Bronquiectasias

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Bronquiectasias
o que são bronquiectasias?
dilatação anormal e irreversível dos brônquios, ocorre destruição dos 
componentes elástico e muscular de suas paredes → brônquios ficam 
deformados de modo permanente por condições congênitas ou adquiridas.
qual a prevalência das bronquiectasias?
prevalência maior no sexo feminino e em pessoas mais velhas.
qual a fisiopatologia das bronquiectasias?
decorrentes de um ciclo vicioso e crônico→ infecções que viram 
inflamação na via aérea → quando de forma persistente → levam ao dano 
estrutural → esse dano faz com que as secreções não consigam ser 
eliminadas → acúmulo de secreções → infecção → ciclo vicioso.
qual a etiologia das bronquiectasias?
infecções: sarampo, tuberculose (causa relevante) → imunodeficiências 
deixam as pessoas mais suscetíveis a infecções.
doenças inflamatórias (artrite reumatóide e doenças intestinais).
doenças genéticas (fibrose cística - secreções ficam mais espessas e 
dificilmente são removidas das vias aéreas 
causas desconhecidas 50% dos casos
investigação é importante pra identificar etiologias com tratamento 
específico.
como pode ser a colonização (infecção brônquica)?
H.influenzae, P.aeruginosa, S,aureus.
o que podemos ter no quadro clínico de bronquiectasia?
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doença indolente → assintomático ou tosse leve
doença supurativa → tosse expectoração crônica, comprometimento 
sistêmico, hemoptoicos, sibilância, baqueteamento digital.
doença associada a hemoptise 
o que é a primoinfecção na bronquiectasia, e infecção brônquica intermitente?
primeira cultura positiva, infecção brônquica intermitente ora positiva ora 
negativas pelo menos 1 mês após primo-infecção.
o que é considerado infecção brônquica crônica?
duas ou mais culturas positivas com intervalo de pelo menos 3 meses num 
período de 12 meses;
erradicação → duas ou mais culturas negativas com intervalo de pelo 
menos 1 mês num período de 6 meses.
como é um exemplo de caso clínico de bronquiectasia?
“Tenho tosse faz anos e é purulenta, quando era criança sempre tive 
pneumonia de repetição, meu nariz é muito trancado e sempre foi .ˮ Além 
disso, não tem filhos por ter discinesia ciliar.ˮ
como é a anamnese e exame físico da bronquiectasia?
anamnese → tosse produtiva (sintoma predominante) → tosse crônica 
com expectoração, dispneia, hemoptise.
exame físico → estertores grossos, roncos, baqueteamento digital.
o que temos de achado na tomografia de tórax de bronquiectasia?
dilatações brônquicas, espessamento de paredes brônquicas, impactação 
mucosa, atenuação em mosaico.
A  sinal da árvore em brotamento → nódulos centrolobulares com 
ramificações;
B  parecido com nódulo, mas é um brônquio com secreção impactada 
dentro e parede do brônquio espessada.
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o que temos no raio X de tórax das bronquiectasias?
verificamos opacidades, lineares (trilho de trem), tubulares ou espaços 
císticos, perda da definição da trama em áreas segmentares (fibrose 
peribrônquica)
o que podemos ter no exame de função pulmonar da bronquiectasia?
normalmente temos um distúrbio ventilatório obstrutivo CVF normal ou 
reduzida), ou misto na minoria dos casos.
como é a investigação etiológica das bronquiectasias?
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Hemograma (imunodeficiência), IgG, IgM, IgA, IgE total, alfa-1-antitripsina, 
cultura pra micobactérias, teste do suor (fibrose cística), espermograma (dx 
de discinesia ciliar primária).
como a bronquiectasia pode ser classificada de acordo com exame de 
imagem?
cilíndricas, varicosas, saculares/císticas, tem baixa associação clínica, 
fisiopatológica e epidemiológica.
quais os objetivos do tratamento das bronquiectasias?
reduzir os sintomas, melhorar qualidade de vida, interromper a 
progressão, prevenir exacerbações.
quais os principais tratamentos da bronquiectasia?
fisioterapia respiratória → técnicas de clearance das vias aéreas.
reabilitação pulmonar
agentes mucoativos → ajudam a retirar a secreção da via aérea. → 
solução salina hipertônica 67%, DNAse: apenas em casos de fibrose 
cística.
antibióticos → há infecção brônquica, então o uso crônica de antibióticos 
acaba fazendo parte do tratamento, principalmente se colonizado por 
P.aeruginosa ou se tem exacerbações frequentes pode ser inalatórios ou 
azitromicina pelo efeito imunomodulador.
vacinação pra bronquiectasia como funciona?
