Linfoma não Hodgkin - resumo

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LINFOMA NÃO HODGKIN
8 de jun. de 2022
● Se origina em vários órgãos diferentes
● Classificado assim pois não há célula reed-stenberg (por isso se chama linfoma
não-hodgkin) e estão fora dos linfonodos
● Alguns desses tumores são muito agressivos. Tais linfomas incluem tanto aqueles
que se iniciam como tumores (linfomas) como os que são detectados pelo encontro
de células malignas circulantes (leucemias linfóides).
● Se ta indo para circulação (a célula maligna) esse linfoma está leucemizando
○ Não há metástase pois já é comum dessas células estarem na corrente
sanguínea
● Atinge órgãos como linfonodos (que é a maior prevalência) e também extranodais
(estômago, sistema nervoso e pele, que são raros)
● Classificação: de acordo com as células:
○ Célula B madura ou imatura
■ Os mais importantes são de células B
○ Célula T imatura ou T e NK maduras
● Classificação em relação ao comportamento, pois tem padrão diferente:
○ Indolentes - não agressivo: tem o curso arrastado
■ Tipos: MALT, folicular, linfocítico e linfoma da zona marginal
■ O curso clínico é arrastado
■ Progressão para linfoma de grandes células agressivas.
■ Disseminados ao diagnóstico
■ Geralmente com comprometimento da medula óssea.
■ Óbito ao fim de muitos anos
○ Agressivos
■ Tipo: células do manto e linfoma difuso de grandes células e linfoma
de células manto
■ Frequentes em adultos
■ Agressivo e necessitam de tratamento
■ Comprometimento da medula óssea ou leucemização por ocasião do
diagnóstico não são comuns.
■ Respondem à quimioterapia agressiva.
■ Transplante de medula óssea e tratamento com anticorpos
humanizados
○ Altamente agressivos
■ Tipo: Linfoma linfoblástico e de Burkitt :
● De criança e extremamente agressivo ( uma massa gigante)
● Agressivos, se não começar o tratamento imediatamente o
paciente morre em menos de 1 semana
Linfomas não hodgkin de células B maduras:
● Baixo grau:
○ Células pequenas, maduras, originadas dos folículos
● Alto grau:
○ Células grandes, blásticas ( centroblastos ou imunoblastos)
● Aumento de linfócito normal → linfocitose
● Aumento de linfócitos anormais → linfoma
● Temos 4 tipos de linfomas não hodgkin de células B
○ 1- Linfoma da Zona marginal extranodal ou do tipo MALT - tecido
linfóide associado a mucosa:
■ Célula pequena
■ Frequentes no estômago
■ Associado com a H. pylori, mas não são todas as cepas que
predispõem esse linfoma
■ Pode ser curado com tratamento apropriado
■ Só causa gastrite na maioria das cepas de H. pylori
■ Macro:
● Nódulos dispersos no estômago
● “Padrão bonito” (espalhado de forma simétrica)
●
■ Aspectos genéticos e moleculares:
● Fusão de um gene (API2-MALT), que é caracterizado pelo
cromossomo 8 e 18 → a principal função desse gene
hiperativo é gerar hiper ativação do NFKB
● Erro: o linfócito forma um gene por translocação errada
(cromossomo 8 com 18) → API2- malt (Ativa o NFkB)
○ Gera hipertivação do NFkB
○ Pode ocorrer uma trissomia do cromossomo 13
● Linfoma tipo MALT →
○ Como o NFKB é ativo no início, as células vão lembrar
um centroblasto, parecendo que tem linfócitos
estritamente pequenos, células que querem ser
centroblastos
○ Lesão linfoepitelial: agressão ao epitélio pelas células
neoplásicas, formando pequenos ninhos epiteliais
○ Região infiltrada por folículos com células neoplásicas
●
○ 2- Linfoma Folicular
■ Extremamente comum, geralmente acomete adultos entrando para
terceira idade
■ Não tem relação com sexo
■ Quando faz o diagnóstico percebe que eles estão disseminados,
leucemizado e é muito comum encontrar disseminando para o
linfonodo
● Quando percebe fora de linfonodo ele ta aintingo baço e ou/e
fígado
■ É comum ter tumores causando aumento do baço
■ Pela disseminação é muito comum encontrá-lo na MO
■ Classificamos linfoma: 1, 2 , 3 e 4, dependendo da região que o
linfonodo está
■ Série de nódulos pequenos espalhados pelo baço ou no tecido que tá
sendo infiltrado pelo tumores
■ Geralmente o paciente tem óbito no final de alguns anos
■ A bcl-2 (pró-apoptótica) está expressa no meio
■ Morfologia do linfoma folicular:
●
○ Como se tivesse proliferação de folículos
○ Arranjo nodulares que imita o padrão dos folículos
linfóides normais
○ Linfócitos B do centro germinativo
■
● Composição mista:
○ Centrócitos → contornos nucleares irregulares
○ Centroblastos: citoplasma mais amplo
○ 3-Linfoma difuso de grandes células B
■ Mais comum
■ Relacionado com o comportamento biológico agressivo
■ ldade média (adultos e jovens)
■ Características genéticas e moleculares:
● Ativação da BCL-2 (início, meio pro final), ativação da BCl-6
(início, meio pro final) e pode ter ativação do c-MYC (início)
■ Aspectos morfológicos:
● Proliferação de grandes células blásticas
● Cromatina frouxa, núcleo evidentes e citoplasma basofílico
○
○ 4- Linfoma de burkitt
■ 3 variantes clínicas:
● Endêmica: comprometimento predominante da mandíbula
● Esporádica: Comum no trato gastrointestinal, relacionado com
expressão de EBV na maioria dos casos
● Associada a imunodeficiência: sobretudo com o HIV, onde a
relação com o EBV é 100%
■ Embora seja muito agressivo, responde bem à quimioterapia
■
■ Aspectos genéticos e moleculares:
● Translocação do MYC
■ Célula normal correspondente: provável célula B blástica do centro
germinativo
■ Aspectos morfológicos:
● Proliferação de células linfóides, monomórficas, núcleos
redondos e pequenos nucléolos, com citoplasma basofílico
com numerosos microvacúolos
● Alto indice miotico e numerosos macrofagos com corpos
tingíveis (aspecto em “céu estrelado”)
○