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Ana Clara Silva Freitas Síndrome da veia cava superior Fisiopatologia: A Veia Cava Superior (VCS) drena sangue proveniente da cabeça, pescoço, membros superiores e tórax superior. A VCS possui paredes finas, baixa pressão intraluminal e é cercada por linfonodos que drenam os lados direito e esquerdo inferior do tórax e pelo timo, no mediastino anterossuperior. Com o crescimento desses linfonodos em função da neoplasia, ocorre a compressão do vaso. Em crianças, pode ocorrer, ainda, edema da traqueia e dos brônquios, aumentando os sintomas obstrutivos. A obstrução da VCS resulta no acúmulo de sangue à montante, fator que leva ao desenvolvimento dos sinais e sintomas presentes na SVCS A obstrução pode ser extrínseca ou intrínseca. Obstrução desenvolvimento de uma circulação colateral, sendo o sistema venoso azygos um dos principais a se desenvolver. Veias mamárias internas, torácicas laterais e subcutâneas são outros sistemas colaterais importantes, sendo este último o responsável pelo ingurgitamento do pescoço e tórax presente na clínica da SVCS. O acúmulo sanguíneo causado pela obstrução aumenta a pressão hidrostática dos vasos, levando ao edema de pescoço e membros superiores, os quais não costumam ter desfecho grave. Entretanto, sempre se deve atentar para pacientes com sinais de obstrução traqueal, visto que esta pode ser fatal. Aproximadamente 50% das crianças com massa mediastinal evoluem com compressão da traqueia e/ou dos brônquios principais, e destes, 10% são sintomáticos . Dessa maneira, ocorre compressão, coartação e edema, reduzindo o retorno venoso da cabeça, pescoço e tórax superior, além de redução do fluxo de ar e aumento da circulação colateral como tentativa de compensação. Fatores etiológicos: A principal causa da SVCS são as neoplasias malignas, as quais representam cerca de 65% dos casos. Tais neoplasias geram uma compressão extrínseca da VCS. Dentre as neoplasias malignas, o câncer de pulmão é a principal causa de SVCS, Linfomas, principalmente os Não-Hodgkin, e lesões metastáticas são a segunda causa maligna de SVCS, acometendo cerca de 10% dos pacientes. Causas infecciosas também são relatadas, como histórico de tuberculose e, principalmente, histoplasmose em áreas endêmicas. Apresentação clínica: Os sinais e sintomas clínicos presentes na SVCS são consequência do acúmulo sanguíneo causado pela obstrução da VCS e do desenvolvimento da circulação colateral. São eles: Dispneia progressiva. tosse, cianose, estridor e disfagia. Ana Clara Silva Freitas Pletora (aumento de volume de sangue no organismo, que provoca inturgescência vascular) fácil, edema de pescoço e de membros superiores. Sintomas menos comuns e, no entanto, mais graves, como cefaleia, ansiedade, epistaxe, alteração visual e alteração do estado mental, tontura ou vertigem e desmaio, podem sugerir edema cerebral. Em crianças, podem predominar sintomas de compressão traqueal, como tosse, dispneia, chiado, estridor ou cianose, uma vez que a estrutura da traqueia é mais flexível nessa faixa etária, constituindo a chamada síndrome mediastinal. No exame físico também podem ser observados circulação colateral torácica visível, distensão de veias subcutâneas e turgência jugular. Diagnóstico: É basicamente clínico e confirmado por exame de imagem. A radiografia de tórax evidencia a presença de massa na maioria dos casos, podendo apresentar anormalidades como alargamento mediastinal superior e derrame pleural. A TC de tórax contrastada é o exame de escolha para selar o diagnóstico sindrômico, pois auxilia na localização da obstrução e na diferenciação entre compressão extrínseca e obstrução intrínseca. Aspectos laboratoriais: Sabe-se que o hemograma que apresentar anemia, leucopenia ou leucocitose e plaquetopenia pode sugerir diagnóstico de leucemia ou linfoma, com infiltração de medula óssea. O estudo bioquímico pode mostrar elevação de ácido úrico, ureia, creatinina e desidrogenase lática. Tratamento: O primeiro passo é observar se há sinais de obstrução traqueal, tais como dispnéia moderada a grave e estridor, podendo estar associado à alteração de voz Caso estes sinais sejam identificados, após garantir via aérea e confirmar o tipo de obstrução presente, este paciente deve ser imediatamente encaminhado para procedimento