SP 3.1 - EPILEPSIA

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RENATA LIMA – MEDICINA – 7º SEMESTRE – TUTORIA 
 
SP 3.1 – TEM TRATAMENTO – EPILEPSIA 
DISTÚRBIOS SENSORIAIS, MOTORES E DA 
CONSCIÊNCIA 
 
1. DEFINIR CRISE EPILÉPTICA E EPILEPSIA 
 
A EPILEPSIA, a doença neurológica grave mais comum, 
ocorre em todas as idades e se caracteriza por uma 
variedade de apresentações e etiologias. É definida 
como um distúrbio cerebral caracterizado por 
predisposição permanente de gerar crises epilépticas 
e por suas consequências neurobiológicas cognitivas, 
psicológicas e sociais. 
CRISE EPILÉPTICA é a ocorrência de sinais e/ou 
sintomas transitórios devidos a uma atividade 
neuronal anormal, excessiva e síncrona no cérebro. 
Se for só uma vez, é uma crise epiléptica isolada. 
Também é assim se algo específico tiver causado a 
crise, como febre, doença, ou até remédios. Mas se o 
paciente tiver mais de uma crise e nada específico 
tiver causado, pode ser epilepsia. 
Descargas elétricas anormais e excessivas do cérebro 
interrompem temporariamente sua função habitual e 
produzem manifestações involuntárias no 
comportamento, no controle muscular, na consciência 
e/ou na sensibilidade do indivíduo. 
Do ponto de vista operacional define-se epilepsia como 
uma doença encefálica caracterizada por uma das 
condições seguintes: 
1. Pelo menos duas crises não provocadas (ou 
reflexas) ocorrendo em intervalo superior a 24 horas. 
2. Uma crise não provocada (ou reflexa) e uma 
probabilidade de crises subsequentes semelhante ao 
risco geral de recorrência (pelo menos de 60%) após 
duas crises não provocadas, ocorrendo nos próximos 
10 anos. 
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica. 
Epilepsia é considerada resolvida para indivíduos que 
tiveram uma síndrome epiléptica idade dependente 
mas agora passaram a idade vulnerável ou aqueles que 
permaneceram livres de crises por pelo menos 10 anos, 
sem medicações antiepilépticas pelos últimos 5 anos. 
 
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Uma CONVULSÃO consiste na ocorrência transitória de 
sinais ou sintomas devido a uma atividade neuronal 
anormal, excessiva ou sincrônica. Refere-se a uma 
manifestação motora, que pode ou não ser decorrente 
de uma crise epiléptica. Um paciente pode apresentar 
convulsão, por exemplo, durante um episódio de 
síncope, cuja causa é diferente de uma crise epiléptica. 
A epilepsia é caracterizada por convulsões recorrentes. 
No entanto, nem todas as convulsões são de natureza 
epiléptica. Algumas pessoas podem sofrer uma 
convulsão e não ser diagnosticadas com epilepsia. O 
significado do termo convulsão tem de ser 
cuidadosamente distinguido daquele de epilepsia. 
Embora diversos fatores influenciem a incidência e 
prevalência de convulsões, cerca de 5 a 10% da 
população apresentará pelo menos uma convulsão, 
sendo as maiores incidências verificadas no início da 
infância e na idade adulta avançada. 
A epilepsia descreve uma condição em que uma 
pessoa corre risco de convulsões recorrentes devido a 
um processo subjacente crônico. Essa definição 
subentende que uma pessoa que sofre uma única 
convulsão, ou convulsões recorrentes em 
consequência de circunstâncias corrigíveis ou evitáveis, 
não tem necessariamente epilepsia (embora uma única 
convulsão associada a determinadas manifestações 
clínicas ou eletrencefalográficas específicas possa 
estabelecer o diagnóstico de epilepsia). 
Epilepsia diz respeito a um fenômeno clínico mais do 
que a uma entidade patológica única, pois existem 
muitas formas e causas de epilepsia. Não obstante, 
entre as muitas causas de epilepsia figuram várias 
síndromes epilépticas, cujas características clínicas e 
patológicas são distintivas e sugerem uma etiologia 
subjacente específica. 
 
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉPTICAS 
 
Em 1981 a Comissão de Terminologia da ILAE avaliou 
centenas de registros de vídeo-EEG para desenvolver 
recomendações que dividiram as crises epilépticas 
entre as de início parcial e generalizado, e as crises 
parciais em crises parciais simples e complexas e vários 
tipos específicos de crises generalizadas. Essa 
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classificação ainda é amplamente utilizada nos dias de 
hoje. 
A determinação do tipo de convulsão é fundamental 
para concentrar a abordagem diagnóstica em 
etiologias específicas, selecionar o tratamento 
apropriado e fornecer informações potencialmente 
vitais acerca do prognóstico. 
A Comissão de Classificação e Terminologia da 
International League Against Epilepsy (ILAE) forneceu 
uma abordagem atualizada para a classificação das 
convulsões em 2017. Esse sistema baseia-se nas 
manifestações clínicas das convulsões e nos achados 
eletrencefalográficos associados. 
A classificação das crises epilépticas de 2017 
A nova Classificação das Crises Epilépticas da ILAE 
publicada em dois esquemas, um simplificado para uso 
por leigos e um expandido, para profissionais da área, 
considera quatro grupos de crises epilépticas: 
1. crises focais; 
2. crises generalizadas; 
3. crises de início desconhecido 
4. crises não classificáveis. 
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→ CRISES EPILÉPTICAS FOCAIS 
 
São aquelas que se originam em redes neuronais 
limitadas a um hemisfério cerebral, as quais podem 
ser restritas ou distribuídas de forma mais ampla. As 
convulsões focais em geral estão associadas a 
anormalidades estruturais do cérebro. 
O eletrencefalograma (EEG) interictal (entre as 
convulsões) de rotina em pacientes com convulsões 
focais está frequentemente normal ou pode 
demonstrar descargas breves, denominadas pontas 
epileptiformes ou ondas agudas. Como as convulsões 
focais podem surgir no lobo temporal medial ou no 
lobo frontal inferior (regiões distantes do couro 
cabeludo), o EEG registrado durante a convulsão pode 
não localizar o foco. 
Crises focais são divididas em perceptivas (parcial 
simples), quando a percepção de si próprio e do meio 
ambiente é preservada, ou seja, não há 
comprometimento de consciência; e disperceptivas 
(parcial complexa) ou com comprometimento da 
percepção quando a percepção é comprometida. 
As crises focais, podem ser motoras (sete subtipos) ou 
não motoras (cinco subtipos), e ambos os tipos podem 
evoluir para crises tonicoclônicas bilaterais. 
 
Convulsões focais perceptivas: As convulsões focais 
podem ter manifestações motoras (como movimentos 
tônicos, clônicos ou mioclônicos) ou não motoras 
(como sintomas sensitivos, autonômicos ou 
emocionais) sem comprometimento da percepção. 
Vale a pena mencionar três características adicionais 
das convulsões motoras focais: 
• Primeiramente, em alguns pacientes os 
movimentos motores anormais podem começar em 
uma região muito restrita, como os dedos, e avançar 
de modo gradual (em questão de segundos a minutos) 
para incluir uma parcela maior do membro. Esse 
fenômeno, originalmente descrito por Hughlings 
Jackson e conhecido como “marcha jacksoniana”, 
representa a disseminação da atividade convulsiva 
para uma região progressivamente maior do córtex 
motor. 
 
• Em segundo lugar, os pacientes podem 
apresentar paresia localizada (paralisia de Todd) 
durante alguns minutos a muitas horas na região 
acometida após a convulsão. 
 
• Em terceiro, em casos raros, a convulsão 
persiste durante horas ou dias. Tal situação, 
denominada epilepsia parcial contínua, muitas vezes é 
refratária ao tratamento clínico. 
 
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As convulsões também podem manifestar-se como 
alterações na sensibilidade somática (p. ex., 
parestesias), na visão (luzes piscando ou alucinações 
bem formadas), no equilíbrio (sensação de queda ou 
vertigem), ou na função autonômica (rubor, sudorese, 
piloereção). 
As convulsões focais que surgem do córtex temporal ou 
frontal também podem causar alterações na audição, 
olfatoou estado emocional. Elas incluem a sensação de 
odores incomuns e intensos (p. ex., borracha 
queimando ou querosene) ou sons (grosseiros ou 
altamente complexos), ou uma sensação epigástrica 
que ascende do estômago ou tórax para a cabeça. 
[Alguns pacientes descrevem sentimentos singulares, 
como medo, sensação de mudança iminente, 
dissociação, despersonalização, déjà vu, ou ilusões de 
que os objetos estão se tornando menores (micropsia) 
ou maiores (macropsia). Esses eventos “internos” 
subjetivos, que não são diretamente observáveis por 
outra pessoa, são designados auras. 
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Convulsões focais disperceptivas: As convulsões focais 
também podem ser acompanhadas de 
comprometimento transitório da capacidade do 
paciente de manter contato normal com o ambiente. 
O paciente é incapaz de responder adequadamente a 
comandos visuais ou verbais durante a convulsão e tem 
memória ou percepção da fase ictal comprometidas. 
As convulsões costumam começar com aura (convulsão 
focal sem distúrbio cognitivo), estereotipada para cada 
paciente. 
O início da fase ictal consiste frequentemente em olhar 
fixo imóvel, que assinala o começo do período de 
comprometimento da percepção. A percepção 
comprometida é habitualmente acompanhada de 
automatismos, que são comportamentos automáticos 
involuntários, com ampla variedade de manifestações. 
Os automatismos podem consistir em 
comportamentos muito básicos, como mastigar, estalar 
os lábios, deglutir, ou movimentos de apanhar objetos 
com as mãos, ou comportamentos mais elaborados, 
como a expressão de emoção ou o ato de correr. 
Em geral, o paciente está confuso após a convulsão, e a 
transição até a recuperação plena da consciência pode 
demorar de segundos até 1 hora. 
O exame imediatamente após a convulsão pode revelar 
amnésia anterógrada ou déficits neurológicos 
transitórios (como afasia, heminegligência ou perda 
visual) causados por inibição pós-ictal das regiões 
corticais mais envolvidas na convulsão. 
A variedade de comportamentos clínicos 
possivelmente vinculados às convulsões focais é tão 
extensa que se aconselha extrema cautela antes de 
concluir que os episódios estereotipados de 
comportamento bizarro atípico não advêm de 
atividade convulsiva. Nesses casos, EEGs detalhados 
adicionais podem ser úteis. 
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DEPENDENDO DA REGIÃO DO CÓRTEX ACOMETIDA, 
O PACIENTE APRESENTARÁ MANIFESTAÇÕES 
ESPECÍFICAS: 
 
