Epilepsia na infância

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Epilepsia na infância 1
Epilepsia na infância
Prof. Luiza
Crises Epilépticas - definições:
Manifestação clínica de uma atividade neuronal excessiva ou 
sincrônica
É um fenômeno súbito e transitório (paroxístico) que pode incluir 
manifestações motoras, sensoriais, sensitivas ou autonômicas com ou 
sem alterações de consciência
Convulsões: com elementos motores
Fisiopatologia da Crise:
Desbalanço entre excitação e inibição → descargas 
excessivas
Classificação e Semiologia
→ Certeza de que os eventos são crises 
epilépticas - não se refere a distinção entre crises 
epilépticas e eventos não epilépticos
→ Em algumas circunstâncias a classificação de 
acordo com o tipo de crise pode ser o máximo 
nível de diagnóstico possível
→ Em outros casos simplesmente há muito 
pouca informação para possibilitar um 
diagnóstico em um nível mais elevado
➯ Esquema simplificado de classificação:
1. Início focal: originam-se em redes neurais limitadas a 
um hemisfério cerebral
Perceptivas: sem perda da consciência
Disperceptivas: perda parcial ou total da 
consciência
Início motor ou não motor
Podem evoluir para tônico-clônica bilateral 
(generalizada)
➯Esquema Expandido:
a. Focais com início 
motor:
Automatismos
Atônicas
Espasmos 
epilépticos
Hipercinéticas
Mioclônicas
c. Generalizada motoras:
Tônico-clônicas
Clônicas
Tônicas
Mioclônicas
Atônicas
Espasmos epilépticos
d. Generalizadas não motoras 
(ausência):
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Podem ser localizadas ou distribuídas mais 
amplamente
Semiologia depende da região acometida
2. Início generalizado: originam-se em algum ponto e 
rapidamente envolvem redes neurais distribuídas 
bilateralmente
Motoras: tônico-clônicas ou outras
Não motoras (ausência)
Podem incluir estruturas corticais e subcorticais 
mas 
não necessariamente envolvem todo o córtex
3. Início desconhecido
Motoras: tônico-clônicas ou outras
Não motoras
4. Não classificadas
Tônicas
b. Focais com início não 
motor:
Autonômicas 
Parada 
comportamental 
(confundida com 
crise de ausência)
Cognitivas
Emocionais
Sensoriais
Típicas
Epilepsias
Atípicas
Mioclônicas
Mioclônicas palpebrais
Crises Focais
São as que se originam em redes neurais limitadas a um 
hemisfério cerebral
Podem ser muito localizadas ou distribuídas mais amplamente
Semiologia depende da região acometida
Lobo temporal: automatismo com alteração parcial da 
consciência 
Costumam durar mais tempo, pode ter manifestação de aura, e 
frequentemente com período pós-ictal
Pode não ter alteração de consciência
Espasmo-epiléptico (síndrome de West): espasmos tipo 
"sustos"
Costumam acontecer em salvas
Associada a quadros graves, associada com alteração do 
desenvolvimento
Crises Generalizadas
a. Tônico-clônicas:
São as que se original em algum ponto e rapidamente 
envolvem redes neuronais distribuídas bilateralmente
Podem incluir estruturas corticais e subcorticais mas não 
necessariamente envolvem todo o córtex
Grito epiléptico: pode ser manifestado no início da crise 
por uma contração da laringe
Fase tônica (aumento do tônus global) → Fase clônica 
(abalos repetitivos) → Atonia (nesse momento pode 
ocorrer incompetência de esfíncter)
Período pós-ictal: paciente apresenta lentificação cerebral 
(sonolência, cefaleia, confusão mental, irritabilidade)
b. Crises de Ausência:
Pode ser desencadeada por hiperventilação
Não tem período pós-ictal: início e fim abrupto
Pode ser confundido com desatenção
Diagnóstico Diferencial
➯ História e exame físico sugerem crise epiléptica? → Pelo menos 15% de 
erro, mesmo em grandes centros
A história muitas vezes é mais útil que o EEG
Não há sinal específico, mas morder a língua, estado pós-ictal e 
incontinência sugerem crise epiléptica
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➯ Distúrbios paroxísticos não epilépticos:
Episódios clínicos similares às crises epilépticas, porém sem 
descargas elétricas anormais no cérebro
Envolvem atividade motora, alterações sensitivas, alterações 
sensoriais, alterações emocionais ou comprometimento da 
consciência
Fisiológicos:
Fenômenos hipóxico-isquêmicos: o mais comum são as crises 
de perda de fôlego causadas por choro → palidez, cianose e 
perda de tônus ("se finou")
Transtornos do sono: movimentos durante o sono que 
lembram uma crise, terrores noturnos, despertares 
confusionais...