de emergência. Dentre eles estão: colocação de stent e radioterapia A colocação de stent pode ser alternativa tanto para SVCS causada por neoplasia maligna como para obstrução intrínseca por trombose. Nos casos oncológicos, após o tratamento imediato de emergência os pacientes devem ser encaminhados para tratamento definitivo através de quimioterapia e/ou radioterapia. Síndrome do mediastino anterior Ana Clara Silva Freitas Síndromes mediastinais são um grupo de distúrbios que envolvem as estruturas anatômicas do mediastino. O mediastino é anatomicamente dividido nas regiões anterior, média e posterior. Os sintomas das síndromes estão associados às estruturas anatômicas envolvidas; a compressão da traqueia resulta em dispneia e insuficiência respiratória, enquanto a compressão do esôfago resulta em disfagia. A síndrome mediastinal pode ser devido a condições malignas ou não malignas. As condições de saúde malignas geralmente incluem linfomas e neoplasia da tireoide, por exemplo. Causas não malignas incluem goiter e grandes aneurismas aórticos. Geralmente, 3-6% das massas anteriores mediastinas são representadas por goiter intratorácico e 5-17% são carcinomas. Cinquenta por cento das massas mediastinas ocorrem no compartimento anterior, os mais comuns são o tilamoma, teratoma, goiter da tireoide e linfoma Etiologia: O mediastino anterior contém timo, gordura e linfonodos, o que corresponde às etiologias mais comuns dos tumores primários associados. cerca de 59% das massas no compartimento anterior são malignas. A maioria das massas mediastinas anteriores são tumores epiteliais. O tilama é a massa mediastinal anterior mais comumente ocorre na população adulta. Massas benignas de origem timimática são raras, mas incluem timólipomas, que são caracterizados pela composição adiposa, bem como cistos timímicos. Os cistos timiços podem ser congênitos, que representam remanescentes do ducto timofaríncrono ou adquiridos, como manifestação de uma neoplasia inflamatória como o linfoma de Hodgkin. Tumores de células germinativas (GCTs) contêm células germinativas primitivas que não migram inteiramente durante o desenvolvimento embrionário. Embora elas surjam principalmente nas gôngas, os tumores de células germinais representam 15% das massas mediastinas anteriores. Os tumores de células germinativas mais comuns são teratomas benignos, que, por definição, contêm tecidos de pelo menos duas das três camadas de germes. Se um teratoma contém tecido fetal ou neuroendócrino, é classificado como imaturo e maligno e carrega um prognóstico ruim. Seminomas e tumores de células germinativas não seminomasas (NSGCT) são GCTs malignos raros que geralmente apresentam massas volumosas, grandes e lobuladas. Esses tumores estão associados clássicamente a níveis elevados de alfafetoproteína (AFP) e gonadotropina coriônica beta-humana (beta-hCG). Linfomas mediastinar primários compreendem 10% de todos os linfomas mediastinal. [2] O linfoma de Hodgkin (HD) é responsável por 50% a 70% dos linfomas primários. O linfoma não-Hodgkin (NHL) compreende de 15 a 25% dos linfomas primários. Outra causa da massa mediastinal anterior é o goiter mediastinal. Os goiters mediastinal normalmente surgem quando a parte inferior dos lóbulos da tireoide cervical se estendem até a entrada torácica. Epidemiologia: Ana Clara Silva Freitas As etiologias mais frequentes das massas mediastinas anteriores são malignidades tórmicas e linfoma, com incidências aproximadas de 35% e 25%, respectivamente.Ao avaliar a epidemiologia das massas mediastinas anteriores, a idade e o sexo do paciente são os determinantes mais importantes. Para homens e mulheres maiores de 40 anos, a tireoide goiter e as malignidades tiremicas representam dois terços das massas mediastinais anteriores. Em fêmeas entre 10 e 39 anos de idade, a proporção mais comum de massas mediastinais são linfomas, mais tipicamente linfoma de Hodgkin. Aspecto clínico: 60% dos pacientes são sintomáticos na apresentação. Os sintomas geralmente se correlacionam com um processo maligno O sintoma localizador mais comum é a tosse, que está presente em 60% das vezes. Outros sintomas obstrutivos comuns incluem dor no peito, dispneia, rouquidão da voz, hemoptyse e disfagia. A síndrome de vena cava superior está associada a pressões venosas intracranianas elevadas, o que pode resultar em edema periorbital e facial, proptose, infinidade facial e inchaço nas extremidades superiores, além dos sintomas localizados mais comuns. Manifestações de síndromes paraneoplásicas podem ocorrer com massas mediastinas anteriores, especialmente timomas. A constelação de ptose, disfagia, fraqueza e fadiga apontam para a síndrome paraneoplásica mais comumente associada, myasthenia gravis. 