Origina-se da matriz ungueal e geralmente se apresenta como uma faixa longitudinal marrom ou preta na unha ou na unha, com ou sem distrofia ungueal Oncodermatologia 25 DD onicomicose ou paroníquia Melanoma amelocítico Todos os subtipos de melanoma podem se apresentar clinicamente como lesões amelanóticas ou hipomelanóticas, embora isso seja mais comumente observado nos subtipos nodular e desmoplásico As lesões podem se apresentar como máculas rosadas ou vermelhas, placas ou nódulos, muitas vezes com bordas bem definidas *Melanoma ungueal. Lesão pigmentada ulcerodestrutiva na região ungueal. Observa-se mácula hiperpigmentar na dobra ungueal posterior *Melanoma amelanótico. Lesão vegetante e friável na região plantar. Oncodermatologia 26 DD nevo melanocítico, ceratose seborreica inflamada, ruptura do folículo capilar ou cisto, hemangioma, granuloma piogênico Melanoma desmoplástico Desmoplasia: crescimento de tecido conjuntivo ou fibroso geralmente associado a neoplasias malignas Variante rara, caracterizada por lesão invasiva de células fusiformes e graus variáveis de desmoplasia. melanoma que se desenvolve em áreas fotoexpostas, em indivíduos de pele clara e com idade intermediária ou avançada, cuja localização habitual é na cabeça e no pescoço. Clinicamente, apresenta-se como placa endurada ou nódulo frequentemente amelanótico de difícil diagnóstico. O prognóstico depende da espessura do tumor. Semelhante a uma cicatriz de crescimento lento Oncodermatologia 27 Melanoma spitzóide Spitzoide: indica subconjunto de melanomas que têm uma semelhança morfológica com os tumores Spitz Se apresentam como pápulas ou nódulos de crescimento levemente eritematoso. Eles podem ser amelanóticos ou ter uma cor marrom, preta ou azul. Os melanomas spitzoid geralmente tem atipia histológica mais grave do que os tumores Spitz atípicos. Melanoma sintetizador de pigmento (animal) Denominado, também, “melanocitoma .ˮ É um subtipo raro de melanoma composto por epitelióides dérmicos fortemente pigmentados e melanócitos fusiformes. Apresenta-se como um nódulo preto-azulado ou azulado de crescimento lento Frequentemente localizado nas extremidades e, menos comumente, na cabeça / pescoço e tronco. O melanoma animal é considerado um tipo de melanoma indolente, com baixa incidência de metástases e baixa taxa de mortalidade, apesar da alta Oncodermatologia 28 frequência de linfonodos sentinela positivos. Dermatoscopia O exame dermatoscópico deve ser realizado em todas as lesões pigmentadas suspeitas. Técnica é amplamente utilizada em ambientes dermatológicos (mas não em ambientes de cuidados primários) para o diagnóstico clínico de lesões de pele pigmentadas e não pigmentadas Requer treinamento para fornecer uma vantagem sobre o exame clínico a olho nu → Melhora a sensibilidade e a especificidade do diagnóstico clínico do melanoma. Melhora, também, a confiança no diagnóstico de lesões pigmentadas benignas, reduzindo o número de biópsias desnecessárias Morgana Rodrigues Duarte- TXI