Transtornos de movimento
Enxaqueca e síndromes associadas
Psicogênicos:
Crises psicogênicas
Crises de pânico
Crise Provocada x Não Provocada
➯ CRISE PROVOCADA = CRISE EPILÉPTICA AGUDA 
SINTOMÁTICA
Ocorre acompanhando um insulto sistêmico ou cerebral 
agudo
Exemplo mais comum: convulsões febris
Outros exemplos: neonatal (hipoglicemia, sepse...), AVC, 
TCE, infecções, neoplasias, eclampsia, insultos 
metabólicos....
Não é epilepsia! Mas pode evoluir para
➯ CRISE NÃO PROVOCADA = possibilidade de um quadro de 
epilepsia
� Crises epilépticas febris:
Acontecem em crianças pequenas, que estão relacionadas a imaturidade e predisposição genética
Restrito a uma faixa etária
Acontece normalmente no início do quadro febril, mas podem se manifestar antes ou após
Sem infecção cerebral
Normalmente, com bom prognóstico
Epilepsia
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➯ A epilepsia é uma doença cerebral caracterizada pela 
predisposição persistente em gerar crises epilépticas e pelas 
consequências neurobiológicas, cognitivas, psicossociais desta 
condição
➯ A definição de epilepsia requer a ocorrência de pelo 
menos uma crise epiléptica. (ILAE, 2005)
➯ DEFINIÇÃO OPERACIONAL: epilepsia é uma doença do 
cérebro definida por qualquer uma das seguintes condições:
a. Ter no mínimo duas crises não provocadas (ou reflexas) 
ocorrendo em intervalo superior a 24 horas,; ou
b. Ter uma crise não provocada (ou reflexa) com 
probabilidade de recorrência; ou ainda
c. Diante do diagnóstico de uma síndrome epiléptica
Risco para Recorrência:
Após duas crises não provocadas, o risco da 3º em 60 meses é 
de 73% (59-87%, 95% intervalo de confiança)
Então adotar 59 (~60%) como o menor valor do intervalo de 
confiança para o risco de recorrência e nós todos 
concordamos tratar-se de epilepsia
Índice prognóstico para classificação do risco:
� Epidemiologia:
Prevalência mundial estimada:
Epilepsia ativa em 19% do população
Ao longo de vida 3%
Risco de uma crise ao longo da vida: até 9%
Até os 20 anos de idade, 90% dos indivíduos que 
serão epilépticos já iniciaram suas crises dentre as 
crianças, 60% tiveram sua primeira crise até os 3 
anos de idade, ocorrendo a maior parte no primeiro 
ano de vida
Etiologia
➯ Genética
➯ Estruturas
➯ Metabólica
➯ Imune
➯ Infecciosa
➯ Desconhecida
Avaliação Clínica
RISCO PARA RECORRÊNCIA
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1. História:
Momento da crise
Comportamento da criança antes/durante/depois da crise
Descrição da crise
Fatores de risco:
História familiar
História do DNPM
História psicossocial
História médica pregressa
2. Exame Físico:
Busca por sinal neurológico focal
Perímetro cefálico: pode ser indicativo de uma alteração 
estrutural
Alterações cutâneas: pode ser indicativo de facomatose, 
doenças que acometem a pele e o SNC
Dismorfias faciais: podem estar relacionadas a síndromes 
genéticas que favorecem a epilepsia
3. Eletroencefalograma:
Exame neurofisiológico indicado na avaliação de crises 
epilépticas
4. Neuroimagem:
Na urgência: TCE, alteração focal no exame, histórias de 
malignidade ou idade <1 ano
Genética: BCECTS, EAI, EAJ e EMJ (se clássicas, não 
precisa neuroimagem) 40-60% do total
Os demais tipos exigem realização de imagem para 
detecção de lesões (presentes em 50% das focais e 20% 
das generalizadas)
Ressonância magnética é o método de escolha
Alterações que podem ser encontradas na RM:
Tumores
Cisticercose
