Prévia do material em texto
Universidade Nove de Julho Maria Lívia Adenocarcinoma ductal: • 80-90% dos casos de lesões sólidas; • Mais comum na cabeça do pâncreas e no sistema exócrino - região periampular; • Fica localizado na região retroperitoneal - assintomático; • Muito vascularizado - alta chance de disseminação rápida. Fator de Risco: • Tabagismo - 1:4 casos; • Obesidade; • Histórico de diabetes ou pancreatite crônica; • Histórico familiar de CA pancreático - mutação da linhagem germinativa em BRCA2 em até 20% das famílias; • Histórico familiar de pancreatite hereditária; • Condições hereditárias - 5 a 10% dos pacientes; Síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 1; CA de cólon sem polipose; Síndrome de Von Hippel-Lindau ou de Peutz-Jeghers; CA de mama e ovário, melanoma múltiplo atípico familiar. Fisiopatologia: • Mutação KRAS 90-95% da progressão tumoral -> lesões que exibem um epitélio mucinoso atípico substituindo o epitélio cuboidal fisiológico. Maniftação Clínica: • Não apresenta sinais específicos - dificulta o diagnóstico precoce; • Quando apresenta sintomas dependem da região onde está localizado o tumor, sendo os mais comuns: Perda de apetite e perda de peso; Fraqueza; Diarreia; Tontura. • Sinal de Courvoisier - vesícula palpável não dolorosa; • Sinal da Irmã Maria Jé - nódulo perumbilical metastático palpável; • Sinal da Prateleira de Blumen - implante peritoneal em fundo de saco de Douglas; • Ascite, hepatomegalia, esplenomegalia - obstrução da veia porta/veia esplênica; • Icterícia - 75% dos casos onde o tumor é na cabeça; Tumores de corpo e cauda tem diagnóstico mais tardio. • TVP - tumor trombogênico; Neoplasia de pâncreas Neoplasia de Pancreas Mutações no oncogene K-ras são encontradas em mais de 90% dos adenocarcinomas pancreáticos. Universidade Nove de Julho Maria Lívia • Sinal de Troueau - tromboflebite migratória; • Massa palpável; • Pode apresentar dor abdominal - em andar superior e médio com irradiação ou não para HCD e lombar; Mais comum dor nas costas contínua persistente - infiltração do plexo celíaco. Diagnóico: • Considerar necessidade de procedimento terapêutico e disponibilidade do serviço; • Começa com um pedido de USG - achado de icterícia obstrutiva periampular; Dilatação das vias biliares, presença ou não de cálculos; Junto pede TGO, TGP, fosfatase e gama GT. • TC e/ou RNM - com contraste; 90% acurácia na avaliação da ressecabilidade do tumor - massa hipodensa com limites probemente demarcados. • Biópsia - em caso de dúvida diagnóstica; Em não canditado a cirurgia devido a doença avançada e/ ou comorbidades; Necessidade de terapia neoadjuvante. • Biópsia PAAF - por ecoendoscopia (USE); Eventos adversos - dor abdominal, pancreatite e hemorragia intracística; Sensibilidade 85 a 91% e especificidade 94 a 98%; Avalia conteúdo/lesões císticas - amilase, CEA, presença de mucina, celuralidade (atipias); Avalia estigmas de alto risco nas lesões císticas e melhora o estadiamento local das neoplasia. • Biópsia guiada por USG/TC - risco de disseminação peritoneal e falso negativo de até 20%; • Biópsia por CPRE - covado: Falso negativo de até 30%; 15-20% pancreatite; Não adequada para CA de pâncreas; • Laparcopia - avaliar metástases peritoneais. Eadiamento: • Marcador sérico - CA 19-9 (S 70-90% e E 90%); CA 19-9 nível > 150 U/mL; Sempre necessário confirmação por biópsia ou exames de imagens - pode subir por outros motivos além do CA. • Laparcopia - quando fazer? CA 19-9 nível > 150 U/mL; Ascite de baixo volume; Tumor no corpo do pâncreas ou ressecável limítrofe (>3cm); Linfadenopatia suspeita. • Claramente Rsecáveis - até IIA; Nenhuma evidência clínica de doença metastática; Nenhuma evidência de distorção da veia mesentérica superior (VMS) ou da veia porta (VP); CPRE - preferencialmente para avaliar a obstrução do ducto biliar (procedimento terapêutico). Universidade Nove de Julho Maria Lívia Planos de gordura claros ao redor do eixo celíaco, artéria hepática e mesentérica superior (AMS); Status performance e perfil de comorbidade que podem suportar grandes cirurgias abdominais. • Rsecáveis Borderline - trial clinics: Sem metastáses; Envolvimento da VMS ou veia porta com distorção ou estreitamento ou oclusão da veia com vaso pérsio proximal e distal, permitindo ressecção e substituição; Envolvimento