Glaucoma e Nevus Flameus

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GLAUCOMA IPSILATERAL A NEVUS FLAMEUS: SÍNDROME DE STURGE-WEBER 
Bianca Manfredo Magatti, Carlos Roberto Domingos Pinto, Guilherme Gentil Sequeira, Imman Fuad Khattab Hassan, Caroline Alves Moreira da Silva, Felipe 
Martins Brandão, Lino Lucati Ramos 
Hospital CEMA – São Paulo – SP 
INTRODUÇÃO 
Síndrome de Sturge-Weber (SSW), conhecida também como angiomatose encefalotrigeminal, é uma desordem 
neuro-oculocutânea do grupo das facomatoses, associada, em muitos casos, com uma mutação no gene GNAQ 
(cromossomo 9). Rara e congênita é definida pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular, 
sendo classificada em quatro subtipos, dependendo das manifestações presentes. O glaucoma está 
frequentemente presente, de manejo clínico e cirúrgico desafiador, muitas vezes. 
 
 
FIGURAS, TABELAS E GRÁFICOS 
RELATO DE CASO 
Paciente Y.G.F., 11 anos, sexo feminino, comparece à consulta oftalmológica para investigação e 
acompanhamento de nevus em hemiface esquerda que apresenta desde nascimento. Segundo a mãe, paciente 
não apresenta alterações no desenvolvimento neuropsicomotor. Sem histórico de patologias pregressas. Ao 
exame oftalmológico, apresenta acuidade visual com correção de 20/20 em olho direito (OD) e 20/40 em olho 
esquerdo (OE). À ectoscopia nota-se angioma facial (nevus flameus ou mancha em vinho-do-porto) em hemiface 
esquerda na distribuição do ramo oftálmico do nervo trigêmeo (Figura 1). Biomicroscopia anterior com 
hipercromia de íris em OE, sem demais alterações em ambos os olhos. Pressão intraocular (PIO): 16mmHg em 
OD e 26mmHg em OE. Gonioscopia demonstra ângulo aberto, com inserção de íris em banda ciliar e presença 
moderada de ligamentos pectíneos. Fundoscopia apresenta escavação de 0,3E/D com reflexo de camada de 
fibras nervosas (CFN) adequado para idade em OD; papila redonda, 0,7E/D, diminuição do reflexo das CFN e 
coloração vermelho-alaranjada retiniana difusa, mais pronunciada no polo posterior (PP) em OE (Figura 2). 
Solicitou-se exames complementares em conjunto à avaliação neurológica e foram introduzidos colírios (maleato 
de timolol 0,5% de 12∕12 horas e bimatoprosta 0,03% uma vez à noite). Retornou em nosso serviço após 1 mês 
com resultado de exames e em uso dos medicamentos hipotensores: PIO de 15mmHg em OD e 17mmHg em 
OE. Exames oftalmológicos complementares: paquimetria de 565 em OD 543 em OE; ultrassonografia ocular 
demonstrando espessamento coroideano difuso, confirmando o hemangioma de coroide (Figura 3); campo visual 
não confiável devido à perda de fixação evidenciando diminuição de sensibilidade ao estímulo III generalizada 
em região inferior em OD e diminuição de sensibilidade em região paracentral e em região nasal superior em 
OE. Exame neurológico clínico dentro da normalidade. Aguarda-se ressonância magnética de crânio. Realiza-se 
o diagnóstico de glaucoma ipsilateral a nevus flameus - síndrome de Sturge-Weber. Paciente mantém 
acompanhamento ambulatorial regular. 
 
 
DISCUSSÃO: REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
1. Browling B, Kanski. Oftalmologia Clínica: uma abordagem 
sistemática. Rio de Janeiro: Elsevier; 2016. 
 
2. Allingham RR, Damji KF, Freedman S, Moroi SE, Rhee DJ. Shields: 
tratado de glaucoma. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2014. 
 
3. Mantelli F, Bruscolini A, La Cava M, Abdolrahimzadeh S, Lambiase 
A. Ocular manifestations of Sturge-Weber syndrome: pathogenesis, 
diagnosis, and management. Clin Ophthalmol. 2016;10:871-878. 
 
4. Silverstein M, Salvin J. Ocular manifestations of Sturge-Weber 
syndrome. Curr Opin Ophthalmol. 2019;30(5):301-305. 
 
 
 
 
 
Aproximadamente 50% dos pacientes com SWW apresentam 
alterações oculares patológicas. A localização do angioma facial 
na divisão oftálmica do V par é fator de risco definido para o 
desenvolvimento de glaucoma; e a presença de hemangioma de 
coroide é um fator risco para glaucoma de difícil controle. A 
fisiopatogênese do glaucoma é complexa, sendo conhecidos dois 
mecanismos diferentes para seu desenvolvimento: a 
trabeculodisgenesia com anomalia parcial de desenvolvimento do 
ângulo da câmara anterior, com pico bimodal de desenvolvimento, 
uma de início precoce (congênita) e uma de início tardio durante a 
infância e adolescência; e a elevação da pressão venosa 
episcleral, de início mais tardio, relacionado a pequenos 
hemangiomas episclerais. A terapia medicamentosa pode ser 
suficiente para o controle hipertensivo, porém, em muitos casos 
não se consegue efeito hipotensor ideal; postula-se a baixa 
eficácia hipotensora em casos de hipertensão venosa episcleral 
ao fato de nenhum medicamento atuar neste mecanismo. 
 
Figura 1 
Figura 2 
OD OE 
Figura 2 Figura 3