Glicogênio

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16/09/2021
Glicogênio
Professora Magda Leite
Consumo de glicose pelas células
- glicose (principal) - elevado consumo .
- usa exclusivamente glicose
- tem poucas mitocôndrias
→ glicose - é fonte de energia para todos os tecidos .
L Todas as células fazem via glicdética
L Contudo
,
não são todos os tecidos que usam a glicose sempre como
fonte de energia , alguns utilizam ácidos gratos e /ou corpos cetônicos .
→ Hemácia - só consome glicose , pois ela não tem mitocôndria e os outros
substratos energéticos são oxidados na mitocôndria .
L glicose é a única que tem uma etapa fora da mitocôndria ( até a
formação de piruvato ú no citosol ) - glicdise anaeróbio .
→
Glicemia - glicose no sangue - Precisa estar controlada o tempo todo .
Manutenção da glicemia
→ Neurônios - usam a glicose como substrato energético principal , mas no
jejum prolongado , eles também conseguem utilizar corpos cetônicos.
→ Retina - tem poucas mitocôndrias , então preferem glicose .
→ Fígado - faz geicdise no pós - prandial ( depois de comer) .
L No jejum o fígado não faz glicólise , faz gliconeogenese para conseguir
manter a nossa glicose sanguínea .
f
> ele que mantem a
glicemia para as
células
☒
> Transformação dessas
moléculas em glicose
( gliconeogênese)
→ Jejum curto - 4horas
→ Jejum prolongado . 1O horas} Fotoperíodomentem,
Obs E Gordura não vira glicose , mas glicose vira gordura .
L Pode ser usado como substrato energético , mas não vira glicose .
→ Máximo de jejum
- conseguimos ficar até no máximo 20 dias
sem comer
,
só bebendo água .
L A glicemia precisa ser mantida nesses casos e é aí que entrou
ou geiconeo gênese .
- Jejum curto - quem mantém é a glicemia é o glicogênio
- jejum prolongado - quem mantém , são : glicerol , lactato e aminoácido ,
mais importante
que são substratos para a geiconeogênese .
Estrutura do glicogênio
Obs 7 Não precisa acabar o glicogênio para depois ocorrer a glicose .
L As duas acontecem juntas em diferentes proporções .
> grânulos de glicogênio
( bolinhas)
preservadora Ese
raímíiaação
linear
6
✗ -1,4
4 ! !
→ Glicogênio - homopdissacarúdior - uma molécula longa que repete
diversas vezes 1 mesma unidade , a glicose . O -¥ÉçL Homopdissãarídeo ramificado .
→ Ramificações do glicogênio - permite que ele cresça para todos os
lados
, ficando assim , com um formato arredondado .
L As várias pontas do glicogênio permitem que várias enzimas se liguem
para hidroligar a molécula .
→ centro da estrutura - tem uma proteína , pois a ustruturou doglicogênio
não consegue ser formada do nada .
→ glícogenina - proteína central .
Para não alterar a osmolaridadeda célula
.
Não precisar <
colocar tanto Hzo
→ Glicogênio - tem estrutura semelhante ao amido , não dissolve , forma
um precipitado no fundo do copo .
→ Sacarose . dissolve e altera a osmdaridee da água ( concentração ) .
Obs& Por isso a célula armazena gordura , pois não é solúvel em água .
→ Mas não vamos armazenar só gordura , pois existem células que
não conseguem utilizar ácido grato . ex : Hemácia
' E ácido graxo não consegue virar glicose , já o glicogênio sim .
→ gordura - Não guardou água junto com o armazenamento de
substâncias energéticas .
l
já o glicogênio fica com um pouco de água associada .
Glicogênio nos tecidos
Manutenção da glicemia
> total
→ Glicogênio do músculo - serve para suprir as necessidades doprópriomúsculo .
→ glicogênio do fígado - é para a manutenção da glicemia .
L Ele vai para a corrente sanguínea .
L Glicose de fácil acesso , rápida , diferente da glicose da gliconeogênese .
