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Matheus Zaian Rodrigues de Fonseca Lira Universidade Federal do Ceará – T122 HEMOGRAMA ● Alterações hematológicas como anemia, leucopenia e plaquetopenia causam um grupo comum e previsível de sintomas ● Alterações hematológicas podem ser causadas por doenças sistêmicas, desordens familiares ou drogas o Pode chegar a 40% dos casos o Cirrose, LV, AIDS… o Álcool, tabagismo, viagens recentes a zonas endêmicas ● Perda ponderal não-justificada, febre e sudorese noturna: Achados inespecíficos importantes, que devem ser sempre perguntados o Definem os “sintomas B”, dos linfomas ● Sempre correlacionar anamnese e sintomas com achados laboratoriais específicos Sintomas relacionados à anemia ● Correlacionados com a severidade e a velocidade de instalação (quadros anêmicos agudos geram mais sintomas do que quadros crônicos) o Fadiga o Adinamia o Palpitação o Dispneia aos grandes-pequenos esforços o Redução da tolerabilidade a esforços físicos o Cefaléia o Tontura o Angina ● Em idosos, pode haver apresentação mais precoce ● Avaliação da palidez ● Avaliação de icterícia (esclera) - Não é comum, mas se houver icterícia associada a anemia, pensar em hemólise Matheus Zaian Rodrigues de Fonseca Lira Universidade Federal do Ceará – T122 Tríade da hemólise: Palidez, icterícia e esplenomegalia. Costuma haver resposta medular, alta BI, alto LDH, alto Fe sérico. Coombs direto avalia ligação do anticorpo ligado à hemácia (anemia hemolítica autoimune) Anemia macrocítica com anisocitose, leucopenia, plaquetopenia e reticulócitos diminuídos Deficiência de vitamina B12 gera pancitopenia com macrocitose, palidez e icterícia Nesses pacientes, dosar vitamina B12 O que fazer? Nessa ordem de prioridade: dosar vitamina B12, solicitar o mielograma ou realizar teste terapêutico ● Resumindo: Em paciente com palidez + icterícia: o Sem esplenomegalia - pensar em anemia megaloblástica o Com esplenomegalia - pensar em hemólise. ● Coiloníquia e queilite angular: comuns em pacientes com anemia ferropriva crônica Matheus Zaian Rodrigues de Fonseca Lira Universidade Federal do Ceará – T122 “Unha em colher” Ferimentos em cantos da boca ● É muito comum pacientes com anemia serem tratados indevidamente com ferro, sem ser por etiologia ferropriva Anemia macrocítica, sem reticulocitose Resultado: TSH alto (10), T4 livre Logo, a anemia fazia parte do hipotireoidismo (anemia macrocítica do hipotireoidismo) Sintomas relacionados à neutropenia ● Infecções de repetição, não usuais ou com maior severidade que o normal (perde a primeira linha de defesa) o Neutropenia: < 1000/mm3 o Neutropenia severa: < 500/mm3 Paciente com celulite após punção venosa. Nota-se conteúdo purulento e infecção localizada, o que indica que ainda há alguma quantidade de neutrófilos. ● Neutropenia febril é uma emergência médica! Deve-se colher culturas e iniciar ATB o mais rápido possível Matheus Zaian Rodrigues de Fonseca Lira Universidade Federal do Ceará – T122 Sintomas relacionados à plaquetopenia ● Manifestações hemorrágicas de pele e mucosas excessivas ou espontâneas o Sangramento pós-trauma: < 100000 plaquetas/mm3 o Sangramento espontâneo: < 20000 plaquetas/mm3 ● Síndrome purpúrica (presente em um distúrbio da hemostasia primária, como é a plaquetopenia): o Petéquias: lesões puntiformes e planas, formadas pelo extravasamento de pequenos vasos, que não somem à digitopressão. o Equimose: extravasamentos mais significativos o Epistaxe o Gengivorragia o Menorragia o Hemorragia em vela no fundo de olho: prediz mais risco de sangramento de SNC Sintomas relacionados a defeitos da coagulação ● Defeitos de proteínas da cascata de coagulação o Exemplo: deficiência