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Introdução a Anemia e Anemias Hipocrômicas Prof. Roberval Moraes Bases Hematológicas – Aula 04 Bibliografia Base Introdução a Anemia – Anemia: Diminuição da concentração de hemoglobina – Geralmente é acompanhada por baixa da contagem de eritrócitos e do hematócrito – Mas os valores desses índices podem estar normais – Alterações no Volume do Plasma ou na Massa da Hemoglobina são relevantes Introdução a Anemia – Contagem de hemácias (hematimetria) • Mulher: 3,8 a 5 milhões/mm3 de sangue; • Homem: 4,3 a 5,6 milhões/mm3 de sangue – Hematócrito • Mulher: 36 a 44%; • Homem: 39 a 50% – Concentração de Hemoglobina • Mulher: 12 a 15 g/dl • Homem: 13,5 a 17 g/dl – Índices hematimétricos • VCM, HCM, CHCM Hematócrito Introdução a Anemia Anemia • Índices hematimétricos – Volume Corpuscular Médio (VCM) • Tamanho das hemácias (fL – fentolitros) – Microcíticas < 80 fL – Normocíticas 80-100 fL – Macrocíticas > 100 fL Hemácia microcítica Hemácia normocítica Hemácia macrocítica VCM = Ht x 10/hematimetria Anemias • Índices hematimétricos – Hemoglobina Corpuscular Média (HCM) • Quantidade (massa) de Hb por hemácia (pg – picogramas) – Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média (CHCM) • Concentração média de Hb por hemácias (g/dL – gramas por decilítro) – Hipocrômicas < 32 g/dL – Normocrômicas 32-35 g/dL HCM = Hb x 10/hematimetria CHCM = HCM/VCM x 100 Anemias Dacriócito Leptócito Drepanócito Esquizócito – Diminuição da concentração de hemoglobina no sangue abaixo dos valores de referências (OMS). • Concentração de hemoglobina em adultos – Mulher: 12 a 15 g/dl – Homem: 13,5 a 17 g/dl Anemias Anemias Sinais e Sintomas Unhas em colher Queilite angular Palidez da mucosa conjutival Palidez do leito ungueal Astenia Cefaleia Palpitações Sinais e Sintomas Sinais e Sintomas ANEMIA NÃO É UMA DOENÇA, mas uma indicação de que pode haver alguma carência nutricional ou alguma disfunção ou mesmo alguma doença de base instalada Classificação das Anemias Hemácias microcíticas hipocrômicas Hemácias normocíticas normocrômicas Hemácias macrocíticas Anemias Hipocrômicas – Carência de ferro (ferropriva) - predominante • Países em desenvolvimento (dieta pobre em ferro) – Absorção do ferro • Dieta (duodeno e um pouco no jejuno) – Transporte, reciclagem e estocagem do ferro • Transporte do ferro – Transferrina (proteína plasmática→ 2 átomos/proteína) • Armazenamento do ferro – Sistema retículoendotelial (macrófagos)→ reciclagem do ferro a partir das hemácias→ ferritina e hemossiderina – Enterócitos→ ferro da dieta→ ferritina Anemias Hipocrômicas Precisamos Entender: • Ferritina – Complexo proteico hidrossolúvel de ferro (Fe3+) – Apoferritina: capacidade de abrigar 4.000 a 5.000 átomos de ferro • Hemossiderina – Proveniente da digestão lisossômica da ferritina – 37% do peso em ferro (Fe3+) Estocagem de Ferro • Ferro heme – Alimentos de origem animal (hemoglobina, mioglobina) • Ferro não-heme – Alimentos de origem vegetal Fontes de Ferro Absorção e Reciclagem Regulação da absorção de ferro pela dieta (enterócito) Absorção e Reciclagem • Hepcidina – Regulador da hemostasia do ferro – Inibe a liberação de ferro dos macrófagos e células epiteliais intestinais pela interação com ferroportina. – Inibe a Ferroportina Regulação na Absorção Ferroportina Hepcidina Regulação na Absorção Isso vai influenciar em tipos de anemias que veremos mais a frente também Quando ocorre de fato a anemia? Anemias por Deficiência de Ferro – Quanto a perda crônica: • Ancilostomose, hematúria, hemoglobinúria, ... – Quanto a demanda para o uso de ferro: • Crescimento, gravidez, uso de eritropoeitina, ... – Quanto a má-absorção • Enteropatias – Quanto a dieta • Dieta pobre em ferro Causas da deficiência de ferro X • Achados laboratoriais na anemia ferropriva – Hemácias microcíticas e hipocrômicas • No início são normocíticas e normocrômicas – Ferro sérico baixo – TIBIC (capacidade total de ligação do ferro) alto • Transferrinas plasmáticas insaturadas – Ferritina e hemossiderina baixas • Estoques de ferro esgotados Anemia Ferropriva Microcitose Microcitose e hipocromia Anemia Ferropriva Anemia Ferropriva – Mutações em matriptase 2 ou DMT-1 Anemia Ferropenica Refrataria ao Fe – Decorrente de doença crônica inflamatória de base. • IL-6 estimula síntese de hepcidina • IL-1 estimula síntese de lactoferrina (compete com transferrina) que se liga ao ferro Anemia de Doença Crônica Anemias por Deficiência de Protoporfirina (Sideroblástica) – Defeitos na síntese de heme – Sideroblastos em anel na medula óssea • Tipo de porfiria eritropoiética – Formas hereditária e adquiridas Sideroblastos em anel Anemia Sideroblástica Porfiria (Doença rara genética que atrapalha circulação de Oxigênio) – Anemia com depósito de ferro nas mitocôndrias (perinuclear) dos eritroblastos • Sideroblastos em anel – Aumento da eritropoiese ineficaz • Toxicidade do ferro acumulado nos eritroblastos – Hereditário: ligado ao cromossomo X • Mutação do gene da enzima ALA sintase (sintetase) – Adquirido Anemia Sideroblástica Sideroblastos em anel Depósito de ferro nas mitocôndrias (perinuclear) dos eritroblastos Síntese de Hb Anemia Sideroblástica Anemia Sideroblástica • Achados laboratoriais na anemia sideroblástica – Hemácias microcíticas* e hipocrômicas – Corpúsculos de Pappenheimer (sangue periférico) – Sideroblastos em anel (> 15% no mielograma) – Ferro sérico elevado * Pode haver normocitose e macrocitose ao mesmo tempo (RDW elevado→ anisocitose) Anemia Sideroblástica Corpúsculos de Pappenheimer – depósitos de ferro nas hemácias • Intoxicação por chumbo – Inibição da síntese de heme e globina robervalmoraes11@gmail.com OBRIGADO!