Síndrome de Goldenhar Causas imagem sintomas e tratamento

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Síndrome de Goldenhar: Causas, imagem, sintomas e
tratamento
Esta síndrome é um distúrbio congênito / presente do nascimento que está associado a problemas na
estrutura ocular e da orelha e no crescimento da coluna vertebral. Em bebês com esta síndrome, os
ossos no rosto não se desenvolvem durante o desenvolvimento fetal e crescimento. A síndrome afeta
um lado da face ou ambos, com um lado mais afetado do que o outro.
Este distúrbio também é conhecido da síndrome de Oculo-Auriculo-Vertebral/OAV. Este distúrbio foi
identificado pela primeira vez pelo Dr. Goldenhar na década de 1950 e, consequentemente, é nomeado
após ele. A síndrome de Goldenhar é um defeito de nascença incomum associado a anormalidades na
cabeça e malformações na coluna vertebral do corpo.
Cada uma dessas anormalidades pode ser observada bilateralmente ou apenas um lado do cérebro. As
anormalidades faciais estão associadas a olhos, lábios, maçãs do rosto, mandíbulas, região nasal e
palato mole. O ouvido, olho, nariz e outros órgãos podem ser parcialmente formados ou completamente
ausentes naqueles que sofrem desta síndrome. O distúrbio também está ligado aos músculos
subdesenvolvidos e à pele no rosto. Isso é chamado de hipoplasia. O Macpostoma é outra anormalidade
observada naqueles com essa síndrome. Tem um grande canto da boca que se estende em direção ao
ouvido em cada lado, malformações do queixo e um olho subdesenvolvido. Uma abertura de boca
deformada pode agravar as dificuldades de fala e as vértebras espinhais de um lado podem ser
pequenas ou incompletasmente formadas / hembráteras.
O distúrbio também está ligado aos músculos subdesenvolvidos e à pele no rosto. Isso é chamado de
hipoplasia. O Macpostoma é outra anormalidade observada naqueles com essa síndrome. Tem um
Síndrome de Goldenhar: Uma Introdução
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grande canto da boca que se estende em direção ao ouvido em cada lado, malformações do queixo e
um olho subdesenvolvido. Uma abertura de boca deformada pode agravar as dificuldades de fala e as
vértebras espinhais de um lado podem ser pequenas ou incompletasmente formadas / hembráteras.
A síndrome de Goldenhar é um problema presente desde o nascimento e está associada a
deformidades da cabeça e da medula espinhal, que diferem em termos de intensidade. A etiologia
precisa da síndrome de Goldenhar é desconhecida até agora, e os mecanismos precisos de causalidade
estão sendo pesquisados. Os sintomas desta síndrome são diferentes dependendo do paciente em
questão. As características da condição incluem:
Microtia em
Músculos faciais subdesenvolvidos
maxilar subdesenvolvido, bochecha e osso do templo
Malformação lespada do lábio ou palato
Boca grande / pequena
Anormalidades dentárias
Na maioria dos casos, um lado da face é afetado, enquanto alguns também experimentam a síndrome
de ambos os lados. Especificamente, as pessoas afetadas podem experimentar perda auditiva,
problemas cardíacos, renais e pulmonares, hidrocefalia (acompanhada com ou sem deficiência
intelectual). Anormalidades espinhais ou malformações dos membros são outras características desta
síndrome.
A causa específica da síndrome de Goldenhar não é completamente conhecida. Ocorre durante o
desenvolvimento do bebê no estágio fetal e pode resultar de uma deformidade cromossômica. Uma
interrupção no fluxo de sangue e nutrientes para o cérebro também pode seguir. Por vezes, os
problemas genéticos podem ser transmitidos dos pais para as crianças.
Causas
Os sintomas da síndrome
https://www.healthresource4u.com/hearing-impairment-causes-of-hearing-loss-and-its-treatments.html
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Crédito da imagem: Bruce Blaus/CC BY
Embora os sintomas da síndrome variem de um caso individual para outro, eles geralmente ocorrem em
um único lado do corpo humano e do rosto. Os sinais mais proeminentes são anormalidades faciais
chamadas microssomia hemifacial, incluindo:
Subdesenvolvimento de maçãs do rosto e músculos faciais
Grande max em jaw
Java pequena mais baixa
Lábio superior dividido /abrir no céu da boca ou fenda palatina
Outras características do distúrbio incluem deformidades nos olhos, orelhas e coluna, como:
Crescimento não-maligno na superfície do olho
Pequenas aberturas do olho
Falta de pálpebras superiores
Olhos cruzados / ausentes
Questões de visão
Orelhas pequenas, mal formadas ou ausentes ou canais auditivos
https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Unilateral_and_Bilateral_Cleft_Lip_and_Palate.png
https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/deed.en
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Deficiência auditiva
Escoliose/curvatura da coluna
Vertebras subdesenvolvidas, malformadas, fundidas ou ausentes
Ossos do pescoço fundidos
Os órgãos que podem não ser desenvolvidos incluem o coração, pulmões e rins. Os defeitos deste
último levam a dificuldades respiratórias, a malformação nas costelas e as deformidades cerebrais estão
ligados à deficiência intelectual.
