Pediatria - Epilepsia na infância

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Bruna Thomas – 8º período – XLIV
Saúde Mental
CRISE EPILÉPTICA E EPILEPSIAS NA INFÂNCIA
1. CRISE EPILÉPTICA
Descarga elétrica anormal, síncrona, que pode ser restrita em uma
região ou espalhada pelo cérebro, gerando perda de consciência.
Existem vários fatores que desencadeiam: luz, banho, leitura. No
evento da crise pode ocorrer febre e vômito (no caso de meningite).
A ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas secundários a
atividade neuronal cerebral anormal excessiva ou síncrona
Primeira tarefa: determinar se um evento tem as características de
uma crise epiléptica e não de um dos muitos imitadores de crises
O próximo passo é a classificação do tipo de crise → 1ª pergunta é
sempre qual o tipo!
● Crise generalizada sempre vai ter perda de consciência
● Na crise focal a manifestação depende do local afetado
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL ILAE 2017
Na proposta de Classificação de 2010, crises focais são aquelas que
se originam em uma rede neuronal limitada a um hemisfério,
podendo ser muito localizada ou amplamente distribuída. Crises
focais podem se originar em estruturas subcorticais; para cada tipo de
crise, o início ictal é o mesmo de uma crise para outra e segue
padrões de propagação preferencial, que podem envolver o
hemisfério contralateral. Em alguns casos, há mais de uma rede
epileptogênica e mais de um tipo de crise, mas cada tipo individual
tem o mesmo local de origem
Crises epilépticas generalizadas se originam em algum ponto e
rapidamente envolvem redes neuronais distribuídas bilateralmente.
Essas redes podem incluir estruturas corticais e subcorticais, mas não
necessariamente todo o córtex. Embora o início das crises possa
parecer localizado, a localização não se mantém de uma crise a outra;
crises generalizadas podem ser assimétricas
A proposta de 2010 considera ainda as crises focais evoluindo para
crises epilépticas bilaterais, convulsivas (incluindo componentes
tônicos,clônicos ou tônico-clonicos. Essa expressão substitui o termo
crises secundariamente generalizadas.
A partir dessa classificação define-se a investigação, a conduta e o
tratamento. Toda crise focal, até que se prove o contrário, é
secundária (tumor, malformações, quadro vascular). Exceto algumas
crises bem clássicas da infância, nas outras vezes temos que
investigar a etiologia.
RECORRÊNCIA DE CRISES EM CRIANÇAS
O risco de recorrência geral é de 42%, sendo maior nos primeiros
seis meses → crises sintomáticas remotas apresentam maior índice de
recorrência
EEG anormal e crise inicial durante o sono se relacionam à maior
índice de recorrência → a recorrência é maior para as crises de
ausência, atônicas, mioclônicas e espasmos infantis (100%), seguidas
pelas crises parciais complexas (79%)
A etiologia das crises e o EEG são maiores indicadores de
recorrência
2. EPILEPSIA
É uma doença definida por qualquer uma das seguintes condições:
● Pelo menos duas crises epilépticas não provocadas (ou
reflexas) ocorrendo com um intervalo superior a 24h
● Uma crise epiléptica não provocada (ou reflexa) e
probabilidade de ocorrência de outras crises similar ao
risco geral de recorrência (pelo menos 60%) após 2 crises
epilépticas não provocadas, ocorrendo nos próximos 10
anos
● Diagnóstico de uma síndrome epiléptica
Epilepsia deve ser considerada resolvida para os indivíduos que
tenham uma síndrome epiléptica idade-dependente que já tenham
ultrapassado a idade limite para esta síndrome ou para aqueles que
tenham permanecido livres de crises nos últimos 10 anos, sem
fármacos antiepilépticos nos últimos 5 anos.
CLASSIFICAÇÃO
Bruna Thomas – 8º período – XLIV
Saúde Mental
Perguntas:
● Realmente foi uma crise epiléptica?
● Qual a etiologia da convulsão?
○ Causas sistêmicas/metabólicas e neurológicas
○ Para investigação neurológica, utilizamos exames
de imagem (TC/RNM)
● Qual o tipo de epilepsia?