CRISES DO LOBO TEMPORAL: 
As crises epilépticas mais comuns são as do lobo 
temporal (70% das crises). 
Nas crises do lobo temporal perceptivas, o paciente 
pode apresentar sensação de cheiro ruim e ainda 
sintomas de “déjà-vu” e “jamais vu”, termos em 
francês que significam, respectivamente, “já vi” e 
“nunca vi”. 
No primeiro caso, durante a crise, o paciente tem a 
impressão de que já viveu uma situação inédita; no 
segundo, sente-se como se fosse a primeira vez diante 
de uma situação corriqueira para ele. 
As crises de início focal disperceptivas são quase 
sempre decorrentes do comprometimento do lobo 
temporal. 
O quadro clássico costuma ser caracterizado por perda 
de contato com o meio, olhar fixo, automatismos orais 
e manuais e, eventualmente, postura distônica do 
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membro superior contralateral ao hemisfério 
comprometido. 
CRISES DO LOBO FRONTAL 
Nas crises do lobo frontal (20% das crises), as 
manifestações motoras são as mais frequentes. Além 
de abalos musculares contralaterais, algumas crises 
frontais podem levar a movimentos proximais dos 
membros bilaterais e a desvio da cabeça e/ou dos 
olhos para o lado contralateral (versão cefálica e 
versão ocular). 
Após a crise motora, alguns pacientes exibirão, no 
período pós-ictal, um quadro de hemiparesia que 
poderá durar horas: paralisia de Todd. Ela deve ser 
diferenciada de outras causas de hemiparesia, como a 
encontrada no paciente com AVC. 
 
CRISES ORIGINADAS EM OUTROS LOCAIS 
Quando originadas na ÍNSULA, as crises podem 
caracterizar-se pela clássica sensação de mal-estar 
epigástrico ascendente, que, apesar de inespecífica, é 
relativamente comum e deve ser investigada na 
anamnese. 
Nas crises OCCIPITAIS, o paciente deverá relatar que 
percebe imagens que não existem na realidade. 
Podem ser relatadas luzes piscantes ou fixas brancas ou 
coloridas, objetos inespecíficos coloridos e brilhantes 
ou distorções visuais (macro ou micropsia, 
metamorfopsia, discromatopsia). 
Os pacientes com crises PARIETAIS podem relatar 
parestesias no hemicorpo contralateral quando 
houver acometimento da área somatossensitiva 
primária (giro pós-central). 
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EVOLUÇÃO DAS CONVULSÕES FOCAIS PARA 
CONVULSÕES GENERALIZADAS 
As convulsões focais podem disseminar-se e 
comprometer ambos os hemisférios cerebrais, 
produzindo uma convulsão generalizada, em geral do 
tipo tônicoclônica. 
Essa evolução é observada com frequência após 
convulsões focais, que surgem a partir de um foco no 
lobo frontal, mas também pode associar-se a 
convulsões focais que ocorrem em outras áreas do 
cérebro. 
Muitas vezes, é difícil diferenciar uma convulsão focal 
que evolui para uma generalizada de uma convulsão 
tônico-clônica primária de início generalizado, visto 
que as testemunhas tendem a enfatizar a fase 
convulsiva generalizada, mais dramática, da convulsão, 
e omitir os sintomas focais mais sutis presentes no 
início. 
Em alguns casos, o início focal da crise só fica evidente 
quando uma anamnese minuciosa identifica uma aura 
prévia. Porém, com frequência o início focal não é 
clinicamente evidente e só é estabelecido por uma 
análise cuidadosa do EEG. 
Entretanto, a diferenciação dessas duas entidades é de 
suma importância, visto que pode haver diferenças 
substanciais na avaliação e no tratamento das 
epilepsias caracterizadas por convulsões de início focal 
versus generalizado. 
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→ CRISES EPILÉPTICAS GENERALIZADAS 
 
São aquelas que se originam em algum ponto de uma 
rede neuronal e rapidamente envolvem e se 
distribuem em redes neuronais bilaterais. As 
convulsões generalizadas podem decorrer de 
anormalidades celulares, bioquímicas ou estruturais 
que têm distribuição mais disseminada. 
 
Crises generalizadas são também subdivididas em 
crises motoras e não motoras (ausências). Há oito 
subtipos de crises generalizadas motoras e quatro 
subtipos de ausências como não motoras. A 
diferenciação destes subtipos de ausências é 
fundamental para o estabelecimento do diagnóstico 
sindrômico e do prognóstico. 
 
NÃO MOTORA 
 
1) Crises de ausência típicas 
As crises de ausência típicas caracterizam-se por lapsos 
breves e súbitos da consciência sem perda do controle 
postural. Em geral, a convulsão dura apenas alguns 
segundos, a consciência retorna tão rapidamente 
quanto foi perdida e não há confusão pós-ictal. 
EPIDEMIOLOGIA: As crises de ausência típicas estão 
associadas a um grupo de epilepsias geneticamente 
determinadas que começam em geral na infância 
(entre 4 e 10 anos) ou no início da adolescência e são 
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o principal tipo de convulsão em 15 a 20% das crianças 
com epilepsia. 
SINTOMAS ASSOCIADOS: Embora a breve perda da 
consciência possa não ser evidente clinicamente ou ser 
a única manifestação da descarga convulsiva, as crises 
de ausência em geral acompanham-se de sinais 
motores bilaterais sutis, como rápido piscar de olhos, 
movimentos mastigatórios, ou movimentos clônicos de 
pequena amplitude das mãos. 
FREQUÊNCIA: As convulsões podem ocorrer centenas 
de vezes durante o dia, mas a criança pode não ter 
consciência ou ser incapaz de expressar sua ocorrência. 
Como os sinais clínicos das convulsões são sutis, 
especialmentepara pais que podem não ter nenhuma 
experiência prévia com convulsões, não causa surpresa 
o fato de que o primeiro indício da epilepsia de 
ausência muitas vezes corresponda a “devaneios” 
inexplicados e piora do rendimento escolar identificada 
por um professor. 
EEG: A marca eletrofisiológica das crises de ausência 
típicas é uma descarga em ponta-onda lenta 
generalizada simétrica de 3 Hz, que começa e cessa 
bruscamente, em um EEG de base normal. 
Períodos de descargas em ponta-onda lenta com 
duração de mais de alguns segundos em geral 
correlacionam-se com sinais clínicos, mas o EEG muitas 
vezes demonstra um número muito maior de períodos 
de atividade cortical anormal do que se poderia 
suspeitar clinicamente. 
FATOR DESENCADEANTE: A hiperventilação tende a 
desencadear essas descargas eletrográficas e até 
mesmo as próprias convulsões, e é uma manobra 
rotineira durante o registro do EEG. 
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2) Crises de ausência atípicas 
As crises de ausência atípicas exibem características 
que as distinguem das manifestações clínicas e 
eletrofisiológicas das crises de ausência típicas. Por 
exemplo, a perda de consciência tem duração maior e 
início e fim menos abruptos, e a convulsão acompanha-
se de sinais motores mais evidentes que podem incluir 
características focais ou de lateralização. 
O EEG mostra um padrão lento e generalizado de 
ponta-onda lenta, com frequência ≤ 2,5 por segundo, 
além de outros tipos de atividade anormal. As crises de 
ausência atípicas costumam associar-se a 
anormalidades estruturais difusas ou multifocais do 
cérebro e, portanto, podem acompanhar outros sinais 
de disfunção neurológica, como deficiência intelectual. 
Além disso, em comparação com as crises de ausência 
típicas, apresentam pior resposta ao tratamento com 
anticonvulsivantes. 
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MOTORA 
1) Convulsões tônico-clônicas generalizadas: 
As convulsões tônico-clônicas de início generalizado 
são o principal tipo de convulsão em cerca de 10% de 
todas as pessoas com epilepsia. Também são o tipo 
mais comum de convulsão nos distúrbios metabólicos 
e, portanto, são frequentes em muitas situações 
clínicas diferentes. 
SINTOMAS: A convulsão costuma iniciar-se 
bruscamente, sem aviso prévio, porém alguns 
pacientes descrevem sintomas premonitórios vagos 
nas horas que a antecedem. Esse pródromo é distinto 
das auras estereotípicas associadas a convulsões focais 
com generalização. 
FASES: A fase inicial da convulsão costuma ser de 
contração tônica dos músculos de todo o corpo, 
tônica, fato responsável por diversas características 
clássicas do evento: 
A contração tônica dos músculos da expiração e da 
laringe no início da convulsão produz um gemido alto, 
ou “grito ictal”. 
A respiração é prejudicada, as secreções acumulam-se 
na orofaringe e surge cianose. 
A contração dos músculos da mandíbula pode levar o 
paciente a morder a língua. 
Um aumento acentuado do tônus simpático gera 
aumentos da frequência cardíaca, da pressão arterial 
e do tamanho das pupilas. 
Após 10 a 20 segundos, a fase tônica da convulsão 
evolui para a fase clônica, produzida pela sobreposição 
de períodos de relaxamento muscular e a contração 
muscular tônica. Os períodos de relaxamento 
aumentam progressivamente até o final da fase ictal, a 
qual costuma durar não mais que 1 minuto. 
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A fase pós-ictal se caracteriza por ausência de 
responsividade, flacidez muscular e salivação excessiva 
que pode causar respiração ruidosa e obstrução parcial 
das vias aéreas. Nesse momento, pode ocorrer 
incontinência urinária ou fecal. 
Os pacientes gradualmente recuperam a consciência 
em alguns minutos ou horas e, durante essa transição, 
há um período de confusão pós-ictal. Mais tarde, os 
pacientes queixam-se de cefaleia, fadiga e mialgia, que 
podem durar muitas horas. A duração da alteração de 
consciência na fase pós-ictal pode ser extremamente 
longa (muitas horas) nos pacientes com convulsões 
prolongadas ou doenças subjacentes do sistema 
nervoso central (SNC), como atrofia cerebral alcoólica. 
EEG: O EEG durante a fase tônica da convulsão exibe 
um aumento progressivo da atividade rápida e 
generalizada de baixa voltagem, seguido por 
descargas polipontas generalizadas de alta amplitude. 
Na fase clônica, a atividade de alta amplitude é 
interrompida por ondas lentas, criando um padrão de 
ponta-onda lenta. 
O EEG pós-ictal revela supressão difusa de toda 
atividade cerebral e, em seguida, lentidão que 
gradualmente se recupera à medida que o paciente 
acorda. 
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2) Convulsões atônicas: 
As convulsões atônicas se caracterizam por perda 
súbita de tônus muscular postural com duração de 1 a 
2 segundos. 
A consciência é brevemente prejudicada, mas não 
costuma haver confusão pós-ictal. Uma convulsão 
muito breve pode gerar apenas queda rápida da cabeça 
ou movimento de inclinação da cabeça, enquanto uma 
convulsão mais longa faz o paciente a cair. Isso pode ser 
extremamente perigoso, pois existe um risco 
substancial de traumatismo craniano na queda. 
O EEG evidencia descargas em ponta-onda breves e 
generalizadas, seguidas imediatamente por ondas 
lentas difusas que se correlacionam com a perda do 
tônus muscular. 
À semelhança das convulsões tônicas puras, as 
convulsões atônicas em geral são vistas associadas a 
síndromes epilépticas conhecidas. 
 
