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CENTRO UNIVERSITÁRIO SÃO LUCAS-AFYA COODENAÇÃO DE MEDICINA TIC’S SOI III BEATRIZ GAGO PEREIRA TIC´S SEMANA 0; Quais as manifestações clínicas das vasculites de acordo com o tamanho do calibre do vaso acometido? Porto Velho-RO 2024.1 BEATRIZ GAGO PEREIRA TIC´S SEMANA 06; Quais as manifestações clínicas das vasculites de acordo com o tamanho do calibre do vaso acometido? Atividade apresentada a SOI III do curso de Medicina do Centro Universitário São Lucas como requisito parcial a obtenção de nota para compor a modalidade de TIC’S conforme a semana vigente. Docente: Profº. Esp. Douglas Smith Porto Velho-RO 2024.1 S0I III: Quais as manifestações clínicas das vasculites de acordo com o tamanho do calibre do vaso acometido? Vasculite é um termo geral que caracteriza a inflamação da parede de vasos. É definida pela presença de leucócitos inflamatórios com danos reativos às estruturas murais; tanto a perda de integridade do vaso que leva ao sangramento, quanto o comprometimento do lúmen podem resultar em isquemia e necrose (ABBAS, 2018). Os vasos sanguíneos afetados pela vasculite podem variar em tamanho, tipo e localização, dependendo do tipo específico da doença. A vasculite pode ocorrer como uma condição primária ou secundária a outra doença subjacente. (MERKEL, 2021). A vasculite pode ser causada principalmente por dois mecanismos: inflamação imunomediada, em que o sistema imunológico ataca os vasos sanguíneos, e invasão direta dos vasos por agentes infecciosos. As infecções também podem levar à vasculite de forma indireta, produzindo imunocomplexos ou desencadeando reações imunológicas cruzadas. É crucial distinguir entre esses mecanismos, pois o tratamento com imunossupressores é eficaz para a vasculite imunomediada, mas pode piorar a vasculite causada por infecções. (ABBAS, 2018). Segundo a Conferência de Chapel Hill, há três tipos principais de vasculites: 1- Pequenos vasos (arteríolas ou vênulas). 2- Vasos de médio calibre (artérias musculares). 3- Vasos de grande calibre (grandes artérias elásticas). • Vasculite de vasos grandes: Arterites de grandes vasos comprometem tipicamente a aorta e seus ramos maiores. As principais aortites não infecciosas são a arterite de células gigantes e a doença de Takayasu, ambas mais comuns em mulheres (BRASILEIRO FILHO, 2016). Doença de Takayasu - A arterite de Takayasu afeta principalmente a aorta e seus principais ramos. A inflamação e os danos são frequentemente localizados em uma parte dos vasos afetados, mas um envolvimento extensivo, como quase pan-aortite, pode ser visto. O aparecimento da doença geralmente ocorre antes dos 30 anos de idade (MERKEL, 2021). Arterite celular gigante - A arterite celular gigante, também conhecida como arterite temporal, afeta principalmente a aorta e seus principais ramos, com predileção pelos ramos da carótida, incluindo a artéria temporal superficial. O aparecimento da doença geralmente ocorre em pacientes com mais de 50 anos, com o aumento acentuado da incidência na oitava e nona década de vida (MERKEL, 2021). • Vasculite de vasos médios: Embora vasculites de grandes vasos possam ocasionalmente acometer vasos de médio calibre, as duas doenças que acometem vasos deste calibre são a poliarterite nodosa e a doença de Kawasaki. Ambas se caracterizam por comprometer artérias de médio calibre (artérias viscerais principais e seus ramos), embora possa afetar também artérias de qualquer calibre (BRASILEIRO FILHO, 2016). Poliarterite nodosa - Poliarterite nodosa é uma vasculite necrosante sistêmica que normalmente afeta artéria de médio e pequeno porte. A maioria dos casos é idiopática, porem algumas vezes infecções precedem a doença, sobretudo em crianças, especialmente hepatite pelo vírus B ou C, parvovírus B19 e vírus Epstein-Barr. O principal achado histológico é a destruição da camada média por necrose fibrinoide de artérias musculares; o acometimento é segmentar, tanto no comprimento quanto na circunferência do vaso (BRASILEIRO FILHO, 2016). Doença de Kawashi - A doença de Kawashi é uma arterite que afeta predominantemente as artérias médias e pequenas, mas a aorta e as artérias grandes também podem estar envolvidas. A doença geralmente ocorre em crianças e é