Malformações
Alterações de migrações neuronais
Síndromes Epilépticas
➯ 15-40% das epilepsias
➯ 31 tipos no site da ILAE e em constante mudança
➯ De acordo com caracteristicas clinico-eletrográficas
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➯ Ajudam a orientar tratamento/prognósticoTratamento - Conduta
➯ Orientações para familiares e acompanhantes durante a 
crise:
1. Mantenha-se calmo;
2. Tente proteger a pessoa em crise epllética, evitando que 
sofra acidentes tirando objetos pontiagudos ou cortantes 
de suas mãos e retirando objetos cortantes de locais 
próximos;
➯ Manejo da crise:
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3. Não o imobilize: se estiver indo em direção a algo 
perigoso, leve-o com tranquilidade para um local seguro; 
coloque-o deitado de lado e afrouxe as roupas para que ele 
possa respirar melhor; se possível, coloque um travesseiro 
ou uma almofada apoiando a cabeça do paciente; não 
tenha receio da saliva, pois não é contagiosa. O contato 
com a saliva do paciente não oferece qualquer tipo de 
risco;
4. Não de nada para a pessoa em crise epilética beber ou 
cheirar,
5. Não passe nada no pulso do paciente;
6. Não coloque nada dentro da boca do paciente e não segure 
a lingua, pois ela 
não enrola.
7. Ligar para SAMU em casos que necessitam de avaliação 
emergencial, como crise que dura mais que 5 minutos ou 
paciente não apresenta recuperação completa da 
consciência
� ESTADO DE MAL EPILÉPTICO → EMERGÊNCIA NEUROLÓGICA
Crise epiléptica contínua com duração superior a 30 minutos ou crises sequenciais sem recuperação da consciência entre 
elas
Como a maioria das crises são de breves, protocolos de tratamento do estado de mal epiléptico têm usado cinco minutos de 
definição para minimizar as evoluções neurológicas adversas
Tratamento Profilático
Iniciar em pacientes com risco de recorrência acima de 60%
Objetivo: controle de crises e seus efeitos no DNPM, com o 
mínimo de efeitos colaterais
Eficácia: cerca de 60% ficam livres de crise após início, 30% 
apresentam epilepsia refratária
Considerar: o tipo de crise, síndrome, idade, 
comorbidades...
Focais: Carbamazepina e Lamotrigina > Gabapentina e 
Topiramato 
Generalizada: Ácido Valpróico > Topiramato, 
Lamotrigina e Levetiracetam
Síndromes:
Epilepsia de ausência infantil: etosuximida e ácido 
valproico
Síndrome de West: Vigabatrina e corticóides
Comorbidades
➯ 80% das crianças apresentam alguma comorbidade
30% atraso global
25% atraso linguagem
5-15% TEA
20-30% TDAH
➯ Importante na escolha do tratamento e qualidade de vida!
Prognóstico
Depende do tipo de crise/síndrome
Risco de trauma: equimoses, hematomas, lacerações, 
queimaduras
Morte: incidência muito baixa, geralmente por trauma - 2x 
maior que na população geral (mais em adultos)
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Crises mioclônicas (EMJ, Dravet) podem piorar com 
bloqueadores de canais de sódio (CBZ, FNT, LMT)
Quando suspender? → Suspensão Gradual
Mais de 2 anos sem crises
Em monoterapia
Sem tentativas prévias com falha
Exame neurológico e EEG normais
Síndromes generalizadas genéticas (menos EMJ - 
tratamento à longo prazo) e focais benignas
Epilepsia resolvida: indivíduos que tiveram uma síndrome 
epiléptica idade-dependente e agora passaram da idade 
vulnerável ou aqueles que permaneceram livres de crises por 
pelo menos 10 anos, sem fármacos antiepilépticos pelos 
últimos 5 anos