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3) Convulsões mioclônicas: 
A mioclonia é uma contração muscular súbita e breve 
que pode comprometer uma parte ou todo o corpo. 
Uma forma fisiológica comum e normal de mioclonia é 
o movimento de abalo súbito observado ao adormecer. 
Mioclonia patológica é vista com mais frequência 
associada a distúrbios metabólicos, doenças 
degenerativas do SNC, ou lesão cerebral anóxica. 
Embora a distinção de outras formas de mioclonia seja 
imprecisa, as convulsões mioclônicas são consideradas 
eventos epilépticos verdadeiros, pois são causadas por 
disfunção cortical (subcortical ou espinal). 
O EEG revela descargas sincrônicas bilaterais em ponta-
onda lenta imediatamente antes do artefato de 
movimento e muscular associado à mioclonia. As 
convulsões mioclônicas costumam coexistir com outras 
formas de convulsões generalizadas, mas são a 
característica predominante da epilepsia mioclônica 
juvenil (EMJ). 
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4) Espasmos epilépticos: 
Os espasmos epilépticos caracterizam-se por flexão ou 
extensão brevemente sustentadas dos músculos 
predominantemente proximais, incluindo músculos 
do tronco. 
Em geral, o EEG revela hipsarritmia, que consiste em 
ondas lentas gigantes e difusas, com fundo caótico de 
pontas multifocais irregulares e ondas agudas. Durante 
o espasmo clínico, observa-se uma supressão 
acentuada do EEG de fundo (a “resposta 
eletrodecremental”). 
A eletromiografia (EMG) também revela um padrão 
romboide característico, que pode ajudar a distinguir 
os espasmos das convulsões tônicas e mioclônicas 
breves. 
Os espasmos epilépticos ocorrem predominantemente 
em lactentes e resultam provavelmente de diferenças 
da função neuronal e da conectividade no SNC imaturo 
versus maduro. 
 
 
 
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→ CRISES DE INÍCIO DESCONHECIDO 
 
Por não terem sido integralmente testemunhadas, por 
exemplo, que seriam referidas pela simples palavra 
“não classificadas” na Classificação de 1981 podem 
agora receber características adicionais, incluindo 
motoras e não motoras. Um tipo de crise de início 
desconhecido pode posteriormente ser classificado 
tanto como de início focal quanto de início 
generalizado quando estiverem disponíveis exames 
complementarescomo EEG, neuroimagem ou testes 
genéticos. 
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→ CRISE EPILÉPTICA NÃO CLASSIFICADA 
 
Finalmente, pode ser impossível classificar uma crise 
epiléptica, tanto por informações incompletas como 
pela natureza incomum da crise; nesse caso deverá ser 
chamada de crise epiléptica não classificada. 
Categorização como não classificada deve ser feita 
somente em situações excepcionais quando o clínico 
está seguro de que o evento é uma crise epiléptica, mas 
não consegue prosseguir na classificação do evento. 
 
2. CLASSIFICAR AS SÍNDROMES EPILÉPTICAS 
 
As síndromes epilépticas são distúrbios nos quais a 
epilepsia é uma característica predominante, e existem 
evidências suficientes (por observações clínicas, 
eletrencefalográficas, radiológicas ou genéticas) em 
favor de um mecanismo subjacente comum. 
 
EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL 
A EMJ é um distúrbio convulsivo generalizado de causa 
desconhecida, que surge no início da adolescência e 
que se caracteriza geralmente por abalos mioclônicos 
bilaterais que podem ser isolados ou repetitivos. 
As convulsões mioclônicas são mais frequentes pela 
manhã, após o paciente acordar, e podem ser 
provocadas por privação do sono. 
A consciência é preservada, a menos que a mioclonia 
seja especialmente intensa. 
Muitos pacientes também apresentam convulsões 
tônico-clônicas generalizadas, e até um terço tem crises 
de ausência. 
Muitas vezes, há história familiar de epilepsia, e 
estudos de ligação genética sugerem uma causa 
poligênica. 
Embora a remissão completa seja relativamente 
incomum, as convulsões costumam responder bem à 
medicação anticonvulsivante apropriada. 
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SÍNDROME DE DRAVET 
• Epilepsia mioclônica severa do lactente 
• Início com convulsão febril geralmente no primeiro 
ano de vida. 
• Evolui com crises afebris, com grande sensibilidade 
à febre baixa. 
• Crises podem ser CTCG, miocônicas, ausência, 
clonicas, focais. 
• Fotosensibilidade. 
• Crises refratárias, evolui com atraso do DNPM. 
• Alterações neurológicas: ataxia, sinais piramidais. 
• EEG: pode ser normal no início do quadro. Seguem-
se surtos de complexos de espícula-onda 
generalizados ativados pela sonolência ou, em 
alguns casos, pela fotostimulação e descargas 
multifocais. Alentecimento da atividade de base. 
• Três a quatro anos após o início, ocorre interrupção 
da deterioração neurológica com tendência ao 
desaparecimento das crises parciais, das ausências 
e das mioclonias. 
____________________________________________ 
SÍNDROME DE WEST 
• Encefalopatia hipoxica isquêmica 
• Início geralmente entre 4 a 10 meses de idade. 
• Espasmos epilépticos, em salva, início do sono ou 
despertar. 
• Atraso do DNPM. 
• EEG apresenta hipsarritmia. 
• Atraso do DNPM. 
• Tratamento: vigabatrina, ACTH, prednisolona em 
altas doses. 
 
 
 
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SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT 
A síndrome de Lennox-Gastaut ocorre em crianças e é 
definida pela seguinte tríade: 
1. múltiplos tipos de convulsões (que costumam 
incluir convulsões tônico-clônicas generalizadas, 
atônicas e crises de ausência atípicas); 
 
2. EEG com descargas em ponta-onda lentas (< 3 Hz) e 
várias outras anormalidades; 
 
3. disfunção cognitiva na maioria dos casos, mas não 
em todos. 
A síndrome de Lennox-Gastaut associa-se a doença ou 
disfunção do SNC de várias etiologias, incluindo 
mutações de novo, anormalidades do 
desenvolvimento, hipoxia/isquemia perinatal, 
traumatismo, infecção e outras lesões adquiridas. 
A natureza multifatorial dessa síndrome sugere que se 
trata de uma resposta inespecífica do cérebro à 
disfunção neuronal difusa. 
Infelizmente, muitos pacientes têm prognóstico 
reservado em razão da doença subjacente do SNC e das 
consequências físicas e psicossociais da epilepsia grave 
mal controlada. 
• É o protótipo das encefalopatias epilépticas. 
• Início entre 1 e 10 anos de idade (pré-escolares). 
• Crises tônicas, principalmente durante sono, 
ausências atípicas, crises tônico-clônicas, 
mioclônicas e parciais. 
• Deterioração neuropsicológica; 
• EEG: atividade de base lenta, complexos de 
pontaonda ritmados, < 2,5 Hz, de alta amplitude, a 
menos do que 3s, surtos de ritmo recrutante 
epiléptico durante sono, que podem ou não 
corresponder a crises clínicas; 
• Tratamento: valproato, benzodiazepínicos, 
felbamato, topiramato, lamotrigina (refratário ao 
tratamento). 
___________________________________________ 
SÍNDROME DE EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL 
MESIAL 
A síndrome de epilepsia do lobo temporal mesial 
(ELTM) é a síndrome mais comum associada a 
convulsões focais com comprometimento da 
consciência e é um exemplo de uma síndrome 
epiléptica com características clínicas, 
eletrencefalográficas e anatomopatológicas distintas. 
A ressonância magnética (RM) de alta resolução pode 
detectar a esclerose hipocampal típica que parece ser 
essencial à fisiopatologia da ELTM em muitos 
pacientes. 
O reconhecimento dessa síndrome é especialmente 
importante, pois ela tende a ser refratária ao 
tratamento com anticonvulsivantes, mas responde 
bem à intervenção cirúrgica. 
 
3. ESTUDAR A EPIDEMIOLOGIA, ETIOLOGIA, 
FISIOPATOLOGIA, QUADRO CLÍNICO, 
CLASSIFICAÇÕES, DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA 
EPILEPSIA 
 
EPIDEMIOLOGIA 
• Estima-se que acometa 60 milhões de pessoas no 
mundo e que a cada ano somem-se 
aproximadamente 3 milhões de novos casos. 
• A doença acomete cerca de 2% da população 
brasileira 
• Existem entre 1.1 a 1.7 vezes mais homens do que 
mulheres com epilepsia. 
• 1 em cada 20 pessoas pode ter um ataque epiléptico 
uma vezna vida. 
• Crianças e idosos apresentam maior taxa de 
incidência. 
• 1% da população dos países desenvolvidos são 
acometidos pela epilepsia. 
• Nos países em desenvolvimento 2% da população é 
acometida pela epilepsia. 
 
