Colagenose - Dermatomiosite - tabela

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Colagenose - Dermatomiosite 
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Definição 
Doença crônica, subaguda ou aguda, de origem desconhecida, caracterizada por início gradual com vagos e indefinidos pródromos, seguidos de dermatite, 
inflamação muscular e edema de membros superiores e inferiores. Caracteriza-se como miopatia inflamatória autoimune sistêmica. 
Obs.: é necessário apresentar manifestações cutâneas para ter dermatomiosite, mas a manifestação muscular é variável (amiopática ou hipomiopática) 
Etiologia: desconhecida. Mas sabe-se fatores genéticos (produção de autoanticorpos) + gatilhos em indivíduos geneticamente susceptíveis. 
Epidemiologia 
Rara, mais comum em mulheres 2:1 e acomete geralmente adultos entre a 4º e 5º década de vida. 
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 Interação genética e ambiental + infiltração linfocitária muscular e perivascular + presença de autoanticorpos miosite específicos. 
Autoanticorpos como anti-mi2 reconhecem antigenos próprios da musculatura esquelética como não próprios → ligação antígeno + anticorpo → imunocomplexo 
→ deposição em vasos musculares → microangiopatia e isquemia muscular. 
Nos achados extra-musculares, o mecanismo envolvido se da pela exacerbação da resposta inflamatória com depósitos de imunocomplexos e perpetuação do 
processo imunológico. 
Anticorpos:FAN (pode estar +), anti-Mi2, anti-Jo1, anti-MDA5, anti-p155/140. 
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Dermatológicas 
Heliótropo 
Lesões na palpebra superior de característica eruptiva, violácea, podendo acompanhar edema periorbital 
Musculares 
 Fraqueza muscular progressiva 
 Acometimento proximal e 
simétrico 
 Pode ficar acamado 
 Disfagia alta 
Articulares: poliartrite não erosiva 
Pulmonares: pneumopatia 
intersticial 
Dispneia, atelectasia, infecções 
respiratórias 2ºs (acometimento 
musculatura intercostal e 
diafragmática) 
Cardíacas: disfunção cardíaca 
Pápulas de Gottron 
Lesões nas superfícies extensoras dos dedos, cotovelos, joelhos, com aspecto escamoso, 
descamativo, simétrico, elevado de coloração violácea. 
 
Erupções eritematosas (rash em V ou Sinal do xale) 
Lesões eritematosas do tipo rash, com acometimento da face, pescoço (formam um V nessa região), tórax. 
 
 
Outras 
Hipertrofia de cutículas, telangectasias periungueais, calcinose (deposição de cálcio no subcutâneo, as quais podem 
fistulizar e fazer infecção 2º), úlceras e vasculite, fenômeno de Raynaud. 
Dermatomiosite é a miopatia inflamatória mais associada a paraneoplasia: ocorre nos primeiros 5 anos de doença, anti p155/140, dermatomiosite do adulto, 
idade tardia ao diagnóstico, indica-se rastreamento. 
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 Exame físico: avaliar o grau de força muscular dos membros. 
Enzimas musculares: CK, LDH, ALT, AST 
Eletromiografia: procura-se por um padrão miopático 
RNM: visualização de áreas musculares com inflamação, edema, miosite, fibrose, calcificação 
Biópsias musculares: exame padrão ouro, deve ser proveniente em um segmento afetado (visualizado por RNM). 
→ Achados na biópsia: infiltrado de linfócitos T CD4 perimisial, perivascular e com atrofia perifascicular. 
 
Mariana Brito Costa 
 Envolvimento cutâneo + muscular 
 
 
 
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Clínica compatível + exames complementares (laboratorial) 
Clínica é soberana 
Critérios diagnóstico de Bohan e Peter 
1. Fraqueza muscular: simétrica e proximal 
2. Enzimas musculares: elevadas 
3. Eletroneuromiografia: padrão miopático 
4. Biópsia muscular: compatível com miopatia inflamatória 
5. Lesão cutânea típica: Heliótropo, pápulas/ Sinal de Gottron 
Critérios classificatórios de EULAR/ACR – 2017 
Sistema de pontuação que da a probabilidade em % 
daquele paciente ter uma miopatia inflamatória. 
“Não é prático no dia a dia”. 
 
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Glicocorticoides + imunosupressor (Azatioprina ou Metotrexato): 
• Prednisona: 1 mg/peso/dia (não excedendo 80 mg/dia 
 ou 
• Pulso terapia com metil prednisolona: 1 a 2g/infusão – 3 a 5 dias (casos graves) 
 + 
• Azatioprina: 2-2,5mg/kg/dia 
 ou 
• Metotrexato: VO 0,4mg/kg/semana 
Há resposta de 80% dos casos de dermatomiosite ao MTX no 1º ano de 
doença. 
Fazer controle a cada 3 semanas → clínico e laboratorial 
Reduzir muito lentamente a pednisona até haver estabilidade clínica e de 
enzimas. 
Manutenção do MTX: redução se inicia após a menor dose atingida de 
prednisona. 
Situações especiais: 
→ Dermatomiosite e neoplasias: 
→ Dermatomiosia juvenil: diferencia-se do adulto pois as calcinoses são mais frequentes, fenômenos vasculares. Além disso, apresenta melhor resposta terapêutica 
e melhor prognóstico. 
 
 
Diagnóstico definitivo 
Polimiosite: todos os itens de 1 a 
4 presentes 
Dermatomiosite:  3 dos itens de 
1 ao 4; o iten 5 é obrigatório. 
 
Mariana Brito Costa 
Calcinose