As deformidades associadas à síndrome estão centradas na cabeça e na coluna vertebral. Cerca de
30% das pessoas com síndrome sofrem de malformações faciais bilaterais, e algumas partes do lado
direito do rosto podem ser mais severamente afetadas.
Os sintomas da síndrome podem diferir, pois algumas pessoas sofrem da síndrome com anormalidades
graves, enquanto outras sofrem de alguns defeitos congênitos.
Facial
A microssomia hemifacial é uma anormalidade facial ligada a essa síndrome. Sua causa é a hipoplasia
ou os ossos faciais subdesenvolvidos: a mandíbula e a maxila. Os músculos faciais também podem ser
subdesenvolvidos. Outra anormalidade facial é a fissura labiopalatina. Pacientes que sofrem deste
distúrbio também podem ter macrostomia conhecida como boca larga.
Olho
Defeitos congênitos do olho também são vistos em pessoas com essa síndrome. Cistos no globo ocular
ou epibulbar são observados com microftalmia (esta última é uma condição caracterizada por olhos
pequenos). Muitos pacientes com este distúrbio também têm coloboma ou o tecido ausente da pálpebra
superior. Estrabismo orbital ou cruzamento dos olhos também é comumente encontrado.
A azar
Em pacientes com esta síndrome, as orelhas podem parecer menores do que o normal/microtia ou estar
ausentes/anotia. Marcas de ouvido ou mais pedaços de carne podem ser encontrados na bochecha,
alinhados com as orelhas e espalhados para os cantos da boca. Também pode haver anormalidades na
forma dos órgãos auditivos. As pessoas que sofrem de síndrome de Goldenhar também são
susceptíveis de sofrer perda auditiva.
Malformações da coluna vertebral
Deformidades da coluna vertebral ligadas à síndrome de Goldenhar podem resultar de coluna
subdesenvolvida que pode estar ausente, incompletamente formada ou moldada. Costelas também
sofreram deformidade como resultado disso. Cerca de metade dos casos com este distúrbio têm
escoliose / curvatura espinhal.
Patologia do cérebro
A Natureza das Deformidades
https://www.healthresource4u.com/hearing-impairment-causes-of-hearing-loss-and-its-treatments.html
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Retardo mental ou atrasos no desenvolvimento mental ocorrem em cerca de 15 por cento dos casos. Se
a pessoa tem microftalmia, a probabilidade da RM aumenta. O coração, assim como as patologias
renais, também são observados neste distúrbio.
Crianças com sintomas não tão graves não requerem tratamento intensivo. Outros podem exigir
inúmeros tratamentos médicos através dos estágios iniciais da infância para garantir o desenvolvimento
adequado e crescimento da mandíbula e ossos faciais.
Cirurgia
Isso pode ser realizado para remodelar os ossos faciais e a mandíbula. Também é realizado para corrigir
anormalidades do pescoço e da medula espinhal e reconstruir as orelhas, bem como verificar problemas
de visão.
Odontologia, Ver e Aparelho Auditivo
O tratamento ortodôntico pode ser usado para corrigir problemas dentários. Aparelhos auditivos ou
implantes cocleares também estão em vigor para melhorar a audição. Problemas de fala e
desenvolvimento linguístico podem exigir intervenção terapêutica e tratamento para deficiências de visão
incluem óculos ou intervenções cirúrgicas.Questões médicas
O tratamento da síndrome é baseado em sinais e sintomas. As crianças afetadas podem ser
administradas por uma equipe craniofacial multidisciplinar e o tratamento depende da idade, bem como
dos estágios de crescimento e desenvolvimento associados.
Problemas de alimentação podem exigir garrafas especiais, alimentação suplementar nasogástrica e
colocação de tubos para fins alimentares. Os problemas respiratórios estão associados à mandíbula
inferior subdesenvolvida e os pacientes podem ter problemas para respirar ou desenvolver apneia do
sono.
O encaminhamento para especialistas médicos preocupados pode ser necessário para que os cuidados
possam ser oferecidos. A perda auditiva pode exigir auxílio de áudio. Os tumores de Epibulbar são
crescimentos benignos nos olhos e podem ser removidos cirurgicamente se forem grandes ou causarem
problemas na visão.
Anormalidades craniofaciais, como defeitos cardíacos e renais e anormalidades da coluna também
podem exigir cirurgia e intervenções médicas. O avaliador da fala ou terapeuta pode ser necessário para
o tratamento.
Prognóstico
O prognóstico é ideal para aqueles com síndrome de Goldenhaar se eles recebem o tratamento médico
que necessitam. Embora as triagens genéticas não possam identificar a presença dessa síndrome, ela é
caracterizada por malformações faciais e o diagnóstico pode ser feito com base em um exame médico.
Terapia da fala e tratamento odontológico, bem como o tratamento para problemas cardíacos,
pulmonares e renais, garantem que as pessoas vivam uma vida normal.
O tratamento
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https://www.healthresource4u.com/cure-sleep-apnea-naturally-exercise-yoga.html
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