Obs % O que acaba com o glicogênio muscular não é o jejum e sim o
exercício físico
→ Exemplo : 8 horas dormindo sem comer nada .
L Glicogênio muscular - ainda tem pais dormindo não gastamos .
L
glicogênio hepático - gastamos para a manutenção da glicemia .
→ se fizermos exercício físico em jejum .
L glicogênio muscular e hepático acabam .
L Quem mantém a glicemia é o glicerol , lactato e aminoácido (principalmente) - GLICONEOOÊNESE .
bs ! O aminoácido que vai para a via da geiconeogênese , é proveniente
dos músculos .
| todo omúsculoaté a produçãode glicose - 6- fosfato
*{
GLUT
→ glicose -6 - fosfatase : super importante para a via
L Pois o glicogênio é transformado um glicose - 6- fosfato e cesta não sai
da célula do fígado .
L Com isso o fígado produz glicose - 6- fosfatase para retirar um
fosfato e transformar a molécula em glicose , para esta sair da célula . lvia GLUT)
→ síntese :
L Entra glicose e ela é paparicada para não sair da célula ( no
músculo - heeoquinase e no tecido hepático - glicoquinase .
L
glicose + fosfato = presa dentro da célula ( glicose - 6-P )
L A glicose - 6-P é transformada em glicose -1
-P ( isômeror)
L Glicose - I - P ganha um UDP I A , G , C , V , t )
L A UDP - glicose nós chamamos de ativada e ela pode formarglicogênioou úr para outras vias
L A UDP - glicose através da enzima glicogênio sintase vai sertransferidapara uma molécula de glicogênio pré-existente (núcleo
primário de glicogênio - primer)
Obs! Só é possível montar um glicogênio a partir de um pré -
existente
.
→ Degradação :
L Quebra do glicogênio e liberação de glicose na forma de
glicose - I
-P
.
L A glicose - S - P é trairformada em glicose -6→ ( isômeros)
L No fígado - é transformada em glicose e sai pela corrente sanguínea .
L No músculo - fica na forma de glicose - 6-P , não sai e vai para a
via da glicólise .
Obg! Esses processos são a síntese e degradação resumidos.
.
- Glicólise = Quebra de glicose para extrair energia
- qliconeogênese = Fazer glicose a partir de compostos aglicanor ( não af
- glicogênio = síntese de glicogênio
- Glicogenócise = Degradação dos nhoques de glicogênio .
Glicogênese 
A glicogênese é feita em 3 etapas:
ERROSPrimer - quando sobrou um pouco , usamos os resquícios de glicogênio
para fazer novos ( completar)
base
nitrogenada
2 fosfatos
%rio Ribose
glicose
-0mn
Obs 1 Quem coloca fosfato na glicose são : (1) Obs ! glicose ativada =
Hexoquinase - no músculo UDP - glicose . É usada
glicoquinase - no fígado em outras vias também
A extremidade L
redutora é a 1 , mas ele se
liga a extremidade 4
.
enzima que
do ←• | etapa
-
glicogênio sintase - coloca a UDP - glicose { etapana extremidade através de ligações a -1,4 e
essa ligação só acontece com primer .
L Quando ela colocou
,
sai o UDP e fica só a
glicose ( polímero de glicose)
nossos
Quando não tem primer:
https://www.youtube.com/watch?v=WKwLpZ_VEpw
→Enzima ramipicadora - quebra ligação ✗ -1,4 e ela também
cria uma ligação x -1,6 .
L Ela quebrou cadeias lineares x -1,4 , relativamente longas e cria uma
ramificação pela ligação a -1,6
L Com essa ramificação ela aumenta os sítios acessíveis para
armazenar glicose no glicogênio .
L Isso deixou a molécula com um aspecto arredondado .
L Isso acontece quando não sobra glicogênio ( restos) na célula .
geicogenina - é uma proteína .
L Essa proteína tem um aminoácido tirosina que fornece a
extremidade - OH para a ligação .