FISIOPATOLOGIA 
CAUSAS DAS CONVULSÕES E DA EPILEPSIA 
As convulsões resultam de um desvio no equilíbrio 
normal entre excitação e inibição no SNC. Em função 
das várias propriedades que controlam a estabilidade 
neuronal, não causa surpresa o fato de existirem 
muitas formas diferentes de perturbar esse equilíbrio 
normal e, portanto, muitas causas diferentes para as 
convulsões e a epilepsia. 
 RENATA LIMA – MEDICINA – 7º SEMESTRE – TUTORIA 
 
Três observações clínicas importantes enfatizam como 
diversos fatores determinam por que certas condições 
causam convulsões ou epilepsia em um dado paciente. 
1. O cérebro normal é capaz de sofrer uma convulsão 
sob as circunstâncias apropriadas, havendo diferenças 
entre as pessoas na suscetibilidade ou no limiar para as 
convulsões. Por exemplo, as convulsões podem ser 
induzidas por febre alta em crianças normais sob 
outros aspectos e que nunca desenvolvem outros 
problemas neurológicos, incluindo epilepsia. Porém, as 
convulsões febris ocorrem apenas em uma proporção 
pequena de crianças. Isso implica que há vários fatores 
endógenos subjacentes que influenciam o limiar para 
uma convulsão. Alguns desses fatores são genéticos, 
visto que a história familiar de epilepsia tem uma clara 
influência na probabilidade de ocorrência de 
convulsões em pessoas normais sob outros aspectos. O 
desenvolvimento normal também desempenha papel 
importante, pois o cérebro parece apresentar limiares 
diferentes para convulsão em diferentes estágios de 
maturação. 
2. Há uma variedade de condições que apresentam 
altíssima probabilidade de acarretar um distúrbio 
convulsivo crônico. Um dos melhores exemplos disso é 
o traumatismo craniano grave penetrante, associado a 
risco de quase 45% de epilepsia subsequente. A alta 
propensão da lesão cerebral traumática grave de gerar 
epilepsia sugere que a lesão resulte em uma 
modificaçãopatológica persistente no SNC que 
transforma uma rede neural presumivelmente normal 
em uma anormalmente hiperexcitável. Esse processo é 
conhecido como epileptogênese, e as alterações 
específicas que resultam em diminuição do limiar para 
convulsões podem ser consideradas fatores 
epileptogênicos. Outros processos associados à 
epileptogênese incluem acidentes vasculares cerebrais 
(AVCs), infecções e anormalidades do desenvolvimento 
do SNC. De modo semelhante, as anormalidades 
genéticas associadas a epilepsia provavelmente 
envolvem processos que desencadeiam o surgimento 
de conjuntos específicos de fatores epileptogênicos. 
3. As convulsões são episódicas. Os pacientes com 
epilepsia têm convulsões de maneira intermitente e, de 
acordo com a causa subjacente, muitos permanecem 
completamente normais por meses ou até mesmo anos 
entre as convulsões. Isso sugere a existência de fatores 
desencadeantes ou precipitantes importantes que 
induzem convulsões no paciente com epilepsia. De 
modo análogo, fatores desencadeantes são 
responsáveis pela ocorrência da convulsão isolada em 
indivíduos sem epilepsia. Os fatores precipitantes 
incluem aqueles que decorrem de processos 
fisiológicos intrínsecos, como estresse psicológico ou 
físico, privação do sono ou alterações hormonais. 
Também incluem fatores exógenos como exposição a 
substâncias tóxicas e a certos fármacos. 
Essas observações enfatizam o conceito de que muitas 
causas de convulsões e epilepsia resultam de uma 
interação dinâmica entre fatores endógenos, fatores 
epileptogênicos e fatores desencadeantes. O papel em 
potencial de cada um precisa ser cuidadosamente 
analisado ao se definir a conduta apropriada para um 
paciente com convulsões. Por exemplo, a identificação 
de fatores predisponentes (história familiar de 
epilepsia) em paciente com convulsões febris pode 
aumentar a indicação para acompanhamento mais 
atento e avaliação diagnóstica mais agressiva. A 
descoberta de uma lesão epileptogênica ajuda a 
estimar a recorrência das convulsões e a duração da 
terapia. 
Por fim, a remoção ou modificação de um fator 
desencadeante pode ser um método eficaz e mais 
seguro de prevenir novas convulsões do que o uso 
profilático de anticonvulsivantes. 
 
MECANISMOS BÁSICOS 
MECANISMOS DE INÍCIO E PROPAGAÇÃO DA 
CONVULSÃO 
A atividade convulsiva focal pode começar em uma 
região bem definida do córtex e, depois, lentamente 
invadir as regiões vizinhas. A característica 
fundamental de uma convulsão bem definida é uma 
“ponta” eletrográfica devido a disparos intensos quase 
simultâneos de um grande número de neurônios 
excitatórios locais, resultando em uma 
hipersincronização aparente dos disparos excitatórios 
em uma região cortical relativamente grande. 
A atividade paroxística em neurônios individuais (o 
“desvio paroxístico da despolarização”) é causada por 
despolarização de duração relativamente longa da 
membrana neuronal decorrente do influxo de cálcio 
extracelular (Ca 2+), o qual leva à abertura dos canais 
de sódio (Na +) dependentes de voltagem, influxo de 
Na + e geração de potenciais de ação repetitivos. 
 RENATA LIMA – MEDICINA – 7º SEMESTRE – TUTORIA 
 
Isso é seguido de um pós-potencial hiperpolarizante 
mediado pelos receptores do ácido γ-aminobutírico 
(GABA) ou canais de potássio (K+), de acordo com o 
tipo celular. 
Os disparos sincronizados de um número suficiente de 
neurônios resultam na chamada descarga em ponta no 
EEG. 
A onda de disseminação da convulsão é alentecida e, 
por fim, interrompida pela hiperpolarização intacta e 
uma inibição “circundante” criada pela ativação 
progressiva de neurônios inibitórios. 
Com ativação suficiente, há recrutamento dos 
neurônios circundantes por diversos mecanismos 
sinápticos e não sinápticos, incluindo: 
(1) aumento do K+ extracelular, que amortece a 
hiperpolarização e despolariza neurônios vizinhos; 
(2) acúmulo de Ca 2+ nos terminais présinápticos, 
levando a maior liberação de neurotransmissores; 
(3) ativação induzida pela despolarização do subtipo N-
metil-D-aspartato (NMDA) do receptor de aminoácidos 
excitatórios, que causa influxo adicional de Ca 2+ e 
ativação neuronal; 
(4) interações efáticas relacionadas a alterações da 
osmolaridade tecidual e edema celular. 
O recrutamento de uma quantidade suficiente de 
neurônios leva à propagação de correntes excitatórias 
para áreas contíguas por meio de conexões corticais 
locais, e para áreas mais distantes por meio de vias 
comissurais longas como o corpo caloso. 
Muitos fatores controlam a excitabilidade neuronal e, 
dessa maneira, existem muitos mecanismos com o 
potencial de alterar a propensão do neurônio a 
apresentar atividade paroxística. 
Os mecanismos intrínsecos ao neurônio incluem 
alterações na condutância dos canais iônicos, nas 
características de resposta dos receptores da 
membrana, no tamponamento citoplasmático, nos 
sistemas de segundo mensageiro e na expressão de 
proteínas determinada pela transcrição, tradução e 
modificação pós-traducional dos genes. 
Os mecanismos extrínsecos ao neurônio abrangem 
modificações na quantidade ou no tipo de 
neurotransmissores presentes na sinapse, modulação 
de receptores por íons extracelulares e outras 
moléculas e propriedades temporais e espaciais dos 
impulsos aferentes sinápticos e não sinápticos. 
As células não neuronais, como os astrócitos e 
oligodendrócitos, também exercem um papel 
importante em muitos desses mecanismos. 
Determinadas causas reconhecidas de convulsões são 
explicadas por esses mecanismos. A ingestão acidental 
de ácido domoico, um análogo do glutamato (o 
principal neurotransmissor excitatório do cérebro), 
causa convulsões intensas por meio da ativação direta 
de receptores de aminoácidos excitatórios em todo o 
SNC. A penicilina, capaz de reduzir o limiar convulsivo 
em humanos e um potente convulsivante em modelos 
experimentais, reduz a inibição ao antagonizar os 
efeitos do GABA no seu receptor. 
Os mecanismos básicos de outros fatores 
desencadeantes de convulsões, como privação do 
sono, febre, abstinência alcoólica, hipoxia e infecção, 
são menos bem compreendidos, mas presume-se que 
envolvam perturbações análogas da excitabilidade 
neuronal. Do mesmo modo, os fatores endógenos que 
determinam o limiar convulsivo do indivíduo também 
podem estar relacionados com tais propriedades. 
O conhecimento dos mecanismos responsáveis pelo 
início e pela propagação da maioria das convulsões 
generalizadas (incluindo os tipos tônicoclônico, 
mioclônico e atônico) ainda é rudimentar e reflete a 
compreensão limitada sobre a conectividade do 
cérebro no nível de sistemas. 
 
Sabe-se muito mais sobre a origem das descargas em 
ponta-onda generalizadas das crises de ausência. Elas 
parecem ter relação com os ritmos oscilatórios 
normalmente gerados durante o sono por circuitos que 
conectam o tálamo e o córtex. Esse comportamento 
oscilatório envolve uma interação entre receptores 
GABA, canais de Ca 2+ do tipo T e canais de K+ 
localizados dentro do tálamo. Estudos farmacológicos 
indicam que a modulação desses receptores e canais 
pode induzir crises de ausência, e há boas evidências 
de que as formas genéticas da epilepsia de ausência 
possam estar associadas a mutações de componentes 
desse sistema. 
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MECANISMOS DA EPILEPTOGÊNESE 
Epileptogênese refere-se à transformação da rede 
neuronal normal em uma rede que é cronicamente 
hiperexcitável. Muitas vezes, há um atraso de meses a 
anos entre a lesão inicial do SNC, como traumatismo, 
AVC ou infecção e a primeira convulsão. 
 A lesão parece desencadear um processo que 
gradualmente diminui o limiar convulsivo na região 
afetada, até que ocorra uma convulsão espontânea. Em 
muitas formas genéticas e idiopáticas de epilepsia, 
presume-se que a epileptogêneseseja determinada 
por eventos regulados ao longo do desenvolvimento. 
Estudos patológicos do hipocampo de pacientes com 
epilepsia do lobo temporal levaram à sugestão de que 
algumas formas de epileptogênese teriam relação com 
alterações estruturais nas redes neuronais. Por 
exemplo, muitos pacientes com ELTM sofrem perda 
altamente seletiva de neurônios, que normalmente 
contribuem para a inibição dos principais neurônios 
excitatórios contidos no giro denteado. 
Há também evidências de que, em resposta à perda de 
neurônios, ocorre reorganização dos neurônios 
sobreviventes de uma forma que afetaria a 
excitabilidade da rede. Algumas dessas alterações são 
vistas em modelos experimentais de convulsões 
elétricas prolongadas ou lesão cerebral traumática. 
Assim, uma lesão inicial como o traumatismo craniano 
pode gerar uma região focal de modificação estrutural 
que causa hiperexcitabilidade local. A 
hiperexcitabilidade local origina novas alterações 
estruturais que evoluem ao longo do tempo, até que a 
lesão focal produz convulsões clinicamente evidentes. 
Modelos semelhantes forneceram fortes evidências de 
alterações em longo prazo nas propriedades 
bioquímicas intrínsecas das células contidas na rede, 
como alterações crônicas na função do receptor de 
glutamato ou GABA. A indução de cascatas 
inflamatórias também pode constituir um fator crítico 
nesses processos. 
____________________________________________ 
CLASSIFICAÇÃO 
O esquema diagnóstico para a classificação das 
epilepsias oferece a possibilidade de diagnóstico em 
múltiplos níveis, dependendo da informação e dos 
recursos disponíveis. 
 