frequentemente associada a uma síndrome do linfonodo mucocutâneo. As artérias também podem estar envolvidas (MERKEL, 2021). • Vasculites de pequeno porte: As vasculites de pequenos vasos acometem predominantemente pequenas artérias intraparenquimatosas, arteríolas, capilares e vênulas, embora artérias de médio calibre e veias possam também ser afetadas. Essas vasculites ainda são divididas em dois grupos; vasculites não associadas a imunocomplexos vasculites associadas a imunocomplexos. Não há diferença histológica entre as duas formas, sendo a distinção entre elas feita pelos aspectos clínicos e laboratoriais da doença (BRASILEIRO FILHO, 2016). • Vasculites de pequenos vasos não associadas a imunocomplexos: Também chamadas pauci-imunes, mostram frequentemente anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) e correspondem à poliangite microscópica, à poliangite com granulomas e à síndrome de Churg-Strauss (BRASILEIRO FILHO, 2016). Poliangite com granulomas - E uma vasculite sistêmica necrosante associada a ANCA antiproteinase 3 (c-ANCA). Trata-se de doença rara que acomete igualmente homens e mulheres, especialmente entre 45 e 60 anos. A doença caracteriza-se por necrose granulomas sobretudo no trato respiratório, acompanhados frequentemente de glomerulonefrite pauci-imune, que pode ser rapidamente progressiva (BRASILEIRO FILHO, 2016). Síndrome de Churg-Strauss - Atualmente chamada poliangite congranulomas eosinofílicos, a síndrome de Churg- Strauss (SCS) acomete indivíduos sem predileção por gênero ou grupo étnico, com inicio entre 35 e 55 anos de idade. Diversos fatores ambientais podem estar associados, como alérgenos, infecções, vacinações e medicamentos (BRASILEIRO FILHO, 2016). Poliangite microscópica - Trata-se de afecção autoimune associada a ANCA e caracterizada por vasculite sistêmica de pequenos vasos. A doença tem pequenas predominância no gênero masculino, baixa incidência e inicio geralmente entre 50 e 60 anos. Sua etiologia é desconhecida, mas existem evidencias crescentes de que ANCA, principalmente o que reage com a mieloperoxidase (MPO, pANCA) tem papel patogenético. Como se trata de vasculite sistêmica, diversos órgãos podem ser acometidos, principalmente os rins e os pulmões. Nos rins, há geralmente glomerulonefrite necrosante; nos pulmões, predominam os fenômenos secundários á capilarite (BRASILEIRO FILHO, 2016). • Vasculites de pequenos vasos associados a imunocomplexos: As vasculites associadas a imunocomplexos podem ser idiopáticos ou, mais comumente, fazem parte de doenças sistêmicas. Entre estas, destacam-se o lúpus eritematoso sistêmico e a artrite reumatoide. Contudo, várias outras doenças sistêmicas podem associar-se a vasculite de pequenos vasos, principalmente na pele (BRASILEIRO FILHO, 2016). Púrpura de Henoch-Schonlein ou vasculite por IgA - A púrpura de Henoch-Schonlein (PHS) ou vasculite por IgA é vasculite com imunodepósitos IgA1 que acomete pequenos vasos; capilares, vênulas e arteríolas. A PHS é a vasculite sistêmica mais comum da infância. A doença manifesta-se sobretudo com sinais e sintomas cutâneos e gastrointestinais.A tríade de púrpura, dor abdominal e artrite pode surgir em qualquer sequência, embora os dois últimos não estejam presentes em todos os pacientes (BRASILEIRO FILHO, 2016). Vasculite crioglobulinêmica Crioglobulinas - são imunocomplexos que podem induzir vasculite sistêmica de pequenos vasos, sobretudo na pele, nos rins e nos nervos periféricos. Crioglubulinemia pode ser idiopática ou associar-se a algumas afecções, como hepatite C, doenças do tecido conjuntivo e enfermidades linfoproliferativas de células B (BRASILEIRO FILHO, 2016). REFERÊNCIAS: ABBAS, Abul K.; KUMAR, Vinay; FAUSTO, Nelson. Robbins patologia básica. 10° ed. Elsevier Brasil, 2018. Acesso em 20 mar de 2024. BRASILEIRO FILHO, Geraldo Bogliolo, patologia. 9. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2016. Acesso em 20 mar de 2024. GONÇALVES, Mellina Silva. Vasculites: desafio diagnóstico e terapêutico. Arq. Catarin Med., v. 48, n. 4, p. 174-190, 2019. Acesso em 20 mar de 2024. MERKEL, Peter A., MD, MPH. Overview of and approach to the vasculitides in adults. UpToDate, 2021. Acesso em 20 mar de 2024.
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