Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva

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NEUROCASE 02
 2024.1
Ana Clara Medeiros 
Mulher de 40 anos, casada, do lar, foi admitida no Serviço
Especializado de Neurologia em estado de mal convulsivo. 
À admissão hospitalar, encontrava-se em mau estado geral,
gemente, afásica e hemiplégica à direita. Apresentava
hiperreflexia à direita, com sinal de Babinski neste lado. As
pupilas eram isocóricas, com reflexos fotomotor e
consensual presentes bilateralmente; não havia disfunção
de esfíncteres nem alterações ao exame dos nervos
cranianos.
Há 6 meses, estava em investigação de doença neurológica
que iniciou com disfasia súbita, com lenta progressão para
monoparesia em MSD, em seguida hemiparesia e
hemiplegia à direita.
CASO CLÍNICO
ACRESCENTARIA ALGUMA PERGUNTA A ANAMNESE OU EF?
SOLICITARIA ALGUM EXAME LABORATORIAL? SE SIM, QUAL?
RESULTADO DOS EXAMES 
Sorologia para HIV: 
resultado positivo; 
A contagem de células CD4 foi 34/mm3, com carga viral de 2300 cópias/ml;
 
Punção lombar, com realização de PCR: 
negativo para toxoplasmose, citomegalovírus e herpes simples;
 
Teste de PCR no líquor:
 positivo para vírus JC;
SOLICITARIA EXAME DE IMAGEM? 
SE SIM, QUAL? 
RESPOSTA:
RNM DE CRÂNIO COM CONTRASTE
O QUE VOCÊ VISUALIZA NESSA IMAGEM?
A RNM mostra áreas de hipersinal comprometendo a substância branca nos lobos
frontal e parietal esquerdos, sem impregnação anômala do gadolínio.
Observaram-se lesões envolvendo o tálamo à esquerda e a substância branca
frontoparietal direita (áreas de gliose e/ou desmielinização);
Obs.: Também pode ser solicitada TC de crânio, mas a RNM é mais sensível.
QUAL A HIPÓTESE DIAGNÓSTICA?
Leucoencefalopatia
Multifocal Progressiva (LEMP)
RESPOSTA:
Associação importante:
 *HIV/AIDS (embora costume ocorrer LEMP com CD4 abaixo de 100/mm3, 
7%-25% dos casos ocorrem com CD4 acima de 200/mm3). 
*Pessoas que recebem tratamento imunossupressor para doenças autoimunes,
como o LES, artrite reumatoide, polimiosite, sarcoidose e asma.
Leucoencefalopatia
Multifocal Progressiva (LEMP)
RESPOSTA:
A leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) é uma doença neurológica rara e fatal
de adultos causada pela infecção oportunista do papovavírus JC no sistema nervoso
central (SNC)17 20, mais especificamente nos oligodendrócitos, causando
desmielinização progressiva5. A doença geralmente está associada à imunodeficiência
relacionada a neoplasias, auto-imunidade, iatrogenia e, atualmente, à Síndrome da
Imunodeficiência Adquirida (SIDA)
QUAL O TRATAMENTO?
RESPOSTA:
O HAART estabiliza ou consegue remitir o quadro em 50% dos casos,
aumentando a sobrevida. 
O curso é progressivo nos outros 50% dos casos.
HAART (em português, Agentes Retrovirais de Alta Potência)
 
Prescrever:
zidovudina, lamivudina, lopinavir/ritonavir com ou sem raltegravir.
OBRIGADA!