L - la age como o substrato para a ligação e também como a
enzima da ligação , pois ela se autoglicdísov .
L Ela é produzida em todos os tecidos ( é o miolo do glicogênio)
Glicogenólise
→ Glicogênio fosforilase - quebra de ligações ✗ -1,4
( porção linear da cadeia)
L Assim que ela quebrou , já libera direto glicose - I -P , pois para quebrar
ela acrescenta 1 fosfato ( figura 11.7 )
Ela faz isso de 1 por 1 até chegar a 4 glicose antes de umaramificação
.
Nesse ponto ela para .
L Quando estamos em jejum ou fazendo atividade física , várias enzimas
glicogênio fosforilase estão agindo ao mesmo tempo , pois 1 molécula de
glicogênio tem várias ramificações .
L Isso ocorre para que haja liberação de glicose suficiente para
suprir a demanda .
https://www.youtube.com/watch?v=xkqblRutFPQ
→ Enzima desramipicadora - ela tira 3
lresíduor de glicose da ramificacaução , quebrando
ligação a -1,4 ( atividade semelhante a tranferase)
L A glicose restante da ramificação é liberada
pela quebra de glicose a -1,6. | atividade de glicosidase) .
L Os 3 resíduos então , são ligados a cadeia que sobrou , assim aglicogêniofosfatase consegue agir e quebrar .
iá
→ Antes de entender esse processo , precisamos ver o destino de cada
glicose que foi liberada na etapa 2 da geicogenóeise .
→ glicoser liberadas :
1- Glicose : liberada na quebra da parte ramificada . la -1,6)
L
Se for no tecido muscular , essa glicose ficará dentro da célula , para
isso
,
ela vai ser fosforieada via glicólico .
L
Se ocorrer no tecido hepático , a glicose vai cair na corrente sanguínea .
2- Glicose - I -P : liberada pela ação da enzima glicogênio posporieasu la-1,4)
L A glicose - 1-P precisará ser transformada em glicose - 6-P, para poder
entrar na via glicdítica , quem faz isso é a enzima fosfogliaomutare .
L A fosfoghiomutase é a mesma enzima do início das reações
( etapa 1 - fase 2) , ela faz úsômeror .
L Essa será a 3 a etapa da glicogenólise .
Obs ! Glicose sai muito pouco , o que predominou é a glicose - I -P .
- atividade física
→ Atividade física - a prática leva a queima do glicogênio presente
nos músculos .
LPara recompor esse glicogênio é preciso comer carboidratos .
L Pré - treino = comer carboidratos .
→ Situação - a pessoa acaba de treinar e não comeu carboidrato antes e nem
depois do exercício .
l Ela estará em jejum prolongado e ainda por cima gastou o glicogênio dos
músculos .
L A glicemia precisará ser mantida , para isso , usa- se os estoques do
fígado e faz gliconeogênese , principalmente de aminoácidos (másculos)
→ Para o músculo crescer - é preciso ter energia para produção de proteínas .
→ sinal da síntese proteica - insulina presente , portanto é preciso comer .
→ Molécula de glicogênio - tem um limite do quanto ela cresce .
L geralmente atletas tem , um pouco mais de glicogênio .
pagantes
para passar pela GLUT tem que tirar
o fosfato ( glicose- 6- fosfatase) - transforma
a G- 6-P em apenas glicose .
→ glicose -6 - fosfatase - fígado e rim , mas no rim só em jejum longo .
L Ela é encontrada no lúmen do retículo endoplasmático .
Glicose-6-fosfatase
→ Dieta low oarb - é boa para emagrecer , mas não pode me
mantida
, pois prejudica a massa magra .
L É preciso carboidrato para o aumento da quantidade de músculos .
→ glicose - G - fosfatase - encontrada no lúmen do retículoendoplasmático
.
LT 1 - transportador de glicose - 6- fosfato .
L -12 - transportou de glicose
L -13 - transportador de fosfato
L GLUT2- transportador de glicose para a corrente sanguínea .
