Doencas Pulmointersticiais

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Universidade Nove de Julho Maria Lívia
 Introdução: 
Definiçõ: 
• Interício Pulmonar - espaço compreendido entre as 
membranas basais das células epitelial e endotelial, em 
conjunto, o septo interalveolar; 
Composição - células do tecido conjuntivo, fibras 
reticulares e elásticas; 
É no septo alveolar que ocorre as trocas gasosas. 
• As doenças intersticiais NÃO se restringem ao interstício 
pulmonar e na maioria das vezes também acomete as 
paredes alveolares, capilares pulmonares e ácinos. 
 Quadro clínico: 
Fisiopatologia: 
• A fisiopatologia não é totalmente compreendida, mas a 
fibrose resulta de uma lesão pulmonar inicial e da tentativa 
de repará-la; 
Levando a formação de fibrose no interstício do pulmão 
de pessoas geneticamente predispostas. 
• As doenças intersticiais são um grupo muito heterogêneo de 
doenças e podem ser divididas clinicamente quanto ao 
agente causador das doenças; 
• Primárias ou Idiopáticas - fibrose pulmonar idiopática (FPI); 
• Secundária - com etiologia definida; 
Exposição ocupacional (asbestose); 
Exposição ambiental - pneumonia de hipersensibilidade; 
Doenças autoimunes - LES, AR, esclerodermia; 
Medicamentosa - miodarona, nitrofurontoína. 
Hiória Clínica e Sintomas: 
• Exposição ocupacional; 
• Tabagismo; 
• Dispneia progressiva e tosse seca crônica; 
• Achad do Exame Físico: 
Estertores grossos/crepitações do tipo velcro - sibilos são 
incomuns; 
Hipoxemia; 
Baqueteamento digital; 
Cianose em casos mais avançados. 
• Sinais e sintomas de outra doença subjacente. 
 Diagnóstico: 
• História e exame físico - sintomas de doenças autoimunes 
subjacentes, exposição ocupacional, medicamentos; 
Exam Complementar: 
• Exames gerais; 
• Pesquisa de autoanticorpos nos casos sugestivos de doença 
autoimune; 
• Imagem de Tórax: 
Tomografia Computadorizada de tórax (padrão ouro) - 
padrão de falveolamento (casa de abelha); 
Radiografia de tórax. - pouca sensibilidade no início. 
• Espirometria: 
Pode ser sugestiva de distúrbio ventilatório restritivo; 
VEF1/CVF > 0,7 (normal) e redução de VEF1 e de CVF; 
Não consegue medir volume residual, consequentemente 
não mede CPT, então não consegue fechar diagnóstico. 
Doenças pulmointersticiais Doencas Pulmointersticiais 
A fibrose no insterstício acontece pela deposição de colágeno 
na tentativa de reparar a agressão. O colágeno substitui as 
fibras elásticas, o que faz com que o pulmão perda a 
elasticidade (complacência reduzida). Isso leva a uma dificuldade 
na absorção de ar, o que explica a dispneia progressiva.
Universidade Nove de Julho Maria Lívia
• Pletismografia: 
Método de medida indireto da CPT e do volume residual; 
Fecha diagnóstico de fibrose pulmonar; 
A redução de CPT é diagnóstica de distúrbio ventilatório 
restritivo; 
CPT - soma de todos os volumes pulmonares (residual, 
volume corrente, reserva inspiratória e expiratória). 
• Bronccopia com Lavado Broncoalvlar - LBA; 
• Biópsia Pulmonar - indispensável no diagnóstico etiológico; 
Transbrônquica; 
Cirúrgica 
 Fibrose pulmonar idiopática: 
• É responsável por até 60% das pneumonias intersticiais 
primárias (idiopática); 
• Doença fibrótica crônica, progressiva e restrita aos pulmões; 
• Acomete indivíduos com mais de 50 anos, é mais comum 
em pacientes do sexo masculino e em tabagistas. 
Quadro Clínico: 
• Dispneia crônica e progressiva; 
• Tosse crônica não produtiva (seca); 
• Hipoxemia. 
Exam Complementar 
• TC de Tórax - padrão de pneumonia intersticial usual (PIU); 
Lesões predominam nos lobos inferiores e acomete 
região subpleural; 
Assimétricas; 
Padrão de faveolamento (favo de mel - honeycoomb); 
Espessamento de septos interlobulares; 
Poucas áreas de vidro fosco. 
• Espirometria - sugestivo de padrão restritivo; 
Relação VEF1/CVF > 07 (normal); 
VEF1 e CVF reduzidos - menor 80%. 
• Hiologia - padrão clássico PIU; 
Fecha diagnóstico. 
• Diagnóstico de exclusão.