 
Nele, o primeiro passo (nível 1) consiste em 
estabelecer se um determinado evento paroxístico é 
uma crise epiléptica. Uma vez que este diagnóstico 
tenha sido estabelecido clinicamente (ou através de 
exames auxiliares, como EEG, vídeo-EEG ou ambos), o 
próximo passo será classificar o(s) tipo(s) de crise(s). 
Algumas vezes o diagnóstico precisará ser interrompido 
a este nível, pois em algumas situações, como quando 
estamos diante de uma primeira crise epiléptica, não 
será possível prosseguir para os próximos níveis. 
Na maioria das vezes, no entanto, será possível chegar 
ao nível 2, ou seja, tentar classificar a epilepsia com 
base no(s) tipo(s) de crise(s). No nível 2 as epilepsias 
deverão ser classificadas como focais, generalizadas, 
focais e generalizadas (quando ambos os tipos de crises 
estiverem presentes) ou desconhecidas (quando for 
impossível classificar as crises como focais ou 
generalizadas). 
No próximo passo (nível 3) vamos tentar estabelecer o 
diagnóstico de uma síndrome epiléptica. Uma 
síndrome epiléptica é um conjunto de características 
clínicas, eletroencefalográficas, imagenológicas e 
etiológicas. Este diagnóstico terá muita importância 
para o tratamento e o estabelecimento do prognóstico. 
Embora o esquema diagnóstico enfatize em todos os 
seus três níveis que é fundamental estabelecer a 
etiologia da epilepsia (no esquema diagnóstico à 
direita, na barra vertical, estão os seis grupos 
etiológicos), é o quarto nível (nível 4) que define o 
diagnóstico da epilepsia e sua etiologia. Em algumas 
circunstâncias, mesmo sem o estabelecimento da 
síndrome epiléptica, é possível estabelecer o 
 RENATA LIMA – MEDICINA – 7º SEMESTRE – TUTORIA 
 
diagnóstico etiológico. Em qualquer momento, 
devemos estabelecer um dos seis diagnósticos 
etiológicos (quarto nível) entre os seguintes: estrutural; 
genética; infecciosa; metabólica; imune; ou 
desconhecida. 
____________________________________________ 
ABORDAGEM AO PACIENTE 
Quando um paciente é atendido logo após uma 
convulsão, as prioridades iniciais são atenção aos sinais 
vitais, suporte respiratório e cardiovascular e 
tratamento das convulsões, caso elas retornem. 
Condições potencialmente letais, como infecção do 
SNC, desequilíbrios metabólicos ou intoxicação por 
substâncias, devem ser identificadas e tratadas da 
maneira adequada. 
Quando o paciente não está agudamente enfermo, a 
avaliação inicial concentra-se na pesquisa da história 
de convulsões prévias. Se essa for a primeira 
convulsão, deve-se enfatizar o seguinte: (1) definir se o 
episódio descrito foi uma convulsão ou outro evento 
paroxístico, (2) determinar a causa da convulsão pela 
identificação de fatores de risco e eventos 
desencadeantes e (3) decidir se é necessário instituir 
terapia anticonvulsivante além do tratamento da 
doença subjacente. 
No paciente com convulsões prévias ou história 
conhecida de epilepsia, a avaliação é dirigida para: (1) 
identificação da causa subjacente e fatores 
precipitantes e (2) determinação da adequação da 
terapia atual do paciente. 
____________________________________________ 
ANAMNESE 
O primeiro objetivo é determinar se o evento de fato 
foi uma convulsão. Uma anamnese minuciosa é 
essencial, pois em muitos casos, o diagnóstico de uma 
convulsão se baseia unicamente em critérios clínicos – 
o exame físico e os testes laboratoriais costumam ser 
normais. 
As perguntas devem concentrar-se nos sintomas que 
ocorreram antes, durante e após o episódio a fim de 
discriminar entre convulsão e outros eventos 
paroxísticos. 
As convulsões com frequência ocorrem fora do 
ambiente hospitalar, e o paciente pode não ter 
consciência das fases ictal e pós-ictal imediata; 
portanto, as testemunhas do evento devem ser 
questionadas cuidadosamente. A anamnese deve 
concentrar-se nos fatores de risco e eventos 
predisponentes. 
Os indícios de predisposição a convulsões incluem 
história de convulsões febris, história familiar de 
convulsões e, de importância particular, auras ou 
convulsões breves anteriores não reconhecidas como 
tais. Fatores epileptogênicos, como traumatismo 
craniano anterior, AVC, tumor ou infecção do SNC, 
devem ser identificados. Nas crianças, uma avaliação 
cuidadosa dos marcos do desenvolvimento pode 
proporcionar evidências de uma doença subjacente do 
SNC. 
Também é necessário identificar fatores 
desencadeantes como privação do sono, doenças 
sistêmicas, desequilíbrios eletrolíticos ou metabólicos, 
infecção aguda, fármacos que reduzem o limiar 
convulsivo ou uso de álcool ou substâncias ilícitas. 
____________________________________________ 
EXAME FÍSICO 
O exame físico geral inclui uma pesquisa de sinais de 
infecção ou enfermidade sistêmica. Um exame 
cuidadoso da pele pode revelar sinais de distúrbios 
neurocutâneos, como esclerose tuberosa ou 
neurofibromatose, ou de uma doença renal ou 
hepática crônica. 
A detecção de organomegalia pode indicar uma doença 
metabólica de depósito, e a assimetria dos membros 
fornece um indício de lesão cerebral no início do 
desenvolvimento. 
Devem-se procurar por sinais de traumatismo 
craniano e uso de álcool e substâncias ilícitas. 
A ausculta cardíaca e das artérias carótidas pode 
evidenciar uma anormalidade que predisponha a 
doença cerebrovascular. 
Todos os pacientes necessitam de exame neurológico 
completo, com ênfase especial na pesquisa de sinais de 
doença hemisférica cerebral. Uma avaliação cuidadosa 
do estado mental (incluindo a memória, a linguagem e 
o pensamento abstrato) pode sugerir lesões nos lobos 
frontal anterior, parietal ou temporal. O teste dos 
campos visuais ajuda no rastreamento de lesões das 
vias ópticas e dos lobos occipitais. Os testes de 
rastreamento da função motora, como queda em 
pronação, reflexos tendíneos profundos, marcha e 
 RENATA LIMA – MEDICINA – 7º SEMESTRE – TUTORIA 
 
coordenação, podem sugerir lesões do córtex motor 
(frontal), e os testes de sensibilidade cortical (p. ex., 
estimulação simultânea dupla) podem detectar lesões 
no córtex parietal. 
____________________________________________ 
EXAMES LABORATORIAIS 
A realização de exames complementares em todos os 
pacientes que apresentam a primeira criseepiléptica é 
obrigatória. No contexto da emergência, devemos 
realizar exames laboratoriais e de neuroimagem para a 
avaliação de causas agudas. 
Em pacientes ambulatoriais, os exames têm a função 
de estabelecer a etiologia e realizar o 
acompanhamento terapêutico dos pacientes com 
epilepsia já diagnosticada. 
Exames de sangue de rotina estão indicados para 
identificar as causas metabólicas mais comuns das 
convulsões, como anormalidades nos eletrólitos, 
glicose, cálcio ou magnésio e doenças hepática ou 
renal. 
Também se deve solicitar rastreamento para toxinas no 
sangue e na urina de todos os pacientes que pertençam 
aos grupos de risco apropriados, principalmente se não 
for identificado um fator precipitante claro. 
A punção lombar para coleta de líquor é indicada se 
houver qualquer suspeita de meningite ou encefalite 
(neuroinfecção) ou hemorragia subaracnóidea, e é 
obrigatória em todos os pacientes infectados pelo HIV, 
mesmo na ausência de sinais ou sintomas sugestivos de 
infecção. 
 O teste para autoanticorpos no soro e no líquido 
cerebrospinal (LCS) deve ser considerado em pacientes 
com uma forma muito agressiva de epilepsia associada 
a outras anormalidades, como sintomas psiquiátricos e 
distúrbios cognitivos. 
____________________________________________ 
EXAMES ELETROFISIOLÓGICOS 
O EEG no diagnóstico das epilepsias é fundamental, 
porque oferece sinais de distúrbio epileptiforme 
causado por disfunção neuronal durante o período em 
que o paciente se encontra assintomático, isto é, entre 
crises, ou durante o período ictal (registro de crises). 
Todos os pacientes com suspeita de um distúrbio 
convulsivo devem ser avaliados com EEG assim que 
possível. 
A atividade elétrica do cérebro (EEG) é facilmente 
registrada por meio de eletrodos aplicados no couro 
cabeludo. A diferença de potencial entre os pares de 
eletrodos posicionados no couro cabeludo (derivação 
bipolar) ou entre eletrodos específicos e um ponto de 
referência comum relativamente inativo (derivação 
referencial) é amplificada e exibida na tela de um 
computador, no osciloscópio ou no papel. 
As características do EEG normal dependem da idade e 
do nível de vigília do paciente. Em geral, a atividade 
rítmica registrada representa os potenciais pós 
sinápticos das células piramidais orientadas 
verticalmente no córtex cerebral e é classificada com 
base em sua frequência. 
Nos adultos normais despertos e deitados 
tranquilamente com os olhos fechados, o EEG mostra, 
nas regiões posteriores, um ritmo alfa de 8 a 13 Hz, 
entremeado com quantidade variável de atividade 
(beta) mais rápida (> 13 Hz) generalizada; o ritmo alfa é 
atenuado quando os olhos são abertos. No estado de 
sonolência, o ritmo alfa também diminui; no sono 
superficial, as atividades mais lentas nas faixas teta (4- 
7 Hz) e delta (< 4 Hz) tornam-se mais evidentes. 
Durante uma crise epiléptica, essas ondas costumam 
apresentar aumento de sua amplitude em decorrência 
do aumento da atividade elétrica cortical ou, ainda, 
pela sincronização das atividades de circuitos 
neuronais. 
Contudo, a ausência de atividade convulsiva 
eletrográfica não exclui um distúrbio convulsivo porque 
convulsões focais podem originar-se de uma região do 
córtex que não pode ser detectada por eletrodos no 
couro cabeludo. 
Como as convulsões são, em geral, infrequentes e 
imprevisíveis, muitas vezes é impossível realizar o EEG 
durante um evento clínico. Nessas situações, 
procedimentos ativadores são geralmente realizados, 
enquanto o EEG é registrado na tentativa de provocar 
anormalidades. Esses procedimentos costumam incluir 
hiperventilação (por 3-4 min), estimulação fótica, sono 
e privação de sono durante a noite que antecede o 
exame. 
O EEG feito fora da crise é chamado de interictal. Ele 
tem uma sensibilidade baixa para detectar alterações 
 RENATA LIMA – MEDICINA – 7º SEMESTRE – TUTORIA 
 