de fator VIII (hemofilia A) ● Formação de hematomas (sangramento que produz volume) o Sangramento excessivo após trauma ou cirurgia o Sangramento espontâneo o Manifestação em tecidos profundos ▪ Hemartrose em articulações Matheus Zaian Rodrigues de Fonseca Lira Universidade Federal do Ceará – T122 ▪ Síndrome pseudotumoral em músculos Sintomas relacionados à infiltração neoplásica (oncohematológica) ● Pode seguir padrão de insuficiência medular ou de tumorações ● Não segue um padrão específico o Tumorações cervicais, axilares, inguinais - adenomegalia o Aumento de volume abdominal - hepatomegalia o Desconforto abdominal e empachamento: esplenomegalia causando compressão extrínseca o Outras tumorações o Dor óssea (suspeita de mieloma múltiplo) - pode causar fraturas patológicas o Sintomas compressivos: edema, dor o Sintomas de SNC: Cefaleia, dor, perda de função, outros sintomas neurológicos Hipertrofia gengival como manifestação de leucemia aguda. Adenomegalia ● Deve ser avaliada considerando idade, ocupação e localização: ● Idade: Crianças costumam ter reações inflamatórias, idosos costumam ter neoplasia. ● Localização: em gânglios localizados, é fundamental buscar a região de drenagem o Occipital: couro cabeludo o Cervical: cabeça e pescoço o Supraclavicular: pulmão e abdome o Axilar: mama o Epitroclear: membros superiores o Inguinal: membros inferiores ▪ É comum haver linfonodo inguinal palpável na população geral, pela frequência de lesões em MMII na infância, causando processos reacionais que levam a uma fibrose crônica. ▪ Evita-se na biópsia ● Adenomegalia localizada: Matheus Zaian Rodrigues de Fonseca Lira Universidade Federal do Ceará – T122 o Infecções: Infecção bacteriana ou viral o Afecções cutâneas o Neoplasias: Carcinoma, linfoma, metástase ● Adenomegalia generalizada: o Infecções: TB, AIDS, mononucleose infecciosa o Neoplasias hematológicas: Leucemia linfoide, linfomas o Doenças inflamatórias o Doenças autoimunes O fato de ser localizado ou generalizado não ajuda a diferenciar se a causa é neoplásica, infecciosa ou por outro motivo. ● Adenomegalia reacional: transitória, dolorosa, elástica, de pequeno volume, associada a infecção, única o Não aderem a planos profundos o Não crescem rapidamente o Não possuem sintomas sistêmicos o Não causam sinais ou sintomas de compressão ● Adenomegalia neoplásica: persistente (> 2 semanas), indolor, firme, volumosa, não associada a infecção, múltipla o Aderida a planos profundos o Crescimento rápido ou recente o Sintomas sistêmicos o Sinais e sintomas de compressão ● É ideal realizar Rx de tórax, USG ou TC de tórax/abdome, para avaliar adenomegalia em cadeias profundas, não acessíveis à palpação. ● As sorologias podem ter papel nesses pacientes. ● Diagnóstico é finalizado com biópsia aspirativa ou cirúrgica Gânglios fusionados em cadeia inguinal esquerda. Gânglio gigante em linfonodo inguinal direito. Sugere neoplasia. Leucemia - neoplasia primária de MO Linfoma - neoplasia primária de órgão linfóide periférico (primária manifestação é adenomegalia) Gânglios aumentados e fusionados em cadeia axilar Matheus Zaian Rodrigues de Fonseca Lira Universidade Federal do Ceará – T122 Adenomegalia há 6 semanas. Hemograma sem alterações DDx: Infecção, HIV, LES, tumor sólido, neoplasia hematológica TC indicou massa retroperitoneal Biópsia de linfonodo histopatológico indicou Linfoma Não-Hodgkin Esplenomegalia: Os maiores baços ultrapassam cicatriz umbilical/linha média Sempre percutir Espaço de Traube Esplenomegalia volumosa, com baço que ultrapassa a linha média. Foi feito hemograma: Matheus Zaian Rodrigues de Fonseca Lira Universidade Federal do Ceará – T122 Leucemia mieloide crônica (células