da artéria gastroduodenal até a art hepática, sem extensão ao eixo celíaco; Envolvimento tumoral na AMS < 180º da circunferência da parede do vaso. Tratamento: • Tratamento Cirúrgico - para pacientes com potencial de cura!!! Prognóstico de doença ressecável - 15 a 19 meses, com taxa de sobrevida em 5 anos de cerca de 20%; Localmente avançado - média de 7 meses. • Tratamento Paliativo - para o restante; Prognóstico metastático - média de 3 a 6 meses, 2% em 5 anos; Alívio de sintomas no geral - drenagem biliar, controle da dor. Lesões císticas: Epidemiologia: • 70-75 % assintomáticos; • 10-25%: > 70 anos; • 75% benignos ao diagnóstico;. • Potencial de malignização variável de acordo com a lesão. • Caracteríicas do Cio - alto risco: Nódulo mural, ou presença de reforço sólido; Conteúdo sólido intra-lesional; Septos e paredes espessas; Dilatação DPP > 0,5 cm; Uma mudança abrupta do calibre do DPP com atrofia pancreática a montante; Tamanho do cisto ≥ 3cm.; Taxa de crescimento ≥5 mm/ano; Presença de linfadenopatia peripancreáticaica suspeita. Pseudocio: • 75% das lesões císticas; • História clínica de pancreatite - lesão secundária; • Amilase do cisto > 250 U/mL; • Imagem sugestiva - lesão inflamatória; Entra como diagnóstico diferencial em neoplasias císticas. Nplasia Cíica Sera - NCS: • Tumor benigno, crescimento lento; • 16% dos tumores císticos ressecados (3ª); • Sexo feminino - 75%, idade 50-60 anos; • Aspecto de favo de mel - microcístico, macrocístico, misto, sólido; • Sem comunicação com ducto pancreático; • Pode ocorrer em qualquer localização no pâncreas - mais comum na cabeça; • Análise do Aspirado - amilase baixa, CEA baixo (< 5ng/mL), ausência de mucina; USE pode ajudar; Líquido aquoso e têm um centro fibroso estrelado calcificado. Lõ Mucinas - risco de CA e CEA aumentado; Lõ Ductais - risco de CA e amilase aumentado; Jovem (20-30 an) - cisto sólido; Meia Idade (40-50 an) - cisto mucinoso; Mais Velha (50-60 an) - cisto seroso; > 60 an - IPMN. Universidade Nove de Julho Maria Lívia • Tratamento - se baseia no diagnóstico seguro e na existência de sintomas relacionados; Observação na maior parte das vezes; Ressecção - grandes (>4cm) e sintomáticos. Nplasia Pseudopapilar Sólida - tumor de Frantz: • Rara - < 4% dos tumores císticos ressecados; • Sexo feminino (> 80%), idade média: 20-30 anos; • Qualquer localização - mais comum em corpo e cauda; • Massa heterogênea bem demarcada com componente sólido e cíico com cápsula periférica; • Critérios claros de malignidade não foram estabelecidos - comportamento incerto; • Sobrevida Global 5 anos - 98% em pacientes ressecados; • Tratamento - ressecção. Alta chance de metástase. Nplasia Cíica Mucino - NCM: • 23% das NC ressecadas; • 95% localizado no corpo e cauda; • Sexo fem. (>95%), idade média: 40 a 50 anos; • Geralmente lesão única, grande (4 até 35 cm) com pseudocápsula fibrosa e calcificação periféricas observadas em 25%; • Ausência de comunicação com DPP - 15% pode ter; • Análise de Fluido - CEA elevado, amilase baixa e presença de mucina; Presença de estroma ovariano ectópico - teoria na embriogênese. • 10-17% de malignização - >4cm, mais velhos, sinais de alto risco; • Observação em casos selecionados - pequenos, uniloculados; • Sobrevida Global de 75% em 5 anos; • Tratamento - avaliar estigmasde alto risco e grau de atipia celular e decidir se segue em observação ou ressecção • Ciadenocarcinoma Mucino - macrocística; Paredes espessas ou mal-definidas; Nódulo mural com realce; Infiltração de grandes vasos; Linfadenopatia. Nplasia Mucina Papilar Intraductal - IPMN: • 25-50% dos cistos pancreáticos ressecados (1a); • 2-20% sintomáticos; • Pacientes idosos (60-80anos) - M>F; • Proliferação intraductal de células colunares produtoras de mucina.; • Análise do Fluido - presença de mucina, CEA elevado, e amilase alta; • 5 sub tipos histológicos (intestinal=50%); • IPMN Ducto Principal (DPP) - “dilatação do DPP > 5mm segmentar ou difuso”; 38-68% malignidade; Sobrevida em 5 anos - 90-100% (não invasivo), 30-60% (carcinoma invasivo); > sintomático; Tratamento - ressecção. • IPMN Ducto Secundário (DPS): 24% malignização (12 a 47%); 1-2 % por ano em estudos de vigilância; Morbimortalidade da cirurgia - displasia de alto grau (7%) e CA invasivo (0,26%); Tratamento - observação o ressecção.