epileptiformes. A maioria dos EEG interictais é normal. 
Mesmo sem manifestações clínicas, podemos 
encontrar alterações chamadas de paroxismo 
epileptiformes. 
As principais alterações tipicamente encontradas no 
EEG são: 
→ Crises de ausência típica: espícula-onda (também 
chamada de ponta-onda) generalizada a 3Hz, que pode 
ser desencadeada por hiperventilação. 
→ Epilepsia benigna da infância: ponta-onda 
centrotemporal, que pode ocorrer durante o sono; 
→ Síndrome de Lennox-Gastaut: onda aguda-onda lenta 
generalizada; 
→ Síndrome de West: hipsarritmia (espículas e ondas 
lentas aleatórias em todas as regiões corticais); 
→ Epilepsia idiopática occipital fotossensível (IPOE): 
ponta, multiespícula ou espícula-onda occipital 
desencadeada por fotoestimulação; 
→ Epilepsia mioclônica juvenil: multiespícula-onda 
generalizada desencadeada por privação de sono e 
fotoestimulação. 
____________________________________________ 
EXAMES DE IMAGEM CEREBRAL 
Quase todos os pacientes com convulsões de início 
recente devem ser submetidos a exames de imagem 
cerebral para determinar se existe uma anormalidade 
estrutural. A única exceção em potencial a essa regra 
são crianças que apresentam uma história inequívoca e 
um exame físico sugestivo de distúrbio convulsivo 
generalizado benigno, como epilepsia de ausência. Ou 
seja, exceto aqueles com formas típicas de epilepsia 
generalizada primária (p. ex., epilepsia mioclônica 
juvenil, ausência da infância) ou epilepsias focais 
autolimitadas da infância com clínica e EEG 
característicos e resposta adequada às drogas 
antiepilépticas (DAEs). 
Existem duas situações básicas para a realização de 
exames de neuroimagem em pacientes com 
diagnóstico de epilepsia. 
A primeira se aplica a pacientes recém-diagnosticados 
e aqueles com epilepsia de longa data que ainda não 
foram devidamente investigados. A segunda se aplica a 
pacientes com epilepsia de difícil controle e, portanto, 
candidatos a tratamento cirúrgico. 
 
Demonstrou-se que a RM é superior à tomografia 
computadorizada (TC) na detecção de lesões cerebrais 
associadas à epilepsia. Em alguns casos, a RM identifica 
lesões como tumores, malformações vasculares e 
outras patologias que exigem tratamento urgente. 
Nesses casos, os achados podem não levar a terapia 
imediata, mas proporcionam uma explicação para as 
convulsões do paciente e apontam para a necessidade 
de terapia farmacológica antiepiléptica crônica ou 
possível ressecção cirúrgica. No paciente com suspeita 
de infecção do SNC ou lesão expansiva, deve-se obter 
uma TC em regime de emergência caso não se 
disponha imediatamente de RM. Do contrário, é 
satisfatório obter uma RM alguns dias após a avaliação 
inicial. 
Procedimentos de imagens funcionais, como a 
tomografia computadorizada por emissão de pósitrons 
(PET) e a tomografia computadorizada por emissão de 
fóton único (SPECT), também são usados para avaliar 
determinados pacientes com convulsões refratárias ao 
tratamento clínico. 
 
Tomografia computadorizada 
A tomografia computadorizada tem a vantagem de ser 
disponível na maioria dos serviços de médio porte e ter 
custo operacional relativamente baixo. Portanto, este é 
o exame de imagem ideal para urgências. 
A tomografia computadorizada pode detectar grande 
parte dos tumores, malformações arteriovenosas e 
malformações cerebrais extensas, acidentes 
vasculares, lesões infecciosas e é sensível para 
detecção de lesões calcificadas (neurocisticercose) e 
lesões ósseas. 
Ela é pouco sensível para detectar, de modo geral, 
pequenas lesões corticais e particularmente lesões na 
base do crânio, como nas regiões orbitofrontal e 
temporal medial. Pequenos gliomas de baixo grau 
geralmente não são detectados pela tomografia. A 
porcentagem total de sucesso da tomografia 
computadorizada na detecção de lesões em epilepsias 
focais é baixa, cerca de 30%. 
 
Ressonância magnética 
A extraordinária capacidade de contrasteinerente à 
RM é a principal diferença entre esta técnica e outras 
 RENATA LIMA – MEDICINA – 7º SEMESTRE – TUTORIA 
 
modalidades de imagem por raios X, como a 
tomografia computadorizada. A investigação por 
neuroimagem tem importância fundamental no 
diagnóstico e no tratamento dos pacientes com 
epilepsia. 
É um exame de imagem mais sofisticado, porém com 
custo mais elevado e não tão amplamente disponível. 
Ela é capaz de detectar alterações mais sutis, não 
percebidas pela tomografia, incluindo esclerose de 
hipocampo e displasias corticais. 
A introdução da RM foi fundamental no diagnóstico e 
na compreensão das diferentes síndromes epilépticas. 
As imagens de RM tornam possível caracterizar a lesão 
quanto a sua natureza e comportamento evolutivo, isto 
é, pelo caráter progressivo (p. ex., neoplasias, 
encefalite de Rasmussen) ou estático (p. ex., lesões 
isquêmicas, malformações congênitas). 
 
Tomografia por emissão de fóton único (SPECT) 
Os exames de medicina nuclear vêm conquistando 
importância cada vez maior no cuidado aos pacientes 
com epilepsia. A tomografia por emissão de fóton 
único, SPECT, usa um radiotraçador e permite um 
retrato da circulação cerebral no momento da injeção. 
Esse traçador permanece estável por longos períodos e 
permite que a imagem seja capturada após horas. 
O SPECT ictal pode ser realizado em pacientes 
internados para vídeo-EEG, com a infusão do 
radiofármaco no momento da crise. Ele mostra 
hiperperfusão focal com hipoperfusão ao redor da 
lesão. Nos períodos interictal e pós-ictal, ele revela 
hipoperfusão regional. 
Há a possibilidade de fundirem-se as imagens do SPECT 
com a ressonância para avaliar se uma área 
anatomicamente anormal está relacionada com a 
alteração funcional detectada no SPECT. Esse sistema 
chama-se SISCOM e tem sido usado no planejamento 
operatório de pacientes com epilepsia. 
____________________________________________ 
TRATAMENTO 
O tratamento de um paciente com distúrbio convulsivo 
quase sempre é multimodal e envolve o tratamento 
das condições subjacentes que causam ou contribuem 
para as convulsões, a exclusão de fatores 
precipitantes, a supressão das convulsões recorrentes 
por terapia profilática com antiepilépticos ou cirurgia e 
a discussão de diversas questões psicológicas e sociais. 
Os planos terapêuticos devem ser individualizados, 
tendo em vista os muitos tipos e as diversas causas de 
convulsões e as diferenças da eficácia e toxicidade dos 
antiepilépticos em cada paciente. 
TRATAMENTO DAS CONDIÇÕES SUBJACENTES 
Se a única causa da convulsão for um distúrbio 
metabólico, como anormalidade dos eletrólitos séricos 
ou da glicemia, o tratamento visa reverter o problema 
metabólico e prevenir sua recorrência. A terapia com 
antiepilépticos em geral é desnecessária, a menos que 
seja impossível corrigir prontamente o distúrbio 
metabólico e o paciente corra risco de apresentar 
novas convulsões. 
Se a causa aparente de uma convulsão tiver sido um 
fármaco (p. ex., teofilina) ou o uso de substâncias 
ilícitas (p. ex., cocaína), o tratamento apropriado 
consiste em evitar a substância; os antiepilépticos em 
geral são desnecessários, a menos que ocorram novas 
convulsões na ausência desses fatores 
desencadeantes. 
PREVENÇÃO DE FATORES PRECIPITANTES 
Um fator precipitante quase universal para convulsões 
é a privação do sono, de modo que os pacientes devem 
se empenhar o máximo possível para otimizar a 
qualidade do sono. 
Muitos pacientes são capazes de identificar outras 
situações particulares que parecem reduzir o seu limiar 
convulsivo, e essas situações devem ser evitadas. Por 
exemplo, podem perceber uma associação entre o 
consumo de álcool e as convulsões, de modo que 
devem ser incentivados a modificar seus hábitos de 
consumo de álcool. 
Também existem casos relativamente raros de 
pacientes com convulsões induzidas por estímulos 
altamente específicos, como monitores de videogame, 
música, ou a voz de um indivíduo (“epilepsia reflexa”). 
Como costuma haver uma associação entre estresse e 
convulsões, técnicas de redução do estresse, como 
exercício físico, meditação e psicoterapia, podem 
ajudar. 
 
