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1 Dermatologia: Tumores da Pele Correspondem a 25% de todas as neoplasias malignas, sendo mais incidentes em pacientes de pele clara acima de 40 anos; são raros em crianças em pacientes negros. Fator de risco A exposição excessiva ao sol é o principal, mas existem outros: ● Tabagismo ● Doenças cutâneas prévias ● Exposição a fatores químicos como arsênico e alcatrão ● Exposição a fatores físicos como raios UVA, UVB e luz visível, calor e traumas ● Exposição a fatores biológicos como vírus e hormônios Classificação ● Tumores não melanoma ○ Carcinoma basocelular (70%) ○ Carcinoma espinocelular (25%) ● Melanoma (5%) ● Outros (<1%) ○ Ex.: sarcomas 1. Carcinoma basocelular (CBC) Neoplasia maligna mais comum e de melhor prognóstico da pele. Sua origem se dá na epiderme e anexos cutâneos (p. ex.: unidades pilosebáceas), afinal apresenta a característica de ser estroma-dependente – precisa de tecido conjuntivo para seu crescimento, que é lento. Tendo isso em mente, sabe-se que essa neoplasia não se desenvolve em mucosas, palmas das mãos e plantas dos pés. As células deste tumor se assemelham a células da camada basal da epiderme, referidas como células basalóides. As células basalóides (cancerígenas), entretanto, não possuem capacidade de diferenciação e queratinização normais. Sua capacidade invasiva é localizada, isto é, dificilmente faz metástase – mas faz destruição local da região onde cresce. Apresenta maior incidência em indivíduos de pele, cabelos e olhos claros, acima dos 40 anos – especialmente em homens. Fatores de risco: exposição solar crônica ao UVA, UVA, luz visível, agentes físicos e químicos. Lesão mais frequente: pápula translúcida e brilhante de coloração amarelo-palha (perolada), com finas telangiectasias arboriformes, que atravessam a lesão. 2 A localização mais comum é nas regiões expostas ao sol: região cefálica (90%), seguida de tronco e membros. Existem 4 subtipos: 1. Carcinoma Basocelular Nodular (ou nódulo-ulcerativo) Inicia-se como uma pápula (<1cm) ou um nódulo (>1cm), que cresce e evidencia bordas cilíndricas: mesmo quando começa a ulcerar, mantém suas bordas cilíndricas. Possuem aspecto perolado, translúcido e com telangiectasias. Na maioria dos casos o paciente não busca o dermatologista devido a essa lesão: trata-se de um achado por parte do médico dermatologista durante a inspeção de corpo inteiro do paciente. 2. Carcinoma Basocelular Esclerodermiforme Apresenta áreas de esclerose, assemelhando-se a uma placa de morféia (a região acometida não forma pregas e fica com o aspecto “repuxado”, parecendo uma cicatriz). A descrição típica é de uma placa branco-amarelada a eritematosa, escleroatrófica, com áreas de hiperqueratose. Podem ser duras, lisas e às vezes apresentam telangiectasia. 3 3. Carcinoma Basocelular Superficial Placa eritemato descamativa, discretamente infiltrada, com bordas irregulares e ligeiramente elevadas. Podem ou não apresentar telangiectasias. Faz diagnóstico diferencial com outras patologias; sempre considerar a epidemiologia, pode ser o que levará ao diagnóstico certeiro. Exemplo: em um paciente jovem sem exposição crônica ao sol, essa lesão provavelmente seria uma micose superficial. Já em um paciente acima de 40 anos, branco, com exposição solar crônica e tabagista, provavelmente seria carcinoma basocelular superficial. Em caso de dúvidas, podemos fazer um tratamento para eczema (corticóides) ou anti-fúngicos (micoses superficiais): se não melhorar com nada, devemos fazer uma biópsia para confirmação do CBC. 4. Carcinoma Basocelular Pigmentado Apresenta ninhos ovóides de pigmentos. Os outros 3 subtipos anteriores, podem ser adicionalmente pigmentados, isto é, CBC nodular pigmentado, CBC