→ A GGP entra no retículo endoplasmático pelo -11 , encontra a glicose -
6- fosfatase que tira o fosfato da molécula de glicose .
L A glicose sai do RE pelo -12 e o fosfato , sai pelo -13 .
L Para acessar a corrente sanguínea , a glicose sai via GLUT2
Obs ! qlicoquinase - coloca fosfato na glicose para esta não sair
L Ela ocorre no citosol
Duração do glicogênio hepático 
Visão geral 
→ Jejum - a glicoquinase é sequestrada ( vai para o núcleo ) e
assim ela não coloca fosfato novamente no glicogênio .
L glucagon presente .
-
O horas - quem mantém a glicemia é o carboidrato da dieta .
→ 2 horas - começa a ativar a glicogenõlise para manter a glicemia
→ 24 horas - jejum prolongado , a taxa de glicogenócise cai, pois o glicogênio
vai acabando e aumenta a taxa de gliconeogênese
•
enzimas
Regulação alostérica
→ síntese de glicogênio - pós - prandial ( alimentado) - gasta ATP
para a síntese de glicogênio ( estocar energia) - riqueza energética .
→ Degradação de glicogênio - jejum - não gasta ATP , pois ele está
um momento de pobreza energética , para isso ele recrutou o glicogênio
para liberar a glicose ( energia) .
esa
→ Regulação absteria - são feitas por enzimas alostéricoor ( expõe ou esconde
o sítio ativo dependendo da molécula) .
→ Fígado - presença de :
- GGP - ativou a síntese (glicogênio - sintase) e inibe a degradação (glic . - fosfatase)
- ATP - inibe a degradação ( glicogênio - fosforilase)
- glicose - inibe a degradação ( glicogênio - fosforilase)
→ Músculo - presença de :
- GGP - ativou a síntese (glicogênio - sintase) e inibe a degradação (glic . - fosfatase)
- ATP - inibe a degradação ( glicogênio - fosforilase)
- AMP - ativa a degradação ( glicogênio - fosporilase)
Regulação hormonal
→ AMP = é um ATP que perdeu 2 fosfatos .
L O músculo faz isso na atividade física , esforço , fadiga .
→ Adrenalina - hormônio da atividade física .
→ Insulina - riqueza energética
L Armazena glicose em forma de LGfOOfHHbfo
glicogênio .
L Ativa a glicogenio - sintase
→ glucagon - pobreza energética
L Degrada o glicogênio para liberar
glicose , manter a glicemia .
L Ativa a glicogênio - fosforilase
→ Adrenalina - hormônio da luta ou
fuga .
L Degrada glicogênio para liberar
glicose ( energia)
Glicogenoses
ppppfffff-Erroi.sn
ato do metabolismo - maioria das glicogenosls , onde há defeito
ou má formação de uma enzima .
L Pode ser uma enzima hepática ou muscular
→ Doença de McArdle - defeito no glicogênio -fosfatase muscular .
Portador tem acúmulo de glicogênio muscular .
L Não consegue fazer exercício físico , mas consegue manter a glicemia .
- mais comum
→ Doença de Von gierke - glicogenosu tipo I .
L deficiência na glicose - 6- fosfatase , fazendo com que esta se acumule por
não ser capaz de retirar o fosfato da glicose .
L Portanto
,
eles não conseguem manter a glicemia no jejum , pois a glicose
não sai do fígado .
L Expectativa de vida baixou ( cerca de 30 anos)
L Não pode ficar em jejum , nem quando dorme ( sonda)
L Da - se para a pessoa amido de milho cru .
L Acúmulo de gordura no fígado ( hepatomegalia)
L Em adultos antes de dormir precisa tomar um concentrado de
absorção lenta .
- 2° mais comum
→ Doença de pompa - defeito na enzima do -1,4 odiosidade ou também
chamada de glicogênio - fosfatase .
L Não consegue quebrar glicogênio , então esse glicogênio acumula em Todos
os lugares do corpo .
L Não consegue fazer atividade física .
L Em casos graves a criança morre com 2 anos de idade .