 
 RENATA LIMA – MEDICINA – 7º SEMESTRE – TUTORIA 
 
____________________________________________ 
TERAPIA FARMACOLÓGICA ANTIEPILÉPTICA 
QUANDO INICIAR AS MEDICAÇÕES ANTIEPILÉPTICAS 
A decisão de iniciar um tratamento deve levar em 
consideração que os FAEs também oferecem um risco 
potencial e podem ter impacto negativo na qualidade 
de vida do paciente. Esta decisão é ainda mais 
relevante considerando que a duração do tratamento 
em geral é longa. Portanto, o início do tratamento deve 
ser cuidadosamente ponderado, sobretudo nos 
pacientes com crise epiléptica única. 
Em geral o tratamento medicamentoso é instituído 
após uma segunda crise não provocada. 
Contudo, o tratamento precoce é justificável nos 
pacientes com vários fatores de risco para recorrência 
das crises ou naqueles em que a recorrência oferece 
potenciais consequências relacionadas com a direção 
de veículos, o trabalho e a segurança em geral. 
QUANDO PARAR AS MEDICAÇÕES ANTIEPILÉPTICAS 
Entre as razões para interromper o tratamento estão os 
efeitos adversos, potencial efeito teratogênico, 
inconveniências do tratamento medicamentoso e 
efeitos adversos associados ao uso crônico de um FAE. 
O seguinte perfil de paciente tem maior probabilidade 
de permanecer sem convulsões após a suspensão do 
tratamento farmacológico: 
(1) controle clínico completo das convulsões por 1 a 5 anos; 
(2) um único tipo de convulsão, com melhor prognóstico para 
as convulsões generalizadas do que para as convulsões 
focais; 
(3) exame neurológico normal, incluindo inteligência; 
(4) ausência de história familiar de epilepsia; 
(5) EEG normal. 
O intervalo livre de convulsões ideal é desconhecido e, 
sem dúvida, varia para as diferentes formas de 
epilepsia. Entretanto, parece razoável tentar suspender 
o tratamento após 2 anos em um paciente que 
preencha todos os critérios já citados, que esteja 
motivado para suspender a medicação e compreenda 
claramente os riscos e benefícios em potencial. 
Na maioria dos casos, é preferível reduzir a dose do 
fármaco de modo gradual ao longo de 2 a 3 meses. A 
maioria das recidivas ocorre nos primeiros 3 meses 
após a suspensão da terapia, e os pacientes devem ser 
aconselhados a evitar situações potencialmente 
perigosas como conduzir veículos ou praticar natação 
wdurante esse período. 
____________________________________________ 
REGRAS GERAIS PARA O TRATAMENTO DAS 
EPILEPSIAS 
Existe uma ampla disponibilidade de FAEs e formas de 
apresentação para o tratamento das epilepsias. 
1) O princípio mais importante na escolha do FAE é 
selecionar a medicação mais eficaz para o tipo de 
crise ou síndrome epiléptica em questão, o que 
pode ser encontrado nos guias com base em 
evidência. 
 
2) O segundo passo é considerar o perfil de efeitos 
adversos da medicação escolhida. Neste passo, as 
características individuais de cada paciente 
devem ser analisadas. Portanto, identificar se o 
paciente se enquadra em classes especiais, como 
idosos, crianças, mulheres em idade fértil ou a 
presença de comorbidades como depressão, 
migrânea, dor crônica e obesidade, auxilia na 
escolha do FAE mais apropriado. 
 
3) Finalmente, precisamos considerar a 
conveniência da medicação selecionando, então, 
a apresentação mais adequada. FAEs com uma ou 
duas tomadas diárias facilitam a adesão ao 
tratamento. O custo também é um importante 
ponto a ser avaliado. 
 
O uso de monoterapia é preferido, e a titulação da 
medicação selecionada deve ser realizada de 
forma gradual, minimizando o risco de efeitos 
adversos. Em caso da falha no controle das crises, 
a dose deve ser aumentada até a máxima tolerada 
antes de afirmar que uma medicação foiineficaz. 
Dose máxima tolerada é a maior quantidade de 
FAE que o paciente é capaz de tomar sem a 
indução de efeitos adversos. 
____________________________________________ 
ESCOLHA DA MEDICAÇÃO 
Existem vários medicamentos usados no tratamento 
das epilepsias. Eles são chamados atualmente de 
fármacos antiepilépticos (FAE). 
 RENATA LIMA – MEDICINA – 7º SEMESTRE – TUTORIA 
 
Os principais mecanismos de ação dos FAE são: 
• potencialização da ação do GABA; 
• inibição da função dos canais de sódio; 
• inibição da função dos canais de cálcio. 
A ação sobre o GABA leva à abertura de canais de 
cloreto, deixando o neurônio refratário à transmissão 
do impulso elétrico. As principais medicações com esse 
mecanismo são os benzodiazepínicos, os barbitúricos e 
a vigabatrina. 
A inibição funcional dos canais de sódio dependentes 
da voltagem afeta a excitabilidade da membrana, 
bloqueando a excitação das células que estão 
disparando repetitivamente o impulso, como durante a 
crise epiléptica. Os principais representantes dessa 
classe são: fenitoína, valproato, carbamazepina, 
oxcarbazepina, lamotrigina e a lacosamida. 
A etossuximida bloqueia especificamente o canal de 
cálcio do tipo T, cuja ativação acredita-se desempenhar 
um papel na descarga rítmica associada com as crises 
de ausência. 
Algumas drogas apresentam múltiplos mecanismos de 
ação. Os maiores exemplos são o valproato de sódio e 
o topiramato. Levetiracetam e os ligantes de canal alfa-
2-delta (gabapentina e pregabalina) apresentam outros 
mecanismos de ação. 
____________________________________________ 
PRINCIPAIS FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS 
BENZODIAZEPÍNICOS 
Atuam principalmente no receptor tipo A do ácido 
gamaaminobutírico (GABAA) aumentando a frequência 
de abertura dos canais de cloro. Os mais utilizados para 
o tratamento das epilepsias são o clobazam e o 
clonazepam. 
Prática clínica: os benzodiazepínicos, e principalmente 
o clobazam, são geralmente utilizados na terapia 
adjuvante de epilepsias refratárias. O clonazepam pode 
ser utilizado para o tratamento de mioclonias. Em 
pacientes com epilepsia mioclônica juvenil o uso do 
clonazepam deve ser feito com cautela, pois as 
mioclonias podem ser o único aviso de uma crise 
tonicoclônica generalizada iminente. 
CARBAMAZEPINA 
Seu mecanismo de ação é por meio da ligação com 
canais de sódio em estado ativo prolongando o estado 
de inativação rápida. A carbamazepina é metabolizada 
no fígado pelo citocromo P450 e principalmente pela 
enzima 3A4. Seu metabólito mais importante é o 
carbamazepina12,11epóxido. É um metabólito ativo 
também responsável por alguns efeitos adversos. A 
carbamazepina é um potente indutor enzimático. Desta 
forma, esta medicação reduz o nível sérico de 
medicações e substâncias endógenas metabolizadas 
pelo sistema enzimático do citocromo P450. 
Prática clínica: a carbamazepina permanece como uma 
das medicações de primeira linha para o tratamento 
das epilepsias focais. Seu efeito indutor deve ser 
considerado durante a escolha. 
Seus feitos colaterais incluem confusão, sonolência e 
síndrome cerebelar. Ela deve ser monitorizada quanto 
à ocorrência de trombocitopenia, leucopenia, 
hepatopatia e hiponatremia, por meio de exames de 
sangue periódicos. 
Carbamazepina e oxcarbazepina não devem ser 
prescritas a pacientes com mioclonias porque podem 
PIORAR os sintomas. 
ETOSSUXIMIDA 
O mecanismo de ação é por meio do bloqueio das 
correntes de cálcio tipo T explicando sua ação nas crises 
de ausência. 
Prática clínica: é a medicação de escolha para epilepsia 
ausência quando o indivíduo apresenta apenas crises 
de ausência. 
FENITOÍNA 
O mecanismo de ação da fenitoína é semelhante ao da 
carbamazepina. Ela bloqueia os canais de sódio 
reduzindo o disparo neuronal de alta frequência. É uma 
medicação com elevada taxa de ligação proteica (90%), 
portanto sua fração livre pode variar na insuficiência 
hepática e renal, em situações de hipoproteinemia, 
durante a gestação, em idosos e na presença de outras 
medicações com alta ligação proteica como o 
valproato. 
Prática clínica: Ela pode ser usada para crisesde início 
focal ou generalizado, mas não é considerada de 
primeira escolha para nenhuma delas. Possui 
apresentação parenteral sendo ainda muito utilizada 
no tratamento do estado de mal epiléptico. O uso da 
fenitoína tem diminuído por ser medicação indutora 
enzimática e em decorrências de seus efeitos adversos 
como hipertrofia gengival; hirsutismo; rash cutâneo 
 RENATA LIMA – MEDICINA – 7º SEMESTRE – TUTORIA 
 