esclerodermiforme pigmentado e CBC superficial pigmentado. CBC esclerodermiforme pigmentado CBC nodular pigmentado 4 Apresentam um brilho distinto, cor mal distribuída e pigmentos bastante enegrecidos, podendo também apresentar telangiectasias. Diagnóstico dos CBC Clínico, podendo ser utilizado o dermatoscópio/lupa como ferramenta de auxílio. O padrão ouro, entretanto, é a biópsia com análise histológica: pode ser incisional ou excisional – remoção parcial ou completa da lesão, respectivamente. A epidemiologia é muito importante no momento do diagnóstico, afinal existe uma faixa etária mais comum e fatores de risco associados ao desenvolvimento desse CA. Esse tipo de câncer pode ser relatado pelo paciente como uma “ferida que demora mais de 4 semanas para cicatrizar”. Não dói a palpação e sangram com facilidade quando há trauma. Diagnóstico diferencial de CBC ● Carcinoma espinocelular (CEC) ● Doença de Bowen ● LES ● Esclerodermia em placa ● Melanoma ● Ceratose seborreica ● Nevo intradérmico ● Dermatoses ulceradas/vegetantes 5 Diagnósticos diferenciais Tratamento CBC O padrão ouro é a remoção cirúrgica. Também podem ser feitas: curetagem com eletrocoagulação, rotação de retalho, enxerto e cirurgia micrográfica de Mohs. Pode também ser tratado através de medicamentos tópicos (Imiquimod 5% e 5-FU 5% [5-Fluorouracil]), em especial o CBC superficial. Outras alternativas de tratamento: crioterapia, terapia fotodinâmica ou radioterapia. O prognóstico é muito bom e a profilaxia é evitar a exposição crônica ao sol e tabagismo. 2. Carcinoma Espinocelular (CEC) Também chamado de carcinoma epidermóide, essa neoplasia é originada a partir dos queratinócitos da epiderme; o estímulo para o desenvolvimento dessa lesão também é a exposição aos raios UV e outros fatores de risco, que “forçam” a modificação dessas células a se tornarem malignas. Como não é estroma-dependente, pode surgir em mucosas, palma das mãos e planta dos pés (diferente do CBC). 6 É constituído por proliferação atípica das células espinhosas, com capacidade de invasão local, crescimento rápido e metástases. Ocorre em todas as raças, mas é mais comum em peles claras, sexo masculino e pacientes acima de 60 anos. Fatores de risco: físicos (radiação UV), químicos (arsênico), biológicos (HPV), imunossupressão (pacientes transplantados). Os pacientes transplantados têm uma incidência muito maior de desenvolver carcinoma espinocelular devido a imunossupressão, necessitando de acompanhamento frequente com dermatologista. Ocorre na pele sã ou com lesões prévias: a principal é a ceratose solar (ou actínica), mas também pode surgir em cima de úlceras, cicatrizes (lúpus eritematoso discóide, leishmaniose), queimaduras (úlcera de Marjolin), leucoplasia e eritroplasia (CEC in situ) e Doença de Bowen (CEC in situ). ● Leucoplasia: placas esbranquiçadas na mucosa oral, normalmente induzidas pelo sol ou tabagismo ● Eritroplasia: lesão eritematosa que ainda não teve infiltração (in situ), assim como a Doença de Bowen Quadro clínico Na pele: área eritematosa que se apresenta como uma pápula ou placa. Torna-se mais infiltrada e dura com o tempo, com aumento gradual, podendo evoluir como nódulo, que também pode ulcerar. É uma lesão mais seca e eritematosa que CBC, não é perolada e apresenta mais hiperqueratose. Pode se tornar vegetante ou córnea. Na mucosa: inicialmente como leucoplasia, evoluindo como eritroplasia, área de infiltração ou lesão vegetante. Ceratose actínica: observe as placas eritematosas decorrente da exposição solar crônica; há presença de descamação/hiperqueratose, consideradas como lesões precursoras do carcinoma espinocelular, que devem ser tratadas. Essas lesões podem evoluir, passando a apresentar ulcerações, característico de uma lesão maligna de fato, o carcinoma espinocelular. Campo de cancerização: área muito grande com muitas placas, como na testa da primeira foto; várias lesões que podem se tornar câncer. 