EPILEPSIA GENERALIZADA
O paciente deve apresentar atividade de complexos de espícula-onda
generalizados no EEG;
Indivíduos com epilepsias generalizadas podem apresentar um
conjunto de diferentes tipos de crises que incluem crises de ausência,
mioclônicas, atônicas, tônicas e tônico-clônicas;
O diagnóstico é feito com base nos dados clínicos, corroborados pelo
achado de descargas interictais típicas no EEG.
EPILEPSIA FOCAL
Distúrbios unifocais e multifocais bem como crises envolvendo um
hemisfério
Uma variedade de tipos de crises epilépticas pode ser encontrada
incluindo crises focais perceptivas, crises focais disperceptivas ou
com comprometimento da percepção, crises focais motoras e não
motoras e crises focais evoluindo para crises tônico-clônicas
bilaterais
O EEG interictal tipicamente mostra descargas epileptiformes focais
O diagnóstico deve ser feito com bases clínicas, corroborado pelos
achados de EEG
3. SÍNDROME EPILÉPTICA
Conjunto de características incluindo tipos de crises, EEG e
características de imagem, que tendem a ocorrer juntas.
Frequentemente tem características dependentes da idade tais como
idade de início e remissão (quando aplicável), desencadeadores de
crises, variação diurna e algumas vezes prognóstico
Pode ter comorbidades distintas tais como disfunção intelectual e
psiquiátrica e características eletroencefalográficas e em estudos de
neuroimagem
Pode ter implicações etiológicas, prognósticas e terapêuticas.
Importante notar que uma síndrome epiléptica não tem correlação um
a um com o diagnóstico etiológico e tem um propósito diferente,
como o de orientar o manejo clínico
DEFICIÊNCIA DE PIRIDOXINA - NEONATAL
Causada pela deficiência de piridoxina (vitamina B6) → pode se
manifestar por abalos mioclônicos, espasmos epilépticos e crises
focais;
O início se dá durante primeiros dias de vida, há hiperexcitabilidade,
padrões eletrencefalográficos anormais, com avaliação laboratorial
normal e história familiar possivelmente positiva;
Tratamento: administração de piridoxina.
SÍNDROME EPILÉPTICAS NO LACTENTE
Síndrome generalizada:
● Epilepsias generalizadas idiopáticas (epilepsia mioclônica
benigna da infância), encefalopatias epilépticas (síndrome
de West, síndrome de Dravet, estado de mal mioclônico em
encefalopatias não progressivas)
● Os tipos de crises são espasmos epilépticos, crises
mioclônicas, crises focais, crises tônicas generalizadas,
crises TCGs e ausências
● Espasmos epilépticos consistem em contrações axiais que
podem ocorrer em flexão, extensão ou ambos, podendo ser
simétricos ou assimétricos
Síndromes epilépticas focais:
Bruna Thomas – 8º período – XLIV
Saúde Mental
● Epilepsia focal idiopática (crises benignas do lactente e a
síndrome de Panayiotopoulos)
● Epilepsia focal familiar (crise benigna familiar do lactente)
● Epilepsias focais sintomáticas (síndrome de hemiplegia e
hemiconvulsão; crises migratórias focais do lactente etc)
● Investigar crises focais no lactente, a fim de se diagnosticar
alguma lesão focal passível de tratamento cirúrgico
● Crises de clonias oculares, pálpebras, desvio da cabeça e
olhos, clonias unilaterais, movimentos do corpo, parada
comportamental e hipertonia uni ou bilateral.
SÍNDROME DE WEST
Tríade: salvas de espasmos infantis, hipsarritmia e parada ou
regressão do desenvolvimento → 3-12 meses de idade, ou início mais
tardio, sendo o sexo masculino mais afetado.