(incluindo a síndrome de Stevens-Johnson); depleção 
de folato (anemia megaloblástica); osteoporose; 
confusão; dificuldade de fala; diplopia; ataxia (atrofia 
cerebelar); neuropatia (após uso crônico). 
FENOBARBITAL 
Seu mecanismo de ação é por meio da ligação com o 
receptor GABAA prolongando a abertura do canal de 
cloro associado. 
Prática clínica: o fenobarbital é pouco utilizado por ser 
um potente indutor enzimático e em decorrência dos 
efeitos adversos na esfera cognitiva. Entretanto, por ser 
uma medicação amplamente disponível, ministrada em 
uma tomada diária e de baixo custo pode ser uma 
opção para indivíduos com níveis socioeconômicos 
inferiores. 
LAMOTRIGINA 
É um bloqueador de canal de sódio como a fenitoína e 
a carbamazepina. Entretanto, deve ter outros 
mecanismos de ação para explicar sua eficácia contra 
ausências. É amplamente metabolizada no fígado 
predominante por glucuronidação. A lamotrigina é um 
FAE de amplo espectro, porém para ausências é menos 
eficaz do que o valproato e a etossuximida. Sua 
titulação deve ser feita de forma lenta para evitar 
reações cutâneas. A titulação precisa ser feita de forma 
ainda mais lenta na presença do valproato. Os 
anticoncepcionais orais reduzem em até 50% o nível 
sérico de lamotrigina. Assim, quando se inicia o 
tratamento com anticoncepcionais orais 
frequentemente é necessário aumentar a dose da 
lamotrigina. 
Prática clínica: a lamotrigina é uma medicação de 
primeira linha para pacientes com epilepsias focais e 
generalizadas. A lamotrigina apresenta uma das mais 
baixas taxas de teratogenicidade podendo ser utilizada 
em mulheres. 
VALPROATO (ÁCIDO VALPROICO E DIVALPROATO) 
Apresenta múltiplos mecanismos de ação incluindo 
potencialização do GABA, bloqueio dos canais de cálcio 
tipo T (explicando a eficácia contra crises de ausência) 
e bloqueio de canais de sódio. Liga-se altamente a 
proteínas (90%). Sua fração livre aumenta com o 
aumento da dose e com a coadministração da fenitoína 
que compete pela ligação proteica. O valproato é um 
potente inibidor enzimático reduzindo o clearance do 
fenobarbital, lamotrigina e do epóxido da 
carbamazepina. 
Prática clínica: o valproato é uma medicação de 
primeira linha no tratamento das epilepsias 
generalizadas idiopáticas. Permanece como primeira 
escolha em homens com estas síndromes. Entretanto, 
o valproato não deve ser utilizado em mulheres, pois é 
o FAE mais teratogênico. 
____________________________________________ 
EPILEPSIAS FOCAIS: 
A carbamazepina apresentou o melhor equilíbrio entre 
eficácia e tolerabilidade em um estudo comparativo 
que também incluiu fenitoína, fenobarbital e 
primidona. A partir deste estudo, a carbamazepina é 
geralmente considerada uma das primeiras opções 
para monoterapia inicial em pacientes adultos com 
epilepsias focais. O uso da carbamazepina diminuiu 
com o aparecimento de novas medicações com perfil 
farmacocinético melhor. 
A lamotrigina é mais tolerada que a carbamazepina de 
liberação imediata. Entretanto, estudos avaliando a 
carbamazepina de liberação prolongada mostram perfil 
semelhante à lamotrigina e ao levetiracetam também 
consideradas medicações de primeira linha para o 
tratamento das epilepsias focais. 
 
EPILEPSIAS GENERALIZADAS: 
O valproato é a medicação consideradamais eficaz 
para pacientes com crises generalizadas incluindo 
ausências e mioclonias. 
Levetiracetam e lamotrigina também são considerados 
FAEs de primeira linha neste grupo de epilepsias. O 
valproato deve ser evitado em mulheres devido ao 
risco de teratogenicidade. 
A etossuximida é classicamente avaliada como a 
medicação de escolha para crises de ausência, 
entretanto ela não tem ação contra outros tipos de 
crise. Os autores concluíram que, na epilepsia ausência 
infantil, a etossuximida é a terapia ótima inicial tanto 
pelo melhor controle das crises, quanto pelo menor 
efeito adverso na atenção destas crianças. 
Bloqueadores de canal de sódio como a carbamazepina 
e a fenitoína não devem ser utilizados nas epilepsias 
generalizadas idiopáticas, porque podem piorar as 
crises e induzir estado de mal epiléptico. 
 RENATA LIMA – MEDICINA – 7º SEMESTRE – TUTORIA 
 
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO 
 
Cerca de 99% das crises epilépticas duram até 2 
minutos. Existem mecanismos protetores 
intracelulares que são capazes de interromper o 
processo de hiperatividade neuronal, evitando assim 
que ocorra lesão e morte desses neurônios. Entretanto, 
em certas situações, esses mecanismos falham e a crise 
epiléptica prolonga-se. 
A partir de 30 minutos de atividade epiléptica 
contínua, existe uma alta probabilidade de ocorrer 
lesão neuronal e essa situação recebe o nome de 
estado de mal epiléptico. 
Ele pode manifestar-se através de crises focais ou 
generalizadas. O estado de mal epiléptico também 
pode evoluir com várias complicações clínicas graves, o 
que poderia colocar a vida do paciente em risco. Por 
esse motivo, ele é considerado uma emergência 
neurológica. 
Do ponto de vista operacional, já podemos 
diagnosticar o estado de mal epiléptico quando a 
duração da crise for maior ou igual a 5 minutos. 
A justificativa é que, até que o paciente seja 
posicionado no leito, submetido à monitorização, 
garantir acesso venoso, coletar exames e todos esses 
procedimentos iniciais obrigatórios, além da infusão de 
medicamentos e da espera pelo tempo de ação desses 
fármacos, minutos preciosos já teriam passado e o risco 
de lesão neuronal aumentaria. Se fôssemos esperar até 
os 30 minutos de atividade elétrica, nosso paciente 
estaria correndo um sério risco de sofrer uma lesão 
grave e muitas vezes fatal. 
O estado de mal epiléptico (EME) é definido por: 
→ uma crise com duração igual ou superior a 5 
minutos; 
→ duas ou mais crises sem recuperação da 
consciência entre elas. 
____________________________________________ 
MANEJO DE EMERGÊNCIA 
A fase inicial, o paciente deve ser submetido a um 
rápido exame neurológico para avaliação do tipo de 
estado de mal epiléptico e a possível etiologia. 
 
 
1) ABC 
• Avaliação vias aéreas; 
• Avaliação respiratória; 
• Avaliação circulatória (aturação de O2); 
• Acesso venoso periférico (não se deve 
puncionar acesso central nesse momento); 
• Monitor cardíaco e de PA; 
Coleta de exames: cálcio, fósforo, magnésio, sódio, 
potássio, glicose, função hepática, hemograma, 
toxicológico, nível sérico de fármacos 
antiepilépticos. 
....................................................................................... 
2) GLICEMIA 
Hipoglicemia = tiamina (vitamina B1) + glicose 
hipertônica 
(profilaxia da encefalopatia de Wernicke-Korsakoff). 
....................................................................................... 
3) BENZODIAZEPÍNICO 
• Diazepam EV ou vu=ia retal (nunca IM) 
• Midazolam IM ou EV 
....................................................................................... 
4) ANTICONVULSIVANTE 
• Fenitoína 20 mg/Kg 
A fenitoína em doses habituais leva muito tempo para atingir 
o nível sérico adequado. A solução encontrada é administrá-
la em doses elevadas, até que a concentração desejada seja 
obtida. Esse processo segue uma regra e recebe o nome de 
hidantalização, derivado do nome comercial (Hidantal®). 
....................................................................................... 
5) FENOBARBITAL 
....................................................................................... 
6) SEDAÇÃO CONTÍNUA + IOT 
• Midazolam: 0,2 mg/kg em bolus (2mg/min) e 
0,1mg/kg/h; 
• Propofol: 1-2mg/kg em 5 min e 10-12mg/kg/h; 
• Tiopental: 5mg/kg em 10 min e 1-5mg/kg/h. 
 
 
 RENATA LIMA – MEDICINA – 7º SEMESTRE – TUTORIA 
 
5. COMPREENDER A NECESSIDADE DE 
INVESTIGAÇÃO DOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
DA EPILEPSIA 
 
Na maioria dos casos, é possível distinguir as 
convulsões de outras doenças por meio de uma 
anamnese meticulosa e exames laboratoriais 
relevantes. Ocasionalmente, podem ser necessários 
outros exames, como monitoração por vídeo-EEG, 
estudos do sono ou eletrofisiologia cardíaca para 
chegar ao diagnóstico correto. 
 
____________________________________________ 
SÍNCOPE 
O dilema diagnóstico mais frequente é diferenciar 
entre uma convulsão generalizada e síncope. 
As características de uma convulsão incluem a presença 
de aura, cianose, inconsciência, manifestações motoras 
por >15 segundos, desorientação pós-ictal, dores 
musculares e sonolência. 
Em contrapartida, a probabilidade de um episódio 
sincopal é maior se o acontecimento tiver sido 
provocado por dor aguda ou ansiedade ou ocorrido 
logo após levantar-se da posição deitada ou sentada. 
Pacientes com síncope costumam descrever uma 
transição estereotipada da consciência para 
inconsciência que inclui cansaço, sudorese, náusea e 
visão em túnel, e apresentam uma perda 
relativamente breve da consciência. 
Cefaleia ou incontinência em geral sugerem uma 
convulsão mas às vezes também ocorrem na síncope. 
Um período breve, 1-10 s, de atividade motora 
convulsiva é frequentemente observado logo após o 
início de um episódio sincopal, sobretudo se o paciente 
permanecer em postura ereta após desmaiar (p. ex., na 
cadeira de dentista) e, portanto, tiver redução 
persistente da perfusão cerebral. 
Raramente, um episódio sincopal induz uma convulsão 
tônico-clônica completa. Nesses casos, a avaliação 
deve concentrar-se na causa do evento sincopal e na 
possibilidade de o paciente ter propensão a convulsões 
recorrentes. 
As observações feitas pelo paciente e por testemunhas 
capazes de ajudar a discriminar as duas são: 
_______________________________________ 
 
CONVULSÕES PSICOGÊNICAS 
As convulsões psicogênicas são comportamentos não 
epilépticos que se assemelham a convulsões. Com 
frequência, fazem parte de uma reação de conversão 
precipitada por sofrimento psicológico subjacente. 
Certos comportamentos, como virar a cabeça de um 
lado para o outro, movimentos de abalos assimétricos 
e de grande amplitude dos membros, abalos dos 
quatro membros sem perda de consciência e impulsos 
pélvicos, estão mais associados a convulsões 
psicogênicas do que a convulsões epilépticas. 
As crises psicogênicas muitas vezes duram mais do que 
as convulsões epilépticas e podem ir e vir durante 
minutos a horas. Entretanto, a distinção às vezes é 
difícil com base apenas no exame clínico, e existem 
muitos exemplos de erros diagnósticos cometidos por 
epileptólogos experientes. 
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Isso é especialmente válido no caso das convulsões 
psicogênicas que se assemelham a convulsões focais, 
pois as manifestações comportamentais de convulsões 
focais (sobretudo as originárias do lobo frontal) podem 
ser extremamente incomuns e, em ambos os casos, o 
EEG de superfície rotineiro pode ser normal. A 
monitoração por vídeo-EEG costuma ser útil quando as 
observações clínicas não permitem o diagnóstico. 
Convulsões tônico-clônicas generalizadas sempre 
produzem anormalidades acentuadas no EEG durante 
e após a convulsão. Para suspeita de convulsões focais 
que se originam no lobo temporal, o uso de eletrodos 
adicionais pode ajudar a localizar