7 Lesão seca em cima de uma cicatriz hipocrômica. Dois carcinomas espinocelulares com característica verrucosa e infiltrada. Apresentam dor à palpação, diferente de CBC. Na primeira imagem, uma lesão vegetante. Na segunda imagem há presença de leucoplasia, eritroplasia e ulcerações: provavelmentejá se trata de CEC, necessitando de vermelhectomia. 8 CEC com metástase linfonodal Diagnóstico Clínico e com dermatoscópio, confirmado através do histopatológico, onde serão identificadas células espinhosas atípicas. Localização: principalmente nas áreas fotoexpostas; o estadiamento deve ser feito através da classificação Broders de I a IV de malignidade, o que dita como será o acompanhamento do paciente. 9 Diagnóstico diferencial ● CBC ● Melanoma amelanótico ● Granuloma piogênico ● Lesões vegetantes/ulceradas ● Ceratoacantoma Tratamento Padrão ouro: cirurgia; a cirurgia micrográfica de Mohs é o padrão ouro plus. Alternativas: crioterapia e radioterapia. Em caso de lesões metastáticas, realizar esvaziamento ganglionar e radioterapia. O prognóstico é bom como CBC e a profilaxia também como CBC. 3. Melanoma Tumor maligno oriundo dos melanócitos, as células que produzem o pigmento de nossa pele, localizadas na camada basal. Esse tumor é muito agressivo e possui rápida disseminação – a principal causa de morte na dermatologia. Possui 90 a 100% de sobrevida em pacientes tratados precocemente. Essas lesões podem surgir em qualquer área do corpo. 10 Mais frequente em indivíduos de pele, cabelo e olhos claros, homens, meia-idade e idosos. É muito raro em crianças e antes da puberdade, normalmente ainda mais agressivos. Raramente acontece em negros, mas quando acontece é na região palmo-plantar e mucosas. Pode surgir de uma pele normal (melanoma “de novo”) ou lesão pigmentada pré-existente, como os nevos (pintas). Principais lesões precursoras: lesões congênitas e adquiridas ● Nevo melanocítico congênito ● Lentigo maligno – provocada pela exposição solar crônica, comum em pacientes acima de 70 anos ● Nevos displásico – diferentes dos nevos comuns; são maiores e mais irregulares ● Nevos spilus – nevo em cima de outro nevo Fatores de risco: história familiar, exposição solar, traumatismos(?) e atrito mecânico contínuo(?) Nevo melanocítico congênito Lesões pigmentares planas e grandes, de limites nítidos, cores variadas, pilosos e rugosos. Com a evolução, tornam-se mais pilosos, rugosos e passam a apresentar tumorações benignas. 11 Nevo melanocítico adquirido Nevos normais, que costumam aparecer até os 25 anos de idade. Podem ser máculas ou pápulas de coloração variada. Nevos displásicos Costumam surgir após a puberdade e normalmente são mais numerosos, maiores, localizados no tronco, pescoço e couro cabeludo. Quando mais de 50 nevos, diz-se “síndrome do nevo displásico”. 12 Lentigo maligno Lesão de castanho à enegrecida, bordas irregulares, pigmentação não uniforme e se estende lentamente na superfície. Normalmente têm crescimento radial (em extensão, na superfície da pele), mas com o tempo podem passar a crescer verticalmente, transformando-se em lentigo maligno melanoma. O lentigo maligno é chamado de melanoma in situ, isto é, restrito a epiderme. O lentigo maligno melanoma é um dos tipos de melanoma. Indicadores de malignização ● Sensação de prurido ● Alterações da pigmentação ● Alteração do tamanho da lesão ● Inflamação ● Ulceração ● Sangramento ● Derrame de pigmento além das bordas da lesão O melanoma pode ter muitas apresentações, com diversas cores, formas e tamanho. Sempre que uma lesão for mais feia/chamar atenção, examine-a com mais cuidado (“sinal do patinho feio”); sempre procurar o nevo que se destaca de todos os outros. Em caso de dúvida, retirar a lesão. 