Anatomia Patológica - Doenças hematopoieticas

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Bruna Thomas – 8º período – XLIV
Saúde Mental
DOENÇAS HEMATOPOIETICAS
1. INTRODUÇÃO
Características clínicas e biológicas; doenças mieloproliferativas
crônicas; neoplasias com aspectos mieloproliferativos e
mielodisplásicos;
Leucemias mieloides agudas e leucemias mieloides crônica;
● Em todos os casos de leucemia a MO está comprometida,
sendo variável a expressão de blastos no sangue periférico
● Divisão:
○ Leucemia mielóide → células que dão origem
aos granulócitos, eritrócitos e plaquetas
○ Leucemia linfoide → células de origem linfoide
Doenças linfoproliferativas
2. NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS
CRÔNICAS
Proliferação clonal de elementos hematopoiético e proliferação dos
elementos hematopoiéticos (MO hipercelular)
Hematopoese eficaz (pelo menos no início)
Mielofibrose em alguma fase → insuficiência medular
Alterações no HMG → aumento de uma ou mais série hematopoética
Esplenomegalia acentuada → baço começa a produzir o que não está
sendo produzido pela MO.
3. LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA
1-2 casos/100.000 habitantes, 15-20% das leucemias, com média de
idade de 55-60 anos;
Clínica:
● Leucocitose com desvio à esquerda
● Esplenomegalia
● Mutação no cromossomo Filadélfia (Ph)
○ Translocação recíproca entre braços longos dos
cromossomos 9q34 e 22q11- gera proteína
BCRABL
Fases distintas:
● Crônica
○ Leucocitose
○ Esplenomegalia
● Acelerada
○ 5-20% de blastos no sangue periférico
● Aguda
○ >20% de blastos no sangue periférico
4. POLICITEMIA VERA
Aumento dos elementos eritrocitários na MO e aumento dos
eritrócitos no sangue periférico
Elevação discreta à moderada de componentes das séries
granulocíticas e megacariocíticas
Critérios maiores para o diagnóstico de PV, segundo OMS:
● Hb > 18,5 g/dL em homens e 16,5 g/dL para mulheres
● Mutação no gene Janus 2 cinase (JAK2)
Acomete indivíduos da 6a e 7a décadas e tem discreta predileção
para homens; causas secundárias devem ser descartadas
Sinais e sintomas:
● Aumento da massa eritrocitária:
○ Hiperviscosidade
○ Hipertensão sistólica
○ Hematomas
○ Hemorragias gastrintestinal
○ Esplenomegalia
○ Níveis de eritropoetina dentro da normalidade
5. TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
Linhagem afetada é a megacariocítica; plaquetas superior à
1.000.000/microlitro
Acomete indivíduos acima da 6ª década; e curso clínico crônico 10
anos ou mais
Sinais e sintomas:
● Fenômenos hemorrágicos e trombóticos
● <5% dos casos ocorre evolução blástica
Bruna Thomas – 8º período – XLIV
Saúde Mental
● Leucocitose discreta
6. MIELOFIBROSE PRIMÁRIA
Aumento de todas as séries
Posteriormente, ao evoluir, vai ter mielofibrose
Hepatoesplenomegalia acentuada, hematopoese extra-medular
Evolui para crise blástica em 5-20% dos casos
7. SÍNDROME MIELODISPLÁSICA
Grupo heterogêneo de doenças originadas da proliferação clonal de
células primordial hematopoética
Hematopoese ineficaz → citopenia periférica e MO hipercelular
Pode ser primária (de novo) ou secundária; 30% evoluem para
leucemias agudas
Acomete preferencialmente indivíduos da 7a década
Sintomas dependem da linhagem acometida (geralmente anemia)
Contagem de blastos na MO menor que 5%
Acima de 20% de blastos na MO- Leucemia aguda
8. NA MEDULA ÓSSEA
Diseritropoese → sideroblastos em anel
Disgranulopoese → hipo ou agranulação
Dismegacariopoese → micromegacariócitos, megacariócitos grandes
9. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Início clínico abrupto; insuficiência medular
25% são secundárias (SMD, LMC, Desordens mieloproliferativas
crônicas)
Tratamento:
● Ablação quimioterápica da MO
● Risco de infecções
10. LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
Em crianças, cerca de 80% das leucemias são linfóides, já em
adultos, ocorre o oposto
Divide-se em B e T
Leucemias são sempre imaturos e linfomas são maduros (pode fazer
curso de invasão de medula óssea e fazer quadro semelhante)
Nas leucemias linfoide aguda as mais comuns são de célula B; as de
T tem prognóstico pior