Hipsarritmia: padrão eletrográfico interictal composto de ondas
lentas e espículas de projeção anárquica e de elevada voltagem,
duração e localização extremamente variáveis, praticamente contínua
e, na maioria das vezes, presente tanto em vigília quanto em sono;
Causas:
● Anormalidades cerebrais estruturais: malformações e
injúrias pré e perinatais (encefalopatia hipóxica isquêmica,
acidentes cerebrovasculares, infecções SNC)
● Síndrome de Aicardi, lisencefalia, esclerose tuberosa são
comumente associadas
● Desordens cromossômicas: Síndrome de Down e
Miller-Dieker
● Anormalidades genéticas: ARX, CDKL5, SPTAN1,
STXBP1
● Causas metabólicas
Tratamento:
● Esclerose tuberosa associada → vigabatrina sabril (com
moderação, pode ter visão tubular, usar no máx6 meses);
● Às vezes vai associar corticóide;
● Pode usar ácido valpróico, às vezes associado com
benzodiazepínico
EPILEPSIA AUSÊNCIA
Predisposição genética, de 4 a 10 anos;
Crises tipo ausência típica, breves, com perda de consciência, reação
de parada, interrupção das atividades, início e final abruptos, com
mioclonias, piscamentos, automatismos, retropulsão
Precipitadas pela hiperventilação: se achar que está tendo ausência,
pede pra fazer respiração rápida e profunda por 2 minutos e ai a
crise pode aparecer e você está autorizado a tratar.
EEG complexos espícula-onda 3Hz, projeção generalizada
Tratamento: ácido valpróico
CRISE FEBRIL
Entre 3 meses e 5 anos de idade, associadas a febre e ausência de
infecção intracraniana, até 5% podem desenvolver epilepsia futura
Punção lombar deve ser considerada se < 18 meses quando a causa
da febre não é determinada
Causa desconhecida, predisposição genética.
● Simples: generalizada, curta duração e únicas em um
evento febril
● Complexas: focais e/ou prolongadas e/ou se repetem em
24h de um mesmo evento febril
Recorrência em até 30%
● Fatores de risco para recorrência: < 18 meses, história
familiar + crise febril, crise complexa e tempo entre o
início da febre e a crise < 1 hora
Profilaxia: na presença de fatores de risco, após o segundo episódio
● Clobazam VO no período febril 0,5 a 1,0mg/kg/dia
dividido em duas tomadas
Dependendo do caso, pode ter tratamento contínuo: fenobarbital
contínuo ou ácido valproico contínuo
4. DIAGNÓSTICO
Dados clínicos → história, antecedentes pessoais, familiares etc. o
Registro de crises – vídeos, diários
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Saúde Mental
Avaliação complementar → EEG, neuroimagem, bioquímica, LCR,
genética, metabólica, video EEG, SPECT, PET
Teste psicométricos
Diagnósticos diferenciais:
● Síncopes e crises anóxicas (vasovagal, crise anóxica
reflexa, hipotensão ortostática, Valsalva)
● Transtornos comportamentais, psicológicos e psiquiátricos
(pseudocrises, ataques de pânico, estados dissociativos)
● Desordens relacionadas ao sono (parassonias, desordens do
sono REM, síndrome pernas inquietas, narcolepsia,
cataplexia)
● Distúrbios paroxísticos do movimento (tique, estereotipias,
discinesia paroxística, hiperecplexia)
● Desordens associadas à enxaqueca (migrânea com aura
visual, migrânea hemiplégica)
● Outros eventos (síndrome de Sandifer, spasmus nutans,
mioclonias benignas da infância, autoestimulação)
5. TRATAMENTO
FARMACOLÓGICO
Monoterapia – doses adequadas sem efeitos colaterais;
Resposta terapêutica avaliada pela redução e controle das crises;
Escolha da droga de acordo com tipo de crise e a síndrome epiléptica
Administrar em intervalos e doses adequadas e associações racionais
● Ajuste gradativo da dose, assim como retirada
● Monitorização do nível sérico – na suspeita de não adesão
ao tto ou ausência de controle das crises ou toxicidade
Duração 2-3 anos após o controle completo das crises (em alguns
casos, a possibilidade de recorrência é elevada) – avaliar sempre
riscos e benefícios
As drogas sublinhadas são consideradas 1ª escolha;
Podem eventualmente agravar o tipo de crise em questão, usar com
cautela.