mieloides se proliferando, crônica por manter diferenciação) ● Etiologias: o Cirrose com hipertensão portal o Doença inflamatóriacrônica o ICC o Malária, calazar, mononucleose o Anemia hemolítica o Neoplasias hematológicas ● Diagnóstico diferencial: o Buscar outros achados associados o Análise do gânglio, se tiver acometido o Exames de imagem (busca por gânglios intra-abdominais e torácicos) o Análise da medula óssea o Análise do sangue periférico o Esplenectomia Outras manifestações ● Pletora facial: rubor facial causado por policitemia secundária ou policitemia vera ● Dor óssea: quando presente em indivíduo idoso, suscita suspeita de mieloma múltiplo. Anemia normocítica, normocrômica, com anisocitose elevada. Leucócitos normais, predomínio de neutrófilos Discreta plaquetopenia. Hemácias em rouleaux (hemácias sedimentadas, pela presença de substâncias que neutralizam as forças de repulsão - costuma indicar aumento de VHS) Matheus Zaian Rodrigues de Fonseca Lira Universidade Federal do Ceará – T122 Eletroforese de proteínas: Pico monoclonal na fração gama: Paraproteinemia monoclonal, pela proliferação de uma linhagem clonal de plasmócitos, produzindo um único tipo de imunoglobulinas. Lesão osteolítica em saca bocado Fraturas patológicas bilaterais: causados por traumas mínimos ou por ausência de traumas Plasmócitos malignos vistos no mielograma Leucemias agudas ● Neoplasia primária de MO, formada por células indiferenciadas ● Linhagem celular mutada tem hiperproliferação, e bloqueia a produção correta de outras linhagens Matheus Zaian Rodrigues de Fonseca Lira Universidade Federal do Ceará – T122 ● Normal é de < 5% de blastos. Leucemia é definida quando há >= 20% de blastos na MO ● Proliferação celular evolui com: ○ Leucócitos normais, inicialmente ○ Leucócitos diminuídos, pela hipoprodução medular de células corretas ○ Leucócitos aumentados, quando a proliferação de blastos torna-se tão alta que chega a esse ponto. Leucócitos podem estar de qualquer jeito no hemograma! ● Inicia-se com insuficiência medular: anemia + neutropenia + plaquetopenia Síndrome anêmica + Síndrome petequial Pancitopenia importante, anisocitose. Neutropenia < 1000 (candidato forte a processo infeccioso) Leucemia mieloide aguda Anemia aplástica (biópsia) Anemia aplástica e leucemia aguda possuem o mesmo hemograma, devendo ser realizado aspirado medular + biópsia de MO Matheus Zaian Rodrigues de Fonseca Lira Universidade Federal do Ceará – T122 Leucemias crônicas ● Neoplasia primária de MO, formada por células diferenciadas ● Formação de massas e tumorações no organismo (proliferação e infiltração) ● Contagem de leucócitos aumentada (por ser de células maduras, a produção logo leva a liberação dos leucócitos) ● Anemia e plaquetopenia surgem depois, podendo haver insuficiência medular posteriormente na doença. Anemia normocítica, normocrômica, anisocitose Leucocitose com linfocitose (linhagem linfoide), crônica Plaquetopenia Nesse caso, há leucocitose com linfopenia, com anemia e plaquetopenia, indicando uma LLC com insuficiência medular. ● Lembrar: Anemia megaloblástica por deficiência de vitamina B12 pode cursar com déficit motor agudo e outros sinais neurológicos Síndrome sensitivo-motora - degeneração combinada subaguda (manifestações motoras e sensitivas) Anemia macrocítica, com anisocitose Matheus Zaian Rodrigues de Fonseca Lira Universidade Federal do Ceará – T122 Diagnosticar deficiência de vitamina B12: dosar a B12, aspirado medular e/ou testar com B12 Vitamina B12 administrada via EV leva a completa recuperação gradualmente ● Anemia perniciosa: anemia megaloblástica secundária a gastrite atrófica
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