Glicogenese e Glicogenolise

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Molécula – Glicogênese e Glicogenólise
Qual a importância e as formas de obtenção de glicose? 
A glicose é a fonte preferencial de energia para o encéfalo e fornece a energia necessária para células com poucas ou nenhuma mitocôndria. Também é essencial para fonte de energia dos músculos em exercícios. Pode ser obtida através de três fontes: dieta, degradação do glicogênio e gliconeogênese.
A fonte preferencial de energia do encéfalo e hemácias é a oxidação de glicose.
Fale a respeito da estrutura e função do glicogênio.
Em uma refeição rica em carboidratos conseguimos inferior suficiente para nossas necessidades imediatas de glicose. O resto da glicose que excede as nossas necessidades, ficam armazenadas em forma de glicogênio. Pode ser encontrado no fígado e nos músculos. A função do glicogênio muscular é servir como reserva de combustível para a síntese de ATP durante a contração muscular. A função do glicogênio hepático é manter a concentração da glicose sanguínea, especialmente durante o início do jejum.
A estrutura do glicogênio ele é um polissacarideo de cadeia ramificada. Sua ligação é por meio de alfa-glicose. Dentro da cadeira é 1-4 e sua ramificação é 1-6.
Em que consiste a glicogênese e como ela acontece?
O glicogênio é sintetizado a partir das moléculas de alfa-D-glicose. O processo ocorre no citosol. Requer energia fornecida pelo ATP (para fosforilação da glicose) e trifosfato de uridina UTP.
Síntese de UDP-glicose: A alfa-D-glicose ligada ao UDP é a fonte de todos os resíduos glicosila que são adicionados à molécula de glicogênio em formação. A UDP-glicose é sintetizada a partir da glicose-1-fosfato e do UTP.
Síntese de um iniciador (segmento inicial) para a síntese de glicogênio: a glicogênio-sintase é responsável pela formação das ligações alfa(1-4) no glicogênio. Essa enzima não consegue iniciar a síntese da cadeia usando glicose livre. Ela só consegue alongar cadeia de glicose já assistente. Um fragmento de glicogênio pode servir como segmento inicial. Na ausência desse segmento, uma proteína chamada glicogenina pode servir como aceptor de resíduos de glicose oriundos da UDP-glicose. Assim poderá começar o alongamento.
Alongamento das cadeia do glicogênio pela glicogênio-sintase: O alongamento envolve a transferência de um resíduo de glicose a partir da UDP-glicose
Transformação de ramificação: a enzima transglicosidase transfere resíduos de 6 a 8 glicoses para uma extremidade não redutora da molécula.
Transforma a glicose em glicogênio.
Explique de que forma acontece a glicogenólise.
Quando há necessidade de glicose, o glicogênio é mobilizado a partir de uma sequência de reações que não são o inverso da glicogênese, mas uma via, metabólica complexa que se inicia a partir de estímulos hormonais reflexões a hipoglicemia.h
O glicogênio está presente no músculo e no fígado e pode suprir necessidades fisiológicas de glicose quando a alimentação não está disponível. Este processo é realizado por meio da glicogenólise, que envolve a participação de três enzimas: fosforilase do glicogênio, enzima desramificadora do glicogênio e fosfoglicomutase.
De que forma o AMPc participa da regulação da degradação e síntese de glicogênio? 
AMPc é um nucleotídeo sintetizado no interior das células a partir do ATP, sob ação de uma enzima ligada à membrana, a adenilato ciclase. O AMPc é continuamente produzido e inativado por hidrólise da 5´-AMP, por meio de uma família de enzimas conhecidas como fosfodiesterase. O AMPc regula muitos aspectos da função celular, incluindo enzimas envolvidas no metabolismo energético, divisão e diferenciação celulares, transporte de íons, canais iônicos e proteínas contráteis. Entretanto, estes efeitos são produzidos por um mecanismo comum, isto é, a ativação de proteínas-quinases pelo AMPc.
 Descreva o processo de regulação alostérica da síntese e da degradação do glicogênio
São enzimas reguladas por modificações não covalente e são encontradas em todas as vias metabólicas vem do fato da molécula não se ligar ao sítio catalítico. Sua função é produzir a molécula de ATP ativando ou inibindo a enzima.
A glicogênese é estimulado quando a doisponibilidade de substrato e os níveis de energia estiverem altos.
O estado alimentado, a glicogênio-sintase no fígado e no músculo é alostericamente ativada por glicose-6-fosfato, quando ela estiver presente em concentrações elevadas.
O glicogênio 
 Descreva as características das doenças relacionadas ao armazenamento de glicogênio.
 As doenças de depósito de glicogênio (GAD) são um grupo de doenças genéticas hereditárias. Como resultado, o glicogênio é formado ou liberado do corpo incorretamente. Como resultado, as quantidades ou tipos anormais de glicogênio nos tecidos aumentam.
Os principais tipos de EAG são classificados por número e nome e incluem:
· Tipo 0 (deficiência de glicogênio sintase hepática)
· Tipo I (doença de Von Gierke, defeito na glucos-6-fosfatase): o tipo mais frequente de EAG; representa 90% de todos os casos de EAG
· Tipo II (doença de Pompe, falta de maltase ácida)
· Tipo III (doença de Cori, falta de enzima debranching)
· Tipo IV (doença de Andersen, falta de enzima ramificadora)
· Tipo V (doença de McArdle, falta de glicogênio fosforilase nos músculos)
· Tipo VI (doença dela, falta de fosforilase hepática)
· Tipo VII (doença de Tarui, falta de fosfofrutocinase muscular)
· Tipo IX (falta de glicogénio quinase fosforilase hepática)
O glicogênio é armazenado principalmente no fígado ou no tecido muscular. Consequentemente, os SAEs geralmente afetam o funcionamento do fígado, dos músculos ou de ambos.
· Fígado: os SAEs que afetam principalmente o fígado são os tipos I, III, IV, VI e IX.
· Músculos: os SAEs que afetam principalmente os músculos são os tipos V e VII.
· O tipo II afeta quase todos os órgãos, inclusive o coração.
Causas
O EAG é causado por um defeito na enzima genética. É herdado de ambos os pais.
Normalmente, as enzimas ajudam a converter glicose em glicogênio para armazená-lo. Outras enzimas convertem o glicogênio de volta em glicose quando a energia é necessária. Isso acontece durante uma atividade, por exemplo, o exercício. Com os EAGs, algumas dessas enzimas são defeituosas, insuficientes ou inexistentes.
O glicogênio anormal se acumula no fígado ou nos tecidos musculares ou em ambos.