30 a 50% dos pacientes com timoma têm MG Sintomas não específicos de anemia, como a fadiga, estarão presentes com a síndrome paraneoplásica mediada por autoimunes conhecida como aplasia de células vermelhas puras, que está associada com timoma e linfoma. Os sintomas B constitucionais de febres, suores noturnos e perda de peso são vistos de forma clássica com linfoma, mas também podem estar presentes com outras malignidades. É essencial realizar um exame físico minucioso. Ao olhar para o paciente, avalie-se para ptose, proptose ou sinais de edema facial. A rouquidão da voz pode levar a uma avaliação adicional das cordas vocais e das vias aéreas superiores. A palpação dos linfonodos cervicais, supraclaviculares e axilares pode revelar adenopatia volumosa palpável. A auscultação cardíaca pode revelar um esfregão pericárdico sutil, o que sugere uma derrame pericárdia. Exame pulmonar pode revelar estalos, o que sugere um possível derrame pleural. Exames laboratoriais e de imagem: A imagem torácica desempenha um papel crucial na avaliação das massas mediastinas anteriores. A detecção inicial de massas mediastinas anteriores pode ocorrer em radiografias torácicas. A tomografia computadorizada torácica (TC) com contraste intravenoso é a ferramenta radiológica mais importante para avaliação, pois retrata diferentes atenuações teciduais. Testes de função pulmonar são necessários para todos os pacientes. O médico deve obter um hemograma completo e um painel metabólico completo em todos os pacientes. Além disso, a AFP e o beta-hCG são necessários se houver uma alta suspeita de tumores de células Ana Clara Silva Freitas germinativas não seminomasas, pois os níveis normalmente se apresentarão como elevados. A desidrogenase de lactato (LDH) é menos específica, mas geralmente também é aumentada com tumores de células germinativas não seminomasas, bem como linfoma. Nem sempre é necessária uma biópsia tecidual para o diagnóstico de uma massa mediastinal anterior quando o quadro clínico e as características radiográficas se encaixam em um protótipo clássico, como é tipicamente o caso com tiromoma, teratoma e goiter da tireoide. Tratamento: A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha para a maioria das massas mediastinas anteriores, incluindo tilamas, carcinomas trêmicos, carcinoides trâmicos, goiters mediastinais e adenomas paratireoides. Em casos de timomas, quimioterapia adjuntiva e radiação são opções para doenças localmente invasivas ou metastáticas, e tumores inoperáveis. Em casos que são cirurgicamente ressecáveis, quimioterapia de indução antes da cirurgia, seguida de quimioterapia de consolidação e radiação após cirurgia. Teratomas são geralmente benignos; portanto, a ressecção é indicada quando as lesões se tornam sintomáticas. Os seminomas geralmente respondem à radioterapia, mas a quimioterapia e a ressecção cirúrgica também podem ser indicadas dependendo da extensão da doença. A direção do tratamento para o linfoma de Hodgkin depende do estágio da doença. Para doenças nos estágios I e II, o tratamento padrão envolve radiação de campo e quimioterapia combinada com epirubicina, bleomicina, vinblastina e prednisona. O linfoma de Hodgkin estágio III e IV recebe principalmente tratamento apenas com quimioterapia. O tratamento do linfoma não Hodgkin mediastinal é tipicamente não cirúrgico. Lise tumoral A síndrome de lise tumoral pode ser definida como um conjunto de alterações metabólicas que ocorrem no paciente oncológico, devido à necrose tumoral espontânea ou à quimioterapia. Podem ocorrer hiperuricemia, hiperpotassemia e hiperfosfatemia. É mais comum em tumores com alta taxa de crescimento e especialmente sensíveis à quimioterapia, principalmente nos linfomas de Burkitt e leucemias e linfomas de células T. Os sintomas costumam surgir de um a cinco dias do início do tratamento. A destruição maciça das células tumorais provoca