BDZ benzodiazepínico; CBZ carbamazepina; CZP clonazepam; CLB
clobazam; ESM etossuximida; LEV levetiracetam; LMT lamotrigina;
NTZ nitrazepan; OXC oxcarbazepina; PB fenobarbital; PHT
fenitoína; STM sultiame; TPM topiramato; VGB vigabatrina; VPA
ácido valpróico; ZNS zonisamida
● O valproato é uma boa droga para crises tônicoclônicas,
ausência, mioclonias e Lennox Gastaut
● Nas crises parciais normalmente vamos usar
carbamazepina ou oxcarbazepina
● O fenobarbital é reservado para os RN (pela comodidade
posológica e impossibilidade de usar o valproato nessa
idade pelo risco de hepatite fulminante)
● No espasmo infantil, se é por uma esclerose tuberosa, a
droga de escolha é a vigabatrina ou corticoide
NÃO FARMACOLÓGICO
Epilepsias refratárias (≥ 3 drogas antiepilépticas em dose efetiva sem
controle das crises), alta frequência das crises ou toxicidade
● Dieta cetogênica (específicos tipos de epilepsia)
● Cirurgia para epilepsia
● Eletroestimulação do nervo vago
6. ESTADO DE MAL EPILÉPTICO (EME)
Condição resultante da falha dos mecanismos responsáveis pelo
término das crises epilépticas ou pelo desencadeamento de
mecanismos que levam ao prolongamento anormal das crises (ponto
de tempo t1)
Condição que pode ter consequências em longo prazo (ponto de
tempo t2), incluindo morte neuronal, lesão neuronal e alteração de
redes neuronais, dependendo do tipo e duração das crises
Esta definição é conceitual, com duas dimensões operacionais:
● A primeira (t1) é a duração da crise além da qual ela deva
ser considerada "atividade de crise contínua"
● Segundo ponto de tempo (t2) é o tempo de duração de crise
após o qual existe um risco aumentado para consequências
em longo prazo → tem valor prognóstico
● No caso do EME convulsivo (TCG), os pontos de tempo t1
(5 min) e t2 (30 min) foram definidos
Características:
● Generalizado ou focal, convulsivo ou não convulsivo
● Causas mais frequentes: meningoencefalite, hipóxia,
distúrbios metabólicos, febre, baixa aderência ao
tratamento antiepiléptico, AVC
● Tempo:
○ 5’ iniciais → estágio prodrômico
○ 5-30’ → fase precoce
○ 30’ → EME estabelecido
○ > 30’ → EME refratário
● EEG é útil na identificação crises sutis ou não convulsivas,
monitorar resposta terapêutica, identificar possível foco,
sugerir etiologia, ou diferenciar de eventos não epilépticos.
● Mortalidade 3 a 9%
Alterações sistêmicas:
● Estágios iniciais: taquicardia, hipertensão, aumento
perfusão cerebral
● Estágios tardios: hipotensão, hipóxia, hipercapnia, PNM
aspirativa, complicações autonômicas (hipertermia,
rabdomiólise, arritmia cardíaca, choque neurogênico,
falência renal, fraturas ósseas), edema cerebral
TRATAMENTO EM SEM PRÉ-HOSPITALAR
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TRATAMENTO NA EMERGÊNCIA
Primeira fase:
Segunda fase:
Terceira fase:
MEDICAMENTOS E DOSES
No primeiro estágio usamos o benzodiazepínico (5º e 10º minutos) –
o preferencial é midazolan, pois tem menos risco de depressão
respiratória e tem maior comodidade de administração (EV, IM,
sublingual...), na dose de 0,2-0,5mg/kg/dose
Se não passou a crise, vamos hidantalizar. Se é RN, fazemos o
gardenal (fenobarbital – não vamos usar benzodiazepínico). Se não é
RN, fazemos o hidantal (preferencialmente EV diluído, mas pode ser
intraósseo também), sua dose é de 15-20mg/kg/dose
● Se não passar, vamos para o fenobarbital (10-
20mg/kg/dose)
● Se depois disso não passar, encaminhamos para a UTI, para
entubar e fazer o midazolan de forma contínua
Nesse meio tempo, se a crise não tem nem cara de que vai parar,
podemos fazer uma terceira dose de benzodiazepínico (que é o
limite)
Artigo
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