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Influenza
Pneumocócica-23 valente polissacarídica
Pneumocócica 13-valente (conjugada)
P.13 valente  6 a 12 meses depois: 23 valente  5 anos depois  2ª dose 
da 23 valente.
outros tratamentos → broncodilatadores e corticoides inalatórios, 
oxigenioterapia domiciliar prolongada, cirurgia, transplante pulmonar.
como são as exacerbações das bronquiectasias e qual o tratamento?
é a piora (sub)aguda e sustentada dos sintomas, decorrentes de infecção 
viral ou nova infecção bacteriana.
tratamento: antibiótico → escolha é feita de acordo com culturas ou 
tratamentos prévios, doses máx preconizadas pra melhor penetração 
nos brônquios, 10 a 21 dias 14 dias em geral).
quais os diagnósticos diferenciais de bronquiectasia? #
asma, tuberculose, DPOC.
como é um paciente típico de bronquiectasia?#
paciente jovem, com histórico de tuberculose ou outra possível infecção 
prévia, tosse crônica com expectoração, infertilidade (possível relação com 
lesão ciliar é muito frequente em pacientes com bronquiectasia) o que o 
paciente mais reclama é de expectoração abundante.
como é a função pulmonar na bronquiectasia?
o distúrbio obstrutivo é o mais frequente, mas reduções significativas de 
CVF podem ser encontradas em doenças mais avançadas, com maior 
destruição do parênquima pulmonar.
quais os achados nos exames de imagem da bronquiectasia?#
Nesse RX temos achados de hiperinsuflação. a tomografia se tornou 
padrão ouro, esse exame dá diagnóstico definitivo, temos os bronquíolos 
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que podem se encontrar dilatados, com luz preenchida por secreção, ou 
com paredes espessadas.
qual a interpretação da espirometria abaixo?#
função pulmonar → padrão misto
nesse caso CVF pós BD e  VEF1 pós BD maior que 25 é DVO com redução
de CVF, isso somente pra relação baixa, entre 1225 é inespecífico, relação 
está baixa, além disso a CVF também está reduzida, quanto mais baixa a 
CVF maior a possibilidade ser um distúrbio restritivo. um caso de 
bronquiectasia tem tendência de ser obstrutivo, mas tem muitas áreas do 
parênquima pulmonar que estão com a arquitetura alterada isso vai mexer no 
tamanho do pulmão gerando um distúrbio restritivo.
qual o sinal que temos na tomografia de bronquiectasias?#
temos o sinal do anel de sinete → brônquio dilatado preto, com branco ao 
redor pela parede espessa. além do sinal do trilho do trem.
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como tratar as exacerbações da bronquiectasia?
tratamento com ATB se tiver 4 dos itens (alteração na produção de 
escarro, aumento da dispneia, febre, aumento dos sibilos, sintomas 
constitucionais, queda da função pulmonar, novas alterações no Raio X  
tratamento dura de 1014 dias com amoxicilina + clavulanato ou macrolídeo.
como as bronquiectasias são divididas?
em fibrocísticas e não fibrocísticas.
qual gene responsável pela fibrose cística?
Gene CFTR 2200 mutações identificadas, vai codificar uma proteína que 
é um canal de cloreto, responsável pela regulação do canal iônico na 
membrana celular. 
qual o quadro clínico da fibrose cística?
manifestações respiratórias, tosse produtiva, dispneia, sibilos, infecções 
de repetição, hemoptise; polipose nasal;
como é o diagnóstico de fibrose cística?
triagem neonatal positiva e ou familiar positiva e ou achados clínicos 
característicos.
etapa 2  ver se tem disfunção da proteína CFTR, teste do suor 98% 
positivo e clássico.