a liberação de proteínas, fosfatos e eletrólitos intracelulares em quantidades que superam a capacidade excretora renal e de tamponamento do organismo, levando às complicações características da síndrome: hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia, hipercalemia e acidose metabólica, podendo, ainda, acompanhar-se de insuficiência renal e arritmias cardíacas ou morte súbita. Apesar da gravidade das alterações metabólicas e da disfunção orgânica, a ocorrência da síndrome de lise tumoral após o início da quimioterapia significa que a neoplasia está respondendo ao tratamento. Os principais fatores de risco para o aparecimento da síndrome são sexo masculino; idade inferior a 25 anos; doença linfoproliferativa avançada; hiperleucocitose; grandes massas tumorais; hipovolemia ou desidratação; baixo débito urinário; níveis elevados de desidrogenase lática (LDH); aumento dacreatinina; e aumento da excreção urinária de ácido úrico Ana Clara Silva Freitas Em teoria, qualquer agente quimioterápico pode precipitar a síndrome de lise tumoral, embora certos agentes estejam implicados mais frequentemente, como cisplatina, cladribina, fludarabina, metotrexato, etoposídeo, paclitaxe. A síndrome de lise tumoral costuma, ainda, ser dividida nas formas laboratorial e clínica, classificação essa que distingue pacientes que não necessitam de intervenções específicas daqueles com uma condição que potencialmente ameaça suas vidas. Profilaxia e tratamento A prevenção deve ser realizada com hiper-hidratação, usualmente com 150% a 200% da oferta hídrica basal (3 l/m2/dia), e estímulo com diuréticos de alça (furosemida) apenas em casos em que o paciente já se encontra bem hidratado, mas mantém diurese insuficiente. O pré-tratamento com alopurinol, em doses de até 100 mg a cada oito horas, ajuda na normalização dos níveis de ácido úrico. Se o paciente evoluir com insuficiência renal ou alterações eletrolíticas graves, deverão ser instituídos métodos dialíticos, preferencialmente hemodiálise ou hemofiltração Hiperuricemia A hiperuricemia ocorre pela degradação das purinas, liberadas pela destruição celular e catalizadas pela enzima xantina oxidase, levando a acúmulo de ácido úrico no nefron distal, favorecendo sua precipitação intratubular sob forma de cristais. O excesso de ácido úrico é a maior causa de insuficiência renal. O tratamento da hiperuricemia consiste no aumento do volume extracelular, para elevar a excreção de fosfatos e uratos (2.500 a 3.000 ml/m2/dia), para manter o débito urinário acima de 100 ml/m²/hora. O alopurinol tem efeito na redução da formação de ácido úrico. Já a rasburicase é uma droga efetiva na hiperuricemia grave Não disponível no Brasil. HiperfosfatemiaA hiperfosfatemia ocorre porque células tumorais podem possuir uma concentração de fosfato até quatro vezes maior que as células normais, resultando tanto da liberação rápida, pela destruição celular, quanto da menor excreção renal. Nos casos de síndrome de lise tumoral espontânea em geral não há hiperfosfatemia. Hipocalcemia É importante considerar, no tratamento da hipocalcemia, que o aumento do cálcio sérico em paciente com hiperfosfatemia pode resultar em precipitação adicional. Caso a hipocalcemia seja assintomática e o fosfato sérico esteja elevado, não se deve administrar cálcio e, sim, corrigir a hiperfosfatemia. A reposição de cálcio em presença de fosfato sérico normal deve ser realizada com a administração de cálcio endovenoso "in bolus", sob monitorização cardíaca, somente em pacientes sintomáticos. Nos pacientes assintomáticos, a hipocalcemia deve ser tratada com o aumento das necessidades diárias de cálcio, preferentemente por via enteral. Hipercalemia Ana Clara Silva Freitas A hipercalemia permanece como o componente potencialmente mais perigoso da síndrome de lise tumoral, devido ao risco de arritmias e morte súbita. Ela ocorre devido à lise de leucócitos, plaquetas ou hemácias, sendo uma emergência metabólica. Para a correção da mesma deve ser suspensa qualquer oferta oral ou parenteral de potássio e intervenções imediatas são necessárias para níveis de potássio acima de 7 mEq/L ou com arritmia cardíaca. Para pacientes assintomáticos, a hipercalemia pode ser manuseada pelo aumento do cálcio na hidratação endovenosa.
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