13 Existem 4 formas clínicas: todas podem ulcerar, sangrar, e se tornarem parcialmente/totalmente acrômicas (melanoma amelanótico). ● Melanoma extensivo superficial: 70% ● Melanoma nodular: 20% ● Melanoma lentiginoso acral: 7% ● Lentigo maligno melanoma: 3% ● Melanoma das mucosas: < 1% Melanoma extensivo superficial Geralmente aparece entre 45 e 55 anos; é o tipo de melanoma que mais evolui a partir de um nevo prévio. A localização preferencial para homens é no dorso e para mulheres nos MMII. Começa como um máculopápula, com margens irregulares, cor castanho ao preto, acinzentado, azulado, róseo, etc. Seu prognóstico é moderado. 14 Todos os tipos de melanoma apresentam uma fase de crescimento radial, exceto o melanoma nodular, que já se inicia com crescimento vertical. Melanoma Nodular Mais comum a partir dos 50 anos, no dorso, cabeça e pescoço. É uma lesão nodular ou em placa, podendo ser polipóide, de coloração branco-azulada com algumas partes acastanhadas. Possui alta malignidade, rápida evolução, sendo o melanoma de pior prognóstico. Na segunda imagem é possível observar o derrame de pigmento além das bordas da lesão. Melanoma Lentiginoso Acral De prognóstico ruim; mais comum em negros, asiáticos e pacientes acima de 60 anos. Iniciam-se como uma mancha negra, tornando-se um nódulo ou mesmo ulcerar. Sua localização costuma ser palmo-plantar, falanges terminais do hálux, peri ou subungueal. Cresce de forma horizontal e vertical. 15 Lentigo maligno melanoma O melanoma de melhor prognóstico, surgindo normalmente em cima do lentigo maligno (lesão por exposição solar crônica), comum em pacientes acima de 70 anos de idade, nas áreas fotoexpostas. Inicia-se como uma mancha castanha a negra, pigmentação não uniforme e bordas irregulares. Evolui com aumento da pigmentação e surgimento de lesões pápulo-nodulares, que representam ninhos de melanócitos atípicos invadindo a derme. Podem apresentar infiltração, ulceração, sangramento e crostas. 16 Melanoma das mucosas Prognóstico ruim. Subdiagnosticado por exame infrequente. Metástases Os melanomas possuem alta possibilidade de metástase e de forma muito rápida. As metástases ocorrem por via linfática (linfonodos regionais) ou hematológica (pele, pulmão, fígado e encéfalo). Metástases cutâneas Diagnóstico – Regra ABCDE ● Assimetria: formato irregular ● Bordas irregulares: limites externos irregulares ● Coloração variada: mais que três cores falam a favor de lesão maligna ● Diâmetro: maior que 6 milímetros ● Evolução: quanto tempo tem a lesão/mudança da lesão 17 Diagnóstico Exame clínico/dermatoscopia; biópsia excisional (remoção completa) e histopatológico. Estadiamento TNM; exames de imagem para exclusão de metástase: RX, TC e RM. Exames laboratoriais. 18 Diagnóstico diferencial ● Nevos pigmentados ● Granuloma piogênico ● CBC ● CEC ● Ceratose seborreica ● Lesão traumática circunscrita Tratamento Padrão ouro: cirurgia; é contraindicada a cirurgia micrográfica de Mohs. Deve ser feita a pesquisa de linfonodo sentinela caso seja identificado na palpação – se necessário, realizar linfadenectomia (se necessária, auxiliada pela linfocintilografia). ● Radioterapia: feita em casos de metástases viscerais ● Quimioterapia: feita em casos de melanomas disseminados (apenas no SUS) ● Imunoterapia: feita em casos de doença avançada e metastática Quando há metástase, na maior parte dos casos é incurável; no caso de doença avançada, o tratamento é paliativo com a finalidade de aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente. O prognóstico é avaliado pelo índice de Clark e Breslow.
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